Kim, Min-Sun;Kim, Jiyeon;Noh, Eu Seon;Kim, Chiwoo;Cho, Sung Yoon;Jin, Dong-Kyu
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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v.5
no.1
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pp.17-21
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2021
Hunter syndrome or mucopolysaccharidosis type II (MPS-II) (OMIM 309900) is a rare lysosomal storage disorder caused by deficiency in the activity of the enzyme iduronate-2-sulfatase. This enzyme is responsible for the catabolism of the following two different glycosaminoglycans (GAGs): dermatan sulfate and heparan sulfate. The lysosomal accumulation of these GAG molecules results in cell, tissue, and organ dysfunction. Patients can be broadly classified as having one of the following two forms of MPS II: a severe form and an attenuated form. In the severe form of the disease, signs and symptoms (including neurological impairment) develop in early childhood, whereas in the attenuated form, signs and symptoms develop in adolescence or early adulthood, and patients do not experience significant cognitive impairment. The involvement of the skeletal-muscle system is because of essential accumulated GAGs in joints and connective tissue. MPS II has many clinical features and includes two recognized clinical entities (mild and severe) that represent two ends of a wide spectrum of clinical severities. However, enzyme replacement therapy is likely to have only a limited impact on bone and joint disease based on the results of MPS II studies. The aim of this study was to review the involvement of joints in MPS II.
Martakis, Panagiotis;Movsessian, Artur;Reuland, Yves;Pai, Sai G.S.;Quqa, Said;Cava, David Garcia;Tcherniak, Dmitri;Chatzi, Eleni
Smart Structures and Systems
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v.29
no.1
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pp.251-266
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2022
Structural Health Monitoring (SHM) of critical infrastructure comprises a major pillar of maintenance management, shielding public safety and economic sustainability. Although SHM is usually associated with data-driven metrics and thresholds, expert judgement is essential, especially in cases where erroneous predictions can bear casualties or substantial economic loss. Considering that visual inspections are time consuming and potentially subjective, artificial-intelligence tools may be leveraged in order to minimize the inspection effort and provide objective outcomes. In this context, timely detection of sensor malfunctioning is crucial in preventing inaccurate assessment and false alarms. The present work introduces a sensor-fault detection and interpretation framework, based on the well-established support-vector machine scheme for anomaly detection, combined with a coalitional game-theory approach. The proposed framework is implemented in two datasets, provided along the 1st International Project Competition for Structural Health Monitoring (IPC-SHM 2020), comprising acceleration and cable-load measurements from two real cable-stayed bridges. The results demonstrate good predictive performance and highlight the potential for seamless adaption of the algorithm to intrinsically different data domains. For the first time, the term "decision trajectories", originating from the field of cognitive sciences, is introduced and applied in the context of SHM. This provides an intuitive and comprehensive illustration of the impact of individual features, along with an elaboration on feature dependencies that drive individual model predictions. Overall, the proposed framework provides an easy-to-train, application-agnostic and interpretable anomaly detector, which can be integrated into the preprocessing part of various SHM and condition-monitoring applications, offering a first screening of the sensor health prior to further analysis.
Purpose - The purpose of this study is to identify the preceding factors that form pro-social tourism behavior intent in a pendemic situation and to present theoretical and practical implications for the role of individuals for a safe tourism environment. Design/methodology/approach - This study conducted an analysis by collecting 420 valid questionnaires targeting citizens who have lived in Korea continuously for more than one year. For the analysis, a confirmatory factor analysis (CFA) and a structural equation model (SEM) were used, and a multi-group confirmatory factor analysis (MCFA) and a multi-group structural equation model (MSEM) were used to verify the difference by age group. Findings - First, cognitive and affective risk perception for Covid-19 had a significant (+) effect on the ascription of responsibility to tourists, and affective risk perception and ascription of responsibility had a significant (+) effect on personal norms. Second, personal norms have been shown to have a significant (+) influence on prosocial tourism behavior intention, and prosocial tourism behavior intention has a significant (+) influence on WTP on safety tourism. Research implications or Originality - Tourism behavior in a pendemic situation can affect the spread of infection. In this respect, this study attempted to confirm how moral norms affect pro-social tourism behavior from a personal point of view. In addition, we tried to present practical implications by identifying the impact of personal norms on willing to pay for a safe tourism environment.
Stytsyuk, Rita Yurievna;Panova, Alexandra Georgievna;Zenin, Sergey;Kvon, Daniil Andreevich;Gorokhova, Anna Evgenievna;Ulyanishchev, Pavel Viktorovich
International Journal of Computer Science & Network Security
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v.22
no.6
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pp.39-44
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2022
The advent, course, and possible consequences of the COVID-19 pandemic are now the focus of global attention. From whichever side the geopolitical centers of influence might view it, the problem of the coronavirus concerns all world leaders and the representatives of all branches of science, especially physicians, economists, and politicians - virtually the entire population of the planet. The uniqueness of the COVID-19 phenomenon lies in the uncertainty of the problem itself, the peculiarities and specifics of the course of the biological processes in modern conditions, as well as the sharp confrontation of the main political players on the world stage. Based on an analysis of scientific research, the article describes the profile of the emotional concept of "anxiety" in Russian linguoculture. Through monitoring the headlines of Russian media reports in the "COVID-19" section of Google News and Mail News news aggregators dated August 4-6, 2021, the study establishes the quantitative and qualitative characteristics of the alarm-generating news products on coronavirus in the Russian segment of the Internet and interprets the specifics of media information about COVID-19. The level of mass media criticism in Russia is determined through a phone survey. It is concluded that coronavirus reports in online media conceptualize anxiety about the SARS virus and the COVID-19 disease as a complex cognitive structure. The media abuse the trick of "magic numbers" and emotionally expressive words in news headlines, which are perceived by mass information consumers first and typically uncritically.
Purpose: Social influence has a decisive role in shaping a person's cognition and behavior. Chinese face consciousness, including moral component, is an important part of Chinese traditional culture, which influences people to implement moral behavior. With both eye-tracking technology and traditional questionnaire, this research aims to explore people's moral psychology and the psychological processing mechanisms of Chinese face consciousness, as well as the impact of Chinese face consciousness on the preference for the ecological product. Method and Data: 75 college and MBA students' eye movement data were collected when they read different kinds of moral materials, as well as data from the subsequent questionnaires. To test the hypothesis, ANOVA analysis and Heat Map analysis were performed. Besides, the PROCESS of bootstrap was used to test mediation effect. Findings: The results reveal that: 1. Compared to the moral-situation reading, when subjects read immoral situations, they need more processing time due to the moral dissonance and cognitive load. 2. Compared to the control condition, when threatened moral self is primed, subjects prefer to choose ecological product. 3. Protective face orientation is the mediator between threatened moral self and preference to ecological product. Key Contributions: First, this study broadens the use of eye-tracking technology in marketing and demonstrates a better understanding of the relationship between morality and consumer behavior in a more scientific way. Second, this study not only distinguishes the meanings between "protective face orientation" and "acquisitive face orientation", but also innovatively validates that when moral self is threatened, consumers tend to choose ecological product as moral compensation in order to protect their face. It can shed light on the promotion of ecological product in practical applications.
The online shopping industry in China has experienced rapid growth, particularly in the infant goods sector, which is considered highly promising in terms of its growth potential. This growth can be attributed to the Chinese market's increasing economic power, the implementation of new policies concerning marriage and childbirth, changes in family structure, and evolving and diverse consumer demands for infant products. While the infant clothing industry has emerged as a significant player in the Chinese market, there is still a lack of sufficient academic research on the online shopping environment specific to China's infant clothing industry. The objective of this study was to explore the influence of online experiential marketing on brand loyalty and purchase intention among Chinese consumers of children's wear. The study findings indicated that the emotional experience, action experience, and relationship experience encountered by consumers during online interactions had a positive and significant impact on brand loyalty. Both perceptual experience and cognitive experience had a positive and significant influence on consumers' willingness to make a purchase. The study also revealed that brand loyalty had a positive and significant effect on consumers' purchase intention. The perception of online experiential marketing, brand loyalty, and purchase intention varied based on individual attributes, and gender was found to moderate the relationship between online experiential marketing and brand loyalty.
The purpose of this study was to examine implicit associations of negative emotion (i.e. anxiety and depression) and self among a college students having experienced posttraumatic stress symptoms. The participants were 61 college students(male 16, female 45). They were classified into two groups, trauma group(n=35) and control group(n=26) according to scores of Korean version of Impact of Events Scale-Revised. Two groups were compared with regard to automatic self-anxious and self-depressive associations measured with the Implicit Association Test using both words and facial expression pictures, respectively. As results, trauma group showed more enhanced self-anxious association in the words conditions, and stronger self-anxious and self-depressive associations in the pictures conditions than control group, whereas there were no significant differences between two groups in explicit cognition and depression. These results suggest that traumatic experiences could influence self-concepts in the automatic process. Limitations of the current study and suggestions for future research were discussed.
With the advent of the Fourth Industrial Revolution, there is an increasing demand for interdisciplinary studies in the realm of university education. Accordingly, this study sought to explore learners' perceived expectation factors for a modular curriculum, one of the primary strategies for curriculum revision in interdisciplinary departments, by applying the Expectation Theory. Learners' perceptions were measured pre and post during the second semester of 2022. The results confirmed that among the expectation factors, the selection factor significantly decreased after the course compared to before. Changes in the understanding and perceived difficulty level of tool utilization within the course may have influenced these results. The significance of this study lies in providing direction for curriculum revisions in interdisciplinary departments by analyzing learners' perceptions of the modular curriculum. Specifically, curriculum design should focus on reducing difficulties and cognitive burdens associated with educational tool utilization. Furthermore, considering that students' prior experience and understanding of educational tools can impact educational outcomes, it is crucial to factor these elements when designing a modular curriculum.
This study aimed to understand the relationships among the institutional pressure and the level of compliance and corporate value. The research focuses on four main variables, which are regulatory pressure, normative pressure, and cultural-cognitive pressure as the institutional pressure, and the CSR score as the level of the firm's compliance. We examined the impact of the institutional pressure on the firm's compliance-level, together with the effect of compliance level on the corporate value. We analyzed the 3,792 CSR data listed in China's A market and 31 province and city-level data from China. Results showed that institutional pressure had a positive influence on the firm's compliance level. The corporate value was greater with a high compliance level when the institutional pressure was high. The firm's compliance level negatively influenced corporate value when the institutional pressure was low. This study took into account a level of institutional pressures in three dimensions when investigating the effect of CSR compliance level on the corporate value. Thus, this study has a unique academic contribution by demonstrating that CSR activities can have a positive or negative effect depending on the institutional environment for each firm. The findings of this study also provide valuable insights to industry practitioners by suggesting the importance of considering the institution-specific condition when deciding to comply with the institutional pressure.
This study aimed to identify the impact of major variables such as self-esteem, empathy, and depression on major satisfaction among nursing students, construct a hypothesis model, and identify direct and indirect effects through path analysis. Data were collected from 200 nursing students between 2 March and 30 March, 2023 from two universities in C-Do, data were analyzed with SPSS 26.0 and AMOS 23.0. In the final model, self-esteem (𝛽=.29, p=.001), empathy (𝛽=.49, p=.001), and depression (𝛽=-.21, p=.032) had a direct effect on major satisfaction. Additionally, self-esteem (𝛽=.12, p=.031) had an indirect effect on major satisfaction through depression. The explanatory power of empathy, self-esteem, and depression for major satisfaction was confirmed to be 36%. Increasing self-esteem and empathy will not only directly increase major satisfaction, but indirectly lowering depression and increasing self-esteem will also increase major satisfaction. Therefore, when developing a nursing education program that increases nursing students satisfaction with their major, it is necessary to develop cognitive behavioral strategies that can increase self-esteem and empathy and reduce depression.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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