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가와사키 병 환아에서 관상동맥 합병증의 예측인자 (Predictive indicators of coronary artery complications in Kawasaki disease)

  • 박민지;전인상;차한;조강호;정미진;최덕영
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권10호
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    • pp.1161-1166
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    • 2009
  • 목 적 : 현재 소아 연령에서 가장 흔한 후천적 심질환의 원인이 되고 있는 가와사키 병은 해마다 발병률이 증가하고 있으며 합병증 발생 또한 증가될 것으로 예상된다. 따라서 가와사키 병 환아의 임상적 소견, 검사실 소견을 바탕으로 가와사키 병의 관상동맥 합병증을 예측할 수 있는 인자를 알아보고자 하였다. 방 법 : 가천의과학대학교 길병원 소아과에서 2005년 1월부터 2008년 3월까지 가와사키 병으로 진단 및 치료를 받은 환아 201명을 대상으로 관상동맥 병변이 없었던 군(group I; 150명)과 있었던 군(group II; 51명)로 나누어 임상적 소견과 검사실 소견을 비교하였고 이 때 선별된 인자들을 바탕으로 관상동맥 병변에 미치는 영향을 도출하였다. 임상적 소견으로는, 나이, 성별, 총 발열기간, IVIG 투여 후 지속된 발열기간, 발열 후 치료 시작되기까지 걸린 기간, IVIG 총 투여횟수, 관상동맥 병변 여부, 검사실 소견으로는, 총 백혈구 수, 중성구 수, 혈색소, 적혈구 용적, 혈소판 수, 혈구침강속도, CRP, 알부민, 총 콜레스테롤, 중성지방 등의 수치가 사용되었다. 결 과 : 두 집단 간의 비교분석에서는, 2군(group II) 이 총 발열기간(P<0.05), IVIG 투여 후 지속된 발열기간(P<0.05), 발열 후 IVIG 치료 시작되기까지 걸린 기간(P<0.05)에서 1군(group I)보다 유의하게 길었다. 치료기간 동안 IVIG 투여 횟수는 1군(group I)이 2군(group II)보다 통계적으로 유의하게 낮은 결과를 보였다(P<0.05). 검사실 소견은 CRP 수치가 2군(group II)에서 의미 있게 높았으나 그 외의 다른 수치들은 양 군 간의 유의한 차이를 보이지 않았다. 앞서 선별된 인자들 중에서, 총 발열기간이 10일 이상일 때, IVIG 투여 후 48시간동안 열이 지속될 때, 발열 후 10일 이상 치료가 지연된 경우에, 각각 약 6배(OR=5.95, P=0.003) 5배(OR=5.11, P=0.005) 3.5배(OR=3.47, P=0.049) 관상동맥 병변 위험이 증가하였다. 또한 IVIG 초 치료보다 IVIG 재 치료(2회 이상)인 경우가 관상동맥 병변 위험이 4배(OR=4.02, P=0.001) 증가하였다. CRP는 6 mg/dL 미만인 집단에 비해 관상동맥 병변 위험이 6-9 mg/dL인 집단에서는 2배(OR=2.32, P=0.049), 9 mg/dL 이상인 집단은 3배(OR=3.18, P=0.003)로 CRP 수치의 증가에 따라 위험도가 증가하는 양상을 보였다. 그러나 위의 다섯 인자를 다변량 분석을 시행하였을 때 의미 있는 위험인자는 IVIG 재 치료(2회 이상) 경우(OR=5.29, P=0.034)와 CRP 6-9 mg/dL (OR=2.63, P=0.040), 9 mg/dL 이상(OR=2.84, P=0.014)만이 확인되었다. 결 론 : 기존 연구와 마찬가지로, 본 연구에서도 발열기간은 관상동맥 병변의 위험도와 가장 관련이 깊은 것으로 나타났으며 가와사키 병의 치료에 있어서 발열 후 IVIG의 신속한 투여로 인해 총 발열기간을 줄이려는 노력의 중요성이 확인되었다. 관상동맥 합병증의 예측인자를 선별하기 위해서는 기존의 알려진 예측인자 간의 연관성을 밝히고 객관화된 평가법의 마련을 위한 추가적인 연구가 더 필요할 것으로 사료된다.

자폐장애 환자에서 FMR-1 유전 삼염기 반복의 분자생물학적 분석 (MOLECULAR BIOLOGIC ANALYSIS OF FMR-1 GENE TRINUCLEOTIDE REPEATS IN AUTISTIC PATIENTS)

  • 곽호순;전효진;장은진;김희철;김정범;박영남;정철호
    • Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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    • 제11권1호
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    • pp.3-15
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    • 2000
  • 연구목적:자폐장애의 원인을 유전학적으로 규명하려는 연구가 시도되고 있으며, 그 중 fragile X 증후군과의 연관성에 대한 연구가 활발히 진행되고 있다. Fragile X 염색체(Xq27.3)는 세포유전학적 방법으로 증명할 수 있으나 검사에 많은 제약과 단점이 있으므로, 본 연구에서는 보다 신뢰성이 높은 분자생물학적 방법으로 FMR-1 유전자내 CGG 삼염기 반복부위를 분석하여 자폐장애와 fragile X 증후군의 연관성을 규명하고자 하였다. 방 법:자폐장애 환아(99명)와 정상대조군(8명)을 대상으로 FMR-1 유전자의 CGG 반복배열 부위를 sense와 antisense primer를 이용하여 PCR법으로 분석하였으며, 동시에 세포유전학적 검사도 시행하였다. PCR 분석에서 CGG 반복수가 50 이상인 경우에 대해서는 StB12.3 혹은 Pfxa3 probe를 이용한 Southern blot hybridization으로 확인하였다. 결 과:FMR-1 유전자의 CGG 반복배열에 대한 PCR 분석 결과 CGG 삼염기의 반복배열의 수는 자폐장애 환자군과 정상대조군 사이에 통계적으로 유의한 차이가 없었다(p=0.207). 자폐장애 환자에서 CGG반복수가 50회 이상인 조기변이(premutation) 환자가 2명 있었으나 Southern blot hybridization 결과 완전변이(full mutation)로 판정할 수 있는 경우는 없었다. 세포유전학적 검사에서 환자군 모두에서 정상 핵형을 나타내었으며 fragile X 염색체는 확인되지 않았다. 결 론:이상의 결과에서 자폐장애 환자가 FMR-1 유전자의 CGG 삼염기 반복부위 이상, 즉 fragile X 염색체 이상을 동반하지 않았음을 증명할 수 있었다. 이는 fragile X 증후군을 자폐장애의 직접적인 원인이라고 보기에는 어려움이 있음을 시사한다.

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학령기 아동의 컴퓨터게임 이용 양상과 정신병리 (COMPUTER GAME PLAYING PATTERNS AND PSYCHOPATHOLOGY IN SCHOOL-AGE CHILDREN)

  • 임성후;정성심;박정환;김지혜;홍성도
    • Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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    • 제17권1호
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    • pp.19-26
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    • 2006
  • 목 적 : 본 연구는 학령기 아동들의 컴퓨터 게임 이용실태를 조사하고 컴퓨터게임 중독과 관련된 정신병리를 알아보고자 하였다. 방 법 : 서울시 강동구 소재 1개 초등학교 4, 5, 6학년 533명을 대상으로 하여 컴퓨터게임 이용실태에 대한 설문지를 이용하여 일반적인 이용실태를 조사하였고, 인터넷게임중독 척도를 이용해 컴퓨터게임 중독 위험군을 선정하였다. 또한 대상 아동들의 부모에게 아동 청소년행동평가척도(Korean-Child behavior checklist)를 작성하게 하여 이 척도의 하위척도인 사회능력 및 문제행동증후군 척도 점수와 컴퓨터게임 중독과의 상관성을 분석하였다. 결 과 : 응답자의 10.2%는 초등학교에 들어오기 전부터, 67.2%는 초등학교 저학년때 부터 컴퓨터 게임을 시작했으며 주당 게임 하는 일수는 평균 3.66일이었고 하루에 게임 하는 시간은 평균 1.89시간이었다. 컴퓨터 게임을 하는 이유로는 "단순히 재미있어서"라고 응답한 경우가 40.8%로 가장 많았으며 평균 컴퓨터게임중독 점수는 39.95였다. 남학생은 여학생과 비교했을 때 컴퓨터 게임을 시작한 시기, 주당 게임 하는 일수, 하루에 게임 하는 시간, 게임을 하는 이유, 그리고 컴퓨터게임 중독 점수에 있어서 통계적으로 유의미한 차이를 보였다. 컴퓨터게임 중독 척도 점수가 아동 청소년행동평가척도의 하위척도들 중 학업수행, 신체증상, 주의집중문제, 내재화 문제와 통계적으로 유의한 상관관계가 있었으나 로짓회귀분석을 시행했을 때에는 주의집중 문제만이 통계적으로 유의하게 컴퓨터게임 중독 위험군 여부를 예측할 수 있는 변인이었다. 결 론 : 초등학교 고학년 아동들이 어릴 때부터 컴퓨터게임을 접하여 평소 많은 시간 게임을 하고 있다는 것을 알 수 있었으며 여러 관련 변인 중 주의집중력문제가 학령기 아동에서 컴퓨터게임 중독과 유의미한 관련성을 보이고 있었다.

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소아 원발성 뇌종양의 치료 결과 : 단일 기관에서의 장기간 추적 관찰 (Results of Treatment for Children with Primary Brain Tumors : Long-Term Follow Up Results of a Single Institute)

  • 최성연;원성철;유철주;오승환;양창현;서창옥;최중언;김병수
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권8호
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    • pp.1016-1023
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    • 2002
  • 목 적: 뇌종양은 소아에서 가장 흔한 고형암종이다. 이번 연구는 15년간의 임상적 고찰을 통해 나이, 성별, 종양의 위치에 따라 소아 뇌종양을 분류해 보았고, 각각의 총생존율을 조사해 보았으며 또한 일부 질환에서는 항암제 추가여부가 생존율에 미치는 영향에 대해서도 조사해 보았다. 방 법 : 1985년 1월부터 2001년 9월까지 세브란스병원에서 진단받고 치료받은 354명의 소아 뇌종양 환자를 대상으로 임상적 기록에 의거하여 후향조사하였다. 결 과 : 소아 뇌종양의 호발 연령은 5-10세와 10-15세가 큰 차이 없이 모두 높았고 남녀비에서는 남자가 조금 우세하였다. 위치별 빈도는 천막상종양(52%)과 천막하종양(48%)에서 비슷하였으나 천막상종양이 근소하게 많았다. 가장 호발하는 종양의 종류는 수모세포종/원시신경외배엽성종양으로 87례(24.6%)였고 다음으로는 소뇌 성상세포종으로 50례(14.1%)였다. 수모세포종, 소뇌 성상세포종, 대뇌 성상세포종은 10년 생존율이 59.4%, 79.3%, 71%로 비교적 예후가 양호하였다. 뇌간교종과 다형성아교모세포종은 10년 생존율이 12.7%, 13.3%로 예후가 불량하였다. 수모세포종의 고위험군에서는 항암제를 사용한 경우에서 사용하지 않은 경우보다 10년 생존율이 유의하게 높았다(54.5%와 40%, P<0.05). 결 론 : 본 연구는 단일기관의 다수의 환자를 대상으로 15년간의 장기간동안 치료 결과를 추적 관찰하여 기타 문헌과의 비교를 해보았다. 수술기법과 방사선, 항암제의 병합요법으로 뇌종양의 생존율 향상이 보고되고 있는바 본 연구에서도 최근 보고처럼 생존율의 향상을 볼 수 있었다. 특히 고위험군 수모세포종의 경우에서는 추가로 항암제를 사용한 경우 생존율이 높아짐을 볼 수 있었다.

골수 검사상 양성 혈구 탐식 조직구가 나타난 소아의 임상적 고찰 (A Clinical Study of Children Who Showed Benign Hemophagocytic Histiocytes in Bone Marrow Examination)

  • 박진아;박주영;박지민;박샛별;김흥식;전동석
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권8호
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    • pp.1007-1015
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    • 2002
  • 목 적: 혈구 탐식 조직구 증식증은 양성 질환으로는 드물게 치명율이 높은 질환으로, 발열, 간비장 종대, 림프절 종대 등의 증상이 있고, 검사 소견에서 양성의 혈구 탐식 조직구가 나타난 경우 진단되나 치료가 혼란스러운 경우가 많다. 골수 검사상 양성의 혈구 탐식조직구가 나타난 예들의 임상적 특징을 분석하여 진단 및 치료 방향과 예후 판정에 도움이 되고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2001년 11월까지 계명대학교 동산병원에서 골수 검사상 양성의 혈구 탐식 조직구가 나타난 환아 30례를 대상으로, 특징적 임상 증상, 진찰 소견, 혈액 검사 소견, 골수 검사 소견, 치료 방법과 예후에 대하여 임상 기록지를 후향적으로 분석하였다. 또한 골수 도말에서 혈구 탐식 조직구의 수에 따라 a few, some, many로 나누어 환아의 예후와 비교하였다. 결 과 : 골수 검사상 양성 혈구 탐식 조직구를 보인 예들을 분석한 결과 이들의 연령 분포는 2개월에서 15세로, 평균 연령은 5.6세였고, 남녀비는 2.3 : 1로 남아가 많았다. 입원 당시 증상으로는 발열이 가장 많았으며, 호흡기 증상, 위장관 증상 등의 순이었고, 평균 발열 기간은 19.5일이었으며, 진찰 소견은 간비종대, 피부 발진, 림프절 비대 순으로 많았다. 혈액 검사 소견상 백혈구 감소증이 23례(76.7%)로 가장 많았고, 혈소판 감소증이 16례(53.3%), 빈혈이 15례(50.0%), 간기능 검사 이상이 15례(50.0%)로 나타났다. 기저 질환으로 급성 림프구성 백혈병, 악성 림프종 등 면역 저하된 상태가 5례였고, 건강했던 경우가 25례 였으며, 관련 질환의 종류로는 패혈증, 폐렴, 전염성 단핵구증 등의 순이었고, 원인으로는 세균이 많았으며, 바이러스로는 EBV가 4례였고, candida가 1례였다. 골수 도말 소견상 세포 충실도가 정상이 25례(83.3%)였고, 5례(16.7%)에서 감소되어 있었으며, 혈구 탐식 조직구의 수에 따라 분류하였을 때, some이 15례(50.0%), many가 9례(30.0%), a few가 6례(20.0%)이었다. 치료는 보존 요법, 항생제와 항바이러스제, 항진균제, 면역 글로불린, steroid, etoposide, cyclosporine 등의 병용 요법을 시행하였다. 사망율은 30명 중 8명으로 26.7%였으며, 연령이 낮은 군과 혈구 탐식 조직구 수가 some 이상인 경우에 사망률이 높았다. 결 론 : 고열, 간비종대, 범혈구 감소증과 간기능 이상 등의 소견을 보이는 환아에서 조기에 골수 검사를 시행하여 혈구 탐식 조직구가 보일 때, 원인 치료 및 대증 요법과 함께 면역 화학 요법을 시행하는 것이 예후에 도움이 될 것으로 생각되며, 골수 소견과 예후와의 관계는 지속적인 연구 관찰이 필요할 것으로 사료된다.

소아에서 사고에 의하지 않은 두개내 출혈의 임상적 고찰 (A Clinical Study of Non-Accidental Intracranial Hemorrhage in Children)

  • 허권회;송금호;민기식;유기양
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권11호
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    • pp.1067-1072
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    • 2003
  • 목 적 : 소아에서 사고에 의하지 않은(non-accidental) 두개내출혈은 빈도가 아주 드물지 않으며 성인과 다른 임상 양상을 보이고 높은 사망률과 심각한 후유증을 남긴다. 특히 흔들린 아이증후군은 소아에서만 있는 두개내출혈로 최근 본원에서 여려 사례를 경험하였다. 이에 저자들은 사고에 의하지 않은 두개내 출혈로 한림대학교성심병원에 입원한 소아 환아들을 대상으로 성별, 연령 분포, 원인, 내원 당시 임상 증상, 출혈 유형, 사망률과 후유증에 대해 조사하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2002년 6월까지 3년 6개월간 한림대학교 성심병원 소아과와 신경외과에 사고에 의하지 않은 두개내출혈로 입원한 15세 이하의 환아 중 신생아의 두개내출혈 환아를 제외한 20례를 대상으로 병력지를 검토하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 1) 남녀비는 1 : 0.8이었고 연령 분포는 1세 미만 9례(45%), 1-5세 2례(10%), 6-10세 3례(15%), 11-15세 6례(30%)로 1세 미만과 11-15세에서 가장 많이 분포하였다. 2) 원인은 흔들린 아이 증후군 5례(25%), 동정맥 기형 5례(25%), 해면상 혈관종 2례(10%), 뇌종양 2례(10%), 동맥류 1례(5%), 원인 질환이 밝혀지지 않은 경우가 5례(25%)로 흔들린 아이 증후군과 동정맥 기형이 가장 많았다. 3) 내원 당시 임상 증상으로 경련 11례(55%), 의식 변화 6례(30%), 구토 5례(25%), 두통 3례(15%), 편측 부전마비 1례(5%), 보챔 1례(5%), 안면 경축 1례(5%)로 경련이 가장 많았다. 4) 출혈 유형은 경막하 출혈 8례(40%), 뇌내 출혈 5례(25%), 복합 두개내 출혈 5례(25%), 지주막하 출혈 2례(10%)였다. 5) 대상 환아 20례 중 사망률은 3례로 15%였고 생존율은 17례로 85%였다. 생존아 중 추적 관찰이 되지 않은 5례를 제외한 12례에서 완전 회복된 경우가 6례였으며 후유증이 남은 경우가 6례였다. 후유증이 남은 6례 중 편측 부전마비 2례, 동측성 반맹 2례, 발달 장애 2례, 사지 마비 2례, 단마비 1례, 학습 장애 1례, 시력 장애 1례였다. 결 론 : 소아에서 사고에 의하지 않은 두개내 출혈의 발생률은 아주 낮지 않으며 사망률과 후유증 발생 가능성이 높기 때문에 조기 진단과 적절한 치료가 필요하다. 또한 최근 의학의 발달로 생존율이 높아지면서 신경학적 후유증을 가진 소아들이 늘어남에 따라 이들에 대한 적극적인 재활 관리가 필요하다고 생각된다.

소아에서 발생한 허혈성 소장결장염 (Ischemic Enterocolitis in Children)

  • 이병기;박재홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제10권2호
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    • pp.138-146
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    • 2007
  • 목 적: 허혈성 소장결장염은 소장과 대장의 장벽에 육안적으로 괴사 반 또는 분절 괴사를 보이고 현미경적으로는 점막 및 점막하층에 허혈성 변화를 일으키는 급성 질환이다. 다양한 임상증상을 보이며 대증 치료로 호전되기도 하지만 장괴저, 독소혈증, 사망 등 중증 경과를 밟기도 한다. 원인은 확실히 밝혀지지 않았지만 장 미세순환의 장애나 과민반응이 주된 병리 기전으로 설명되고 있다. 방 법: 부산대학교병원 소아과에 복통, 혈변, 토혈, 구토 또는 복부팽만 등의 급성 복증으로 내원한 환자중 방사선 검사 소견, 수술 소견, 내시경 소견, 조직병리 소견 등이 괴사 반 또는 분절 괴사의 소견을 보이고 장간막 동맥의 폐쇄의 소견이 없으며 장의 허혈이나 괴사의 다른 기계적 또는 전신적 요인이 없는 허혈성 소장결장염에 합당한 6명의 임상 소견을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 1) 남아가 4명, 여아가 2명이었다. 2) 연령 분포는 생후 6주에서 6세까지였다. 3) 만삭에 가까운 1명을 제외하고 모두 만삭아였고 부당경량아 1명을 제외하고는 정상 출생 체중아였다. 4) 증상으로는 선혈변 또는 토혈 5예, 구토, 설사, 복통 또는 보챔이 각각 4예, 복부팽만과 발열 3예였다. 5) 침범 부위는 하행 결장 2예, 하행 결장 및 S상 결장 1예, S상 결장 1예, 전 대장1예, 십이지장 구부 및 위 유문부가 1예였다. 6) 병변의 형태는 궤양 3예, 천공 2예, 괴사 반이 2예, 협착 1예, 심한 막성 상피 탈락 1예였다. 7) 치료로는 천공 부위의 일차 봉합 2예, 보존적 치료(수액 요법, 총 정맥 영양, 항생제 투여, 히스타민 길항제 투여 등) 4예였다. 8) 1예에서 급성 신부전이 동반되었고 사망자는 없었다. 결 론: 허혈설 소장 결장염은 사망에 이를 수 있는 급성 복증 질환으로 소아에서는 매우 드물지만 임상적으로 의심되면 적극적인 검사를 통하여 조기 진단과 적절한 집중치료가 요구된다.

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소아에서 일차성 방광요관역류의 자연소실율 및 관련 인자 (Spontaneous Resolution Rate and Predictive Factors of Resolution in Children with Primary Vesicoureteral Reflux)

  • 강은영;김민선;권근상;박은혜;이대열
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제11권1호
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    • pp.74-82
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    • 2007
  • 목적 : 소아의 일차성 방광요관역류는 요로감염과 이로 인한 신손상의 위험성이 높지만 방광이 성장함에 따라 자연 소실되거나 호전되는 경향이 있다. 본 연구에서는 일차성 방광요관역류의 임상적 특성과 자연소실율 및 그와 관련된 인자들을 분석하고자 하였다. 방법 : 1991년 10월부터 2003년 7월까지 본원 소아과에서 일차성 방광요관 역류로 진단되어 예방적 저용량 항생제 치료를 받았던 총 149명 소아를 대상으로 후향적으로 의무기록을 조사하였다. 대상 환아들은 12-18개월마다 동위원소 방광요도 조영술을 실시하여 역류가 소실되지 않은 경우 3년 이상 추적 검사하였다. 결과 : 대상 환아 149명 중 남아는 73.2%로 여아보다 많았고, 1세 미만은 69.1%로 이 중 남아가 86.4%로 대부분이었다. 역류의 진단 당시 평균 연령은 $16.1{\pm}21.1$개월이었고, 임상 양상으로는 요로 감염이 91.3%로 가장 많았다. 역류의 자연 소실 median time은 24개월이었고, 총 3년 누적소실율은 61.7%였다. 역류의 자연 소실과 관련된 인자들 중 남아, 1세 미만 영아, 낮은 역류의 등급, 일측성 역류, 산전 초음파상 수신증이 있어 역류가 진단된 경우, 형제간에 역류의 가족력이 없었던 경우, 진단당시 신 스캔상 신피질 결손이 없었던 경우, 추적 검사상 요로감염 재발 및 신손상이 없었던 경우의 자연 소실율이 더 높았다. 단변량 분석과 다변량 분석을 이용하여 역류의 자연소실과 독립적으로 관련된 유의한 인자들로는 1세 미만 영아 relative risk 1.77(P<0.05), 낮은 역류 등급(I+II) 2.98(P<0.05), 추적 중 신반흔 형성이 없는 군2.23(P<0.05), 신위축이 없는 군 5.20(P<0.01)이었다. 결론 : 본 연구결과 소아의 일차성 방광 요관 역류는 높은 자연 소실율을 보였으며, 특히 영아기에 진단된 경우 IV 등급 이상의 높은 등급에서도 자연 소실율이 높아 조기의 수술적 치료는 피하고 약물요법을 지속하는 것이 바람직하다. 또한 역류의 자연 소실은 진단 당시 연령, 역류의 등급과 추적 검사상 신반흔 및 신위축의 유무와 관련이 있을 것으로 사료된다.

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중증 급성 간염으로 발현한 혈구탐식증후군에 관한 연구 (Hemophagocytic Syndrome Presenting as Severe Acute Hepatitis)

  • 유정민;장수희;김준성;이주훈;이미정;박기영;김경모;서종진;문형남;김태형;지현숙
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제8권2호
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    • pp.213-221
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    • 2005
  • 목 적: 혈구탐식 증후군은 지속적인 고열, 간비종대, 혈구감소증, 고 페리틴혈증, 간과 비장 또는 임파절 등의 망상내피계 전반에 걸쳐 적혈구탐식을 보이는 양성 대식세포의 활성화와 증식을 특징으로 하는 질환으로, 심한 급성간염 또는 전격성 간염으로 발현할 수 있어 소아소화기분과로 처음 의뢰되는 경우가 많은데, 혈구탐식증후군은 조기에 etoposide를 포함하는 항암치료 요법을 시행한 후 필요시 골수이식을 시행함으로써 완치가 가능한 질환이나, 다른 원인의 전격성 간염의 경우에는 간이식이 필요하다는 점에서 정확한 감별이 요구된다. 방 법: 1994년 2월부터 2005년 3월까지 서울아산병원 소아과에서 혈구탐식증후군으로 진단받은 환아 23명 중 중증 급성 간염의 소견으로 발현한 11명의 의무기록을 토대로 후향적으로 인구학적 특징, 임상 양상, 검사 결과 등을 분석하였다. 결 과: 전체 혈구탐식 증후군 환아들 23명 중 중증 급성 간염 소견으로 발현한 예는 모두 11예로 48%였고, 이 중 소아소화기 분과로 처음 의뢰된 환아가 7명(64%)으로 반 이상을 차지하였다. 평균 나이는 50개월이었다. 원인으로 가족력은 없었고 바이러스 감염이 4예(36%)에서 증명되었는데, 골수에서 EBV PCR 양성이었으며, 이 중 1예는 HSV PCR이 동시에 양성이었다. 임상 증상으로는 발열이 10예(91%), 간비종대가 모든 환아(100%)에서 있었고, 황달 10예(91%), 점상출혈 3예(27%), 임파절 비대가 3예(27%), 호흡기 증상은 3예(25%)에서 관찰되었다. 혈액학적 소견으로 빈혈 91%, 혈소판 감소증 91%, 백혈구 감소증이 72%에서 관찰되었다. 고 중성지방혈증은 81%, 저 피브리노겐 혈증은 72%에서, 고 페리틴혈증은 64%에서 있었다. 총 9명의 환아가 etoposide를 포함하는 항암요법을 받았고 사망률은 11명 중 8명으로 72%였는데, 발병시부터 4주 이내에 항암요법을 시작한 경우의 사망률은 50%, 4주 이후에 시작한 경우의 사망률은 80%였다. 2세 미만의 환아의 사망률은 100%였다. 결 론: 상당수의 소아 혈구탐식증후군 환아들이 심한 급성 간염 및 간부전, 전격성 간염 등으로 발현할 수 있으며, 특히 지속적인 고열과 혈구감소증 등이 동반된 경우 혈구탐식증후군을 의심하여 조기에 진단하고 4주 이내에 etoposide를 포함한 항암요법과 필요시 골수이식을 실시하여 완치의 가능성을 추구하여야 하며, 다른 원인에 의한 전격성 간염으로 오진하여 불필요한 간이식을 시행하지 않도록 해야할 것이다.

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상부 위장관 증세가 있는 소아의 위십이지장병변 및 Helicobacter pylori 감염 (Helicobacter pylori Infection and Gastroduodenal Pathology in Children with Upper Gastrointestinal Symptoms)

  • 윤영란;김미령;임재영;최명범;박찬후;우향옥;윤희상;고경혁;강형련;백승철;이우곤;조명제;이광호
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제6권2호
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    • pp.103-111
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    • 2003
  • 목 적: 만성 반복성 복통, 식사 후 상복부 불쾌감, 잦은 구토나 구역질이 있는 소아를 대상으로 위내시경을 시행하여 위십이지장 병변을 확인하고, 생검체를 이용한 위십이지장 조직학적 검사와 H. pylori 검출 그리고 면역블롯팅을 통해 혈청 내에 H. pylori 특이 항체 존재를 확인하여 한국에서 관찰되는 소아의 위장관 증세와 위십이지장병변 및 H. pylori 감염과의 관계를 조사하고자 하였다. 방 법: 1990년 6월부터 1991년 4월까지 경상대학교병원 소아과에서 상부 위장관 증상으로 위내시경을 시행 받은 184명 중 위 전정부에서 생검이되었고, 요소분해효소 검사, Warthin-Starry 은염색 혹은 Hematoxylin-Eosin 염색으로 조직학적에서 H. pylori의 존재유무를 확인할 수 있었던 107명을 대상으로 위십이지장 조직학적 검사와 IgG 면역블롯팅에 의한 항-H. pylori 항체 보유 유무를 확인하였다. 결 과: 1) 대상 환아 107명 중 남아가 61명(57%), 여아가 46명(43%)이었으며, 연령은 2세부터 15세까지 분포하였고 평균연령은 10.7세로서 10세에서 15세 사이가 가장 많았다. 2) 내시경상 15%에서 위출혈 반점, 위궤양, 십이지장궤양, 십이지장 미란, 출혈성 십이지장염 등이 관찰되었고 대부분은 다양한 정도의 위점막 발적이 관찰되었다. 3) 107명 중 94명(88%)에서 경도 이상의 조직학적 만성위염이 있었으며, 십이지장 조직이 검사 가능하였던 99명 전원에서 만성십이지장염이 있었다. 4) 요소분해효소 검사는 위에서는 45%, 십이지장에서는 25.6%에서 양성으로 판정되었다. H&E 염색 검사에서 38.7%, Warthin-Starry 은염색 검사에서는 40%에서 HPLO 양성이었다. 이 세가지 검사 중 1개 검사에서 양성인 경우인 조직학적 H. pylori 양성은 57%이었다. 5) IgG 면역블롯팅 양성은 96%이었다. 6) 연령군별 조직학적 H. pylori 양성은 0∼4세 군에서는 29%, 5∼9세 군에서는 41%, 10∼15세 군에서는 68%로 연령이 증가할수록 양성률이 증가하였으나, 조직학적 만성위염 및 만성십이지장염 빈도와 면역블롯 양성 빈도는 연령군별 차이가 없이 높은 양성률을 유지하였다. 결 론: 상부 위장관 증세가 있는 소아의 대부분은 조직학적 만성위염 및 만성십이지장염과 동시에 H. pylori에 대한 특이 IgG 항체를 보유하고 있었다.

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