Eight pediatric patients with Peutz-Jeghers syndrome were treated from 1984 to 1994 at the Department of Surgery, Seoul National University Children's Hospital. We reviewed the clinical features of our own 8 cases as well as 56 cases reported in Korean literatures. The results were compared to those of western reports. Gastrointestinal complications in our series were more frequent than in the Korean series, but the distribution of polyps was similar. The Korean series showed the following characteristics compared to the western reports; demographic backgrounds were similar; gastrointestinal symptoms were more common; location of the polyp was more frequent in colon (2 times); and the most prevalent site of malignant change was the colon in Korean cases.
Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) is a group of severe genetic disorders, inherited in an autosomal recessive manner, causing cholestasis of hepatocellular origin, later progressing to biliary cirrhosis and liver failure. This is the first report of PFIC type 1 with novel compound heterozygous mutations in Korea. The patient was presented with intrahepatic cholestasis, a normal level of serum ${\gamma}-glutamyl$ transferase, steatorrhea, and growth failure. Genetic testing of this patient revealed novel compound heterozygous mutations (p.Glu585Ter and p.Leu749Pro) in the ATP8B1 gene. After a liver transplantation at age 19 months, the patient developed severe post-transplant steatohepatitis.
The purpose of this study was to investigate the parents' perceptions of children's favorite foods. Mothers of elementary school students in Seoul were asked in a survey about their perceptions of children's favorite foods and their opinions of the related policy. Respondents pointed out the problems of children's favorite foods including insufficient sanitation, concerns with food additives, untrustworthy manufacturer, unsafe food distribution system and overuse of MSG. Overall hazardous perceptions of children's favorite foods were 2.71 out of 4.00. Most respondents believed that the children's favorite foods contained some harmful ingredients or over nutrients, and 69.2% of those respondents knew exactly which ingredients may cause children's health problems. The hazardous perception of chocolate, yogurt, sport drink and fruit drink were low compared to others, whereas hazardous perceptions and accuracy were high in candies, icebars, hamburgers and pizza, In terms of comprehensive countermeasures against unsafe children's foods, the respondents perceived that the establishment of standard amounts of nutrient value and food additives was the most important issue.
Although laparoscopic surgery for hepatobiliary disease in children is possible, it is technically challenging. In an attempt to overcome these difficulties, the da Vinci Robotic Surgical System$^{(R)}$ was used to facilitate the minimally invasive treatment of choledochal Cyst in six children. In early consecutive three cases, we experienced three complications; a case of laparotomy conversion, a case of late stenosis of the hepaticojejunostomy, and a case of leakage from a hepaticojejunostomy. However, in the last three cases the complete resection of the choledochal cyst and Roux-en-Y hepaticojejunostomy were performed using the robotic surgical system without complication. We think robot-assisted choledochal cyst resection in children appears safe and feasible, and may increase the variety of complex procedures in pediatric surgical fields.
The aim of the current study is to examine the effects of mothers' home management ability on school-aged children's time and life management skills through the mediation effect of children's self-regulation. Study subjects were 317 5- and 6-grade children at elementary schools located in Seoul and Gyeonggi area and their 317 mothers. The findings were as follows. First, in the SEM model of predicting children's time management skill, greater mothers' home management ability significantly predicted better time management skills among their children. Second, mothers' home management ability also indirectly affected children's time management skill through its significant effects on children's self-regulation. The test yielded a significantly mediation effect of self-regulation. Children's self-regualtion was strongly related to time management skills. Third, in the SEM model predicting children's life management skills, maternal ability of home management again directly predicted greater life management skills of their children. However, mediation of self-regulation was not statistically significant. The findings suggested the important role of mothers' home management ability in instilling and modeling self-regulation and self-management skills of school-aged children.
Purpose: The purpose of this study was to investigate the importance of initial screening tests for depression and anxiety disorders in children with headache. In addition, this study evaluated whether the Children's Depression Inventory (CDI) and Revised Children's Manifest Anxiety Scale (RCMAS) are suitable for screening symptoms of depression and anxiety. Methods: A retrospective chart review was conducted of 720 children aged 7-17 years who had visited a pediatric neurology clinic for headaches and were referred to a pediatric psychiatric clinic for psychiatric symptoms from January 2010 to December 2011. All patients completed the CDI and RCMAS. Among them, charts of patients with clinically significant total scores (cutoff>15) for psychiatric symptoms, as defined by the CDI and RCMAS scoring scales, were reviewed. Results: Nineteen patients had headaches and clinically significant total scores for psychiatric symptoms. The mean age at headache diagnosis was 11.7 years, and 57% were male. Mean duration of headache was 11.5 months. Two point eight percent of the patients were diagnosed with psychiatric disorders including major depression (1.7%), generalized anxiety disorder (1.1%), and bipolar disorder (0.1%). Four patients (0.6%) were diagnosed with attention deficit/hyperactivity disorder (ADHD). Total mean CDI and RCMAS scores of patients referred to the psychiatric clinic were 18.8 and 22.2, respectively. There was no correlation between CDI or RCMAS total scores and headache frequency, duration, or severity. Conclusion: We recommend that all patients with headache should be screened for depression and anxiety by CDI and RCMAS scores.
This study examined how the quality of teacher-child interactions and the teachers' beliefs about their influence on children's social behaviors were related to children's social behaviors. The subjects were 206 children at the age of five and 52 of their teachers in 49 daycare centers. Children's social behaviors were recorded using observational categories. The quality of teacher-child interactions was measured by a rating scale that originated from the OSDCP (Rhee et al., 2003). The results were as follows: 1) Children who experienced high-quality interactions with their teachers showed fewer purposeless solitary behaviors and negative behaviors toward their peers and interacted toward their teachers more frequently than did those who experienced low-quality interactions with their teachers. 2) Children whose teachers believed that they had a great deal of influence on children's social behaviors displayed fewer purposeless solitary behaviors and more positive behaviors toward peers than did children whose teachers considered their influence less important. 3) After controlling the contributions of children's gender and teacher's training experience, the quality of teacher-child interactions and teachers' beliefs explained about 14% of the total variance of children's purposeless solitary behaviors. In addition, the quality of teacher-child interactions and teachers' beliefs accounted for 6% of the total variance of children's positive behaviors toward peers. Also, the amount of explanation of the predictive variables accounts for 9% of the total variance of children's behaviors toward their teachers.
Purpose: This study was conducted to describe mother's child-rearing attitudes and problem conduct of children as perceived by children and to examine correlation between maternal nurturing attitudes and child problem behavior. Method: The participants were 338 fifth and sixth graders who attended two randomly selected elementary schools in the city of G, Gangwon province. Child-rearing attitudes of the mother were rated on a 5-pointed scale that developed by Schaefer and added by Oh & Lee(1982). Problem conduct of children were rated on a 3-pointed scale of the K-YSR by Oh Kyung-Ja et al.(1997). The data were gathered from October 2 to October 28, 2004, and the collected data were analyzed with SPSS 10.0 program. Results: For the children's perception of mother's child-rearing attitude, student had a relatively high mean scores of 3.70±0.44. Correlations between the mother's child-rearing attitude and general characteristics of the children showed statistically significantly different according to grade, father-mother relations, type of residence and extent to which father shared household chores. The mean score for problem conducts of children was 0.47±0.25. The average for their internal behavior problems was 0.52±0.33, and for external behavior problems was 0.44±0.24. There were statistically significantly differences in the behavior problem scores of the children according to the general characteristics of grade, education, occupation, mother-father relations, extent to which father shared in household chores and religion. As to correlation between mother's child-rearing attitude and their problem conduct, every type of attitude had a significantly moderate reverse correlation to every type of behavior problem of the children(r=-.431, p=.000). Conclusion: Mother's child-rearing attitudes might affect the problem conduct of children, and mother should try to treat their children with affection and respect, to maintain good relations with father, and to bring their children up coherently in an autonomous, permissive, positive and democratic manner.
Ahn, Kyung Jin;Yoon, Ja Kyoung;Kim, Gi Beom;Kwon, Bo Sang;Bae, Eun Jung;Noh, Chung Il
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.59
no.sup1
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pp.84-87
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2016
Midaortic syndrome (MAS) is a rare vascular disease that commonly causes renovascular hypertension. The lumen of the abdominal aorta narrows and the ostia of the branches show stenosis. MAS is associated with diminished pulses in the lower extremities compared with the upper extremities, severe hypertension with higher blood pressure in the upper rather than lower extremities, and an abdominal bruit. The clinical symptoms are variable, and recognition in children with hypertension can aid early diagnosis and optimal treatment. Hypertension with MAS is malignant and often refractory to several antihypertensive drugs. Recently, radiologic modalities have been developed and have led to numerous interventional procedures. We describe the case of a 3-year-old boy presenting with left ventricular hypertrophy whose severely elevated blood pressure led to the diagnosis of idiopathic MAS. This case highlights the importance of measuring blood pressure and conducting a detailed physical examination to diagnose MAS. This is the first reported case of idiopathic MAS diagnosed in childhood in Korea.
Purpose: Measurement of serum ceruloplasmin level is the first step in screening for Wilson's disease (WD). Despite the rarity of WD in the general population, ceruloplasmin levels are routinely measured through hepatitis screening in both adults and children. Herein, we evaluated the diagnostic value of ceruloplasmin for the diagnosis of WD among children with hepatitis. Methods: We retrospectively reviewed data on serum ceruloplasmin levels measured as a serologic marker for patients with hepatitis at Asan Medical Center (Seoul, Korea) between from January 2004 to November 2013. The diagnosis of WD was confirmed by the identification of pathogenic variants in the ATP7B gene. To determine the diagnostic accuracy of ceruloplasmin, receiver operation characteristic (ROC) curves were constructed and the area under curve (AUC) were calculated. Results: Measurements of serum ceruloplasmin were performed in 2,834 children who had hepatitis. Among these, 181 (6.4%) children were diagnosed with WD. The sensitivity, specificity, and accuracy of a ceruloplasmin level of <20 mg/dL in the discrimination of WD were 93.4%, 84.2%, and 84.8%, respectively. In this study, 418 (14.7%) false-positive cases and 12 (0.4%) false-negative cases were noted. Using a ROC curve, a ceruloplasmin level of ${\leq}16.6mg/dL$ showed the highest AUC value (0.956) with a sensitivity of 91.2%, a specificity of 94.9%, and an accuracy of 94.7%. Conclusion: The measurement of serum ceruloplasmin was frequently used for the screening of WD in children, despite a low positive rate. The diagnostic value of ceruloplasmin may be strengthened by adopting a new lower cut-off level.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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