• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제44권3호
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• pp.131-135
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• 2008

Objective : Hemifacial spasm (HFS) is considered as a reversible pathophysiological condition mainly induced by continuous vascular compression of the facial nerve root exit zone (REZ) at the cerebellopontine angle. As an offending vessel, vertebrobasilar artery tends to compress much more heavily than others. The authors analyzed HFS caused by vertebrobasilar artery and described the relationships between microsurgical findings and clinical courses. Methods : Out of 1,798 cases treated with microvascular decompression (MVD) from Jan. 1980 to Dec. 2004. the causative vessels were either vertebral artery or basilar artery in 87 patients. Seventy-nine patients were enrolled in this study. Preoperatively, computed tomography (CT) or brain magnetic resonance (MR) imaging with 3-dimentional short range MR technique was performed and CT was checked immediately or 2-3 days after anesthetic recovery. The authors retrospectively analyzed the clinical features. the compression patterns of the vessels at the time of surgery and treatment outcomes. Results : There were 47 were male and 32 female patients. HFS developed on the left side in 52 cases and on the right side in 27. The mean age of onset was 52.3 years (range 19-60) and the mean duration of symptoms was 10.7 years. Many patients (39 cases; 49.1%) had past history of hypertension. HFS caused only by the vertebral artery was 8 cases although most of the other cases were caused by vertebral artery (VA) in combination with its branching arteries. Most frequently, the VA and the posterior inferior cerebellar artery (PICA) were the simultaneous causative blood vessels comprising 32 cases (40.5%). and in 27 cases (34.2 %) the VA and the anterior inferior cerebellar artery (AICA) were the offenders. Facial symptoms disappeared in 61 cases (77.2%) immediately after the operation and 68 cases (86.1%) showed good outcome after 6 months. Surgical outcome just after the operation was poor in whom the perforators arose from the offending vessels concurrently (p<0.05). Conclusion : In case where the vertebral artery is a cause of HFS, commonly branching arteries associated with main arterial compression on facial REZ requires more definite treatment for proper decompression because of its relatively poor results compared to the condition caused by other vascular compressive origins.

• 대한핵의학회지
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• 제35권4호
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• pp.231-240
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• 2001

Purpose: Normal aging results in detectable changes in the brain structure and function. We evaluated the changes of regional cerebral glucose metabolism in the normal aging process with FDG PET. Materials and Methods: Brain PET images were obtained in 44 healthy volunteers (age range 20-69 'y'; M:F = 29:15) who had no history of neuropsychiatric disorders. On 6 representative transaxial images, ROIs were drawn in the cortical and subcortical areas. Regional FDG uptake was normalized using whole brain uptake to adjust for the injection dose and correct for nonspecific declines of glucose metabolism affecting all brain areas equally. Results: In the prefrontal, temporoparietal and primary sensorimotor cortex, the normalized FDG uptake (NFU) reached a peak in subjects in their 30s. The NFU in the prefrontal and primary sensorimotor cortex declined with age after 30s at a rate of 3.15%/decade and 1.93%/decade, respectively. However, the NFU in the temporoparietal cortex did not change significantly with age after 30s. The anterior (prefrontal) posterior (temporoparietal) gradient peaked in subjects in their 30s and declined with age thereafter at a rate of 2.35%/decade. The NFU in the caudate nucleus was decreased with age after 20s at a rate of 2.39%/decade. On the primary visual cortex, putamen, and thalamus, the NFU values did not change significantly throughout the ages covered. These patterns were not significantly different between right and left cerebral hemispheres. Of interest was that the NFU in the left cerebellar cortex was increased with age after 20s at a rate of 2.86%/decade. Conclusion: These data demonstrate regional variation of the age-related changes in the cerebral glucose metabolism, with the most prominent age-related decline of metabolism in the prefrontal cortex. The increase in the cerebellar metabolism with age might reflect a process of neuronal plasticity associated with aging.

• 대한수의학회지
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• 제33권2호
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• pp.295-300
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• 1993

홍역이환개의 중추신경계에서 발생한 수초탈락을 수반하는 뇌척수염을 병리조직학적으로 관찰하고 조직반응과 수축탈락의 과정을 알아보기 위하여 중추신경계 조직을 파라핀 포매, 절편을 만들고 병소가 빈발하는 소뇌와 시신경로는 수초의 주요 구성단백인 MBP와 MAG 그리고 별아교세포의 Marker인 GFAP의 항혈청을 반응시켜 면역세포학적으로 관찰하였다. 조직학적으로는 대뇌에서 신경세포의 일부괴사, 신경아교세포의 결절형성, 소뇌에서는 4뇌실에 인접하여 백질부에서 수초의 공포변성, 수초탈락과 염증세포의 침윤이 현저하였고 피질부의 과립층에 인접한 부위와 시신경로에서도 수초탈락이 인정되었다. MBP와 MAG를 면역반응시킨 결과 수초의 공포화와 수초탈락이 현저한 부위에서는 MBP와 MAG가 동시에 소실되었고 부위에 따라서는 MBP또는 MAG가 먼저 소실되기도 하였다. 동시에 별아교세포의 반응은 수초탈락 초기에는 GFAP양성의 섬유와 세포가 크게 증가한 반면 수초탈락이 심하게 진행된 부위에서는 오히려 소실되는 경향이었다. 따라서 홍역이환 개에서 발생되는 수초탈락은 일차적으로 수초가 공격을 받아 파괴됨을 알 수 있었고 동시에 부위에 따라 다른 소견을 요인별로 비교하였다.

• 디지털콘텐츠학회 논문지
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• 제12권3호
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• pp.271-277
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• 2011

본 연구에서 2008년 10월 1일부터 2010년 9월 30일까지 경북지역 S대학 병원을 내원하여 전산화단층 혈관촬영을 시행한 환자 중 뇌동맥류가 발견된 249명을 대상으로 분석한 결과는 다음과 같다. 연구 대상자 총 249명 중 여자가 159명(63.9%)으로 남자 90명(36.1%) 보다 높은 분포를 보였다. 뇌동맥류의 혈관별 분포에서는 후교통동맥이 34.9%로 가장 많았으며, 다음으로 내경동맥이 21.7%, 중대뇌동맥이 15.7%, 전교통동맥이 14.5%, 후대뇌동맥과 뇌저동맥이 각각 3.6%, 전대뇌동맥과 추골동맥이 각각 2.4%, 후하소뇌동맥 1.2% 순이었다. 성별에 따른 뇌동맥류의 분포에 대해 분석한 결과 남자의 경우 후대뇌동맥과 뇌저동맥에 질환이 있는 경우가 한명도 없었으며, 여자의 경우에는 후하소뇌동맥에 질환이 있는 경우는 한명도 없었다. 성별에 따른 뇌동맥류의 혈관별 분포에서는 통계적으로 유의성이 있는 것으로 나타났다(p<0.05). 연령에 따른 뇌동맥류의 혈관별 분포에서는 통계적으로 유의성이 없는 것으로 나타났으며(p>0.05), 차이가 나는 집단을 파악하기 위해 사후 분석을 적용한 결과, 61~70세의 경우가 가장 높았고(4.21), 30세 이하(2.0)가 가장 낮은 것으로 파악되었다. 계절에 따른 뇌동맥류의 혈관별 분포에서는 통계적으로 유의성이 있는 것으로 나타났으며(p<0.05), 차이가 나는 집단을 파악하기 위해 사후 분석을 적용한 결과, 가을이 가장 높았고(4.55) 봄(2.50)이 가장 낮은 것으로 파악되었다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제4권1호
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• pp.22-37
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• 2007

The autosomal dominant spinocerebellar ataxias (SCAs) are a group of neurodegenerative diseases, clinically and genetically heterogeneous, characterized by degeneration of spinocerebellar pathways with variable involvement of other neural systems. At present, 27 distinct genetic forms of SCAs are known: SCA1-8, SCA10-21, SCA23, SCA25-28, DRPLA (dentatorubral-pallidoluysian atrophy), and 16q-liked ADCA (autosomal dominant cerebellar ataxia). Epidemiological data about the prevalence of SCAs are restricted to a few studies of isolated geographical regions, and most do not reflect the real occurrence of the disease. In general a prevalence of about 0.3-2 cases per 100,000 people is assumed. As SCA are highly heterogeneous, the prevalence of specific subtypes varies between different ethnic and continental populations. Most recent data suggest that SCA3 is the commonest subtype worldwide; SCA1, SCA2, SCA6, SCA7, and SCA8 have a prevalence of over 2%, and the remaining SCAs are thought to be rare (prevalence <1%). In this review, we highlight and discuss the SCA7. The hallmark of SCA7 is the association of hereditary ataxia and visual loss caused by pigmentary macular degeneration. Visual failure is progressive, bilateral and symmetrical, and leads irreversibly to blindness. This association represents a distinct disease entity classified as autosomal dominant cerebellar ataxia (ADCA) type II by Harding. The disease affectsprimarily the cerebellum and the retina by the moderate to severe neuronal loss and gliosis, but also many other central nervous system structures as the disease progresses. SCA7 is caused by expansion of an unstable trinucleotide CAG repeat in the ATXN7 gene encoding a polyglutamine (polyQ) tract in the corresponding protein, ataxin-7. Normal ATXN7 alleles contain 4-35 CAG repeats, whereas pathological alleles contain from 36->450 CAG repeats. Immunoblott analysis demonstrated that ataxin-7 is widely expressed but that expression levels vary among tissues. Instability of expanded repeats is more pronounced in SCA7 than in other SCA subtypes and can cause substantial lowering of age at onset in successive generations termed ‘anticipation’ so that children may become diseased even before their parents develop symptoms. The strong anticipation in SCA7 and the rarity of contractions should have led to its extinction within a few generations. There is no specific drug therapy for this neurodegenerative disorder. Currently, therapy remains purely symptomatic. Cellular models and SCA7 transgenic mice have been generated which constitute valuable resources for studying the disease mechanism. Understanding the pathogenetic mechanisms of neurodegeneration in SCAs should lead to the identification of potential therapeutic targets and ultimately facilitate drug discovery. Here we summarize the clinical, pathological, and genetic aspects of SCA7, and review the current understanding of the pathogenesis of this disorder. Further, we also review the potential therapeutic strategies that are currently being explored in polyglutamine diseases.

• 대한소아신경학회지
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• 제25권3호
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• pp.200-203
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• 2017

척수소뇌실조는 임상적으로 다양하게 나타나는 보통염색체 우성신경변성 (혹은 퇴행성) 질환군으로서, 소뇌의 들과 날의 경로를 분열시켜 소뇌 실조를 일으키는 것으로 알려져 있다. 전형적인 임상증상은 30에서 40대에 발현되기 시작하고, 보행실조, 불분명 발음, 시력 이상, 사지의 조화운동 불능, 안구 움직임 제한, 인지 장애 등 다양한 증상의 조합을 특징으로 한다. 본 증례의 환아에서는 exome sequencing을 통하여 SPTBN2 (p.Glu1251Gln)의 새로운 이형접합 돌연변이를 발견하였으며 이것이 SCA5의 원인으로 밝혀졌다. 증례의 환아는 3년 5개월 때 발달지연을 주소로 본원에 내원하였다. 발달지연을 평가하기 위해 베일리 발달 검사에서 모든 영역에서 현저한 지연이 확인되었다. 본원 내원 1년 전 시행한 뇌자기공명영상에서 백샐질형성장애와 약간의 소뇌 위축이 보였다. 잠재적인 유전질환을 의심하여 진단 목적으로 전체엑솜염기서열분석을 시행하였고 결과적으로 SPTBN2의 새로운 이형접합 돌연변이 (p.Glu1251Gln) 가 SCA5의 원인 돌연변이로 사료된다. 척수소뇌실조에서 유전자의 역할을 명확하게 규명하기 위해서는 전체엑솜염기서열 분석을 포함한 다양한 방법을 통한 유전자 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• 한국콘텐츠학회논문지
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• 제18권11호
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• pp.634-642
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• 2018

소뇌운동실조증(SCA)은 유전성, 진행성 신경장애로 SCA 환자는 소뇌위축으로 인한 실조형 마비말장애를 보인다. 본 연구는 집중 말운동치료를 통해 SCA환자의 진행성 실조형 마비말장애의 개선의 유무를 확인하고, 개선이 있는 경우, 치료전후의 변화의 정도를 보고하고자 한다. 55세의 SCA 여성 환자를 대상으로 말운동 기능 개선을 위한 SPEAK $OUT!^{(R)}$ 치료프로그램을 시행 후, 큰 효과크기 수준에서 MPT와 과제별 음량의 개선이 관찰되었고, 음도의 경우 적은 효과크기의 변화를 보였다. 그러나 음도의 폭은 큰 효과크기의 변화를 보였다. 음질은 jitter, shimmer, HNR 모두에서 큰 효과크기 수준에서 긍정적 개선을 보였고, 모음면적도 넓어졌는데 이때 F1의 변화가 두드러졌다. 또한 심도 수준의 VHI점수는 치료 후 경도 수준으로 낮아졌다. 집중 말운동치료 프로그램인 SPEAK $OUT!^{(R)}$의 시행을 통해 SCA 환자의 음량, 음도, 음도의 폭, 음질, 모음면적의 증가를 관찰하였고, 음성장애에 관한 주관적 인식의 변화도 긍정적으로 감소하였다. 기초연구로서의 본 결과를 바탕으로 SCA환자의 진행성 실조형 마비말장애 개선을 위한 SPEAK $OUT!^{(R)}$에 대한 좀 더 체계적인 검증을 위한 후속 연구가 필요하다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제32권4호
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• pp.137-143
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• 2021

Objectives: Despite the growing concern regarding the adverse effects related to problematic smartphone use (PSU), little is known about underlying morphologic changes in the brain. The brainstem is a deep brain structure that consists of several important nuclei associated with emotions, sensations, and motor functions. In this study, we sought to examine the difference in the volume of brainstem substructures among adolescents with and without PSU. Methods: A total of 87 Korean adolescents participated in this study. The PSU group (n=20, age=16.2±1.1, female:male=12:8) was designated if participants reported a total Smartphone Addiction Proneness Scale (SAPS) score of ≥42, whereas the remaining participants were assigned to the control group (n=67, age=15.3±1.7, female:male=19:48). High-resolution T1 magnetic resonance imaging was performed, and the volume of each of the four brainstem substructures [midbrain, pons, medulla, and superior cerebellar peduncle (SCP)] was measured. Analysis of covariance was conducted to reveal group differences after adjusting for effects of age, gender, whole brainstem volume, depressive symptoms, and impulsivity. Results: The PSU group showed a significantly smaller volume of the SCP than the control group (F=8.273, p=0.005). The volume of the SCP and the SAPS score were negatively correlated (Pearson's r=-0.218, p=0.047). Conclusion: The present study is the first to reveal an altered volume of the brainstem substructure among adolescents with PSU. This finding suggests that the altered white matter structure in the brainstem could be one of the neurobiological mechanisms underlying behavioral changes in PSU.

• Animal cells and systems
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• 제2권1호
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• pp.139-144
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• 1998

I examined the projection of glutamatergic neurons in the lateral reticular nucleus into ansiform (crus l and ll) and paramedian lobules in the rat cerebellum using immunocytochemical methods with antiserum against glutamate combined with WGA-HRP histochemistry. The projections of glutamatergic neurons from the lateral reticular nucleus to crus l were most extensive in number among the three injection cases and the majority of projections originated at the dorsal to dorsomedial region of the ipsilateral magnocellular nucleus. Glutamate-immunoreactive cells projecting to crus ll were less extensive in number than those projecting to crus l and were mainly localized at the dorsomedial portion of the ipsilateral magnocellular nucleus. Double-labelled neurons projecting to crus l or crux ll were also located at ipsilateral subtrigeminal as well as contralateral magnocellular nuclei. Glutamatergic neurons projecting to paramedian lobules were moderate in number and mainly located at the dorsal area of the ipsilateral magnocellular nucleus. A few double-labelled cells were also found at ipsilateral subtrigeminal or contralateral magnocellular nuclei. The present study suggests that glutamate-immunoreactive neurons at the dorsal to dorsomedial magnocellular division of the lateral reticular nucleus may participate in the excitatory control of target neuronal activities at ipsilateral, posterior hemispheric lobules of the rat cerebellum.

• 한국강구조학회 논문집
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• 제12권5호통권48호
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• pp.605-615
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• 2000

CMAC을 이용하여 구조물의 지진응답을 예측하였다. CMAC은 매우 빠른 학습성능을 가지고 있는 것이 장점이며 구조물의 동적응답을 학습함에 있어서도 수 초 이내에 만족할 만한 정도로 학습을 끝낸다. 따라서 실시간 학습을 필요로 하는 분야에 매우 효과적으로 사용될 수 있다. 실시간 응답학습은 장기거동 등으로 역학적 특성이 변하거나 손상을 입은 구조물의 적응제어 등이 있다. 수치해석에서는 3층 전단건물의 지진응답을 CMAC을 통하여 학습하였으며 학습은 매우 빠르게 완수 되었다. 결론적으로 CMAC은 구조물의 진동제어 분야에서 매우 효과적으로 사용될 수 있는 인공지능의 하나이다.