• 제목/요약/키워드: Cleft lip and palate

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Wolf-Hirschhorn syndrome 환아의 치과 치료 치험례 (Dental Treatment of a Wolf-Hirschhorn Syndrome Patient: A Case Report)

  • 김미애;박지현;마연주
    • 대한소아치과학회지
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    • 제43권3호
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    • pp.313-319
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    • 2016
  • Wolf-Hirschhorn syndrome (WHS)은 4번 염색체 단완의 결실로 발생하며, 지능 및 성장 발달의 저하, 경련, 선천성 심기형과 특징적인 두개안면기형 등을 초래하는 질환이다. 사이가 넓고 돌출된 미간과 코의 기저부가 넓은 특징을 보이는 얼굴 모양은 그리스 전사의 투구(Greek warrior helmet appearance) 와 비슷한 모양을 보인다. 구강 내에서는 구순열, 우상치아, 원뿔형 치관, 다수의 결손치와 이로 인한 만기 잔존 유치 등의 소견을 보인다. 본 증례는 충치치료를 주소로 내원한 9세 여환으로 타병원에서 WHS으로 진단받았으며, 성장 지연, 정신 박약 및 WHS의 특징적인 얼굴 형태를 보였다. 구강 검사를 통해 다수의 영구치 결손과 만기 잔존된 유치 및 다수의 충치를 관찰하였으며, 환자의 협조도 미약으로 전신마취 하에 충치치료 하였다. 다수의 영구치 결손으로 현재 맹출한 영구치 및 유치의 관리가 중요하고, 이를 위해서는 구강 위생 관리 및 불소도포를 위해 주기적인 치과 검진이 필요하다.

근친교배 잉글리쉬 불독에서 번식 관리의 실패 (Failure of Reproduction Management in an Inbreeding English Bulldog)

  • 김민정;박솔지;김건아;박은정;문준호;최지예;최우재;이병천;장구
    • 한국임상수의학회지
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    • 제30권5호
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    • pp.384-386
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    • 2013
  • 2년령 암컷 잉글리쉬 불독이 근친 유래의 동결정액을 이용한 인공수정을 위해 내원하였다. 배란 후 이틀 뒤 자궁 내 인공수정을 실시하였다. 정액을 해동 후 컴퓨터 기반의 정액 분석기를 사용하여 평가한 결과, 해동된 정자는 정상 모양을 가지고 있었고 운동성이 89.8%였다. 초음파와 방사선 촬영을 통하여 8마리를 임신한 것을 확인하였고, 인공 수정 후 60일 째 제왕절개를 실시하였다. 8마리의 산자가 안전하게 분만이 되었지만, 모든 산자들에서 심각한 활모양 다리, 구개열, 구순열, 확장된 두부(頭部) 등을 포함한 기형이 관찰되었다.

저체중아 출생과 관련된 산모의 특성 연구 (The Study of Maternal Characteristics of Low Birth-Weight Infant)

  • 홍필순;박형숙
    • 여성건강간호학회지
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    • 제5권1호
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    • pp.80-95
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    • 1999
  • The purpose of this study was to investigate the characteristics of low birth-weight infants and their's mothers, and to identify the factors which influenced to delivery of L.B.W infants. The data derived from K. General Hospital and J. obs & gyn clinic in pusan from January, 1998 to August, 1998, which were from mothers of having B. W infants. The factors used for this study were characteristics of general, obstetrical, environmental aspects and physical and psychological life experiences during pregnancy. Analysis of data obtained were computerized statistically by using SPSS 7.5 WIN program. the data were analysed as number, frequency, percentage, t-test and ANOVA. The major results obtained of this study were as follows : 1) Gender that L.B.W infants were male in 47.2% and female in 52.8%, body weight of 2001~2500gm was above 8 in 68.5%, and below 5 in 1.8%. The L.B.W infants with complications were 7, which were 6.5%. The kinds of malformations were the Cleft palate & lip, Hyper-kalemia, Hypoglycemia, Meningocele, CHD, Down syndrome and each of them marked 0.9%. 2) In the general characteristics of pregnant women, the age group of 25~29 years was the most common as 46.3%. Over 35 years of age, elderly gravidas were in 7.5%. the height of 156~160cm was the most common as 52.8%. pregnant women of below 150cm height was in 3.7%. body weight of 51~55kg was the most common as 38%. pregnant women of below 45kg were in 19.4%. The women with smoking and drinking episodes during pregnancy were 1.9% and 25%. In the status of marriage, married women were in 95.4%, unmarried ones were in 1.9%, and unmarried couples were in 2.8%. Iin he obstetrical characteristics of pregnant women, pregnant women with gestational age under 37wks were in 45.4%, and the ones over 38wks were 54.6%. At the methods of delivery, normal spontaneous vaginal deliveries were in 51.9%, which were the most common, cesarian section deliveries were in 47.2%, and breech deliveries were in 0.9%. In the environmental characteristics of pregnant women, 40.8% of pregnant women lived in house or apartments with stairs, 23.1% of them lived in the high altitude. the pregnant women who ran a household without a helper were in 65.7%. In the pregnant women who had underwent life experiences of physical and psychological stress during pregnancy. life experiences of physical stresses were described as persistent fatigue due to lifestyle, traumatic experience, illness, move away with an effort, physical impact caused by discord. life experiments of psychological stresses were describeded as trouble with their husbands, discord with one's husband family, family problems, and conflicts due to environmental factors, etc. The number of the pregnant women who had complications during pregnancy was 32, which was 29.6% totally. Among them, pre-eclampsia was in 12.1% and the premature rupture of membrane in 7.4%. 3) In the analysis of the general, obstetrical, and circumstantial characteristics and L.B.W infants. There were statistical difference significantly between the gestational age of pregnant women(F=12.035, P=.000), and the status of marriage(F=3.207, P=.044), and maternal complication(t=2.344, P=.021) etc.

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반안면 왜소증 환자에서의 골신장술: 증례보고 (THE USE OF DISTRACTION OSTEOGENESIS TO TREAT HEMIFACIAL MICROSOMIA: A CASE REPORT)

  • 백성문;김수관;김학균;문성용
    • Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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    • 제33권5호
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    • pp.559-566
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    • 2007
  • Distraction osteogenesis(DO) is a surgical method of bone formation that involves an osteotomy and sequential stretching of the healing callus by gradual movement and subsequent remodeling. DO is used to correct facial asymmetry, such as in patients with hemifacial microsomia, maxillary or mandibular retrusion, cleft lip and palate, alveolar defects, and craniofacial deficiency. It is accomplished with the aid of a distraction device, which is secured with screws placed directly into bone, for a predetermined length of time. Hemifacial microsomia is characterized by unilateral facial hypoplasia, often with unilateral shortening of the mandible and subsequent malocclusion. Patients with hemifacial microsomia and facial asymmetry have a vertically short maxilla, tilted occlusal plane, and short mandible. Early treatment is necessary to avoid subsequent impaired midfacial growth. The standard treatment of these malformations consists of the application of bone grafts, which can lead to unpredictable growth. The new bone-lengthening procedure represents a limited surgical intervention and opens up a new perspective for treatment, especially in younger children with severe deformities. This report describes a case of hemifacial microsomia(Type-II left-sided hemifacial microsomia). The patient, a 10-year-old child, visited our clinic for facial asymmetry correction. He had a hypoplastic mandible, displaced ear lobe, 10 mm canting on the right side, and malocclusion. We planned DO to lengthen the left mandible in conjunction with a Le Fort I osteotomy for decanting and then perform a right intraoral vertical ramus osteotomy(IVRO). Progressive distraction at a rate of 0.5 mm/12 hours was initiated 7 days postoperatively. The duration of DO was 17 days. The consolidation period was 3 months. Satisfactory results were obtained in our case, indicating that DO can be used successfully for functional, aesthetic reconstruction of the mandible. We report a case involving DO in conjunction with orthognathic surgery for correcting mandibular hypoplasia with a review of the literature.

Treacher Collins 증후군 환아의 증례보고 (TREACHER COLLINS SYNDROME : A CASE REPORT)

  • 박지현;김승혜;송제선;김성오;이제호
    • 대한소아치과학회지
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    • 제37권3호
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    • pp.374-380
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    • 2010
  • Treacher Collins 증후군(TCS)은 25,000명에서 50,000명당 1명의 빈도로 비교적 드물게 발생하는 난치성 질환이다. 이질환은 정상적인 부모에게서 돌연변이로 발생하거나 상염색체 우성으로 유전된다고 알려져 있다. 하악과 상악, 협골의 발육부전, 부정교합, 양측성 이개 기형, 안검렬의 반몽고증 사면(antimongoloid slant)이 특징적이며, 종종 구순열, 구개열, 외이도 폐쇄, 중이와 내이의 기형에 의한 청각소실, 왜소증, 심장과 골격의 이상 등을 동반한다. 또한, 인두의 형성부전, 소구, 거설증, 악골의 기형에 기인하여 수면 중 무호흡증, 만성 폐쇄성 무호흡증 등의 호흡 장애가 있을 수 있으며, 전신마취 유도 시에 기관내 삽관이 어렵다고 보고된 바 있다. 치과의사는 관련 신드롬에 대한 충분한 이해를 통해 환자에게 보다 안전하게 치료를 제공해야 하며 구강 건강 관리 및 선천성 안면 기형에 대한 문제 해결을 돕기 위해 적절한 치료 및 안면 수술에 관련된 가이드를 제시해야 한다. 본 증례는 전반적인 치아우식을 주소로 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원하여 외래에서 치아우식 치료를 받은 TCS 환아에 대한 것으로, 문헌 고찰을 통해 얻은 다소의 지견을 함께 보고하는 바이다.

7-dehydrocholesterol reductase (DHCR7) 변이로 진단된 Smith-Lemli-Opitz 증후군 1예 (A case of Smith-Lemli-Opitz syndrome diagnosed by identification of mutations in the 7-dehydrocholesterol reductase (DHCR7) gene)

  • 박미림;고정민;전종근;김구환;유한욱
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권11호
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    • pp.1236-1240
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    • 2008
  • Smith-Lemli-Opitz 증후군은 콜레스테롤 합성 과정의 장애로 발생하는 상염색체 열성으로 유전되는 드문 질환으로 다양한 기형을 동반한다. 이는 DHCR7 유전자 변이로 인한 활성도 저하로 발생하는 질환으로 7DHC, 8DHC의 증가 및 체내 콜레스테롤의 감소에 따른 임상상을 특징으로 한다. 저자들은 국내에서 최초로 SLO 증후군을 유전자 분석을 통하여 진단하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

정신 지체가 아닌 페닐케톤뇨증 산모에서 출생한 자매 1례 (A case of two sisters births from mother with phenylketonuria lacking mental retardation)

  • 기창석;김진경
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권5호
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    • pp.546-550
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    • 2008
  • 전형적 페닐케톤뇨증에서 식이 요법을 조기에 실시하지 않으면 생후 1세경에는 지능 지수가 50이하로 심한 정신지체가 된다고 알려져 있으나, 일부에서는 심한 정신 지체를 보이지 않기도 한다. 그 기전은 확실치 않으나 혈장에서보다는 뇌에서의 페닐알라닌 수치와 관련이 있을 것으로 생각되고 있다. 또한 페닐케톤뇨증 여성이 임신을 한 후 식이조절에 실패하게 되면 증가된 혈중 페닐알라닌이 태아에 영향을 주어 출생 후 저체중, 소두증, 선천성 심질환, 발달 지연, 지능 저하, 등이 올 수 있다. 따라서 전체 임신 기간 중 산모의 혈장 내 페닐알라닌을 6 mg/dL 미만으로 유지하도록 조절하여야 한다. 본 증례의 산모는 정신 지체는 아니었으므로, 본인이 페닐케톤뇨증 환자인지 모르고 지내다가 두 자녀를 출산하였다. 첫째아이는 4세경에 타병원에서 페닐케톤뇨증으로 진단받았으며, 저출생체중과 구개열의 수술병력 및 소두증이 있었다. 둘째아이는 페닐케톤뇨증은 아니었으나, 저출생체중과 소두증, 및 발달 지연을 보이고 있다. PAH유전자 분석에서 환아의 어머니는 R243Q/Y325X, 환아의 언니는 Y325X/P407S로 compound heterozygotes 임을 확인하였다. 환아의 아버지와 환아는 각각 P407S/- 및 R243Q/-를 가진 heterozygous 보인자이었다. 따라서 페닐케톤뇨증 환자 중 일부에서는 심한 정신 지체는 없이 일상적인 생활을 하는 경우도 있으므로, 출생아에서 원인이 밝혀지지 않는 저체중, 소두증, 지능 발달 지연 등이 있을 때는 가족력을 확인해 볼 필요가 있다.

de Grouchy syndrome 환아의 전신마취 하 치아우식 치료 증례 보고 (CARIES TREATMENT OF A 4-YEAR-OLD FEMALE PATIENT WITH DE GROUCHY SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA : A CASE REPORT)

  • 송지수;이은지;신터전;현홍근;김정욱;장기택;이상훈;김종철;김영재
    • 대한장애인치과학회지
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    • 제9권1호
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    • pp.42-45
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    • 2013
  • 저자는 de Grouchy 증후군을 가진 4세 여자 환아에 대한 임상적 및 방사선학적 관찰을 통해 다음과 같은 지견을 얻었다. 1. 환아는 de Grouchy 증후군의 증상인 심장 및 발가락의 기형, 근긴장의 저하, 뇌량의 부분적인 무형성, 시각 장애와 청각 장애, 지적 능력의 저하, 성장 발달의 지연 등을 나타낸다. 2. 환아의 구강 및 두개악안면 소견으로 상악골 열성장과 전치부 반대교합을 보이며, 불량한 구강 위생으로 인한 다발성 치아우식증이 관찰된다. 3. 환아의 구강 위생 관리 및 치료 부위의 유지를 위하여 주기적인 치과 검진이 필요하며, 상악골 열성장과 전치부 반대교합을 개선하기 위해 추후 교정 치료가 필요할 수 있다.

소아치과에 내원한 영아들에 대한 후향적 연구 (Retrospective Study of Infants who Visited Pediatric Dentistry)

  • 오예랑;이고은;김미선;남옥형;최성철;김광철;황지영;이효설
    • 대한소아치과학회지
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    • 제47권2호
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    • pp.157-166
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    • 2020
  • 첫 치과 내원 시기는 치아가 처음으로 맹출 하는 시기나 늦어도 12개월 이내가 추천된다. 추천 시기 이전에도 영아들은 여러가지 이유로 치과에 내원할 수 있지만, 이와 관련된 연구는 거의 찾아보기 어렵다. 이 연구의 목적은 치과에 내원한 영아들의 인구학적특성 및 치과적 특성을 알아보는 것이다. 2006년 1월부터 2015년 12월까지 경희대학교 치과병원 소아치과에 내원한 1세 미만의 영아 419명의 의무기록을 수집하고 분석하였다. 내원 원인의 빈도는 치아 외상(47.5%), 선천치/신생치(19.8%), 치아 우식(8.1%), 유치 맹출과 관련된 문제들(4.3%), 소대 이상(3.6%), 연조직 부종(3.6%), Bohn's nodule(3.3%), 구순구개열(2.9%), 치은신생물(1.9%), 혀의 궤양(1.7%), 구강 검진(1.4%), 법랑질형성이상(1.2%), 턱관절에서의 비정상적인 소리(0.7%) 순이었다. 이번 연구를 통해 실제로 영아의 건강에 해를 끼칠 수 있는 구강 질환들에 대해 확인하였다. 이러한 구강 증상들은 주로 영아와 접할 기회가 많은 소아청소년과 의사나 산부인과 의사에 의해 발견이 되기 쉬우므로, 구강 질환이 적절하게 관리될 수 있도록 이들을 대상으로 한 교육이 필요할 것으로 생각된다.

선천성 다수 영구치 결손 환아의 증례보고 (MULTIPLE CONGENITAL MISSING TEETH : CASE REPORT)

  • 신정근;김재곤;양연미;김성희;백병주
    • 대한소아치과학회지
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    • 제33권1호
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    • pp.122-130
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    • 2006
  • 선천성 치아 결손(congenital missing teeth)은 1개 이상 치아의 선천적 결손으로 hypodontia라고도 불리며 인간에서 가장 흔한 치아 발육 이상이다. 그러나 6개 이상 영구치가 결손되는 severe hypodontia, 또는 oligodontia의 경우는 $0.3{\sim}0.4%$의 매우 낮은 유병율을 보인다. 이환치는 제3 대구치, 상악 측절치, 하악 제2 소구치 순으로 빈발한다. 원인은 정확하게 알려진 바는 없고 외배엽 이형성증, 다운 증후군과 같은 전신질환이나 특정 유전자의 돌연변이와 연관되어 나타나기도 한다. 선천성 치아 결손이 존재하면 비이환치의 위치 이상이나, 악골 발육 감소, 심미적, 기능적 문제 등이 발생할 수 있다. 조기발견을통한 해당유치의 보존이 중요하며 이러한 상황의 개선을 위해 한 사분악 당 최소의 저작 단위를 확보할 수 있도록 교정적, 보철적으로 포괄적 인 치료가 필요하다. 본 증례는 전신질환이 없는 다수의 영구치 선천 결손 환아에 대한 보고로써 이들은 교정치료와 간격유지를 위해 주기적으로 내원하고 있다.

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