• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제49권4호
• /
• pp.424-430
• /
• 2006

목 적 : JRA는 소아에서 가장 흔한 결체 조직 질환 중의 하나이고 장, 단기적인 신체장애를 유발하는 중요한 원인이 된다. 저자들은 JRA 환아들의 질병 양상과 경과를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1990년 8월부터 2004년 11월까지 서울아산병원 소아과를 내원한 59명의 JRA 환아를 대상으로 하였다. 성별, 연령, 유형, 침범 관절, 관절 외 소견, 검사 및 방사선 소견, 치료, 경과 등에 대하여 후향적으로 고찰하였다. 결 과 : 소수 관절형은 32.2%, 다수 관절형은 30.5%, 전신형은 37.3%였다. 남녀비는 1.7 : 1이었으며 평균 발병 연령은 $9.3{\pm}3.7$(1.3-15.9)세이었다. 가장 흔히 침범된 관절은 무릎과 발목, 팔목이었다. 관절 외 소견을 살펴보면 발열, 발진, 근육통, 림프절 비대 등이 있었다. 검사 소견을 살펴보면 백혈구증가증, 빈혈, 혈소판증가증, ESR 상승, CRP 상승 등의 소견을 보였다. 류마토이드 인자, 항핵항체 양성률은 각각 5.3%, 18.0%이었다. 비스테로이드성 소염제(NSAID)가 가장 많이 투여되었으며, 메토트렉세이트 또는 스테로이드를 함께 투여했던 경우가 27.1%였다. 88.1%의 환아에서 장애 후유증 없이 완치되었으며 한 명의 환아에서만 기능성 상태 IV의 장애가 있었다. 폐침범이 동반되었던 한 명의 환아가 사망하였다. 결 론 : 본 연구에서는 균등한 유형별 분포, 남아에서 호발하는 양상, 늦은 발병 연령, 낮은 홍채모양체염 발병률, 그리고 낮은 ANA 양성률을 보였는데 이러한 소견들은 한국에서의 JRA의 소견이며 서양에서의 보고와는 상이한 결과들이다. JRA가 민족과 지역에 따라서 서로 다른 발병양상을 보인다는 점을 시사한다고 생각된다. 앞으로 더 많은 수의 환자들을 대상으로 하는 다기관 협동 연구 및 역학조사가 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제10권2호
• /
• pp.109-118
• /
• 2006

Purpose : HUS usually occurs in children after infection with shiga toxin-producing microorganism(D＋HUS). In contrast, non-postdiarrheal(D-) HUS occurs at any age and has a high rate of relapse and a poor prognosis. The clinical presentation of D-HUS is similar to that of thrombotic thrombocytopenic purpura(TTP). Recently severe deficiencies of ADAMTS13 were reported not only in TTP and D- HUS but also in D+ HUS during their acute phase. The purpose of the study is to evaluate the plasma ADAMTS13 activity in D＋ and D-HUS. Methods : Nineteen children with HUS(D＋ HUS 12 and D- HUS 7) were enrolled. The assays of plasma ADAMTS13 activity were performed during the acute stage in the D＋ HUS and at various stages of relapsing courses in the D- HUS patients by multimer assay, based on electrophoresis. Results : The median plasma activity of ADAMTS13 in D＋ HUS and D- HUS were 80.9%(37.8-132.4%) and 53.9%(1.0-94.1%), respectively, which were not statistically significantly different from control(86.4%, 34.2-112.3%)(P>0.05). One boy with D- HUS had severe deficiency of ADAMTS13(1.0%). His platelet count was normalized temporarily by fresh frozen plasma infusion. Conclusion : We have demonstrated that there is no significant difference of the plasma ADAMTS13 activity between D＋ HUS, D- HUS and control. We detected severe deficiency of ADAMTS13 in one boy who presented with relapsing episodes of D- HUS. ADAMTS13 deficiency should be considered in the subgroup of D- HUS especially with early onset and recurrent courses. Plasma therapy can be beneficial in this subgroup.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
• /
• 제16권17호
• /
• pp.7547-7554
• /
• 2015

Background: The use of smokeless tobacco (SLT) among women is increasing in India, especially among those with limited education and resources. Preventing the initiation of SLT among women is critical since it has known negative consequences for oral and reproductive health. Most research on tobacco initiation in India focuses on adolescents. This paper addresses the unrecognized issues of post marital initiation among women of reproductive age, highlighting the importance of reproductive stages in women's tobacco initiation. The objective is to examine the correlates of SLT initiation among low income women in Mumbai from pre-marriage through early marriage, first pregnancy and beyond, using case examples to illustrate initiation during each of these stages. Materials and Methods: In 2011-2012, cross-sectional community level survey data were collected from a representative sample of 409 daily SLT-using married women aged 18-40 years in a low income community in Mumbai. Information on socio-demographics, initiation by reproductive stage, types of tobacco use, childhood exposure to tobacco, learning to use, and initiation influences and reasons were collected through a researcher-administered survey. Univariate and bivariate analysis assessed factors influencing initiation of SLT use by reproductive stage. In addition 42 narratives of tobacco use were collected from a purposive sample of pregnant and non-pregnant married women addressing the same questions in detail. Narratives were transcribed, translated, and coded for key concepts including initiation of tobacco use. Results: Thirty-two percent of women initiated SLT use before marriage, 44% initiated after marriage but before pregnancy, 18.1% initiated during their first pregnancy and the remainder started after their first pregnancy. Mean age of marriage among women in this study was 16 years. Younger women (i.e. age at time of the interview of less than 30 years) were 0.47 [95% CI (0.32, 0.87)] percent less likely to initiate after marriage than women aged more than 30 years. Women who got married before 18 years of age were 2.34 [95% CI (1.40, 3.93)] times more likely to initiate after marriage than their counterparts. Childhood exposure was a predictor for initiating SLT use prior to marriage but not after. Women reporting tooth and gum pain were 1.85 times more likely to initiate after marriage than their counterparts. Husband and neighbours were the most significant influences on post-marital initiation. Narratives highlighted differences in processes of initiation pre and post marriage and during pregnancy. Conclusions: Most tobacco prevention interventions are directed to adolescents in school. This study suggests that especially for low literate or illiterate women, school based interventions are ineffective. To be effective strategies to prevent SLT initiation must reach women in urban areas at or immediately after marriage and during their first pregnancy. Messages must negate culturally rooted beliefs about the health benefits of SLT in order to prevent initiation and onset of daily use.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제13권1호
• /
• pp.84-91
• /
• 2009

저자들은 선천성 가로막 탈장을 동반한 선천성 신증후군 신생아에서 WT1 유전자 돌연변이와 범발성맥관막 경화증으로 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 본 여아는 출생 직후 선천성 가로막 탈장이 발견되어 응급 교정수술을 받았고 전신부종, 핍뇨, 단백뇨, 저알부민혈증, 고뇨소질소혈증, 고크레아티닌혈증이 지속되어 선천성 신증후군에 의한 조기 신부전으로 진단되었다. 생후 22일째부터 복막투석 시작하였으나 뇌출혈과 다기관부전으로 생후 34일째 사망하였다. 사후 신생검에서 범발성 맥관막 경화증으로 확인되었다. 염색체 검사에서 정상소견(46,XX) 보였고 사후 유전자 검사에서 Arg366Hisin WT1 과오 돌연변이를 보였다. 본 예는 선천성 신증후군에 선천성 가로막 탈장이 동반된 드문 예로 WT1 유전자의 Arg366His 과오 돌연변이가 DDS와 CDH의 발생에 병인으로 관여할 것이라는 가설을 지지하는 4번째 증례라는 점에서 중요한 의미가 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제52권1호
• /
• pp.111-118
• /
• 2009

목 적 : 어린시기에 genistein과 같은 식물성 에스트로겐의 섭취가 사회적 관심사로 대두되고 있다. 본 연구에서는 어린 쥐에서 genistein에 노출이 사춘기 개시 및 생식기관에 미치는 영향을 알아 보았다. 방 법 : 이유기(3주령) 암컷 흰쥐를 저용량 genistein (10 mg/kg/day), 고용량 genistein (100 mg/kg/day), 대조군의 세 그룹 (각 그룹 당 n=6)으로 나누고 첫 번째 질구 개방이 확인되는 날까지 농도별로 각각 경구 투여하였다. 질구 개방일을 확인하고 생식 기관의 무게를 측정하며 난소와 자궁에서 $ER{\alpha}$, $ER{\beta}$, PR 유전자들의 발현양상을 RT-PCR을 이용해 비교하였고, 난소와 자궁의 구조적 이상을 확인하기 위해 조직학적 분석을 실시하였다. 결 과 : 고용량 genistein 투여군은 저용량군 및 대조군에 비해 질구 개방일이 유의하게 촉진되었다. RT-PCR결과, $ER{\alpha}$, $ER{\beta}$, PR의 전사활성은 genistein에 노출된 쥐들의 난소와 자궁에서 유의하게 증가하였다. 그라프 난포와 황체는 genistein 투여군의 난소에서만 발견되었고, 대조군의 난소에서는 1차, 2차 난포들과 작은 미성숙 난포들만이 관찰되었다. Genistein 처리군의 자궁에서도 내막층 근막층 및 상피층이 과다성장상태였으나 대조군에서는 모든 세포층과 분비선이 미약하게 발달하였다. 결 론 : 결론적으로, 사춘기 이전 시기에 비교적 단기간의 genistein 노출이라도 미성숙 암컷 흰쥐에서 생식 내분비 활성을 일으켜 조기 사춘기와 성 스테로이드 호르몬 수용체의 발현 양상 변화를 초래할 수 있으며, genistein의 노출이 아동기 성성숙에 미치는 영향에 대한 더욱 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제4권2호
• /
• pp.154-160
• /
• 2000

IgA 신병증은 메산지움에 면역글로불린 A가 침착되는 질환으로 소아 연령에서 혈뇨의 흔한 원인 질환이며, 급성 감염후 사구체신염은 IgA 신병증 다음으로 소아 연령에서 흔한 혈뇨의 원인이다. IgA 신병증과 급성 감염후 사구체신염의 병태생리학적 기전은 아직 명확하게 밝혀지지 않고 있다. 그러므로 이 질환들 간의 병태생리학적 연관관계, 즉 연쇄상구균 감염이 IgA 신병증의 유발 혹은 악화 인자가 될 수 있는지, 또는 임상양상과 예후에도 어떤 영향을 미칠 수 있는지에 대해서는 더욱 알려진 것이 없다. 저자들은 임상적 및 병리학적 소견으로 IgA 신병증에 병발한 급성 연쇄상구균 감염후 사구체 신염으로 진단할 수 있는 증례 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Annals of Clinical Neurophysiology
• /
• 제18권1호
• /
• pp.1-6
• /
• 2016

Background: Moyamoya disease is characterized by a progressive stenosis or occlusion of the intracranial internal carotid artery and/or the proximal portion of the anterior cerebral artery and middle cerebral artery. Whether the onset time was childhood or adulthood, the bony carotid canal diameter might be different, but reflects the size of internal carotid artery passing through the bony carotid canal. In this study, we aimed to identify the relationship between bony carotid canal diameter and clinical manifestation. Methods: 146 consecutive patients diagnosed with moyamoya disease by brain imaging studies were included. We measured the diameter of a transverse portion of bony carotid canal on bone window of a brain computed tomography(CT) image. Patients were divided into two groups, ischemic or hemorrhagic stroke according to clinical manifestation. As a result, 115 patients were included. The Suzuki stage was used as criteria for disease progression. Results: Bony carotid canal diameter was $3.6{\pm}0.5$ (right) and $3.6{\pm}0.4$ (left) in the hemorrhagic stroke group, and $3.7{\pm}0.4$ (right) and $3.6{\pm}0.4$ (left) in the ischemic stroke group. The bony carotid canal diameter of the moyamoya vessels (3.6 mm) was smaller than the diameter of non-moyamoya vessels (3.8 mm), significantly (p = 0.042). However, there was no difference in the collateral patterns and clinical manifestation in a comparison of both groups. Conclusions: In our study, there was no significant difference of clinical manifestations and collateral patterns depend on the bony carotid canal diameter in patients with moyamoya disease. These findings suggest that the clinical presentations of moyamoya disease are not related to the onset time of the disease.

• 사회복지연구
• /
• 제40권1호
• /
• pp.197-234
• /
• 2009

유형학적 범죄 이론들은 아동기 일탈을 유발하는 일련의 위험요인들이 있으며, 아동기에 일탈행동을 시작할 경우 심각하고 만성적인 범죄자로 성장할 가능성이 높다고 주장한다. 이러한 관점에서 아동을 다양한 일탈 경험에 따라 유형화하고, 각 유형과 관련된 요인들을 규명하는 것은 아동 일탈 예방 및 치료적 개입에 유용한 정보를 제공할 수 있다. 본 연구는 한국청소년패널조사 초등패널의 1차년도와 2차년도 자료를 활용하여 (1) 개인의 일탈 경험에 기초하여 초등학교 5학년생들을 유형화하고 (2) 아동기 일탈을 유발하는 개인 관련, 가족 관련, 학교 관련, 또래 관련 위험요인들이 각 집단 유형에 미치는 영향을 규명하였다. 총 15개 일탈항목의 응답유형에 근거한 잠재적 집단 분석(Latent Class Analysis)을 통해 초등학교 5학년생들은 일탈 집단, 저일탈 집단, 비일탈(규준) 집단의 세 집단으로 유형화되었다. 다변랑 다항 로지스틱 회귀분석 결과 자기 통제력이 낮을수록, 빈곤 가정 출신일 경우, 일탈 친구가 많을수록, 남자초등학생일 경우, 집단 따돌림 피해 경험이 있을 경우 가장 높은 수준의 일탈 행동을 보이는 일탈 집단에 귀속될 확률이 높았다. 또한, 자기 통제력이 낮을수록, 공격성이 높을수록, 가정폭력에 많이 노출될수록, 교사와의 애착이 낮을수록, 일탈 친구가 많을수록 중간 수준 이하의 일탈행동을 보이는 저일탈 집단에 귀속될 확률이 높았다. 결과에 대한 논의를 바탕으로 실천적 함의와 후속연구를 위한 과제를 제시하였다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제8권2호
• /
• pp.250-255
• /
• 2004

월슨병은 구리 대사 이상으로 간, 뇌, 각막, 신 및 건혈구에 구리가 침착되어 생기는 상염색체 열성 유전성 질환이다. D-penicillamine이 주된 치료로서 10% 정도의 환자에서 가역적인 부작용이 발생 할 수 있다 저자는 3세된 여아에서 D-penicillamine치료 3주만에 미세변화형 신증후군이 발생하였고 투약 중단만으로 완전 관해된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제19권2호
• /
• pp.184-189
• /
• 2015

Poststreptococcal glomerulonephritis (PSGN) is one of the most well-known and important infectious renal diseases resulting from a prior infection with group A ${\beta}$-hemolytic streptococcus. The typical clinical characteristics of the disease reflect acute onset with gross hematuria, edema, hypertension and moderate proteinuria after the antecedent streptococcal infection. In children, usually PSGN is healed spontaneously but if it combines with fast progressing glomerulonephritis, it would be developed to chronic renal failure. Therefore, it is important to make a fast diagnosis and treatment by simple tools to predict the course and the prognosis of disease. Sonography is a simple tool for diagnosis but there is no typical renal sonographic finding in PSGN, so it is difficult to predict the course and the prognosis of disease by sonographic findings. In comparison between two cases of renal sonographic findings in PSGN, a patient who showed more increased echogenicity in more extended area of renal sonography had the severe results of renal pathology, prolonged treatment period and low serum C3 level. Here, we report the different findings of renal sonography and pathology depending on the degree of severity between two patients. Thus, it is necessary to gather more information from further studies to make a consensus about the relationship between the renal sonography and the prognosis of disease in PSGN.