29세 남성에서의 미만성 연수막성 신경교종을 증례 보고한다. 이 질환은 드문 중추신경계 종양으로, 대부분 소아에서 발견되며 성인에서는 소수만 보고되어 있다. 본 환자는 만성 두통으로 내원하여 MRI를 시행하였다. 뇌 MRI에서 경도의 수두증과 다수의 테두리 조영증강을 보이는 병변이 안장위 수조에서 보였으며, FLAIR에서 신호가 억제되지 않는 다수의 비조영증강 낭종성 병변이 양측 기저핵, 시상 및 대뇌에서 관찰되었다. 척추 MRI에서는 요추 및 천추부위의 미만성 연수막 조영증강이 보였다. 생식세포종양의 연수막 파종을 의심하였고 경접형골 종양제거술을 시행 받았다. 병리학 검사에서 미만성 연수막성 신경교종으로 확진되었고, 차세대 염기서열 검사에서 FGFR1 유전자의 돌연변이가 발견되었다. 결론적으로 연수막 결절성 조영증강과 FLAIR에서 신호가 억제되지 않는 다수의 비조영증강 낭종성 뇌 병변이 함께 관찰될 경우 연수막 조영증강을 보이는 여러 다른 질환들과의 감별 진단에 도움이 된다.
목 적 : 최근 신생아집중치료술의 발전으로 미숙아의 생존율이 증가하고 있다. 그러나 미숙아에서 저산소성 허혈성 손상의 주된 병변인 뇌실주위 백질연화증의 발생 위험성은 여전히 크며, 이는 뇌성마비 등의 심한 신경학적 합병증을 일으킬 수 있다는 점에서 임상적으로 지속적인 관심을 요하는 질환이다. 이에 본원에서 발생한 뇌실주위 백질연화증의 위험인자에 대하여 알아보고 뇌 자기공명영상 소견과 뇌초음파 분류에 따른 임상적 특징의 차이 및 예후에 대하여 알아보고자 이번 연구를 시행하였다. 방 법: 1999년 1월부터 2008년 12월까지 10년간 본원 신생아집중치료실에 입원한 36주 미만의 미숙아를 대상으로 하였고, 뇌 MRI나 뇌 초음파에서 뇌실주위 백질연화증소견을 보였던 25례를 환아군으로, 이들과 재태연령과 출생체중은 비슷하고 뇌실주위 백질연화증소견을 보이지 않았던 50례를 대조군으로 선정하여 두 군에서 뇌실주위 백질연화증의 위험인자로 예상되는 출산전, 주산기, 출산 후 요인과 Baley 발달 검사 결과 등을 후향적으로 비교 분석 하였다. 그리고 환아군에서 뇌MRI T2 강조 영상의 고신호 병변군과 저신호 병변군, 뇌초음파에서는 병변의 일측성, 양측성인 경우와 낭성, 비낭성 그리고, 국소성, 미만성을 구분하여 각각의 임상적 특징과 Baley 발달 검사 결과 등을 비교 분석하였다. 결 과:전체 374명의 대상 환자 중에서 뇌실주위 백질연화증이 25례(6.6%)에서 진단되었다. 환아군과 대조군의 비교에서 산모의 발열, 어린 산모의 나이, 장기간의 산소투여, 생후 1주 이내 발생한 저혈압, 생후 1주 이내 심수축제 사용과 호흡곤란 증후군이 뇌실주위 백질연화증 발생에 통계적으로 유의하게 관계가 있었다. 다중회귀 분석에서는 산모의 발열 및 장기간의 산소 투여가 독립적인 위험인자였다. Bayley 발달 검사 결과를 분석하였을 때 환아군은 정신 척도와 운동 척도가 각각 74.4$\pm$27.8과 58.0$\pm$17.7로 대조군의 103.5$\pm$8.9과 101.7$\pm$16.1 보다 통계적으로 의미있게 낮았다. 결 론 : 산모의 발열 및 장기간의 산소투여가 뇌실주위 백질연화증에 독립적으로 영향을 미치는 인자로 분석되었다. 그러므로, 이러한 위험 인자를 가진 미숙아들에 있어서 뇌 MRI 검사와 Bayley 발달 검사가 뇌실주위 백질연화증의 진단과 신경학적 합병증에 예후를 측정하는데 도움이 될 수 있다.
Yoo, Il Han;Hong, Won Gi;Kim, Hunmin;Lim, Byung Chan;Hwang, Hee;Chae, Jong-Hee;Kim, Ki Joong;Hwang, Yong Seung
Journal of Genetic Medicine
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제10권2호
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pp.113-116
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2013
Alexander disease is a rare degenerative leukodystrophy caused by dominant mutations in glial fibrillary acidic protein (GFAP). The neonatal form of Alexander disease may manifest as frequent and intractable seizures or obstructive hydrocephalus, with rapid progression leading to severe disability or death within two years. We report a case of a 50-day-old male who presented with intractable seizures and obstructive hydrocephalus. His initial magnetic resonance imaging (MRI) suggested a tumor-like lesion in the tectal area causing obstructive hydrocephalus. Despite endoscopic third ventriculostomy and multiple administrations of antiepileptic drugs, the patient experienced intractable seizures with rapid deterioration of his clinical status. After reviewing serial brain MRI scans, Alexander disease was suspected. Subsequently, we confirmed the de novo missense mutation in GFAP (c.1096T>C, Y366H). Although the onset was slightly delayed from the neonatal period (50 days old), we concluded that the overall clinical features were consistent with the neonatal form of Alexander disease. Furthermore, we also suspected that a Y366 residue might be closely linked to the neonatal form of Alexander disease based on a literature review.
Idiopathic normal-pressure hydrocephalus (INPH) is considered a potentially treatable neurological disorder by shunt surgery and characterized by a triad of symptoms including gait disturbance, cognitive impairment and urinary dysfunction. Although disorders of white matter are generally viewed as the principal pathological features of INPH, analysis of cortical features are important since the destruction of neural tracts could be associated with cortical structural changing. The aim of the study was to determine whether there was any relationship between gait parameter and structural features of cerebral cortex in INPH patients. Gait parameters were measured as follows: step width, toe in/out angle, coefficient of variation (CV) value of stride length, CV value of stride time. After obtaining individual brain MRI of patients with INPH and hemispheric cortical surfaces were automatically extracted from each MR volume, which reconstructed the inner and outer cortical surface. Then, cortical thickness, surface area, and volume were calculated from the cortical surface. As a result, step width was positively correlated with bilateral postcentral gyrus and left precentral gyrus, and toe in/out was positively correlated with left posterior parietal cortex and left insula. Also, the CV value of stride length showed positive correlation in the right superior frontal sulcus, left insula, and the CV value of stride time showed positive correlation in the right superior frontal sulcus. Unique parameter of cerebral cortical changes, as measured using MRI, might underline impairments in distinct gait parameters in patients with INPH.
Background: The purpose of this study was to report the improvement of a patient with one-and-a-half syndrome, vertigo, and paresthesia caused by acute primary pontine hemorrhage (PPH) after a combination treatment of traditional Korean and Western medicine. Case report: A 51-year-old female with one-and-a-half syndrome, vertigo, and paresthesia after PPH was treated with Korean medicine, including herbal medication, acupuncture, and moxibustion, and Western medicine, including medication and rehabilitation therapy during hospitalization. Her progress was evaluated by checking for changes in symptoms with the extraocular muscle (EOM) function test, numeral rating scale (NRS), and follow-up brain computed tomography scans and magnetic resonance imaging (MRI). After 41 days of treatment, the EOM movement was improved, leaving limited abduction of the left eye. The NRS scores for vertigo and paresthesia decreased from 10 to 5 and from 10 to 3, respectively. Improvement was noted in hematoma in MRI, but a new ischemic lesion was also discovered. Conclusion: This case reports the clinical course of one-and-a-half syndrome and suggests that a combined therapy of traditional Korean and Western medicine can be useful for PPH patients with one-and-a-half syndrome, vertigo, and paresthesia. However, studies of larger populations are required.
Gerstmann-Strssler-Scheinker (이하 GSS) disease는 드문 유전성 프라이온 질환으로 초기에 발생해 진행하는 소뇌실조와 후기에 발생하는 인지기능 저하가 특징적이다. 저자들은 진행하는 보행장애와 5개월 후 발생한 구음 장애, 인지 기능 저하를 주소로 내원한 39세 남성 환자의 증례를 보고하고자 한다. 뇌 MRI에서 양측 대뇌피질과 기저핵, 시상에 확산 저하를 동반한 T2 강조영상에서의 고신호 강도 병변이 관찰되었다. 환자는 모두 40-50대에 비슷한 증상을 호소하였던 가족력을 동반하였으며 PRNP 유전자 검사를 통해 GSS로 확진되었다.
목적 이 연구의 목적은 한국 인구에서 NeuroQuant (이하 NQ)와 DeepBrain (이하 DB)에서 측정된 뇌 용적과 정상규준 백분위수를 비교하고, 두개골 형태와의 연관성을 확인하는 것이다. 대상과 방법 이 연구는 구조적 뇌 이상이 없는 163명의 한국인을 대상으로 NQ와 DB에서 측정된 뇌 용적과 정상규준 백분위수를 비교하고, 두개골 형태와의 연관성을 확인한 후향적 연구이다. 급내상관계수분석과 선형분석의 통계학적 분석을 시행하였다. 결과 정상규준 백분위수는 시상(90.8 vs. 63.3 percentile), 피각(90.0 vs. 60.0 percentile), 그리고 두정엽(80.1 vs. 74.1 percentile)에서 NQ가 DB보다 더 큰 것으로 나타났고, 후두엽(18.4 vs. 68.5 percentile)은 DB가 NQ보다 큰 것으로 나타났으며, 특히 후두엽의 경우 두개골 형태와의 비교 연구에서 유의미한 연관성을 보였고, 두개골의 전후 방향의 길이와 비례하고 상하방향의 길이와는 반비례했다. 결론 NQ와 DB에서 얻은 정상규준 백분위는 각 뇌 영역마다 유의미한 차이를 보였고, 그 차이는 한국 인구의 두개골 형태와 유의미한 관계가 있었다.
목적: 기능적 MR 영상은 외부자극에 따라, 이에 상응하는 특정한 뇌피질 부위의 혈류량의 변화를 신호강도의 차이로 나타내는 방법이다. 시각피질에 대한 기능적 MR은 환자가 광자극을 응시함으로써 수행될 수 있는 것으로, 이의 수행에는 적절한 형태의 광자극원이 필수적이다. 이에 저자는 광자극원의 크기가 시각피질 활성화에 영향을 미칠 수 있는지 알아보기 위하여 본 연구를 하였다. 대상 및 방법: 정상적인 시력을 가진 자원자 5명을 대상으로 시각활성화 기능적 MR을 시행하였다. 광자극원은 $11{\times}8cm$ 크기의 기판에 적색 LED(light-emitting diodes) 39개를 박고 직류전원을 사용하도록 만들었다. 이를 크기에 따라 full field, half field 및 focal central field의 3가지로 구분하고 8Hz로 점멸하였다. EPI 기법으로 6회의 광자극 기간과 6회의 휴식기간을 번갈아 3차례 시행하여 총 36회의 검사를 하고, Z-score로 통계처리하였다. 이 때 얻은 활성화 영상을 같은 부위의 T1강조영상에 결합시켰다. 각 경우에서 시각피질에서 활성화된 pixel의 수를 full field, half field 및 focal central field에서 얻어진 pixel 수의 합으로 나누어 활성화지수를 구하였다. 이 활성화지수를 토대로 광원크기와의 관계를 분석하였다. 결과: Full field로 자극을 주었을 때 시각피질의 평균 신호강도의 증가는 약 9.6%였다. 4명에서 활성화지수는 full field, half field, focal central field의 순으로 감소하였으며, 나머지 1명에서는 half field 시의 값이 full field 시의 값보다 컸다. 광원크기에 따른 활성화지수의 범위는 full field 43-73%(평균 55%), half field 22-40%(평균 32%), focal central field 5-24%(평균 13%)였다. 결론: 기능적 MR영상을 이용하여 시각피질의 활성화를 용이하게 확인할 수 있었으며 광자극원의 크기에 따라 증가되는 시각피질 활성화를 입증할 수 있었다.
IBASPM(Individual Brain Atlases using Statistical Parametric Mapping Software)를 이용하여 해마의 체적 측정시, Atlas의 종류(Atlas69, Atlas71, Atlas84, Atlas116)에 따른 체적의 변화를 평가하기 위해 20대 정상 성인 10명(남5/여5, $23.3{\pm}2.66$)으로부터 뇌 영상을 획득하였다. 1.5T MRI system(Siemens, Avanto, Erlangen, Germany)의 머리 격자코일(Head matrix coil)을 사용하여 3차원 경사에코 펄스 열(3-D gradient echo pulse sequence)인 MPRAGE(Magnetization Prepared Rapid Acquisition Gradient Echo)영상을 획득하였다. Atlas의 종류에 따라 획득된 해마의 체적을 이용하여 대응표본 t 검정(Paired t-test)을 수행한 결과, 좌측 해마옆이랑(parahippocampal gyrus - left) Atlas69-Altas84, Atlas69-Atlas116(p=0.729, 0.729), 우측 해마형성체(hippocampal formation - right) Atlas69-Atlas84, Atlas69-Atlas116(p=0.219, 0.219)는 유의한 차이가 없었으며, 이를 제외한 부분에서 유의한 차이가 있었다(p=0.000). 그러고 Atlas84와 Atlas116을 이용한 해마의 체적은 모두 동일한 값을 나타내어 유의한 차이가 없었다(p=0.000). Atlas영상과 원본 영상의 overlay를 이용한 영상분석에서는 Atlas71에서만 해마의 부위가 잘 못 정합되는 것을 발견할 수 있었다. 본 연구에 사용된 Atlas의 경우에는 서양인을 바탕으로 개발되었기 때문에 동양인의 뇌와는 차이가 있으며, 정확성 높은 체적의 측정을 위해서는 상황에 맞는 Atlas의 개발이 필요할 것으로 사료된다.
Background : Cerebrovascular disease is a major cause of death and disability in adults. Silent cerebral infarction (SCI) portends more severe cerebral infarction or may lead to insidious progressive brain damage resulting in vascular dementia. Known cardiovascular risk factors, such as arterial hypertension, diabetes mellitus, smoking, hyperlipidemia and ischemic heart disease may increase the risk of SCI. This study was designed to evaluate the risk factors of SCI in an apparently normal adult population. Methods : We divided 340 neurologically normal adults (mean age=59.90$\pm$8.30, men:women = 146:194) who underwent brain computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI) at the Stroke Medical Center in Daejeon University Oriental Medicine Hospital in two groups, Silent inf. and Controls,and analyzed risk factors of SCI by interview, physical examination and blood test. Risk factors of SCI were assessed by interview, physical examination and blood test. We performed Pearson's chi-square test and two-sample t-test for univariate analysis and multiple logistic regressions for multivariate analysis to evaluate risk factors of SCI. Results : Old age, diabetes mellitus, and high lactate dehydrogenase (LDH) levels were associated with SCI on univariate analysis. Diabetes mellitus was demonstrated to be an independent risk factor for SCI on multivariate analysis. Conclusions : Advanced age, diabetes mellitus, and LDH levels are associated with SCI.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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