• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제15권2호
• /
• pp.138-145
• /
• 2011

목적 : 단백뇨 질환의 실험모델인 puromycin aminonucleoside (PAN)에서 관찰할 수 있는 족세포의 병리학적 이상에 있어서 ${\beta}$-catenin의 변화를 생체 외 족세포 배양실험을 통하여 알아보고자 하였다. 방법: PAN에 의한 족세포의 ${\beta}$-catenin의 변화를 생체 외 배양실험을 통해 알아보고자 백서 사구체 상피세포를 배양하여 다양한 농도의 PAN을 투여하여 confocal 현미경을 통하여 ${\beta}$-catenin의 분포를 관찰하였고, Western blotting과 RT-PCR을 사용하여 ${\beta}$-catenin 발현의 변화를 관찰하였다. 결과:외곽세포질에 분포하는 ${\beta}$-catenin이 단일세포 혹은 응집환경에서 PAN의 농도가 올라갈수록 흐려지면서 세포간에 간극이 생기는 것을 볼 수 있었다. Western 분석에서, ${\beta}$-catenin 단백양은 PAN의 농도가 증가할수록, 특히, 고농도인 $50{\mu}g/mL$에서 24시간과 48시간이 노출 조건에서 각각 34.9%와 34.3%의 의미 있는 감소소견을 보였다(P<0.05). 이러한 소견은 RT-PCR에서도 유사하게 보였으며, 24시간에서는 고농도인$50{\mu}g/mL$ PAN을 첨가한 조건에서 25.4%의 의미 있는 감소를 보였으며, 48시간에서는 $25{\mu}g/mL$와 $50{\mu}g/mL$ PAN을 첨가한 조건에서 각각 46.6%와 51.8%의 의미 있는 감소를 보였다. 결론: PAN은 족세포에서 ${\beta}$-catenin을 세포막으로부터 내부로의 분포변화를 유발하고, ${\beta}$-cate-nin mRNA의 발현 감소와 단백수준에서 양의 감소를 초래함으로서, PAN에 의한 족세포 내 분포변화에 유전자 억제에 의한 ${\beta}$-catenin 단백의 감소로 단백뇨의 발생에 기여할 것이라 사료된다.

• Radiation Oncology Journal
• /
• 제20권2호
• /
• pp.93-99
• /
• 2002

목적 : 두개내 배아종은 방사선치료 단독으로도 완치율이 높은 종양이나 방사선치료로 인한 부작용의 감소를 위해 현재 서울대학교 병원에서는 전보조화학요법 후 방사선치료를 하고 있으며 이 환자들의 치료 성적과 부작용을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년에서 2001년까지 치료를 받은 두개내 배아종으로 조직학적으로 진단된 18명의 환자를 대상으로 하였다. 12명은 BEP (bleomycin, VP-16, cisplatin) 항암치료, 5명은 9921A (cisplatin, cyclophosphamide, VP-16, vincristine) 항암치료, 1명은 EP (VP-16, cisplatin) 항암치료를 받았고 5명은 두개척수조사, 1명은 두개방사선조사, 12명은 종양 부위에만 방사선치료를 받았다. 원발 종양에 조사된 방사선량은 39.6에서 54 Gy였다. 결과 : 남자는 16명, 여자는 2명이었고 중간 나이는 16세였다. 자기공명영상 상 12명은 송과체에, 각각 1명에서 안상, 시상, 대뇌기저핵에 원발성 종괴가 있었고 3명에서 다발성 종괴가 있었다. 6명은 뇌실 내 전이 소견이 보였고 3명은 뇌척추액검사 상 종양 세포가 관찰되었고 2명에서는 척수 자기공명영상에서 전이 소견이 있었다. 종양지표검사 상 1명에서 $\beta-human$ chorionic gonadotropin의 수치가 44 mlU/mL로 상승되어 있었다. 항암치료 후 5명은 완전 관해, 12명은 부분 관해를 보였고, 1명은 반응이 없었다. 현재 중앙 추적 기간 20개월로 17명은 무병 상태로 관찰되고 있고 1명은 bleomycin으로 인한 것으로 추정되는 폐의 부작용으로 사망하였다. 사망한 환자를 제외한 다른 환자들은 방사선치료 후 모두 완전 관해 상태이다. 6명에서 백혈구 감소로 인한 감염이 발생하였으며 $3\~4$도의 혈액학적 부작용이 11명에서 발생하였다. 방사선조사 중 두개척수조사를 받은 5명의 환자를 제외한 나머지 환자에서는 2도 이상의 부작용은 보이지 않았다. 결론 : 서울대학교병원에서의 전보조화학요법 후 방사선치료는 기존의 보고와 마찬가지로 높은 관해율을 보이고 있고 항암치료로 인한 치료 중이나 치료 후의 부작용의 정도와 빈도는 다른 보고와 비슷하였다. 방사선이나 항암치료로 인한 만성 부작용에 대해서는 좀더 관찰이 필요하며 이 결과가 나온 후에 두개내 배아종에서 가장 적절한 치료에 대해 결론을 내릴 숱 있을 것으로 보인다.

• Neonatal Medicine
• /
• 제15권1호
• /
• pp.44-53
• /
• 2008

목 적 : 아데노바이러스에 의한 유행성 각결막염은 안구 통증, 결막 충혈 및 분비물 증가 등을 특징으로 하는 전염성이 높은 질환으로, 주로 접촉으로 전파되며 4, 8, 19, 37형에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다. 지역사회나 안과 병원에서의 유행성 각결막염이 성인에서 다수 보고되었으나 신생아 중환자실에서의 유행이 보고된 경우는 드물고, 국내에서는 아데노바이러스 8형에 의한 것으로 확인된 각결막염의 유행이 보고된 예가 없었다. 저자들은 신생아 중환자실에서 발생한 아데노바이러스 8형 유행성 각결막염의 전파 및 임상적 특징을 분석하고, PCR 기법이 진단과 감염 방지 대책의 수립에 기여할 수 있는가를 보고자, 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 2005년 7월 12일부터 8월 1일까지 20일간, 신생아 중환자실에 입원 중인 미숙아 12명, 의료진 3명 및 보호자 1명에서 결막 충혈과 분비물 증가 등의 전형적인 결막염 증상이 발생하였다. 각결막염이 의심되는 환자의 결막 분비물 및 호흡기 검체에서 아데노바이러스에 대한 배양 검사와 PCR 검사를 시행하였고, PCR양성을 보인 검체에 대해서는 hexon 유전자 염기서열분석에 의해 혈청형을 결정하였다. 결 과 : 11명의 환아와 1명의 의료진에서 검사가 가능한 검체를 채취하였으며, 12명(100%) 모두에서 PCR 양성을 보였고, 검사 가능한 11명 중 6명(54.5%)에서 아데노바이러스가 배양되었다. 신생아 11명의 검체는 염기서열 분석에서 아데노바이러스 8형으로 확인되었다. 가장 먼저 결막염 증상이 발생한 4명의 환아는 유행 일주일 전 같은 날 미숙아 망막병증에 대한 정기 안과 검진을 받았다. 첫 증례가 발생한 후 10일째까지 10명의 환아와 각각 1명의 상근 의사, 간호사에서 증상이 발생하였고 이후 20일째까지 4명의 환자가 추가로 발생하였다. 감염이 의심되는 환아들은 코호트 격리 및 장갑, 가운을 포함한 접촉 격리를 시행하였고, 감염된 의료진은 증상이 호전될 때까지 1-2주간 병가를 받아 접촉이 차단되었다. 이환된 신생아들의 출생 당시 평균재태주령은 $28^{+5}$주, 평균 출생체중은 1,102 g이었고, 증상이 시작되었을 당시 연령 및 체중은 각각 평균 $35^{+6}$주, 1,745 g이었다. 환아들은 증상이 시작된 지 평균 16.7 (${\pm}$5.1)일이 지난 후에 합병증 없이 호전되었다. 이전의 보고에서 4주-4개월에 이르는 유행이 보고된바 있으나, 본원에서는 발병 3주 이후에는 더 이상 환자가 보고되지 않았다. 결 론 : 저자들은 신생아 중환자실에서 아데노바이러스 8형에 의한 각결막염이 있었던 미숙아들의 유행전파 경로와 임상적 특성을 분석하였다. 진단 시 PCR과 염기서열 분석을 이용한 아데노바이러스 혈청형의 결정법이 국내에서 처음으로 시도되어 높은 감수성을 보였으며, 이는 결막염 유행 시 빠른 실험실적 진단 방법으로 유용하리라 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
• /
• 제18권2호
• /
• pp.154-162
• /
• 2011

목 적: Respiratory syncytial virus (RSV)에 의한 급성 하기도 감염은 소아기에 입원을 요하는 중요한 질환이다. 우리나라에서는 현재 미숙아와 후기미숙아의 출생률과 생존률이 증가하고 있으며, palivizumab ($Synagis^{(R)}$) 예방요법을 시행하고 있으나 아직 경제효과에 대한 연구가 없는 실정이다. 이에 저자들은 RSV로 인한 하기도 감염으로 입원한 미숙아들의 인구학적, 임상적 특성을 알아보고 우리나라에 적절한 예방요법 대상을 정하는데 도움이 되는 정보를 제공하고자 하였다. 방 법: 2007년 1월부터 2011년 2월까지 동국대학교 일산병원에 입원한 3세 미만의 급성 하기도 감염 환자중 multiplex RT-PCR을 통해 원인 바이러스를 밝힌 167명의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결 과: 167명 중 RSV 감염으로 밝혀진 환자는 총 113명이었으며, 만삭아가 90명, 미숙아가 23명이었다. 이들의 평균 입원기간은 만삭아군이 9.0일, 미숙아군이 12.6일로 통계학적인 차이를 보였으며 이외 입원당시 나이, 발열 및 호흡기 증상, 혈액소견등은 유의한 차이를 보이지 않았다. RSV 감염으로 입원한 미숙아 22명을 조사하였을때(다른 질병과의 동반감염이 있었던 한 명 제외), 28주 미만이 4명, 28주 이상 32주 미만이 2명, 32주 이상이 16명(72.7%)으로 대부분이 palivizumab 예방요법의 대상이 아닌 미숙아들이었다. 이들 중 3명은 중환자실에서의 치료를 받았고 한 명만 28주미만의 환아로 palivizumab 투여를 받았으며 나머지 두 명은 32주 이상의 환아들로 기관지폐이형성 등 다른 위험요소가 없어 palivizumab을 투여 받지 않았다. 중환자실에서 치료받은 미숙아군과 만삭아군에서도 임상양상과 혈액학적 소견은 모두 유의한 차이를 보이지 않았다. 결 론: RSV에 의한 급성 하기도 감염으로 입원하는 환자들은 대부분 만삭아이거나 기관지폐이형성증과 같은 위험요인이 없는, palivizumab 투여 대상이 아닌 미숙아들이었다. 따라서 우리나라에서도 기관지폐이형성증 이외의 위험요인을 평가하고 더욱 최적의 시기에 pali-vizumab을 투여 하는 우리나라만의 예방요법지침이 하루속히 필요하다고 생각된다.