심실중격파열 및 좌심실자유벽파열은 급성 심근경색의 주요 합병증들 중의 하나이나 이 치명적인 합병증 둘이 모두 동일 환지에서 발생한 소위 심실이중파열에 대한 외과적 치험예는 거의 보고되고 있지 않고 있다. 저자들은 급성심근경색의 합병증으로 발생한 심실중격파열에 이어 좌심실자유벽이 파열된 환자에서 시행된 외과 치험 1예를 보고하고자 한다. 58세 남자가 급성심근경색으로 전원되었다. 심초음파로 후심실중격파열을 진단 후 대동맥내풍선점프를 넣고 응급수술을 계획하였다. 마취 유도 중 갑자기 환자는 순환허탈에 빠져 심장마사지를 하며 개흉하여 혈심낭에 의한 급성 심장압전과 좌심실 후벽 중간 부위에서 혈액을 분출하고 있는 약 2cm 길이의 세로 방향의 파열을 관찰할 수 있었다. 심폐바이패스를 설치, 혈역학을 안정시킨 후 좌심실 재건술을 시행하였다. 환자의 수술 후 경과는 술 전 심장마비로부터 비롯된 것으로 생각되는 뇌손상으로 지연되었다.
3년령 암컷 잡종개(체중 5.3 kg)가 실신, 운동불내성, 의기소침, 기면 등의 증상으로 강원대학교 동물병원에 내원하였다. 진단검사상 적혈구증가증이 관찰되고, 흉부방사선 검사상 심한 우심종대 패턴이 관찰되었으며, 심초음파상우-좌 단락의 심방중격 결손증, 심한 폐동맥 협착증(~5 m/s of peak velocity)과 우심실 비대소견이 관찰되었다. 환자는 진단영상학적 소견을 근거로 팔로삼징(trilogy of Fallot)으로 진단되었다. 환자의 임상증상을 안정화시키기 위해 diltiazem과 enalapril을 투여하였고 일주일에 한번씩 정맥사혈을 실시하고 있다. 본 증례는 국내에서 최초로 보고되는 팔로삼징의 증례이다.
Corrected transposition of the great arteries [C-TGA] is one of the rare congenital heart disease in which there is both a discordant atrioventricular relationship and transposition of the great vessels. With this arrangement, systemic venous blood passes through the right atrium into the morphologic left ventricle and out the pulmonary artery. Pulmonary venous blood returns to the left atrium, flows into the morphologic right ventricle and out the aorta. Thus, in the rare case when no additional cardiac anomaly is present, a hemodynamically normal heart exists. But more often they are symptomatic as a result of one or several of the commonly associated defects. This paper describes 13 patients who underwent repair of one or more cardiac anomalies associated with corrected transposition at SN UH, from June 1976 through June 1984. 1.8 were males and 5 females, with ages ranging from 3 years to 27 years. 2. Segmental anatomy was {S,L,L} in 12, or {I,D,D} in 1. 3.Associated anomalies were ventricular septal defect in 10, pulmonary outflow tract obstruction in 6, tricuspid insufficiency in. 4, atrial septal defect in 3, subaortic stenosis in 1, mitral insufficiency in 1, and patent ductus arteriosus in 1. 4.None had complete heart block preoperatively, and 3 developed complete heart block intraoperatively. But one of them recovered sinus rhythm on the postoperative 7th day spontaneously. 5.There were 3 cases of hospital morality. But there was no morality since Dec. 1980. 6.Patients with single ventricle, hypoplastic ventricle or those who had palliative surgery alone are not included in this review.
심실중격결손, 폐동맥 협착이 동반된 완전 대혈관 전위 환자에 대해 일반적으로 라스텔리 술식이나 REV 술식이 많이 행해진다. 최근 이러한 환자의 장기 추적 관찰 결과, 좌심실 유출로 협착 혹은 우심실의 라스텔리 도관의 협착으로 인한 빈번한 재수술이 보고되고 있고, 특히 라스텔리 술식의 장기 추적 관찰 결과, 장기 생존율이나 재수술에 있어서 좋지 않은 성적들이 보고되고 있다. 이러한 합병증을 최소화하고 혈역학적인 이점을 얻기 위하여 상기 진단을 가진 환자들에게 다양한 술식들이 적용되고 있는데, 저자들은 19개월 된 남자 환자에게 대동맥 근위부를 좌심실로부터 완전히 절제한 후 후방 전위시키고, 폐동맥을 REV 방법으로 대동맥 앞쪽으로 위치시키는 변형 니카이도 술식을 시행하였다. 수술 후 혈류 역학은 매우 만족스러웠으며 이러한 술식이 장기적으로 양심실 유출로와 관련된 유병률을 최소화하여 좋은 결과를 얻을 것으로 예상된다.
The employment of gamma-ray scintillation camera with the use of short-lived radioisotopic pharmaceuticals, sucu as $^{99m}Tc$ sodium pertechnetate, have enabled us to perform RI (radioisotopic) angiocardiography. Although conventional cardiac catheterization or angiocardiography using contrast media have been an important diagnostic tool, they may carry some risks or serious complications. The author investigated on RI angiocardiography in twelve normal and twenty five patients with cardiovascular diseases in an effort to evaluate its diagnostic value. The results obtained with this study are as follows; 1. In normal subjects, the scintillation camera transit time of arm-to-right heart was found to be $2.1{\pm}0.67$ seconds, right heart-to-lung $1.5{\pm}0.40$ seconds and lung-to-left heart $3.5{\pm}0.86$ seconds. 2. Transformation or displacement of the heart and the great vessel are easily discriminated by RI angiocardiography. Both in the cases with tricuspid atresia and tetralogy of Fallot, ventricular septal defects are well recongnized by sequential RI angiocardiography. 3. It is also helpful in determinining the site and extent of obstruction, and estimatiing the postoperative course both in the cases with superior vena cava syndrome and pulmonary stenosis. 4. Pericarditis with effusion is readilly diagnosed by RI angiocardiogram showing characteristic "dead space" between intracardiac and intrapulmonary radioactivity. 5. It was found that the diagnostic accuracy of this study was 78.4%. It is concluded that above results obtained are useful and accurate enough for the diagnostic screening methode for clinical practice.
개심술후 발생하는 가성 상행대동맥류의 빈도는 매우 낮으나 점진적으로 진행하여 크기가 커지면 커 질수록 수술사망률이 높기 때문에 정기적인 검진으로 조기에 발견하여 주위 조직을 압박 변위시키기 전 에 외과적으로 교정하는 것이 바람직하다. 본 교실에서는 선천성 심실중격결손증 교정술 후 50개월이 경과하여 발견된 가성 상행대동맥류 1례 를 성공적으로 치료하였기 에 문헌고찰과 합께 보고하는 바이다. 환아는 14세 여아로9세때 선천성 심실중격결손증으로타병원에서 팻취봉합술에 의한근치술을받고 합병증으로 창상감염이 발생하였으나 완치된 후 정상적인 생활을 하여오다 1 개월전에 발생한 운동성 호흡곤란과 전신피로감을 주소로 내원하여 검진중 가성 상행대동맥류로 진단되어 상행대동맥성형술을 받았다. 수술소견상 대동맥 및 심정 지액 관류를 위 해 삽관하였던 부위로 추정되는 상행대동맥에 각각 장 경 1.5cm정도의 개구부가 있었으며 가성대동맥류의 크기는 10$\times$7cm로 주폐동맥, 상대정맥, 우심방, 우심실 등을 심하게 변위시키고 있었다. 2개의 개구부 사이에 위치한 대동맥 벽을 제거하여 하나의 개구부 로 만든 후 Dacron graft를 재단\ulcorner여 만든 팻취를 이용하여 대동맥성형술을 시행하였다. 수술합병증은발생하지 않았으며 술후 12일째에 건강하게 퇴원하였다.
연구목적: 소아연령군에서의 최소침투적심장수술의 적용가능성 여부와 안전성 및 효율성 등을 검증해 보기 위해 본연구를 시행하였다. 대상환아) 1997년 7월부터 1997년 11월까지 본 서울대학교병원 어린이병원 흉부외과에서 최소침투적심장수술을 받은 46례의 환아를 대상으로 하였으며 환아의 평균 연령 및 체중은 각각 34.6$\pm$41.8 (범위:1~148) 개월, 14.5$\pm$9.9 (범위:3.0~40.0) kg였다. 28명의 환아가 남아였으며 술전 진단은 15례의 심방중격결손증, 25례의 심실중격결손증 (이중 16례는 막주변형이었고 1례는 대동맥판하 막성협착을 동반함), 1례의 대동맥내 이물, 3례의 부분방실중격결손증, 1례의 전폐정맥연결이상 (심장형), 1례의 활로씨사징증이었다. 수술방법 : 상흉골함요(陷凹)로부터 가능한 하부로 멀리 떨어져 정중피부절개를 가한후, 하부흉골을 노출시켰다. 검상돌기부터 정중흉골절개를 시작하여 제 2늑간 수준까지 연장한 후, 흉골의 한쪽 또는 양쪽에 횡절개를 가하여 T형, J형, I형 또는 역 C형 흉골절개가 되게하여 우측 또는 양측 들창모양의 흉골개구부를 확보하였다. 삽관을 대동맥과 상,하공정맥에 일반적인 방법으로 시행하고, 질환별 수술방법 역시 통상적인 방법에 의해서 시행되었다. 결과 : 평균 피부절개의 길이는 6.1$\pm$1.0 (범위:4.0~9.0) cm였고 상흉골함요와 피부절개상단사이의 거리는 평균 4.0$\pm$1.1 (범위:2.0-7.0) cm였다. 평균심폐우회시간, 대동맥차단시간, 및 총수술시간은 각각 62.9$\pm$20.0 (범위:28~147), 29.8$\pm$12.8(범위:11~79), 161.1$\pm$34.5(범위:100~250) 분이었다. 수술후 수혈총량은 평균 71.0$\pm$68.1 (범위: 0~267) cc였으며 환아는 평균 11.3$\pm$13.8 (범위:1-73) 시간후에 인공호흡기이탈이 가능하였다. 진통제로는 평균 0.8$\pm$1.8 (범위: 0~9) mg 용량의 모르핀이 사용되었으며 환아는 평균 35.0$\pm$32.2 (범위: 10~194) 시간동안 중환자실 관리가 필요했고 평균 재원기간은 6.2$\pm$2.0 (범위: 3~11) 일이었다. 상흔관련 합병증 및 수술사망례는 발생하지 않았다. 결론: 비록 단기간의 관찰이었지만 본연구를 통해 저자등은 소아연령군에서 일부 선천성 심질환에 대하여 최소침투적심장수술의 적용의 가능성 및 유용성을 입증하였으며 특히 미용효과면에서 탁월하다는 사실을 발견하였다.
심실중격결손이 동반된 폐동맥폐쇄(PA/VSD)는 폐동맥의 형태 및 공급원이 매우 다양하고, 폐동맥의 발육부전 과 협착 및 폐동맥지 연결이상 유무가 교정수술시의 문제점으로 대두되고 있으므로, 저자들은 동맥관인접협 착(juxtaductal stenosis)이 동반되어 있는 환자들을 대상으로 체폐단락술전후 폐동맥 크기의 변화를 비교하 여, 수술방법 및 시기를 결정하는데 도움이 되고자 본 연구를 하였다. 1991년 7월부터 1996년 7월까지 연세대 학교 심장혈관센터에서 심실중격결손이 있는 폐동맥폐쇄환자중 동맥관인접협착이 동반되어 체폐단락술을 시행 한 59례가 있었으며, 수술전후의 심도자술 및 심혈관조영술을 시행한 29례를 대상으로 하였다. 우측(10례, Group I) 및 좌측단락술(19례, Group II)에서 단락술전후의 하행대동맥, 양측폐동맥 및 동맥관인접협착 부위의 직경을 측정하여, 수술부위에 따른 수술전후 변화를 비교하였다. 두 군에서, 하행대동맥직경에 대한 동측 폐동 맥직경의 비(ratio)가 수술전 0.78$\pm$0.31에서 수술후 1.01$\pm$0.26로, 또한 수술전 0.67$\pm$0.18에서 수술후 0.84$\pm$ 0.27로 각각 유의하게 증가하였으며, 편측 폐동맥직경의 비는 수술전 0.92$\pm$0.28에서 수술후 1.05$\pm$0.15로, 또한 수술전 0.94$\pm$0.27에서 수술후 1.08$\pm$0.37로 각각 증가하였으나 통계학적으로 유의하지는 않았다. 동맥관 인접협착 부위의 변화는 수술전 0.43$\pm$0.27에서 수술후 0.39$\pm$0.25로, 또한 수술전 0.32$\pm$0.10에서 수술후 0.30$\pm$0.16로 감소하는 경향을 보였으나 통계학적으로 유의하지 않았으며, 2례의 경우에서는 수술후 단절된 소견을 보였다. 체폐단락술을 통한 폐동맥혈류의 확보는 폐혈관 성장에 좋은 효과가 있으므로 폐혈류 감소 및 폐동맥 발육부전환자에서 추천되는 치료법이나 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄의 경우에는 동맥관인접협착의 변화가 중요한 것으로 생각된다. 본 연구 결과에서는 체폐단락술을 시행한 동측의 폐동맥이 성장함을 확인할 수 있었고, 동맥관인접협착은 악화될 가능성이 있는 것으로 생각되었다. 또한, 좌측 체폐단락술을 시행하여, 2례의 좌측 폐동맥의 단절을 경험하였다. 그러므로, 체폐단락술을 시행한 경우에는, 보다 철저한 술후 추적 및 검사가 요구되며, 동맥관인접협착이 동반된 측의 폐동맥에 단락술을 시행한 경우에는 조기에 완전 교정술을 고려하여야 할 것으로 사료된다.
목 적 : 계태의 발생 과정에서 감마선 조사에 의한 심장 기형유발 유무와 심장 기형의 종류를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 토종 닭의 수정란을 사서 닦은 후 대조군에게는 감마선을 조사하지 않았다. 실험군으로 닭의 수정란을 인공 부화기에 넣고 3일 후(72시간 후)에 꺼내어 700 curie 1.25 Mev Cobalt 60에서 나오는 감마선을 50 rad, 100 rad, 150 rad, 200 rad, 250 rad, 300 rad로 각각 60개의 수정란에 조사 후 인공 부화기에 넣어 총 3주간 지속시켰다. 온도 $38^{\circ}C$와 습도 55-70%로 유지하여 3주간 부화시킨 계태를 개흉하여 포르말린으로 고정하였고, 실물 현미경하에 해부하였다. 결 과 : 감마선 조사하지 않은 대조군에서 생존율은 76.4%이었고, 심장 기형은 발견되지 않았다. 실험군에서는 50 rad에서 300 rad로 선량이 강할수록 생존율은 63.3%에서 33.3%로 유의하게 감소하였고(P<0.001), 심장 기형의 발생률도 생존 계태의 7.8%에서 25.0%로 유의하게 증가하였다(P<0.001). 선량이 증가 할수록 심실중격결손의 크기가 증가하고 복잡기형이 나타나는 경향을 보였다(P<0.001). 대혈관 기형도 이상기시, 저형성, 형성부전으로 심해지는 경향을 보였다. 결 론 : 계태 발생 과정 중 감마선 조사의 시기와 선량이 선천성 심장병의 발생에 중요한 영향을 미친다. 조사 시기를 3일 후로 고정한 후 선량이 증가함에 따라 생존율은 감소하였으며, 선천성 심장병의 빈도는 증가하였고, 복잡 심장 기형이 생겼다. 또한 감마선 조사에 의해서 계태에서 혈관 기형을 유발할 수 있었다. 감마선 조사는 계태에 직접적인 조작을 하지 않고 또한 혈역학적 변화를 직접 유도하지 않는 실험이므로 거대분자인 핵산의 변화에 의해서 심장 기형과 대혈관 기형이 발생하였을 것으로 생각하며 기형 형성의 기전을 밝히기 위해 앞으로 염색체와 분자유전학적 연구가 필요할 것이다.
저체중은 많은 심기형의 수술에 있어 위험인자로 알려져 있다. 이에 저체중 출생환아에 있어서의 동맥관 개존증을 제외한 여러 심기형에 대한 외과적 치료의 결과를 조사하였다. 대상 및 방법: 1994년 9월부터 2002년 2월까지 31명의 저체중 출생아를 대상으로 하였다. 심폐기를 이용한 개심술 환아(OHS군)가 12명, 비개심술환아(CHS군)가 19명이었다. 이들 환아에 대하여 술 후 중단기 성적을 알아보기 위해 환아의 병력지를 기초로 후향적 조사를 시행하였다. 태내주수는 36.9주(32.3∼42 주)였고 수술당시 평균 나이는 32.1일(0∼87 일), 출생시 체중은 1972g(1100∼2500g), 수술시 체중은 2105g(1450∼2500g)으로 OHS군과 CHS군에 차이가 없었다. 심기형은 OHS군에서는 심실중격결손증(VSD) (n=3), VSD와 대동맥궁이상(n=2), 총폐정맥환류이상(n=2), 대혈관전위증(n=2), 동맥간증(truncus arteriosus)(n=2), 삼심방증을 동반한 단심실증(n=1) 등이었고 CHS군은 대동맥축착증(n=7), 활로 4징증(n=3),활로 4징증 및 폐동맥폐쇄증(n=3), 다발성 근성 심실중격결손(n=1), 양대혈관 우심실기시증(n=1), 온전한 심실중격이 폐동맥판폐쇄증(n=2), 삼첨판폐쇄증(n=1), 대혈관전위증 및 다발성 심실중격결손(n=1) 등이었다. 13명(41.9%)의 환아에서 술 전 인공호흡이 필요하였다. 결과: 전체적으로 4례의 조기사망(30일 이내)이 발생하였다. OHS군에서 1례(8.3%), CHS군에서는 3례(15.8%)였다. 이 조기사망의 모든 예가 폐동맥교약술을 한 환아였고 완전교정이 가능하였던 환아나 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술에서는 수술사망이 없었다. 지연흉골봉합이 3례에서 필요하였고 술 후 7일 이상 장기간 인공호흡이 필요하였던 경우가 OHS군과 CHS 군에서 각각 7례로 58.3%, 38.8%의 빈도였다. 만기사망이 3례 발생하였는데 이 중 2례는 심장과 관련이 없는 사망이었다. OHS군 1명에서 술 후 뇌합병증이 발견되었다. 2명을 제외한 모든 생존자에서 현재 NYHA class I의 상태로 성장하고 있다. 결론: 저체중 출생 환아에서의 심기형은 완전교정술이 가능한 경우와 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술이 필요한 경우 낮은 수술사망률로 교정될 수 있었으며 중기성적도 양호하였다. 그러나 술 후 비교적 높은 빈도에서 장기간의 인공호흡이 필요하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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