원발성 심장 림프종은 원발성 심장 종양의 1.3%를 차지하는 드문 악성 종양으로, 절외성 림프종(Extronodal Lymphoma)의 한 형태로 심장 및 심장막에 발생한다. 급격히 진행하는 심부전, 부정맥, 심낭 삼출 및 심장 압전 등의 증상이 나타난다. 원발성 심장 림프종의 진단은 심초음파 및 흉부 단층촬영 및 자기공명영상 등이 이용되며, 종양에 대한 경정맥하 조직 생검과 심낭 삼출액의 세포학적 및 면역생화학 검사로 확진할 수 있다 원발성 심장 림프종은 진단이 지연되거나, 진단 시 이미 장기 내침범으로 인한 진행된 단계로 예후가 불량하다 따라서 조기 진단과 완전한 심장 종양의 절제가 필요하며, 수술 후 생존율 개선을 위해 적극적인 전신 항암 요법 및 방사선 요법이 보강요법으로 시행되어야 한다. 본 증례에서는 우심실 유입로와 방실구에 종괴의 광범위한 침윤이 있었고, 우심방 내로 침범이 되어 있어 수술적 절제가 불가능하였다. 종괴의 조직생검으로 확진 후 항암요법 및 방사선요법으로 증상의 개선 및 종괴의 크기 감소 소견을 보였다. 저자들은 우심실에서 발생하여 우심방을 침범한 원발성 심장 비호지킨써 림프종을 경험하였으며 그 조기 결과를 문헌고찰과 함께 보고한다.
심장의 원발성 림프종은 아주 드문 질환이며 예후가 나빠 진단후 2-3주 내에 사망하는 경우가 대부분이다. 저자등은 흔치 않는 심장의 원발성 림프종을 경험하면서 심장에서 종양이 발견되었을 때 신속한 진단을 위해 노력해야 하며, 또한 치료 시기가 예후에 많은 영향을 미치는 림프종을 염두에 두어야 한다고 생각된다.
Disha, Kushtrim;Schulz, Solveig;Breuer, Martin;Owais, Tamer;Girdauskas, Evaldas;Kuntze, Thomas
Journal of Chest Surgery
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제52권5호
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pp.376-379
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2019
Concomitant Loeys-Dietz syndrome (LDS) and hematologic malignancies are exceptionally rare. This is the first report of a patient operated on for aortic root dilation who had been previously diagnosed with LDS and B-cell-lymphoma. After completion of chemotherapy and complete remission, an elective valve-sparing aortic root replacement (using the David-V method) was performed. Due to the positive family history, preoperative genetic counseling was conducted, and revealed LDS with a TGFBR1 (transforming growth factor beta receptor type I) mutation in 6 probands of the family, albeit in 1 of them posthumously. This missense mutation has been previously described in relation to aortic dissection, but a causative relationship to malignancy has so far neither been proposed nor proven.
7년령의 암컷 개(4.8 kg)가 표층 림프절 종대, 심잡음, 그리고 운동 불내성을 주증으로 의뢰되었다. 영상진단학상에 후대정맥의 확장, 좌심실벽과 심실 중격의 현저한 비후와 편평화, 심한 대동맥과 폐동맥 협착(~5 m/s), 그리고 이첨판과 삼첨판의 역류(~4 m/s)가 관찰되었다. 하악림프절과 좌심실로부터 취득한 샘플에 대한 세포학적 분석에서 높은 단계의 악성 림프종이 나타났다. 이 증례는 심장 림프종으로 진단되었다. 환자는 prednisolone (2 mg/kg, PO, q24h), lomustine (80 $mg/m^2$ PO, q3wk), diltiazem (1 mg/kg, PO, q12h) 그리고 enalalpril (0.5 mg/kg, PO, q12h)으로 치료되었다. 임상증상은 치료 후에 개선되었다. 현재 환자는 여전히 화학요법을 실시하고 있으며, 주기적으로 상태를 확인중이다.
We report a case of a 13-year-old girl with acute lymphoblastic lymphoma- leukemia, who presented with a cardiac metastasis in the right ventricle, resulting in a pulmonary embolism. At the time of her leukemia diagnosis, a cardiac mass was incidentally found. The differential diagnosis for this unusual cardiac mass included cardiac tumor, metastasis, vegetation, and thrombus. Empirical treatment was initiated, including anticoagulation and antibiotics. She underwent plasmapheresis and was administered oral prednisolone for her leukemia. Five days later, she experienced sudden hemodynamic collapse and required extracorporeal membrane oxygenation insertion and emergency surgery. These interventions proved futile, and the patient died. Pathology revealed that the cardiac mass comprised an aggregation of small, round, necrotic cells consistent with leukemia. This is the first known case of acute lymphoblastic leukemia presenting as a right ventricular mass, with consequent fatal acute pulmonary embolism. A cardiac mass in a child with acute leukemia merits investigation to rule out every possible etiology, including vegetation, thrombus, and even a mass of leukemic cells, which could result in the fatal complication of pulmonary embolism.
40세 남성에서 상대정맥의 폐쇄와 우폐동맥 협착을 동반한 종격동 종괴가 발견되어 병리학적 소견에 경화성 종격동염으로 진단되었고, 6개월 후 심장 자기공명영상(MRI)에서 비허혈성 심근병증으로 의심된 심장림프종의 예를 보고하고자 한다. 심장 초음파에서 제한적 양상의 심장 생리현상을 보였고 구혈율이 매우 감소되어 있었다. MRI에서 전반적인 심근비대와 조영제 주입 후 광범위한 지연조영증강이 있어 비허혈성 심근병증이 의심되었으며 심장근육 생검 후 림프종으로 확진되었다. 조영제 주입후 MRI에서 심근 기저부는 침범되지 않았고 전반적인 심내막 보존이 있었으므로 아밀로이드증과 구별되는 양상이고 종괴를 형성하지 않았기 때문에 심장종양 보다는 심근병증에 더 유사한 영상 소견을 보인 특이한 증례로서 심장림프종의 자기공명영상에서의 특징을 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
심장에 발생하는 원발성 악성 림프종은 매우 드물다. 68세 남자 환자가 점점 심해지는 호흡곤란으로 본원 흉부외과에 입원하였다. 심장 초음파, 흉부컴퓨터단층촬영 후, 우심방과 우심실에 걸쳐 있는 거대 종양을 발견하였다. 뇌경색 등의 위험과 혈역학적 불안정으로 응급수술을 결정하였다. 우측 심장에 있는 거대 종양을 심방 중격의 일부와 전외측 우심방 벽을 함께 포함하여 제거하고, 우형 심내막 패치로 재건하였다. 최종 조직검사상 원발성 악성 림프종으로 진단되었으며, 환자와 보호자가 경제적 이유 등으로 항암치료를 거부하고 귀가 퇴원을 하였다.
An 11-year-old intact male mixed-breed dog was referred for evaluation of a splenic mass. On radiographs, the cardiac apex, stomach, and head of the spleen were on the right and the descending colon was on the left of the midline. In addition, the left kidney was located more cranially than the right kidney. Standard two-dimensional echocardiographic images were obtained from each inverted left and right parasternal windows. Furthermore, the spleen was observed on the right side and a splenic mass was found on the splenic tail. Based on the radiographic and ultrasonographic characteristics of the patient, a diagnosis of situs inversus totalis (SIT) and a splenic mass was made, and splenic resection was performed successfully with no unexpected complications. The splenic mass was confirmed histopathologically as being marginal zone lymphoma (MZL). This report describes a dog with SIT and splenic MZL.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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