• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제16권2호
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• pp.219-230
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• 2005

목적 : 소아, 청소년기 발병 정신분열병은 성인기 발병 정신분열병보다 전구증상을 동반하여 점진적으로 발생하고 심각한 인지기능저하와 신경해부학적 결손을 보여주는 예후가 안좋은 질환으로 알려져왔다. 금번 연구의 목적은 13세를 기준으로 소아, 청소년기 발병 정신분열병을 두 그룹으로 나누어 인구학적 자료, 임상적 특징, 발달학적 지연, 심리학적 특성을 비교하여 소아-청소년기 발병 정신분열병에 대한 이해를 높이고자 하였다. 방법 : 17명의 소아기발병 정신분열병(매우이른 발병) 입원 환아와 16명의 청소년기발병 정신분열병(이른 발병) 입원 환아의 의무기록을 조사하였다. 두 그룹의 기록에서 성별, 연령, 정신과적 과거력, 전구증상 및 기간, 아형, 공존질환, 발달력상 지연, 처방약물 및 용량, 치료반응, 지능지수와 로샤검사를 평가하였다. 결과 : 소아기발병(매우 이른발병)과 청소년기 발병(이른 발병) 정신분열병의 평균 입원 연령은 12.69세$({\pm}2.34)$와 15.13세$({\pm}1.04)$였다. 소아기발병(매우 이른발병)과 청소년기 발병(이른 발병) 정신분열병의 평균 발병 연령은 10.79세 $({\pm}1.95)$와 14.46$({\pm}0.82)$세 였다. 소아기발병 (매우 이른발병)과 청소년기 발병 (이른 발병)의 평균 전구기간은 15.94개월$({\pm}12.33)$과 8.06$({\pm}6.10)$ 개월이었다. 소아기발병 (매우 이른 발병)과 청소년기 발병 (이른 발병)의 관해에까지 이르는데 걸리는 시간은 50.58$({\pm}24.67)$일과 30.06(18.04) 일이었다. 소아기발병 (매우 이른 발병) 그룹에서 관해에까지 이르는 기간이 길수록 일찍 발병 하였다. 두 그룹에서 전체지능, 언어성지능, 동작성 지능은 평균수준이었다. 결론 : 소아기발병(매우 이른 발병)과 청소년기 발병(이른 발병) 정신분열병은 이전의 연구결과와 마찬가지로 전구증상과 함께 전구기간이 존재하고 발달력상 지연이 있을 수 있으며 입원 당시 명백한 정신병적 증상이 존재한다는 점에서는 비슷하지만 청소년기 발병(이른 발병) 그룹에 비해 소아기발병(매우 이른발병) 그룹은 전구기간이 더 짧았으며 발병연령이 늦을수록 관해에 이르는 기간이 짧은 것으로 나타났다.

• Kidney Research and Clinical Practice
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• 제37권4호
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• pp.347-355
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• 2018

Background: Nephrotic syndrome (NS) is the most common glomerulopathy in children. Acute kidney injury (AKI) is a common complication of NS, caused by severe intravascular volume depletion, acute tubular necrosis, interstitial nephritis, or progression of NS. However, the incidence and risk factors of childhood-onset NS in Korea are unclear. Therefore, we studied the incidence, causes, and risk factors of AKI in hospitalized Korean patients with childhood-onset NS. Methods: We conducted a retrospective review of patients with childhood-onset NS who were admitted to our center from January 2015 to July 2017. Patients with decreased renal function or hereditary/secondary NS, as well as those admitted for management of other conditions unrelated to NS, were excluded. Results: During the study period, 65 patients with idiopathic, childhood-onset NS were hospitalized 90 times for management of NS or its complications. Of these 90 cases, 29 met the Kidney Disease Improving Global Outcomes criteria for AKI (32.2%). They developed AKI in association with infection (n = 12), NS aggravation (n = 11), dehydration (n = 3), and intravenous methylprednisolone administration (n = 3). Age ${\geq}9$ years at admission and combined use of cyclosporine and renin-angiotensin system inhibitors were risk factors for AKI. Conclusion: AKI occurred in one-third of the total hospitalizations related to childhood-onset NS, owing to infection, aggravation of NS, dehydration, and possibly high-dose methylprednisolone treatment. Age at admission and use of nephrotoxic agents were associated with AKI. As the AKI incidence is high, AKI should be considered during management of high-risk patients.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제16권2호
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• pp.173-182
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• 2005

소아기 발병 정신분열병(COS)은 비록 흔하지는 않지만 성인 발병 정신분열병에 비해 보다 동질적인 집단이며 질병의 진행과정을 추적할 수 있다는 면에서 정신분열병 연구자들의 관심의 대상이 된다. COS 환자에대한 기존의 연구 결과들은 소아에서도 성인 진단기준에 의거한 구조적면담을 통해 객관적으로 타당성 있는 정신분열병 진단이 가능하다는 것이다. 또한 소아와 성인 발병 정신분열병이 동일한 임상양상과 질병 진행과정을 보이며 생물학적 여러분야(신경심리, 신경생리, 뇌 구조, 뇌 생화학, 유전 및 염색체)의 연구결과들 역시 성인 발병 정신분열병과 동일한 소견을 보인다는 것이다. 다만 차이점은 COS의 경우 치료 약물반응이 상대적으로 떨어지고, 임상경과 및 예후가 나쁘고, 발병전 발달(언어, 인지, 섬세운동)에 문제가 심각하고, 염색체 이상, 정신분열병이나 정신분열병 스펙트럼 장애의 가족력이 흔하여 유전적 부하가 높다는 것이다. 향후 COS 환자를 대상으로한 유전연구 및 뇌발달 영상 추적연구는 정신분열병의 뇌 신경발달에 관한 기초적인 지식을 확대시킬 것이다. 즉 뇌 발달을 조절하는 유전자의 기능과 발현 시기에 대한 좀 더 명확한 지식을 제공할 것이며 이를 토대로한 위험군에 대한 조기발견 및 치료방안이 강구되어야 하겠다.

• Annals of Clinical Neurophysiology
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• 제8권1호
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• pp.98-101
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• 2006

Nemaline myopathy is one of the congenital myopathy, which is characterized by histological findings of nemaline bodies (rods) and type 1 fiber hypotrophy and predominance. It can be classified into three forms according to the age of onset and clinical features: congenital form, childhood-onset form, and adult-onset form. We report an 18-year-old patient with generalized muscle weakness and dysmorphic features who was diagnosed as typical childhood-onset nemaline myopathy.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제28권1호
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• pp.44-50
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• 2024

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune inflammatory disease that affects multiple organs. More than half of the patients with SLE have kidney involvement, and up to 10% of patients with lupus nephritis develop end-stage renal disease (ESRD). Central nervous system (CNS) involvement in SLE occurs in 21% to 95% of patients. Severe neurological manifestations such as seizures, cerebrovascular disease, meningitis, and cerebrovascular accidents can develop in childhood-onset SLE, but cerebral infections, such as brain abscess and hemorrhage, are seldom reported in lupus nephritis, even in adults. Here, we report a rare case of childhood-onset SLE with ESRD, cerebral abscess, and hemorrhage. A 9-year-old girl diagnosed with lupus nephritis was administered high-dose steroids and immunosuppressant therapy to treat acute kidney injury (AKI) and massive proteinuria. The AKI deteriorated, and after 3 months, she developed ESRD. She received hemodialysis three times a week along with daily peritoneal dialysis to control edema. She developed seizures, and imaging showed a brain abscess. This was complicated by spontaneous cerebral hemorrhage, and she became unstable. She died shortly after the hemorrhage was discovered. In conclusion, CNS complications should always be considered in clinical practice because they increase mortality, especially in those with risk factors for infection.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제28권1호
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• pp.4-13
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• 2017

The seeds of addiction are typically sown years prior to the onset of addictive substance use or engagement in addictive behaviors, due to the priming of the reward pathway (RewP) by alterations in the mechanism of stress-signaling from the hypothalamic-pituitary-adrenal axis (HPA) and related pathways. Excessive stress from a single-event and/or cumulative life experiences during childhood, such as those documented in the Adverse Childhood Experiences Study, is translated into neurobiological toxicity that alters the set-point of the HPA axis and limbic system homeostasis [suggested new term: regulation pathway (RegP)]. The resultant alteration of the RegP not only increases the risk for psychiatric and physical illness, but also that for early onset and chronic addictions by dysregulating the RewP. This paper reviews the interface of these symbiotic pathways that result in the phenotypic pathology of emotional dysregulation, cognitive impairment, and compulsive behaviors, as well as morbidity and shorter life expectancy when dysregulated by chronic stress.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권4호
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• pp.155-164
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• 2016

Cognitive impairment associated with childhood-onset epilepsy is an important consequence in the developing brain owing to its negative effects on neurodevelopmental and social outcomes. While the cause of cognitive impairment in epilepsy appears to be multifactorial, epilepsy-related factors such as type of epilepsy and underlying etiology, age at onset, frequency of seizures, duration of epilepsy, and its treatment are considered important. In recent studies, antecedent cognitive impairment before the first recognized seizure and microstructural and functional alteration of the brain at onset of epilepsy suggest the presence of a common neurobiological mechanism between epilepsy and cognitive comorbidity. However, the overall impact of cognitive comorbidity in children with epilepsy and the independent contribution of each of these factors to cognitive impairment have not been clearly delineated. This review article focuses on the significant contributors to cognitive impairment in children with epilepsy.

• Medical Lasers
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• 제9권2호
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• pp.126-133
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• 2020

Recurrent respiratory papillomatosis (RRP) is a benign tumor that occurs in the respiratory tract, especially in the larynx. The etiology of RRP is human papillomavirus (HPV). According to the age of occurrence, RRP is divided into childhood-onset and adult-onset types. Generally, childhood-onset RRP shows a high recurrence rate and diffuse involvement in the respiratory tract. Adult-onset RRP is more localized and appears more frequently as a solitary lesion. It may be the result of sexual transmission or the proliferation of latent HPV infections. At present, the treatment of choice for RRP is CO₂ laser ablation. In addition, pulse dye laser or KTP (KTiOPO: potassium-titanyl-phosphate) lasers are also used. Non-surgical adjuvant therapies can be applied in cases requiring repetitive surgery or with diffuse extensions. This review will introduce the clinical features of RRP and various treatment options including lasers.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제25권1호
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• pp.49-49
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• 2021

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.11-19
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• 1999

목 적 : 소아의 미세변화형 신증후군은 원발성 신증후군의 $85\%$이상을 차지하며, 스테로이드 치료로 완전관해가 잘오는 예후가 양호한 질환이다. 그러나 이와 같은 미세변화형 신증후군의 전형적 임상양상은 2-10세에서 주로 나타나며 임상증상과 치료반응이 발병연령이 증가하면서 변화를 보이는데 성인기에는 원발성 신증후군중 비교적 낮은 빈도를 보이며 소아기에 비해 치료에 대한 예후가 불량한 것으로 알려져 있다. 따라서, 본 연구에서는 소아기와 청소년기 미세변화형 신증후군의 임상양상의 차이를 비교하여 청소년기 미세변화 신증후군 환자의 치료에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 미세변화형 신증후군으로 치료받은 216명의 환아를 대상으로 발병연령에 따라 12세미만인 환아군(소아군) 188명과 12세이상 18세미만인 환아군(청소년군)28명으로 구분하여 두 군간의 임상양상의 차이를 비교하였다. 결 과 : 1) 대상기간중 전체 원발성 신증후군은 소아군이 245명, 청소년군이 55명으로 총 300례 였다. 소아군에서는 MCNS 188명($77\%$), FSGS 30명($12\%$), MsPGN 4명($1.6\%$)이었고, 청소년군에서는 MCNS 28명($51\%$), FSGS 12명($22\%$)으로 두 군에서 청소년군에서 MCNS의 빈도가 감소한 반면 FSGS의 빈도는 증가하였다. 2) 평균발병연령은 소아군이 $4.7{\pm}2.7$세, 청소년군이 $14.7{\pm}2.0$세였고 두 군간의 남녀비는 소아군 3.8:1, 청소년군 2.5:1로 차이가 없었다. 3) 혈뇨가 동반된 경우는 소아군 $17\%$, 청소년군 $39.3\%$로 유의한 차이가 있었고(P=0.005),고혈압은 각각 $0.5\%,\;7\%$로 차이가 있었으나 통계학적으로는 의미있는 차이를 보이지는 않았다. 4) 검사소견상 발병당시 24시간 뇨단백량, SPI, albumin, BUN, cholesterol치는 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 5) 소아군의 $11.7\%$, 청소년군의 $14.7\%$가 초기 스테로이드 치료로 재발없이 관해가 유지되었으며, 빈발재발형은 각각 $23.9\%,\;14.7\%$, 스테로이드 의존형은 각각 $21.8\%,\;28.6\%$. 스테로이드 저항형은 각각 $13.3\%,\;14.7\%$로 나타났으나 의미 있는 차이는 없었다. 6) 스테로이드 이외의 면역 억제제가 필요했던 경우는 소아군은 $57\%$, 청소년군은 $65\%$였다. 7) 평균재발횟수($0.8{\pm}0.84$회/6개월 Vs $0.8{\pm}0.79$회/6개월) 및 관해에서 첫 재발까지의 기간은($7.7{\pm}8.4$개월 Vs $4.9{\pm}5.8$개월) 두 군간에 의미 있는 차이는 없었다. 결 론 : 소아 미세변화형 신증후군의 임상양상의 비교에서 혈뇨의 빈도는 청소년 환자군에서 의미 있게 높았다. 스테로이드 의존형과 빈발재발형의 비율, 재발의 빈도는 청소년환자군에서 비교적 높게 나타나 치료에 대한 반응성이 떨어지는 양상을 보이므로 청소년기 미세변화형 치료에 있어서 이러한 문제들이 인식되어야 하고 보다 적극적인 면역억제제의 선택이 고려되어야 할 것이다.