저등급의 섬유점액성 육종은 최근에야 진단적 분류가 이루어진, 드문 연부 조직 종양이다. 젊은 성인의 심부연부 조직에서 발생하는 경향이 있으며, 국소 재발이나 원격 전이가 가능하다. 진단적 범주가 확실히 정립되어 있지 않고 특정한 질환명으로 구분되고 있지 않다. 조직학적으로, 주로 소용돌이 양상으로 자라는 방추상세포와 점액성이나 섬유성 기질이 번갈아 관찰되는 것이 특징이다. 형태학적이나 면역조직학적 특징에 대한 세심한 고려가 상기 질환의 진단에 도움이 되며, 다른 양성이나 악성 연부 조직 종양과의 감별에 도움이 된다. 흉백에 발생한 저등급의 섬유점액성 육종을 경험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Desmoplastic fibroma is a rare. benign intraosseous fibroblastic tumor. which is locally aggressive. It is osseous counterpart of soft tissue fibromatosis. The authors experienced the patient who complained persistent mouth opening limitation with mild swelling on the left mandibular angle area. After careful analysis of clinical. radiological and histopathological findings. we diagnosed as desmoplastic fibroma of the mandible. The results were as follows: 1. Main clinical symptoms were mouth opening limitation which had been persistent for 9 months and mild swelling on the left mandibular angle area. 2. Radiographs showed the radiolucent lesion and expansion of lingual cortex. CT finding is homogeneous soft tissue mass with expansion of left mandibular ramus. Destruction of medial wall of ramus and invasion to adjacent soft tissue is also seen. 3. Histopathologically, plump spindle shaped fibroblasts arranged in bundles or fascicles are observed. The cells of tumor are infiltrating into muscle fiber with destruction of bony trabeculae and merged with surrounding salivary gland.
동면선종(hibernoma)은 갈색지방조직에서 발생한 양성종양이다. 겨울잠을 자는 동물의 갈색지방조직이 총선과 유사한 내분비기관으로 간주되어 동면선종으로 알려졌었고 이러한 갈색지방은 동면하지 않는 동물에서도 발견되며 사람에서도 태아와 신생아기에 주로 존재하다가 점 차 황색지방으로 대치되는데 그 기능은 확실하지 않다. 1914년 Gery에 의해 명명된 동면선종은 3∼19cm정도의 크기로 아직까지 악성전환은 보고되지 않았고 피막형성이 잘되어 전적출술로서 완치가 가능하지만 수술시 남겨진 조직에서 재발된 경우는 보고되어 있다. 종양의 호발부위는 견갑간부,목뒤쪽,종격동,후복벽 등이며 흉곽내 발생은 7례에 불과하다. 조직학적 소견은 과립상 호산구성 세포질을 가지면서 여러개의 공포를 가진 세포들이 혼재해 있는 것이 특징으로 되어있다. 저자들은 좌측 후하부 흉벽과 복벽에 걸쳐 있는 동면선종을 경험하여 보고 하는 바이다.
Purpose: Soft tissue chondroma is a rare benign tumor, found mainly on the palm and sole and grows slowly. Typically, mature hyaline cartilage is the dominant pathological feature. There are reports that assert soft tissue chondromas to be a cause of median nerve entrapment syndrome. However, this is the first case report showing soft tissue chondroma to be a cause of simultaneous median and ulnar neuropathy. Methods: A 62 year-old woman presented with chief complaints of numbness and hypoesthesia of her right palm for 4 to 5 years, and a palpable mass on her right palm that had been increasing in size slowly for 3 years. Physical examination revealed a firm, mobile, non-tender and about $3{\times}3\;cm^2$ sized mass in the center of the right palm. Electromyography showed entrapment neuropathy of the median and ulnar nerve. Ultrasonography showed an approximately $5.7\;cm^2$ mass below the flexor tendon of ring finger. Upon surgical excision, a $3{\times}3\;cm^2$ mass attached to the flexor digitorum profundus of ring finger and redness and hypertrophy of both the median and ulnar nerve were discovered. Mass excision was performed gently and the specimen was referred for histopathologic study. Mass excision resulted in median and ulnar nerve release. Results: The pathology report confirmed the mass to be a soft tissue chondroma with mature hyaline cartilage. The patient exhibited post-operative improvement of her symptoms and did not show any complications. Conclusion: This is the first case report showing soft tissue chondroma to be a cause of simultaneous median and ulnar neuropathy.
Extraskeletal osteochondroma is an uncommon benign tumor that arises in soft tissues lacking continuity with an adjacent bone and joint. Due to similar histopathological findings, extraskeletal osteochondroma is often misdiagnosed for a conventional osteochondroma, the most common benign tumor that arises from the epiphyseal plates of long bones. The pathogenesis of extraskeletal osteochondroma is unclear, but metaplasia of synovial mesenchymal tissue is the best supported etiology. The most common sites of extraskeletal osteochondroma are the hands and feet, and it is rarely found in the maxillofacial area. We present a case of a two-year-old boy with a giant extraskeletal osteochondroma that developed in the masticatory space of the mandible along with a review of the relevant literature.
Infantile myofibromatosis is a rare and benign myofibroblastic tumor that may occur in either solitary or multicentric form in the soft tissue of infants. A 13-month-old girl presented with a painless firm mass, measuring $2.5{\times}2.5cm$ in the right temporal area. Skull X-ray and CT scan revealed a well enhancing soft tissue tumor with a round skull defect and sclerotic margin. The tumor was totally excised with curettage of the skull defect followed by cranioplasty. Pathology was confirmed to be a solitary infantile myofibromatosis. We report this rare solitary infantile myofibromatosis of the temporal bone with review of the pertinent literature.
과립 세포 종양은 신체의 모든 부위에서 발생할 수 있으나, 특히 두경부에서 주로 발생하는 드문 양성 연부 종양이며, 이 중 5%-8%가 유방에서 발생한다. 저자들은 드문 부위인 액와부 부유방에 발생한 과립 세포 종양 1예를 보고하고자 한다. 50세 여자에게 2개월 전부터 좌측 액와부에 만져지는 종괴가 있었다. 이학적 검사, 유방 촬영술 및 초음파 소견에서 유방의 악성 종양을 먼저 생각하였다. 조직 검사에서 양성 과립 세포 종양으로 진단되었으며 이후 광범위 국소 절제술을 시행하였다. 환자는 수술 후 2년의 추적 관찰 기간 동안 재발하지 않았다. 대부분의 과립 세포 종양은 양성이지만, 재발의 가능성 때문에 종양의 광범위한 완전 절제와 추적 관찰이 필요하다. 영상의학과 의사는 불필요한 치료를 막기 위해 유방 및 액와부 병변의 감별 진단으로 과립 세포 종양의 특징에 대해 알고 있어야 한다.
신생아에서 흔히 발생하는 연조직 종양으로는 신생아의 구개 및 치은 낭종(palatal & gingival cyst of the newborn), 선천성 치은종(congenital epulis), 혈관종(hemangioma), 기형종(teratoma), 화농성 육아종 및 자극성 섬유종(pyogenic granuloma & irritation fibroma)이 있다. 이렇게 신생아의 치조제에서 발생한 연조직 종양은 대부분 외과적으로 절제하여 치료하며, 치료하지 않는 경우 흡인(aspiration)으로 인한 기도 폐쇄 및 호흡 곤란, 구강으로 수유시 불편감, 비강으로 수유시 구토가 불가능해 흡인폐렴(aspiration pneumonia) 유발 가능성이 있다. 본 증례는 신생아의 치조제에 발생한 연조직 종양으로, 외과적으로 절제하여 치료하였으며, 조직 검사 소견상 화농성 육아종 및 자극성 섬유종과 유사하였지만 다핵형 거대세포(multinucleated giant cells)가 관찰되었고 선천적으로 발생하였다는 점에서 차이가 있었다. 이 종물의 병리 기전은 아직까지 명확하지 않으며 어떤 특정 질환으로 포함시키는 데 문제점이 있으므로 이에 보고하는 바이다.
Schwannoma is a benign nerve sheath tumor that is composed entirely of well differentiated Schwann cells. They are frequently located in the soft tissue of head and neck region, but only a 1% of them are located in the oral cavity. Schwannoma arising in the soft palate is extremely rare. We present a case of a soft palate schwannoma and report this case with a literature review.
Ancient (degenerated) schwannomas are benign tumors that display pronounced degenerative changes including cyst formation, calcification, hemorrhage, and hyalinization. The tumors are usually infiltrated by large numbers of inflammatory cells such as neutrophils, lymphocytes, siderophages, and histiocytes. They are located in deep locations such as the retroperitoneum and must be differentiated from malignant soft tissue tumors because spindle cells with nuclear atypia may be present. In the fine needle aspiration biopsy. The cytologic findings of two cases of ancient schwannoma occurring in posterior mediastinum and retroperitoneum, respectively, are described. Computerized tomographic findings of both cases showed changes of cystic degeneration or necrosis. A case occurred in retroperitoneum revealed features of destruction of vertebral body to suggest a malignant soft tussue tumor radiologically. The cytologic findings of aspiration biopsy of both tumors revealed that the tumor cells were spindle in shape with elongated nuclei. Some of tumor cells were arranged in a palisading fashion. Cell structures that resemble the Verocay bodies were observed. Some of the tumor cells showed pleomorphic bizarre nuclei, but no mitotic activity or chromatin clumping was seen. Inflammatory cells, siderophages and histiocytes were scattered in fibrillar material. These cytologic findings are important in the diagnosis of ancient schwannoma and in the differentiation of this tumor from the malignant spindle cell tumor.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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