Cleft lip and palate (CLP) is one of the most prevalent congenital craniofacial anomalies. It has a significantly greater incidence of dental abnormalities in number, size, shape, and eruption of the teeth. Knout-out mouse model can identify several genes which play an important role in tooth agenesis. Since disruption of these genes has been confirmed to result in tooth agenesis in humans, CLP associated with hypodontia may be the best models for isolated tooth agenesis. According to the studies of dental abnormalities in CLP, the severity of dental defect is known to be influenced by the CLP phenotype. The cumulative data obtained from mouse and human genetic studies indicated that MSX1, PAX9 and AXIN2 are considered as candidate genes in non-syndromic hypodontia, while Shh, Pitx2, Irf6, p63 and EDA pathway genes are involved in syndromic one. We expect that genetic approach of CLP can offer the basis for tooth regeneration and be a new target in hypodontia therapy.
Kim, Soung-Min;Seo, Mi-Hyun;Eo, Mi-Young;Lee, Suk-Keun;Myoung, Hoon;Lee, Jong-Ho;Choi, Jin-Young
Korean Journal of Cleft Lip And Palate
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v.13
no.2
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pp.63-76
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2010
After introduction of Delaire's basic philosophy, to consider the normal and pathologic anatomy, the role of some structures, such as nasal septum, musculature, and tongue, and some functions, such as dental occlusion or nasal respiration, which play important roles in maxillary and particularly premaxillary growth, on the Korean Journal of cleft lip and palate in 2009, Delaire's primary functional cheilorhinoplasty (FCR) in the unilateral and bilateral cleft lip patients was summarized and introduced according to already published literatures and lectures. This paper will be the second publishment of Delaire philosophy with Korean language.
The authors had treated 27 cleft lip and cleft palate patients including 16 male patients and 11 female patients. There were 17 cases of unilateral cleft lip patients, 4 cases of bilateral cleft lip patients, and 6 cases with cleft lip and cleft palate patients. We had accomplished that the surgical plastic closures of cleft lips and cleft palates had been performed by using of Millard's, Hagedorn's, Meyer's, LeMesurier's, Wunderer's, Lindemann's methods and Veau's Method with Z-plasty.
Cleft lip and palate is the most frequent congenital facial deformity of the orofacial area. Successful management of patients with cleft lip / palate requires a multidiciplinary approach from birth to adult stage. Coordinated treatment by the cleft palate team is an essential requirement to obtain optimum treatment results. One of the negative effect of the early surgical interventions of lip and palate is a significant incidence of maxillary growth restriction that produces secondary deformities of the jaws and malocclusion that includes congenital missing of lateral incisor, malformed teeth, rotation or ectopic position of upper anterior teeth, and it has been thought due to the resistance of palatal scar tissue. In Orthodontic treatment for cleft lip / palate patients, expansion of upper dental arch or palatal suture is often needed to correct posterior and/or anterior cross bite and align upper teeth. Various appliances such as hyrax, quad-helix, fan-type expansion screw and jointed-fan type expander can be used for palatal expansion. In the orthodontic treatment of the cleft lip / palate patient, we must consider patient age and severity of palatal constriction for proper appliance selection, and must pay special attention to maintain the treatment results.
Cornelia de Lange syndrome is a disorder of unknown biochemical and geneic basis that is recognized on the basis of characteristic facies(low anterior hairline, synophrys, anteverted nares, maxillary prognathism, long philtrum, carp mouth) in association with prenatal and postnatal growth retardation, mental retardation and, in many cases, upper limb anomalies. We treated the patient with incomplete cleft palate related to Cornelia de Lange syndrome.
Kim, Seok-Kwun;Kim, Ju-Chan;Park, Su-Sung;Lee, Keun-Cheol
Archives of Craniofacial Surgery
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v.12
no.2
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pp.102-106
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2011
Purpose: It is accepted universally that correction of the cleft lip nasal deformity requires multiple stages of surgery. Following primary lip repair in infancy or early childhood, secondary surgery to improve the deformity of the lip and nose is frequently necessary. A suitable surgical procedure to correct the accompanying deformity, such as cleft palate and alveolus, must be carried out at an appropriate age. In developing countries, it is common for patients with cleft lip nasal deformity to present severe secondary deformities in adolescence, because of poor follow-up and inappropriate surgery. Methods: The first patient was a 12 year old Mongolian boy. He presented prominent lip scar, short lip, wide columella, asymmetric nostril, palatal fistula, cleft alveolus, and velopharyngeal incompetence. He underwent cheilorhinoplasty, transpositional flap, alveoloplasty by iliac bone graft, and sphincter pharyngoplasty. On follow-up, a bilateral maxillary hypoplasia and a class III malocclusion developed. He underwent LeFort I osteotomy and maxillary advancement at the age of 16 years. The second patient was an 18 year old Eastern Russian girl. She presented with a deviated nose, right alar base depression, short lip, protrusion on vermilion, large palatal fistula, and severe VPI due to short palate. She underwent the combined procedure of cheilorhinoplasty, corrective rhinoplasty, tongue flap for palatal fistula, and superiorly based pharyngeal flap. And the tongue flap was detached at postoperative 3 weeks. Results: The overall results have been extremely pleasing and satisfactory to patients. There were no postoperative complications. Conclusion: We discovered the one stage operation for radical correction was sufficient procedure to provide excellent clinical outcomes in patients with severe cleft lip nose deformity.
Some children with Cleft Palate have shown a speech disorders after repaired surgical operation. A diagnostic evaluation of speech in children with cleft palates is important in preventing speech disorders. However, standard speech evaluation form for children with cleft palates has not yet developed in Korea. The purpose of this study is to make the standard speech evaluation form for children with cleft palates. Thirty control children group and ten children with cleft palate participated in this experiment. The test words are composed of meaningless two syllabic words containing the three different types of korean stop consonants,
Nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate (CL/P) is a common craniofacial birth defect that is the result of a mixture of genetic and environmental factors. While studies have identified a number of different candidate genes and loci for the etiology of CL/P, the results have not been consistent among different ethnic groups. To study the genetic association of the candidate genes in Korean patients affected by CL/P, we genotyped 97 nonsyndromic CL/P patients and 100 control individuals using single nucleotide polymorphic markers at the MTHFR, TGFA, and IRF6 genes. We report that the T3827C marker at TGFA showed significant association with nonsyndromic CL/P, but all the other markers tested were not significantly associated with nonsyndromic CL/P in Korean patients.
Cleft lip and palate is the most common teratologic condition of oromaxillofacial units, probably associated with genetic and environmental causes. The goal of cleft surgery is to optimize facial esthetics and stomatognathic function while minimizing growth disturbances from surgical intervention. In this article, the author suggests the recent surgical strategies that minimize cleft nasal deformity and midfacial skeletal constriction. From the author's surgical experiences and literature reviews, only considerate surgeries would achieve functional improvement and facial esthetics in patients with cleft lip and palate.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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