• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제65권5호
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• pp.410-415
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• 2008

폐쇄성 세기관지염은 골수 이식 후 폐에 발생하는 합병증이다. 현재 스테로이드와 면역 억제제를 투여하여 적극적인 치료를 하더라도 폐기능의 호전을 보이는 경우는 일부에 불과하다. 저자들은 기존의 치료에도 불구하고 호전을 보이지 않은 골수 이식 후 발생한 폐쇄성 세기관지염 환자에서 macrolide계 항생제인 azithromycin을 1년간 경구 투여하여 폐기능이 호전됨을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제49권2호
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• pp.198-206
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• 2000

연구배경 : 골수이식후의 폐렴은 흔한 합병증이며 사망율이 높아 신속하고 정확한 원인율의 진단이 중요하며 이에 대한 기관지내시경 검사의 안전성과 유용성이 보고되고 있으나 국내에서는 이에 대한 보고가 드물었다. 저자들은 골수이식후 폐렴이 의심되는 환자를 대상으로 기관지내시경 검사를 시행하여 원인균의 동정과 임상적 특징을 조사분석하였다. 연구방법: 1997년 5월부터 2000년 4월까지 가톨릭대학교 성모병원에서 기관지내시경 검사를 시행한 골수이식후 폐렴 환자 52명을 대상으로 하였다. 총 56예에서 기관지폐포 세척액검사를 시행하여 virus 배양검사와 세균검사를 하였고 32예에서 protected specimen brush (PSB)를 이용한 정량세균 배양검사, 23예에서 경기관지 폐생검을 시행하였다. 결과 : 1) 대상환자의 평균연령은 31.3세(최소 17세에서 최고 45세)였고 남자가 37명, 여자가 15명이었다. 골수이식 방법은 혈연간 동종골수이식이 35명, 비혈 연간 동종골수이식에서는 15명, 자가 조혈포세포 이식이 2명이었다. 골수이식후 폐합병증 발생까지의 기간은 211.1 일이었으며 227일, 비혈연간 동종골수이식군에서는 169.9일, 그리고, 자가골수이식군에서는 236.5일이었다. 2) 총 56예중 33예(59%)에서 기관지폐포세척액검사로 진단이 가능했는데 cytomegalovirus와 pneumocystis carinii가 함께 발견된 폐렴이 11예(19.6%), cytomegalovirus 폐렴이 12예 (21.4%), pneumocystis carinii 폐렴이 7예(12.5%), 결핵이 2예(3.6%), $\alpha$-hemolytic streptococcus가 1예 (2.5%)에서 발견되었다. 3) 대상환자들의 X-선 소견은 대부분 전폐야를 고루 침범하는 미만성 폐침윤 병변으로 보였다. 이중 cytomegalovirus 폐렴은 주로 미세 결절성 병변을 나타냈고, pneumocystis carinii폐렴은 미만성 간유리음영을 주로 보였으며, cytomegalovirus와 pneumocystis carinii 혼합감염은 미세결절과 간유리음영이 섞여있는 모습이었다. 4) 조사대상 환자 56예종 13명 (23.2%)이 사망하였다. 사망원인은 cytomegalovirus 폐렴이 2명, pneumocytis carinii 폐렴이 2명, 두 병원균의 혼합 감염이 3명, 이식편대숙주반응이 1명, 백혈병의 진행이 1명, 원인불명의 호흡부전이 4명이었다. 5) 기관지내시경 검사에 의한 합병증은 경기관지폐생검후의 국소출혈 3예 (5.3%), 일시적인 저산소증 1예(1.7%)로 치명적인 합병증은 없었다. 결론 : 이상의 결과로 골수이식후 발생한 폐렴의 주된 원인이 cytomegalovirus와 pneumocystis carinii임을 알수 있었고, 진단에 있어 기관지폐포세척액 검사가 안전하고 유용한 방법일 것으로 생각된다.

• Journal of Oral Medicine and Pain
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• 제25권2호
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• pp.159-165
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• 2000

Subsequent to an allogenic stem cell transplantation(ASCT) on patients with hematologic malignancy(AML, ALL, CML, multiple myeloma, lymphoma etc.), chronic GVHD(graft versus host disease), which is an immunological reaction, occurs. With treatment results from patients who were diagnosed with ALL(acute lymphocytic leukemia), undergone BMT(bone marrow transplantation) and showed oral and skin lesions due to GVHD, treatment of oral manifestations of leukemia and its general management were studied. 90% of patients with chronic GVHD show change in the oral mucosa causing oral manifestations such as leukoplakia, lichenoid change of the oral mucosa, mucosal atrophy, erythema, ulceration and xerostomia. In treating GVHD, extensive systemic immunosuppression cause bacterial, viral, fungal infection that are fatal, and even if the treatment is successful, the patient is already in a severe immunosuppressed state. Therefore, localized target therapy is preferred. In another words, topical application(rinse, cream, ointment etc.) of cyclosporin and steroid in treating oral chronic GVHD is highly recommended, and the use of PUVA(Psoralen Ultraviolet A) and thalidomide is reported to be effective. In treating such diseases, dental treatment to control pain and prevent secondary infection of oral manifestations is very important. To those patients with systemic diseases who show limited effect by general dental treatment, non-invasive treatment such as the dental laser, in addition to the use of drugs, may be necessary to actively treat pain and help the healing process. For greater results, new effective methods are to be developed for treatment.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제33권5호
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• pp.548-553
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• 2007

Several investigators have shown that human papillomavirus(HPV) appear to play an etiologic role in oral and paranasal sinus carcinoma. It was known that 15-25% of head and neck squamous cell carcinoma(SCC) showed HPV-positive infection. Among them, HPV 16 was the most common type but HPV 18 was observed only 2-4% of HPV-positive head and neck cancers. In recent, we treated uncommon 2 oral SCC cases that associated with HPV infection. One is a case of tongue SCC after bone marrow transplantation(BMT), and the other is a case of SCC occurring with aspergillosis in the maxillary sinus. After surgery, HPV 16 and 18 were detected in the surgical specimens by the histological and polymerase chain reaction(PCR) examination. In this report, we present these cases with a review of literature.

• Radiation Oncology Journal
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• 제10권2호
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• pp.247-253
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• 1992

1987년 8월부터 1991년 7월까지 급성골수성 백혈병으로 가톨릭의대 치료방사선과에서 동종골수이식을 위한 전신방사선치료를 받은 22명의 환자를 대상으로 성별, 연령, 골수이식당시병기, FAB 아형, 초기말초혈액백혈구수, 항암치료방법, 방사선치료방법에 따라 2년 생존율, 2년무병생존율, 재발율과 간질성폐염 및 이식편대숙주병 (GVHD)의 발생빈도를 후향분석하였다. 22명중 12명은 제 1 완전관해기, 10명은 제 2 완전관해기이후 혹은 재발기였으며, 모든 환자들은 HLA 완전일치의 동종골수이식을 위한 전처치로 다제병용화학요법과 전신방사선조사가 시행되었다. 화학요법은 13명에서는 cyclophosphamide (60 mg/kg) 단독으로, 9명에서는 복합화학요법으로 시행되었으며 전신방사선조사는 8명에서는 850 cGy를 1일 1회로 단일조사되었고, 14명에서는 $150\~200$ cGy를 1일 2회 분할조사하여 $3\~4$일간 총 $1200\~1320$ cGy로 치료되었다. 추적관찰기간은 8개월에서 64.5개월로 중간값은 24개월이었다. 전체 환자의 2년 생존율은 $58\%$였으며 중간생존기간은 31개월이었고 평균 생존기간은 23.2개월이었다. 2년 생존율은 환자의 연령이 20세 이상인 경우가 20세 미만인 경우보다 높게 나타났으며 ($79.4\%\;vs\;14.3\%$, p=0.0008), 전신방사선치료 및 골수이식이 완전관해기에 시행된 경우가 제 2관해기 이후 혹은 재발기에 시행된 경우보다 2년 생존율이 높게 나타났다($83.3\%\;vs\;30\%$, p=0.01). 화학요법이 cyclophosphamide 단독으로 시행된 경우 병용화학요법이 시행된 경우보다 2년 생존율이 더 좋았으며 ($76.9\%\;vs\;33.3\%$, p=0.04), 전신방사선조사는 분할조사로 치료된 군에서 1일 1회 단일조사를 받은 군보다 2년 생존율이 높게 나타났다($70.7\%\;vs\;37.5\%$, p=0.05). 재발율에 있어서 FAB 아형은 유의한 차이를 보이지 않았으나, 초기말초혈액 백혈구 수는 20000/$mm^3$ 이상인 경우 이하인 경우보다 재발율이 높게 나타났다($42.9\%\;vs\;22.0\%$). 또한 방사선치료방법에 따라 재발율과 방사선폐렴 및 이식편대숙주병 빈도를 조사한 결과 분할조사시 재발율이 낮게 나타났으며 ($21.4\%\;vs\;50.0\%$), 방사선에 의한 폐렴 및 이식편대 숙주병의 빈도도 낮게 나타났다($14.3\%\;vs\;25.0\%,\;14.3\%\;vs\;50.0\%$). 이로써 HLA 일치혈연자중 골수공여자가 있는 제 1완전관해기의 급성골수성백혈병환자에서 동종골수이식을 위한 전처치로써 화학요법과 함께 전신방사선 분할조사는 중요한 역할을 담당함을 알 수 있었으나 보다 많은 환자를 대상으로 한 전향적 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권1호
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• pp.24-33
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• 2016

뮤코다당증 6형(Mucopolysaccharidosis type VI)은 ARSB 유전자의 변이로 인하여 dermatan sulfate 대사에 관여하는 arylsulfatase B 효소의 결핍으로 유발되는 상염색체 열성 리소좀 축적 질환이다. 본 연구는 국내에서 뮤코다당증 6형으로 진단된 3명의 환자를 대상으로 하였다 3명의 환자는 최초 진단 시 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상인 저신장, 다발성 골형성 부전, 심장 판막 이상 및 각막 혼탁을 보였으며 이후 손목 터널 증후군 및 제한성 폐질환의 양상을 보였다. 모든 환자에서 소변의 GAG (glycosaminoglycan)는 증가되어 있었으며 피부 섬유아세포 또는 백혈구에서 측정한 arylsulfatase B는 모두 감소되어 있었고 중합효소 연쇄반응-염기서열분석법에 의한 ARSB 유전자 검사에서는 c.200T>G (p.Ile67Ser), c.982G>A (p.Gly328Arg), c.571C>T (p.Arg191*), c.1054G>A (p.Asp352Asn)의 이형접합체 돌연변이 및 c.512G>A (p.Gly171Asp) 동형접합체 돌연변이를 발견할 수 있었다. recombinant human Arylsulfatase B (rhASB)를 통한 효소 대체 치료는 2008년부터 국내에서도 허가되었으며 효소대체치료 시행 후 소변 GAG (glyco-saminoglycan)는 감소하였으며 관절 운동 및 지구력은 향상되었다. 그러나 관절 침범 및 각막 혼탁, 심장 및 폐 침범 소견은 호전되지 않았다. 본 연구는 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상을 보였으며 생화학적 검사 및 분자유전학적 검사를 통해 뮤코다당증 6형으로 확진된 3명의 환자를 대상으로 시행한 효소대체치료의 효과를 보고하는 바이다.