• 대한치과교정학회지
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• 제49권6호
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• pp.413-426
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• 2019

This study was performed to describe the longitudinal management of recurrent temporomandibular joint (TMJ) ankylosis from infancy to adulthood in perspective of surgical and orthodontic treatment. A 2-year-old girl was referred with chief complaints of restricted mouth opening and micrognathia due to bilateral TMJ ankylosis. For stage I treatment during early childhood (6 years old), high condylectomy and interpositional arthroplasty were performed. However, TMJ ankylosis recurred and symptoms of obstructive sleep apnea (OSA) developed. For stage II treatment during early adolescence (12 years old), gap arthroplasty, coronoidectomy, bilateral mandibular distraction osteogenesis, and orthodontic treatment with extraction of the four first premolars were performed. However, TMJ ankylosis recurred. Because the OSA symptoms reappeared, she began to use a continuous positive airway pressure device. For stage III treatment after completion of growth (20 years old), low condylectomy, coronoidectomy, reconstruction of the bilateral TMJs with artificial prostheses along with counterclockwise rotational advancement of the mandible, genioglossus advancement, and orthodontic treatment were performed. After stage III treatment, the amount of mouth opening exhibited a significant increase. Mandibular advancement and ramus lengthening resulted in significant improvement in the facial profile, Class I relationships, and normal overbite/overjet. The OSA symptoms were also relieved. These outcomes were stable at the one-year follow-up visit. Since the treatment modalities for TMJ ankylosis differ according to the duration of ankylosis, patient age, and degree of deformity, the treatment flowchart suggested in this report could be used as an effective guideline for determining the appropriate timing and methods for the treatment of TMJ ankylosis.

• 디지털융복합연구
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• 제17권10호
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• pp.359-372
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• 2019

대사증후군은 만성질환의 위험 또는 사망률과 높은 상관성을 갖는다. 그 중 소아 청소년기의 대사증후군은 성인기로 연결되어 심혈관계 질환 등으로 이행률이 높기 때문에 소아 청소년기의 대사증후군에 대한 논의가 필요하다. 이에 본 연구는 청소년을 대상으로 고탄수화물 및 고열량 등의 식생활습관과 대사증후군 관계를 규명하며, 나아가 청소년들이 지각하는 감성요인과 대사증후군간의 관계에 대해 밝히고자 한다. 결과, 대사증후군 판별을 위한 HDL-콜레스테롤에서 영향섭취 유형에 따른 유의한 결과를 얻었으며, 청소년의 대사증후군이 스트레스와 같은 감성요인의 경험에 따라 유의한 차이가 있음을 입증하였다. 이는 청소년 대사증후군을 예방, 관리하기 위한 국가보건정책의 기초를 마련하는데 기여하였다.

• 한국융합학회논문지
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• 제10권5호
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• pp.63-70
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• 2019

구강질환인 치주질환은 학령기 후반에 치은염으로 시작되어 청소년기에 점차 증가 하면서 청장년기에 이르기까지 유병률은 계속 증가되어 결국 치아상실에 이르는 만성질환으로 전 생애 예방관리가 매우 중요하다. 치주질환은 구강건강행위를 통해 예방하고 관리될 수 있기 때문에 성인의 구강건강행위와 치주질환간의 관련성을 연구하고 이에 대한 중요성을 강조하고자 한다. 국민건강영양조사 제6기 3차(2015년)년도 자료를 활용하여 연구대상자의 구강건강행위에 따른 치주질환 유병률 비교결과 잇몸병 치료, 잇솔질 시기, 치실, 치간칫솔 사용, 주관적 구강건강상태에서 통계적 의미가 있었다. 구강건강행위 습관이 치주질환과 관련이 있음을 고려할 때 올바른 구강위생관리를 위한 구강보건교육 프로그램의 개발과 실천을 위한 체계적인 추가 연구를 제안한다.

• Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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• 제5권1호
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• pp.17-21
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• 2021

Hunter syndrome or mucopolysaccharidosis type II (MPS-II) (OMIM 309900) is a rare lysosomal storage disorder caused by deficiency in the activity of the enzyme iduronate-2-sulfatase. This enzyme is responsible for the catabolism of the following two different glycosaminoglycans (GAGs): dermatan sulfate and heparan sulfate. The lysosomal accumulation of these GAG molecules results in cell, tissue, and organ dysfunction. Patients can be broadly classified as having one of the following two forms of MPS II: a severe form and an attenuated form. In the severe form of the disease, signs and symptoms (including neurological impairment) develop in early childhood, whereas in the attenuated form, signs and symptoms develop in adolescence or early adulthood, and patients do not experience significant cognitive impairment. The involvement of the skeletal-muscle system is because of essential accumulated GAGs in joints and connective tissue. MPS II has many clinical features and includes two recognized clinical entities (mild and severe) that represent two ends of a wide spectrum of clinical severities. However, enzyme replacement therapy is likely to have only a limited impact on bone and joint disease based on the results of MPS II studies. The aim of this study was to review the involvement of joints in MPS II.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제19권1호
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• pp.22-26
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• 2022

Cerebrotendinous xanthomatosis (CTX) is a rare genetic disease caused by a deficiency of enzymes for the synthesis of bile acid, resulting in the accumulation of cholestanol with reduced chenodeoxycholic acid (CDCA) production and causing various symptoms such as chronic diarrhea in infancy, juvenile cataracts in childhood, tendon xanthomas in adolescence and young adulthood, and progressive neurologic dysfunction in adulthood. Because oral CDCA replacement therapy can effectively prevent disease progression, early diagnosis and treatment are critical in CTX. This study reports the case of CTX in a 10-year-old male who presented with Achilles tendon xanthoma and mild intellectual disability. Biochemical testing showed normal cholesterol and sitosterol levels but elevated cholestanol levels. Genetic testing showed compound heterozygous variants of CYP27A1, c.379C>T (p.Arg127Trp), and c.1214G>A (p.Arg405Gln), which confirmed the diagnosis of CTX. The patient had neither cataracts nor other focal neurologic deficits and showed no abnormalities on brain imaging. The patient received oral CDCA replacement therapy without any adverse effects; thereafter, the cholestanol level decreased and no disease progression was noted. The diagnostic possibility of CTX should be considered in patients with tendon xanthoma and normolipidemic conditions to prevent neurological deterioration.

• The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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• 제27권1호
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• pp.113-125
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• 2023

It has been reported that stressful events in early life influence behavior in adulthood and are associated with different psychiatric disorders, such as major depression, post-traumatic stress disorder, bipolar disorder, and anxiety disorder. Maternal separation (MS) is a representative animal model for reproducing childhood stress. It is used as an animal model for depression, and has well-known effects, such as increasing anxiety behavior and causing abnormalities in the hypothalamic-pituitary-adrenal (HPA) axis. This study investigated the effect of MS on anxiety or aggression-like behavior and the number of GABAergic neurons in the hippocampus. Mice were separated from their dams for four hours per day for 19 d from postnatal day two. Elevated plus maze (EPM) test, resident-intruder (RI) test, and counted glutamic acid decarboxylase 67 (GAD67) or parvalbumin (PV) positive cells in the hippocampus were executed using immunohistochemistry. The maternal segregation group exhibited increased anxiety and aggression in the EPM test and the RI test. GAD67-positive neurons were increased in the hippocampal regions we observed: dentate gyrus (DG), CA3, CA1, subiculum, presubiculum, and parasubiculum. PV-positive neurons were increased in the DG, CA3, presubiculum, and parasubiculum. Consistent with behavioral changes, corticosterone was increased in the MS group, suggesting that the behavioral changes induced by MS were expressed through the effect on the HPA axis. Altogether, MS alters anxiety and aggression levels, possibly through alteration of cytoarchitecture and output of the ventral hippocampus that induces the dysfunction of the HPA axis.

• 대한소아치과학회지
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• 제51권2호
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• pp.185-196
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• 2024

Temporomandibular joint disorders (TMDs) can occur at any age, including childhood and adolescence, and pain-related TMDs can affect growth and quality of life. In the present study, recent trends in the diagnosis and treatment of TMDs in children and adolescents were analyzed over a 10-year period. Using 10 years of data from the Health Insurance Review and Assessment Service (HIRA) and Jeonbuk National University (JBNU) Dental Hospital, patients between 0 and 19 years of age diagnosed with K07.6 (temporomandibular joint disorders) were analyzed by 5-year bins. Both datasets indicated a higher prevalence in females (1.2-fold in HIRA, 1.5-fold in JBNU) and in ages 15 to 19 years (72.1% in HIRA, 74.7% in JBNU). HIRA reported a 42.3% increase in prevalence per 100,000 people, from 651.4 in 2011 to 927.0 in 2020. JBNU reported K07.66 (masticatory muscle disorders) as the most common diagnosis in subjects under 10 years of age and K07.60 (internal derangement of temporomandibular joint) in those over 10 years of age. In addition, both were treated mainly by a combination of physical therapy and medication, and the treatment rate increased in accordance with age. Because TMDs can affect various structures in the orofacial region and cause pain that tends to differ with age, an early and specific diagnosis appropriate for age is important for treatment. Therefore, pediatric dentists need to promptly recognize TMDs in children and adolescents and consult with specialists as the prevalence increases.

• 대한영상의학회지
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• 제83권6호
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• pp.1360-1365
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• 2022

Hutchinson-Gilford progeria 증후군(syndrome) (이하 HGPS)은 심혈관 및 뇌혈관 질환의 조기 이환율을 갖는 드문 진행성 조기 노화 증후군이다. 임상증상은 매우 다양하여 성장 부진, 경피증, 탈모증, 골다공증과 같은 비특이적 증상 외에도 가속화된 혈관 노화에 의해 유년기 및 청소년기에 발생하는 고혈압과 심뇌혈관 질환을 포함한다. HGPS 환자에게 자기공명 혈관조영술은 무증상 뇌졸중 또는 혈관 변화를 조기에 진단하고 뇌혈관 질환의 위험성 증가를 평가하기 위해 권장된다. 이 증례 보고는 전형적인 임상 특징을 보인 5세 환아에서 유전자분석으로 확진된 국내 두 번째 HGPS이며, 뇌 자기공명 혈관조영술 소견을 제시한 국내 최초 영문 증례 보고이다.

• 대한영상의학회지
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• 제85권3호
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• pp.531-548
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• 2024

발달성 고관절 이형성증은 영아기 비구 형성이상으로 인해 고관절 불안정성이 발생하는 질환으로 정확한 초음파 검사가 이루어져야 한다. 특발성 대퇴골두 무혈성 괴사는 아동기 대퇴골두의 일시적인 혈류 장애로 인해 발생하며 무혈성, 분절화, 재골화, 잔여기 단계를 거치게 된다. 대퇴골두 골단분리증은 청소년기에 체중 부하와 같은 스트레스로 인해 대퇴골두가 골단선을 따라 내측으로 전위되는 질환이다. 일과성 고관절 활액막염과 화농성 관절염은 감별을 위해 관절액 흡인술이 필요할 수 있다. 골수염은 연부 조직 부종과 골 용해를 동반할 수 있다. 하지만, 다발성 병변의 경우 랑게르한스 세포 조직구증, 전이성 신경모세포종 등을 감별해야 한다. 본 종설에서는 이런 질환에 대한 영상 검사 방법 및 대표적인 소견을 소개하고자 한다.

• 사상체질의학회지
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• 제9권1호
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• pp.339-352
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• 1997

중국 전통의학에 기반을 둔 동양의학은 중국을 비롯하여 한국과 일본에서 주도적으로 이루어지고 있다. 이 중에서 한국과 일본의 동양의학 특색중에 하나로서 중국의학과는 다른 체질의학의 탄생과 발달이라고 할 수 있다. 이 두 체질의학은 현재 난치병을 비롯한 모든 질환에서 많이 응용되고 있으며 특히 한국의 체질의학인 사상의학이 크게 부흥하고 있다. 이에 저자들을 체질의학에 관심이 높은 한국에 일본의 체질의학인 일관당의학을 소개하여 실제 임상에까지 응용할 수 있도록 본 논문을 정리하였다. 일본 일관당의학은 Dohaku Mori(1867~1931)에 의하여 처음으로 만들어졌으며, 그의 제자 Kaku Yakazu(1893~1966)가 "Kamp Ikkando Medicine"이라는 책을 출판함으로써 일반인들에게 알려였다. 이 의학의 특징은 인간을 외증(外證) 맥증(脈證) 복증(腹證) 및 쉽게 걸리는 질병의 경향성에 따라 어혈증체질(瘀血證體質) 장독증체질(臟毒證體質) 해독증체질(解毒證體質)의 3가지 체질로 나누어 주요 적용처방을 제시하고 있으며, 더불어 성장발달에 따른 체질의 변화를 고려하여 예방의학적 치료체계를 지니고 있다.