모야모야병은 주로 뇌혈관 협착을 유발하여 측부순환을 생성하는 질환으로 최근 뇌혈관 이외의 혈관에도 침범할 수 있음이 보고되고 있다. 지금까지 모야모야병에서 폐동맥, 관상동맥, 말초동맥 및 신동맥의 협착을 동반한 증례들이 발표되고 있다. 이 중 신동맥 협착을 동반한 경우 이로 인한 신성고혈압을 보이는 증례들이 보고되고 있으며 이는 모야모야병에서 지속적인 고혈압을 보여 2차적인 뇌경색이나 뇌출혈 등의 합병증을 유발할 수 있으므로 모야모야 환자의 치료에 있어서 항상 면밀하게 평가되어야 할 부분이다. 저자들은 모야모야병으로 양측 뇌경질막동맥간접문합술을 시행 받고 경과관찰 하던 환아에서 지속되는 고혈압으로 인해 발견된 신동맥 협착 및 이로 인한 신성 고혈압을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
배경: 본 연구에서는 정상 고감도 C-반응성 단백질(hs-CRP) 농도를 가진 안정형 관상동맥 질환 환자에서 관상동맥 질환의 중증도를 알아보기 위한 도구로서 신뢰도가 높고, 용이한 방법인 경동맥 내중막 두께의 가치를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 688명의 안정형 관상동맥 질환 환자에서 고감도 C-반응성 단백질이 비정상적으로 높은 농도를 보인($\geq$0.5 mg/dL) 121명의 환자를 제외한 567명의 환자를 대상으로 이미 알려진 관상동맥 유발 위험 인자들과 좌측 경동맥 내중막 두께 그리고 관상동맥 질환 중증도의 연관성을 알아 보았다. 환자들은 중간값(median-value)을 기준으로 경동맥 내중막 두께가 높은 군과 낮은 군으로 나누었고 관상동맥 조영술 상 3개의 주 관상동맥 중 적어도 1개 이상의 관상동맥에서 원래 직경의 50% 이상 좁아진 환자들을 대상으로 하였다. 결과: 567명의 환자들 중, 중간값인 0.76 mm을 기준으로 300명(52.9%)은 경동맥 두께가 낮은 군에, 267명(47.1%)은 높은 군에 속하였다. 다변수 로지스틱 회귀분석에 의하면 높은 연령(49세 이하 vs. 70세 이상; 상대적위험률=6.552), 높은 공복 혈당(99 mg/dL 이하 vs. 120 mg/dL 이상; 상대적위험률=1.713), 관상동맥질환의 중증도(1 혈관질환 vs. 2 혈관질환; 상대적위험률=1.711, 1 혈관질환 vs. 3 혈관질환; 상대적위험률=1.714)에서 유의하게 의미가 있었다. 결론: 우리는 안정형 관상동맥질환 환자에서 경동맥 내중막 두께가 의의있게 큰 경우 C-반응성 단백질의 농도가 정상이라도 관상동맥 질환이 더 다혈관질환일 가능성이 크다고 생각할 수 있다.
목적 얇고 새로운 구조로 개발된 말초동맥용 자가팽창성 개방형 니티놀 스텐트의 유효성 및 안전성을 기존에 사용하는 스텐트와 비교 평가하였다. 대상과 방법 미니피그 14마리를 대상으로 실험군과 대조군 스텐트를 무작위배정 후 각 개체의 장골동맥에 대칭적으로 삽입하여 1개월(n = 5) 및 6개월(n = 9) 추적관찰하였다. 혈관조영술로 혈관 직경, 후기 내강 손실 및 협착 정도를 평가하고 조직계측학적으로 내탄력층 면적, 내강 면적, 신생 내막 면적 및 협착 정도를 분석하였다. 추적기간 중 모든 실험 개체에 대하여 매일 임상적 평가 및 식이 정도를 추적관찰하였다. 결과 모든 개체는 추적관찰 기간 중 생존하였으며 중대한 유해 반응을 보이지 않았다. 혈관조영술상 6개월 추적관찰군에서 실험군의 내강 직경이 유의하게 컸으며(p = 0.014), 후기 내강 손실이 적었고(p = 0.019), 협착 정도가 낮았다(p = 0.014). 조직학적으로 1개월 추적관찰군에서 실험군이 신생 내막 면적 및 면적 협착이 유의하게 낮았다(각, p = 0.008, p = 0.016). 6개월 추적관찰군에서는 실험군이 대조군에 비하여 내강 면적이 유의하게 넓었으며(p = 0.040), 내탄력층 면적, 신생 내막 면적 및 면적 협착이 통계적으로 유의하게 낮았다(각, p = 0.004, p = 0.008, p = 0.014). 결론 새로 개발된 말초혈관용 자가팽창성 개방형 니티놀 스텐트는 기존에 사용하는 스텐트와 비교하여 안전하며 신생 내막 증식의 정도가 적었다.
목적 : 뇌혈관 평가에 있어서 경두개 도플러 초음파(transcranial doppler; TCD)와 고식적 뇌혈관조영술(CA)과 비교하여 3T 장비를 이용한 Time-of-flight(TOF) 자기공명 뇌혈관 조영술(3T-TOF MRA)의 유용성에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 뇌혈관 질환이 의심된 54명의 환자를 대상으로 3T-TOF MRA를 시행하였다. 54명 모두에서 TCD를 시행하였으며, 이중 11명은 CA를 함께 시행하였다. 뇌혈관의 평가를 위해 추골동맥과 기저동맥을 포함하여 I군, 총경동맥의 분지부위 2 cm 전부터 내 외경동맥 분지 부위에서 내경동맥의 무릎(genu)부위 까지를 II군, 내경동맥의 추체부위에서 전 중 대뇌동맥의 1차분지 부위까지를 III군, 그리고 각각 전 중 대뇌동맥 1차분지 그 이하 부위를 IV군으로 임의로 구분하였다. 평가는 2명의 방사선과 의사가 3T-TOF MRA와 TCD, 그리고 CA의 결과를 모르는 상태에서 각 군에서 혈관의 양상이 잘 나타나는 경우를 3점, 양상이 잘 나타나지 않으나 판독이 가능한 경우를 2점, 잡상 등으로 혈관의 평가가 어려운 경우를 1점으로 하였다. 혈관의 협착 정도에 대한 평가는 TCD 및 CA와 각각 비교하여 그 일치 정도를 평가하였다. 결과 : 각 군당 좌우를 합하여 108 혈관분절, 총 432 혈관분절을 평가하였다. 정성평가에서 I, II, III, IV군은 각각 2.98, 2.96, 2.91, 2.88로 혈관의 양상에 대한 파악은 잘 되는 것으로 나타났다. TCD만을 시행한 43명 중 41명에서 3T-TOF MRA와 TCD가 일치하였고, TCD와 CA를 모두 함께 시행한 11명에서는 3T-TOF MRA가 TCD 및 CA와 모두 일치하였다. 결론 : 3T-TOF MRA는 뇌혈관 평가에 있어서 CA 및 TCD와 비교해서 빠르고 비침습적이며 혈관상태를 적절하게 평가할 수 있는 유용한 검사라고 생각한다.
Neointimal hyperplasia causes vascular access dysfunction in hemodialysis patients with synthetic arteriovenous (AV) grafts. Several studies have reported that paclitaxel- or sirolimus-eluting AV grafts inhibit neointimal hyperplasia and display lower rates of stenosis compared with control grafts. However, there have been few comparative studies of the efficacy of paclitaxel- and sirolimus-eluting grafts. We compared the neointimal hyperplasia of paclitaxel- and sirolimus-eluting grafts. AV grafts were implanted laterally between the common carotid artery and the external jugular vein in 12 female Landrace pigs. The animals were sacrificed six weeks after surgery. The neointimal hyperplasia at the anastomosis sites of the grafts was quantified using the ratio of the intragraft hyperplasia to the graft area (H/G ratio) at the graft-vessel interface. The area of intimal hyperplasia at the venous (paclitaxel 1.06 [0.72-1.56] vs sirolimus 2.40 [1.72-3.0] $mm^2$, P = 0.04) and arterial anastomosis sites (paclitaxel 0.93 [0.57-1.48] vs sirolimus 2.40 [1.72-3.0] $mm^2$, P = 0.04) was significantly different between the two groups. However, the H/G ratios for the venous anastomosis site (paclitaxel 0.25 (0.17-0.38) vs sirolimus 0.38 (0.2-0.66), P = 0.4) and the arterial anastomosis site (paclitaxel 0.19 (0.08-0.39) vs sirolimus 0.41 (0.34-0.50), P = 0.1) did not differ significantly between the groups. In conclusion, there was no significant difference in the inhibition of neointimal hyperplasia by sirolimus- and paclitaxel-eluting AV grafts.
대동맥이나 협착된 경동맥에서는 심장수축기에 간헐적으로 난류현상이 발생하고 있으며, 혈액의 점성특성으로 인해 기존 난류모델로는 정확한 해석이 어려운 실정이다. 혈류는 점탄성 유체의 성질을 가지고 있어 유체의 전단 변형률 증가에 따라 점도가 감소하는 점탄성 유체이며, 이러한 점탄성 유체는 난류 유동시 저항 감소 현상이 발생한다. 기존의 난류해석 모델들은 점성변화가 없는 뉴턴 유체에 적합한 모델들이 대부분이기 때문에, 점탄성 유체의 저항 감소 현상을 고려한 비뉴턴 유체 해석에 적합한 난류 모델개발이 필요하다. 본 논문은 난류 모델 가운데 수렴성이 좋고 해석시간이 짧은 표준 $k-{\varepsilon}$ 모델을 기반으로 저항 완충 함수를 이용하여 비뉴턴 유체의 저항감소 현상을 해석할 수 있는 수정된 난류모델을 제시하였으며, 이를 기존 난류모델들과 비교하여 제시된 난류 모델을 검증하였다. 새로 제시된 수정된 난류모델은 벽함수 및 점성저층을 고려하지 않았기 때문에 해석시간이 대폭적으로 감소하였으며, 적은 격자수를 이용하여 효율적으로 비뉴턴 유체의 난류 현상을 해석할 수 있기 때문에 향후 혈류해석 및 점탄성유체 해석에 적용할 예정이다.
Objective : To investigate the efficacy of extracranial-intracranial (EC-IC) bypass surgery using a radial artery interposition graft (RAIG) for surgical management of cerebrovascular diseases. Methods : The study involved a retrospective analysis of 13 patients who underwent EC-IC bypass surgery using RAIG at a single neurosurgical institute between 2003 and 2009. The diseases comprised intracranial aneurysm (n=10), carotid artery occlusive disease (n=2), and delayed stenosis in the donor superficial temporal artery (STA) following previous STA-middle cerebral artery bypass surgery (n=1). Patients were followed clinically and radiographically. Results : Bypass surgery was successful in all patients. At a mean follow-up of 53.4 months, the short-term patency rate was 100%, and the long-term rate was 92.3%. Twelve patients had an excellent clinical outcome of Glasgow Outcome Scale (GOS) 5, and one case had GOS 3. Procedure-related complications were a temporary dysthesia on the graft harvest hand (n=1) and a hematoma at the graft harvest site (n=1), and these were treated successfully with no permanent sequelae. In one case, spasm occurred which was relieved with the introduction of mechanical dilators. Conclusion : EC-IC bypass using a RAIG appears to be an effective treatment for a variety of cerebrovascular diseases requiring proximal occlusion or trapping of the parent artery.
Alagille syndrome (AGS) is a rare autosomal dominant inherited disorder, with major clinical manifestations of bile duct paucity, cholestasis, cardiovascular anomaly, ophthalmic abnormalities, butterfly vertebrae, and dysmorphic facial appearance. It is caused by heterozygous mutations in JAG1 or NOTCH of the Notch signaling pathway presenting with variable phenotypic penetrance and involving multiple organ systems. The following case report describes a unique case of a 16-year-old female with AGS who presented with the primary complaint of renovascular hypertension. She had a medical history of ventricular septal defect and polycystic ovary syndrome. The patient had a dysmorphic facial appearance including frontal bossing, bulbous tip of the nose, a pointed chin with prognathism, and deeply set eyes with mild hypertelorism. Stenoocclusive changes of both renal arteries, celiac artery, lower part of the abdominal aorta, and left intracranial artery, along with absence of the left internal carotid artery were found on examination. Whole exome sequencing was performed and revealed a pathologic mutation of JAG1, leading to the diagnosis of AGS. Reverse phenotyping detected butterfly vertebrae and normal structure and function of the liver and gallbladder. While the representative symptom of AGS in most scenarios is a hepatic problem, in this case, the presenting clinical features were the vascular anomalies. Clinical manifestations of AGS are diverse, and this case demonstrates that renovascular hypertension might be in some cases a presenting symptom of AGS.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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