Corrected transposition of great arteries associated with dextrocardia [I.D.D.] is a very rare congenital cardiac malformation in which the atria and ventricles are in discordant relation, as are the ventricles and great arteries, but the aorta is to the right of the pulmonary artery. A 13 year old male patient who complained cyanosis and dyspnea on exertion for 8 years, was diagnosed as congenitally corrected transposition of great arteries associated with dextrocardia [I.D.D.], large ventricular septal defect, patent foramen ovale and pulmonary stenosis. He was operated on Nov. 22 1978. The ventricular septal defect was closed with Teflon felt and the pulmonary hypoplasia was corrected with Rastelli operation successfully. On 34th postoperative days, complete heart block was occurred and permanent epicardial pacemaker was implanted with good result.
Ventricular septal defect associated with patent ductus arteriosus is well known cardiac anomaly that can be treated successfully by operation. This anomaly is found at low frequency. Seven cases of the combined malformation were operated on during the period from 1959 to 1978 in the Department of Thoracic Surgery, Seoul National University Hospital. Right heart catheterization and retrograde aortogram can diagnose the disease correctly. Staged operation in one case and one-stage operation in 5 patients were done. In all cases of the open heart surgery the closure of the ductus was done by transpulmonary suture of the PDA opening. Among 6 patients of the open heart surgery 2 operative death [33.3%] and one late death [total 50%] were noted. Four type II and one type I and one Type IV VSDs were found. In one case the anomaly was accompanied with aortic insufficiency by herniation of the right coronary cusp through Type I VSD.
A direct communication between the left ventricle and right atrium is a relatively uncommon defect. Familiarity with this anomaly has become increasingly important, however, since the preoperative findings may be identical with those of an atrial septal defect. The left ventricle is directly related to the right atrium over. an area of the membranous ventricular septum which extends superior to the septal attachment of the right atrioventricular valve in the LV-RA communication. The clinical triad of a ventricular septal defect murmur, cardiac enlargement, and an arteriovenous shunt at atrial level is characteristic of the malformation. A 2-year-old boy with left ventriculo-right atrial communication has operated at the Maryknoll Hospital. Under the cardiopulmonary bypass, the atrium was opened, there was a jet-blood stream just above the atria-ventricular portion adjacent to the septal leaflet of the tricuspid valve.
Berry syndrome (interrupted aortic arch, aortopulmonary window, and aortic origin of right pulmonary artery with intact interventricular septum) is a very rare and complex cardiac malformation. We report a successful one-stage repair in a 14-day-old neonate without circulatory arrest.
An intact female, 2 month old, domestic short hair cat, weighing 0.82kg with a history of respiratory distress, anorexia, and depression for 3 days was referred. In laboratory examination, there were no remarkable abnormalities. Radiographic findings mainly included pleural effusion, dilation of pulmonary vessels, pulmonary edema, and ascites. Echocardiography showed dilation of four cardiac chambers, malformation of the tricuspid and mitral valve, and atrioventricular valve regurgitant jet flow. The cat was euthanized by client's request and confirmed to the tricuspid and mitral valve dysplasia by necropsy and histopathologic examination.
This report describes the echocardiographic features of an indirect Gerbode defect in a young cat. Echocardiography revealed high-velocity, turbulent systolic flow directed from left ventricle to right ventricle through a ventricular septal defect. The flow immediately entered the right atrium through a tricuspid septal leaflet. The indirect-type Gerbode defect was confirmed through necropsy. When a high-velocity turbulent flow in the RA without pulmonary hypertension is observed on echocardiography, Gerbode defect should be considered.
Objective : The aim of this study was to analyze the treatment outcome of patients with vein of Galen aneurysmal malformations (VGM). Methods : Clinical and angiographic data of six consecutive patients with VGM were retrospectively reviewed. VGMs were angiographically classified by Yasargil's method. Treatment outcomes were evaluated. Results : Mean age at initial treatment was $4.4{\pm}5.7$ months. Angiographic types of VGMs were type II in two patients and type III in four. Three patients had cardiac symptoms and the others were asymptomatic. Two patients were treated with transvenous embolization, three with transarterial embolization, and one was managed conservatively. Two patients died due to venous hypertension few days after transvenous approach. Of three patients who were transarterially embolized, one was completely occluded with Onyx and two were incompletely occluded. During the follow-up period (range, one to six years) two of three patients treated with transarterial approach were asymptomatic and the other showed mild symptoms. One patient who was managed conservatively showed normal performance. Conclusion : Transarterial embolization of VGMs may be better than transvenous approach in terms of the treatment outcome and complication. Further studies are needed because of the rarity of the disease and rapid advancement of endovascular techniques.
Purpose: Anorectal malformations are often associated with other anomalies, reporting frequency with 40-70%. Gastrointestinal anomalies have been known to be relatively less common than associated anomalies of other organ system. This study was performed to assess a distinctive feature of cases associated with esophageal atresia. Methods: Clinical data (from January 2000 through December 2011) on the 196 subjects with anorectal malformations, managed in our Hospital, were reviewed. Total 14 neonates were identified with accompanying esophageal atresia and retrospective analysis was conducted. Results: The incidence was 7.1% and there were 8 male and 6 female subjects. Only 2 cases were associated with esophageal atresia without tracheoesophageal fistula. Although variable cases of anorectal malformation in female subjects, almost cases were anorectal malformations with rectourethral fistula in male. Other associated anomalies were identified in all cases, with more than 3 anomalies in 10 cases. There were 4 VACTERL (Vertebral abnormalities, Anal atresia, Cardiac anomalies, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal and Limb anomalies) associations accounting for 28.6%, but could not identify chromosomal anomaly. Most cases were managed with staged procedure, usually primary repair of esophageal atresia and diverting colostomy. Overall mortality rate was 21.4%, mainly caused by heart problems. Conclusion: This study shows that early diagnosis and rational surgical approach with multidisciplinary plan are mandatory in managing anorectal malformations with esophageal atresia, when considering a high frequency of associated anomaly and a relative high mortality.
Park, Chin-Su;Sung, Si-Chan;Chang, Yoon-Hee;Lee, Hyoung-Doo;Son, Song-Su;Kim, Young-Kyu
Journal of Chest Surgery
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v.41
no.4
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pp.499-503
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2008
Berry syndrome (a distal aortopulmonary window and a right pulmonary artery originating from the ascending aorta, an intact ventricular septum, a patent ductus arteriosus and an interrupted aortic arch) is a rare complex congenital cardiac malformation. We describe a case of one stage repair with using an autologous arterial flap in a 19-day-old neonate who was suffering with this malformation, and we report on the development of postoperative right pulmonary artery stenosis and its successful management with performing multiple balloon angioplasties.
Constitutional trisomy 8 mosaicism (CT8M) is a relatively rare aneuploidy in humans with characteristic phenotypes including typical craniofacial feature (such as deformed skull, prominent forehead, low-set and/or dysplastic ears), skeletal malformation, cardiac anomaly, renal malformation, cryptochidism, varying degree of developemental delay. Due to the extremely variable phenotypic and cytogenetic expression, CT8M has gone undiagnosed in certain patients. We report a 28-year-old women with secondary amenorreha without characteristic CT8M phenotype. Chromosomal analysis showed a CT8M (47,XX,+8[9]/46,XX[41]).
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[게시일 2004년 10월 1일]
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