• 제목/요약/키워드: C7 deficiency

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Mn-전기석(Tsilaisite)의 합성 및 리트벨트 구조분석 (Synthesis and Rietveld Structure Refinement of Mn-Tourmalines (Tsilaisite))

  • ;최진범
    • 한국광물학회지
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    • 제19권1호통권47호
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    • pp.15-29
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    • 2006
  • 2 Kbar, $375{\sim}700^{\circ}C$ 조건하에서, 드라바이트의 Mg를 전 구간 치환하는 Mn 조성(Mn%=0, 25, 50, 75, 및 100%)을 가지고 열수법으로 약 50일간 성장시켜 Mn-전기석(tsilaisite)을 합성하였다. 그 결과, 조성별로 생성온도가 다른 6개의 합성 전기석이 얻어졌으며, 앨바이트, 스페샤틴, 능망간석, 금운모 등 다양한 불순물이 함께 생성되었다. 합성 Mn-전기석의 X-자리의 자리결손($0.53{\sim}0.68$)이 천연산(약 $0.2{\sim}0.3$)보다 높게 나타났으며, Y-자리의 Mn mole wt.%는 예상보다 낮은 값을 보이며, 단종 성분의 tsilaisite를 합성하지 못했다. 다양한 복합상으로 이루어진 분말 합성 전기석에 대해 리트벨트 구조분석을 실시하였다. $R_{wp}$값은($R_{p}/R_{exp}$)은 $13.35{\sim}18.62%$의 범위를 보여주며, $R_{B}$ 값은 $4.85{\sim}6.25%$ (S-18: 8.57%), S (GofF) 값은 $1.31{\sim}l.59$ (S-18: 1.81)으로 각각 나타났다. 단위포의 평균값은 공간군 R3m (z=3)으로 ${\alpha}=15.8994\;{\AA},\;c=7.1846\;{\AA}$이며, S-18은 ${\alpha}=15.9491\;{\AA},\;c=7.1773\;{\AA}$이다. 평균 값은 $2.67{\sim}2.69\;{\AA}$ (S-18: $2.65\;{\AA}$), 평균 값은 $2.00{\sim}2.02{\AA}$ (S-18: $1.96\;{\AA}$)으로 각각 계산되었으며, 대칭도(ditrigonality)를 나타내는 ${\delta}$값을 보면 $0.022{\sim}0.031$ (S-18: 0.061)의 범위를 가지는데 Mn 함량이 높아지면서 대칭도가 낮아진다.

A Study about the Mechanism of $Ca^{2+}$ and Pi Homeostasis by Estradiol 17$\beta$ in Proximal Tubule Cells in the Osteoporosis

  • Han Ho-jae;Park Soo-Hyun
    • 대한의생명과학회지
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    • 제10권4호
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    • pp.375-383
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    • 2004
  • It has been reported that osteoporosis induced by the deficiency of estrogens in menopause is associated with the unbalance of Ca/sup 2+/ and Pi levels. Proximal tubule is very important organ to regualte Ca/sup 2+/ and Pi level in the body. However, the effect of estrogens on Ca/sup 2+/ and Pi regulation was not elucidated. Thus, we examined the effect of 17-β estradiol (E₂) on Ca/sup 2+/ and Pi uptake in the primary cultured rabbit renal proxiaml tubule cells. In the present study, E₂(> 10/sup -9/M) decreases Ca/sup 2+/uptake and stimulates Pi uptake over 3 days. E₂-induced decrease of Ca/sup 2+/ uptake and stimulation of Pi uptake were blocked by actinomycin D (a gene transcription inhibitor), cycloheximide (a protein synthesis inhibitor). tamoxifen, and progesterone (estrogen receptor antagonists). E₂-induced decrease of Ca/sup 2+/ uptake and stimulation of Pi uptake were blocked by SQ22536 (an adenylate cyclase inhibitor), Rp-cAMP (a cAMP antagonist), and PKI (a protein kinase A inhibitor). Indeed, E₂ increased cAMP formation. In addition, E₂-induced decrease of Ca/sup 2+/ uptake and stimulation of Pi uptake were blocked by staurosporine, H-7, and bisindolylmaleimide I (protein kinase C inhibitors) and E₂ translocated PKC from cytoslic fraction to membrane fraction. In conclusion, E₂ decreased Ca/sup 2+/ uptake and stimulated Pi uptake via cAMP and PKC pathway in the PTCs.

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한국인 당원병 제 Ia형 환자의 돌연변이 분석 (Mutation Analysis of Korean Patients with Glycogen Storage Disease Type Ia)

  • 김종원;박지연;서정기
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제4권2호
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    • pp.213-217
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    • 2001
  • 목적: 당원병 Ia형(von Gierke disease)은 glucose 6-phosphatase (G6Pase)의 결함으로 인하여 출생 시부터 복부팽만과 간종대가 나타나고 저혈당, 락트 산혈증(lactic acidemia), 고지방혈증(hyperlipidemia), 고뇨산혈증(hyperuricemia) 등을 초래하며 점차 성장발육부전이 진행되는 상염색체 열성 유전성 질환이다. 본 연구에서는 한국인 GSD Ia 환자 9명을 대상으로 G6Pase 유전자의 돌연변이형에 관한 분석을 처음으로 시행하고자 하였다. 방법: 임상적인 증상과 G6Pase 효소 측정결과를 통하여 GSD Ia로 진단된 9명 환자의 혈액에서 genomic DNA를 분리하여 G6Pase 유전자의 5개 exon 부분이 포함되도록 polymerase chain reaction(PCR) 한 후 PCR 산물을 direct sequencing 하였다. 결과: 9명의 GSD Ia 환자 중 7명 환자에서 g727t homozygote 돌연변이를 발견하였고, 한 환자는 heterozygote로서 g727t 돌연변이와 c611g 돌연변이가 발견되었다. 나머지 한 명에서는 g727t 돌연변이 하나만 발견할 수 있었다. 한 개의 allele에서 발견된 c611g 돌연변이는 exon 4의 178번 아미노산 proline이 alanine으로 변경되는 것으로 지금까지 보고된 바 없는 새로운 돌연변이이다. 결론: 현재까지는 GSD Ia병의 정확한 진단을 위해서 환자의 간 생검 조직에서 G6Pase 효소의 활성도를 측정하는 것이 필요하였으나 한국인 GSD Ia 환자의 경우 g727t 돌연변이가 대부분을 차지하고 있기 때문에 앞으로는 상당수의 환자에서 혈액 채취만으로도 G6Pase 유전자 분석을 통한 GSD 진단이 손쉽게 이루어질 수 있으리라고 생각된다.

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DSOM 변수와 일반혈액검사 및 일반화학검사와의 상관 관계 (Study on Correlation with DSOM Fluents and CBC, Biochemical Examination)

  • 지규용;김종원;이용태;김규곤;이인선
    • 동의생리병리학회지
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    • 제21권1호
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    • pp.308-317
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    • 2007
  • This study was investigated to know the correlation of complete blood count(CBC), biochemical examination and DSOM fluents(Diagnosis System of Oriental Medicine, (C)2005-01-122-004154). There are 5 fluents in DSOM such as DSOM score(病機點數), mean of the index for pathogenic factor(病機指標 平均), 5-division of DSOM score(病機點數 五點尺度), 5-division of the index for pathogenic factor(病機點數 五點尺度), weighted pathogenic factor(病機加重値).We have carried out clinical trials who volunteered for Sasang constitutional medicine and Oriental OB & GY, Oriental Medical hospital of Dong-Eui University, from May 2005 to June 2006. Volunteers were 245 persons. Because 7 persons didn't checkup DSOM, so we analyzed the results statistically for 238 persons. In the relation of CBC and DSOM, the scores(病機點數, zp) and mean of the index for Pathogenic factor(病機指標 平均, zps) showed correlation more frequently, and correlation with results of RBC, hemoglobin, hematocrit was more significant. Correlation with fluents of pathogenic factor(病機) were more significant and high in deficiency of blood(血虛), insufficiency of Yang(陽虛), coldness(寒), damp(濕), dryness(燥), kidney(腎), phlegm(痰), heat syndrom(熱), lung(肺), and was very low in spleen(脾). There was no correlation with deficiency of Yin(陰虛). If volunteers have DSOM fluents, results of RBC and RBC index was decreased(- derection), and results of RDW, ESR was increased(+ direction). But increase and decrease direction in heat syndrom(熱), lung(肺) was contrary to the others. Correlation with fluents of Pathogenic factor(病機) of WBC, platlet, PDW, MPV was not many. In the relation of biochemical examination and DSOM fluents, correlation with results of albumin, uric acid, triglyceride was more significant. If volunteers have fluents of pathogenic factor(病機), result of examination was usually decreased. Especially result of examination was decreased(- derection) highly in deficiency of blood(血虛), stagnation of (氣滯) coldness(寒), dryness(燥), and was increased(+ direction) highly in heat syndrom(熱), lung(肺). But there was a tendency to show high correlation with specific pathogenic factor (病機) and specific examination in biochemical examination.

A군 연구균 감염 후 급성 사구체 신염과 동반된 침습성 수막구균감염증 1례 (Case of Combined Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis and Acute Invasive Meningococcal Disease)

  • 전호상;한원호;박동균;차성호
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제11권1호
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    • pp.126-130
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    • 2004
  • 본 저자들은 A군 연쇄구균 감염 후 급성 사구체신염과 동반된 수막구균감염증(수막구균 뇌수막염, 수막구균혈증)에 걸린 7세 남아를 경험하였는데 A군 연쇄구균 감염 후 급성 사구체 신염으로 인해서 C3가 감소하여 수막구균감염증에 감염이 되었는지, 역으로 가능성은 떨어지지만 수막구균감염증의 결과로 C3가 감소하였고 사구체신염이 생긴 것인지 전후 관계가 확실하지 않은 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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영유아에서 Helicobacter pylori 감염과 철결핍성 빈혈과의 관계 연구 (Relationship between Helicobacter pylori infection and iron-deficiency anemia in infants and children)

  • 손명희;염정숙;박지숙;박은실;서지현;임재영;박찬후;우향옥;윤희상
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권5호
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    • pp.544-548
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    • 2009
  • 목 적 : 본 연구에서는 철결핍성 빈혈의 주된 호발 연령인 영유아를 대상으로 HP 감염 유무와 철결핍성 빈혈과의 상관관계를 연구하고자 하였다. 이전의 연구에서는 페리틴을 주 지표로 철결핍성 빈혈과 HP 감염과의 상관관계를 연구하였다. 철결핍성 빈혈 영유아의 대부분은 급성 상기도 감염 및 요로감염 등으로 내원하므로 급성 감염 시에 영향을 받는 페리틴 외에 철 대사의 이용이나 저장에 관련된 다른 인자들을 동시에 비교해보고자 하였다. 방 법 : 2000년부터 2006년까지 경상대학교병원에 내원한 6-24개월 영유아 135명을 대상으로 하였다. 혈청 HP CagA 항원(120kD)에 대한 western blot 을 시행하여 감염 유무를 분류하고 (Fig.1) 이들의 혈색소(g/dL), 혈청 페리틴(ug/L), sTfR, (mg/L), Interleuken (IL)-6 (pg/mL), prohepcidin (ng/mL)과 C-reactive protein (CRP) (mg/L)(이하 6인자)를 측정하였다. 또한 이들을 혈색소와 페리틴 수치에 따라 철결핍성빈혈군(IDA), 염증성빈혈군(AI), 미분류빈혈군(UCA) 그리고 정상군(Nor)으로 분류하였다. 통계량 분석은 Mann Whitney U test를 사용하였고 SPSS 14.0 버전을 사용하여 P값이 0.05미만인 경우에 통계적으로 유의한 것으로 평가하였다. 결 과 : IDA, AI, UCA 그리고 Nor 군에서 HP 감염률 비교는 통계적으로 유의한 차이가 없었다. IDA (N=20)에서 HP 감염이 있는 환아는 7명, 감염이 없는 환아는 13명이었다. 이들 두 그룹의 혈색소 평균은 각각 7.1과 8.2 g/dL로 HP 감염이 있는 환자에서 유의하게 낮았으며 페리틴은 각각 3.2, 6.8 ug/L로 HP감염이 있는 그룹에서 유의하게 낮았다. 또한 IDA외에 다른 군에서는 HP 감염 유무에 따라 6가지 인자를 각각 비교하였으나 유의한 차이는 없었다. 또한 전체 대상 환아에서 HP 감염 유무에 따라 6인자를 각각 비교하였으나 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 철결핍성 빈혈이 있는 영유아(6-24개월)의 HP 감염 유병률은 대조군들과 유의한 차이가 없었다. 본 연구에서는 HP 감염이 있는 철결핍성 빈혈 군에서 sTfR 농도가 유의한 차이를 보인 청소년기 환아 에서의 연구와는 달리 sTfR은 유의한 차이를 보이지 않고 오히려 혈청 페리틴 농도와 혈색소가 의미 있게 낮게 측정되었다. 본 연구에서는 대상 환자인 철결핍성 빈혈군 환자수가 적고 환자들의 식이 등이 고려되지 않았으므로 더 많은 환자를 대상으로 연구가 시행되어야 하겠다.

A case of CHARGE syndrome featuring immunodeficiency and hypocalcemia

  • Son, Yu Yun;Lee, Byeonghyeon;Suh, Chae-Ri;Nam, Hyo-Kyoung;Lee, Jung Hwa;Hong, Young Sook;Lee, Joo Won
    • Journal of Genetic Medicine
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    • 제12권1호
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    • pp.57-60
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    • 2015
  • CHARGE syndrome (coloboma, heart defects, atresia choanae, retarded growth and development, genital hypoplasia, and ear abnormalities) is characterized by multiple malformations and is diagnosed using distinct consensus criteria. Mutations in the gene encoding chromodomain helicase DNA-binding protein 7 (CHD7) are the major cause of CHARGE syndrome. Clinical features of CHARGE syndrome considerably overlap those of 22q11.2 deletion syndrome. Of these features, immunodeficiency and hypocalcemia are frequently reported in patients with 22q11.2 deletion syndrome but are rarely reported in patients with CHARGE syndrome. In this report, we have described the case of a patient with typical phenotypes of 22q11.2 deletion syndrome but without the proven chromosome microdeletion. Mutation analysis of CHD7 identified a pathogenic mutation (c.2238+1G>A) in this patient. To our knowledge, this is the first case of CHARGE syndrome with immunodeficiency and hypocalcemia in Korea. Our observations suggest that mutation analysis of CHD7 should be performed for patients showing the typical phenotypes of 22q11.2 deletion syndrome but lacking the proven chromosome microdeletion.

병원경영분석에 관한 사례연구 (A Case Study of Hospital Business Analysis)

  • 이은형;정기선;도기현;김영배
    • 한국병원경영학회지
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    • 제17권1호
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    • pp.79-112
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    • 2012
  • The purpose of this study is to examine the differences of profitability based on the analysis of business and medical service performances of four hospitals in Incheon area with similar size. and to compare hospitals with the best and the worst performances and analyze the factors behind the differences. The differences could be caused by differences in medical service statistics, number of staff, and financial results, etc. The data was acquired through the homepage of the National Tax Service(financial statements for the fiscal year 2009) and the Medical Record Association of Incheon(medical service statistics for the years 2008 and 2009) along with questionnaire survey to the hospitals(personnel data for the year 2009). The results of the study are as follows. Medical profits to medical revenues ratio for the hospitals(referred as Hospital A, B, C, and D) shows, in order, C(8.2%), A(8.0%), B(7.8%), and D(7.4%). However, net income to medical revenues ratio shows otherwise: C(8.5%), D(5.8%), A(3.0%), and B(0.6%). Hospital B shows a high medical profit to revenue ratio but the lowest net income to revenue ratio due to large interest expenses. The leverage ratio of Hospital B is the highest (419.6%), resulting in a very low interest coverage ratio(1.1). On the other hand, Hospital C shows favorable results in both profit ratios, with 8.2% and 8.5% each. Hospital C has the lowest leverage ratio(53.0%) and the highest interest coverage ratio(34.9). Therefore, the results show Hospital C has the best performance while Hospital B the worst. The two hospitals(B and C) show similar results in certain areas and big differences in other areas. The area that has the biggest influence on financial results turns out leverage ratio. Hospital B shows 'very good' to 'good' results in terms of medical service statistics in general. However, the leverage ratio is too high and the liquidity ratio too low, resulting in a very low profit ratio. The results of this study have some limitations in terms of generalization as only four hospitals in Incheon area were selected for the study, resulting in a deficiency in the representativeness of the sample. Further studies with bigger sample size and deeper analysis are expected in this area.

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자주복 Fugu rubripes (Temminck et Schlegel)의 종묘 생산에 관한 연구 (BREEDING OF THE PUFFER FUGU RUBRIPES)

  • 변충규;노섬
    • 한국수산과학회지
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    • 제3권1호
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    • pp.52-64
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    • 1970
  • 1969년 5월 21일에 채란하여 부화시킨 후 월동 사육중에 있는 자주복의 치어 사육 과정에 있어서 우선 150일간이 되는 10월 25일까지의 시험 결과를 요약하면 다음과 같다. 1. 자주복의 인공 수정 란은 수온 $15.9\~17.4^{\circ}C$에서 163시간만에 최초의 부화를 볼 수 있었고, 부화율은 $61.56\%$ 였다. 2. 부화 후 $6\~7$ 일경에 후기 자어에 달하나 이 때에 1차 대량 폐사가 일어나서 부화 치어의 $57.26\%\~68.0\%$가 감소되었다. 3. 부화 후 16일경부터는 전장 6.7mm의 것이 4.6mm의 치어를 공격하는 것을 볼 수 있었다. 4. 부화 후 $25\~28$ 일 경에는 식성의 변화가 생기게 되며, 이 때는 다시 제 2차 대 량 폐사가 일어나서 부화 수량의 $90.7\%\~90.9\%$가 감소되었다. 5. 치어기 이후의 공식 현상은 체장에 관계없이 적정 먹이의 부족에서 일어나며 식해당하는 위치는 꼬리지느러미쪽에서 시작된다. 6. 46일간 사육한 유어기(체장 $53\~68$mm)의 먹이 종류별 증육 계수는 바지락 5.5, 지렁이 8.5, 잠어 8.7이었다. 7. 부화 후 $53\~63$일 경부터는 제 3차 폐사가 일어나서 부화 수량의 $95.76\~97.34\%$가 감소하였으나 주원인은 영양실조에 의한 구루병(곱추병)이었다. 8. 성장 결과는 부화 직후의 것은 전장이 2.68mm이나 부화 후 10일째는 전장 3.84mm, 25일째는 전장 7.96mm 40일째는 전장 20.96mm, 체중 130mg, 80일째는 전장 73.65mm, 체중 9.06g, 150일째는 전장 123mm 체중 31.8g로 성장하였다. 9. 이 때의 전사육 기간 중의 수온은 $15.7\~28.4^{\circ}C$(평균 $22.10^{\circ}C$)범위였고 염분 농도는 $25.53\~34.50\%_{\circ}$ (평균 $32.07\%$) 범위였다. 10. 자주복의 유어는 저염분 농도에 대한 저항력이 높아서 $5\%_{\circ}$까지의 급변에도 잘 견디었으나 $3\%_{\circ}$이하부터는 폐사율이 많은 편이었다. 11. 정상 해수에서 담수로 바로 옮긴 것은 9시간 40분 후에 폐사했는데 비하여 저염분 농도($5\%_{\circ}$)에서 54일간 단련시킨 것은 60시간 40분이나 더 생존할 수 있었다.

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산성토양에서 배추 생육과 품질에 대한 석탄회, 석고, 패각의 시용 잔효 (Residual Effects of Fly Ash, Gypsum, and Shell on Growth and Qualities of Chinese Cabbage in Acidic Soils)

  • 하호성;강위금;이협;이용복
    • 한국환경농학회지
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    • 제17권3호
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    • pp.189-194
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    • 1998
  • 토양반응이 산성이고 붕소함량이 낮은 사양질 밭에서 토양개량제로 석탄회와 석고, 패각을 석탄회80, 패각4, 석탄회56+석고24, 석탄회40+석고24+패각0.8ton/㏊ 수준으로 시용하고 가을배추 재배에 이어서 2년차 봄배추를 재배하여 배추생육과 품질에 대한 시용잔효를 검토하였다. 개량제 시용에 따른 배추의 수확물은 대조구의 8.7ton/㏊을 기준으로 석탄회+석고+패각 혼용구에서 834%, 석탄회+석고 혼용구에서 786%, 석탄회 단용구에서 755%, 패각 단용구에서 193% 증가하였다. 수확된 배추체내 환원당과 비타민-C, 전질소 함량은 처리별 수량 성적 경향과 일치하였고 조섬유는 반대경향을 보였다. 또한 석탄회가 시용된 구에서는 개량제 무시용구 및 패각단용구를 달리 붕소결핍증이 없었고 유해 중금속의 식물체 잔류량이 감소되거나 자연함량 이하였다. 그리고, 이들 토양개량제를 상용할 경우에는 작물의 균형있는 양분흡수를 위해 3요소비료와 함께 마그네슘을 별도 시용하는 것이 바람직할 것으로 생각되었다.

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