만성적이며 재발성 질환인 베체트 병에 대한 한의학적인 진단과 치료의 개념을 도입하고 동서협진의 연구기반을 정립하기 위하여 동서의학적 고찰을 하였다. 서의학적으로는 터키의 피부과 의사인 베체트가 1937년 처음으로 하나의 증후군으로 베체트 병을 제시한 이래로 여러 가지 원인과 치료들이 제시되었으나 아직까지 만족할만한 치료제가 개발되지 못한 상태이며 진단에 있어서 보조적 진단방법이나 질병의 진행상태를 파악할 수 있는 검사방법이 없어 치료에 대한 반응을 객관적으로 측정하기에는 한계가 있다. 한의학적인 많은 임상치료가 시행되었고, 한의학적 임상례를 통하여 볼 때 보편적으로 사용되는 내복약 외에도 침구요법, 외용방, 광선요법 등이 응용될 수 있음을 제시하였다.
Won, Jongyun;Jung, Jae Seung;Lee, Jun Hee;Jung, Young Ki;Son, Ho Sung
Journal of Chest Surgery
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제53권6호
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pp.411-413
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2020
A 34-year-old man who had undergone aortic valve replacement 8 years ago underwent an additional Bentall operation due to mechanical valve dehiscence 2 years later. Subsequently, he was diagnosed with Behçet disease and Batter syndrome. A week after being hospitalized again due to chest pain and dyspnea, a large pseudo-aneurysm was detected on computed tomography. Because of the excessively large size of the pseudo-aneurysm, surgical treatment seemed very risky. Therefore, we planned to perform thoracic endovascular aortic repair (TEVAR) and treated him successfully. However, the patient experienced recurrence of the same symptoms 4 months later, and was found to have type IV endoleak. He received a TEVAR procedure again, and it was successful.
Behçet's disease is a chronic inflammatory disorder involving vessels of various sizes and organs, including the skin, joints, gastrointestinal tract, lungs, and cardiovascular system. The etiology of Behçet's disease is unclear, and clinical diagnosis is important in the absence of definitive laboratory or pathological findings diagnostic of Behçet's disease. Cardiac involvement is rare but might present as endocarditis, myocarditis, pericarditis, or intracardiac thrombosis. This report presents a case of Behçet's disease involving the heart in a 22-year-old man with unusual manifestations of right ventricular fibrosis and intracardiac thrombosis. Cardiac magnetic resonance imaging revealed multiple intracardiac thrombi and delayed diffuse subendocardial enhancement involving the right ventricle. No peripheral eosinophilia was detected. Endomyocardial biopsy showed mixed inflammatory cell infiltrates. Based on the patient's clinical history of oral ulcer and arthritis, a diagnosis of Behçet's disease was made considering the clinical, radiological, and histological findings. Intracardiac thrombi and endomyocardial fibrosis are rare manifestations of Behçet's disease, and the diagnosis is often a clinical challenge. Early diagnosis is important for appropriate management. Behçet's disease should be considered in the differential diagnosis of patients with intracardiac thrombosis and endomyocardial fibrosis of the right chamber.
목적: 베체트씨 증후군 환자의 심장 및 동맥계 질환의 발생 빈도를 알아보고 이의 외과적 치료의 결과 및 예후를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 지난 7년간 심장 및 동맥계를 침범한 12명의 베체트씨 증후군 환자를 대상으로 하였다. 12명중 6명은 각종 심장 판막질환, 1명은 대동맥판륜 확장증, 1명은 상행 대동맥류, 4명은 가성동맥류 (복부 대동맥 2예, 슬와동맥 1예, 경동맥 1예)로 진단되었다. 12 명의 환자는 모두 수술적 치료를 시행 받았다 (심장 판막 치환술 6명, Bentall 수술 1명, 인조 혈관 간치술 4명, 복재정맥 자가 이식 1명). 수술 후 각 환자들의 결과 및 예후를 추적 관찰하였다. 결과: 수술은 모든 환자에서 성공적으로 시술되었으며, 수술 직후 합병증은 관찰되지 않았다. 그러나 추적 관찰 기간 중 10명에서 재발을 하였다; 6명은 판막 접합부 피열(valvular dehiscence), 3명은 접합부의 가성동맥류, 나머지 1명은 십이지장과 복부 대동맥과의 누공이 발생하였다. 재발을 보인 기간은 1개월에서 55개월이었으며 평균 15.7$\pm$16.2개월이었다. 10명중 7명은 재수술을 시행 받았으나 4명은 다시 재발하였다. 5명의 환자가 수술 후 2개월에서 25개월 (평균 13.6개월)후에 접합부의 출혈로 사망하였다. 2명의 환.자가 첫 수술 후, 3명의 환자가 재수술 후 재발을 보이지 않고 있으며 그 추적 관찰 기간은 5개월에서 60 개월이었다 (평균 45.8$\pm$41.7 개월). 2명의 환자에서는 첫 수술 후, 3명의 환자들에서 재수술 후 면역 억제제를 투여하였으며, 그 중 3명은 각각 13, 29, 33개월동안 재발을 보이지 않고 있다. 결론: 심장 판막 및 동맥계를 침범한 베체트씨 증후군 환자의 수술적 치료의 결과는 많은 수의 재발 및 비교적 높은 사망률을 보였으며 가능한 덜 침습적인 치료를 고려하여야 할 것으로 생각된다.
Lee, Na Hyeon;Bae, Miju;Jin, Moran;Chung, Sung Woon;Lee, Chung Won;Jeon, Chang Ho
Journal of Chest Surgery
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제53권6호
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pp.381-386
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2020
Background: Behçet disease is a chronic inflammatory disorder with a varying etiology. Herein, we report the involvement of peripheral veins in Behçet disease and discuss the treatment thereof. Methods: Thirty-four patients with venous involvement in vasculo-Behçet disease were retrospectively analyzed over 15 years. We reviewed the clinical manifestations, treatment choices, and complications of these patients. Results: Deep vein thrombosis (DVT) was observed in 24 patients (70.59%) and varicose veins in 19 (52.94%). Immunosuppressive treatment was administered to all patients due to the pathological feature of vein wall inflammation. In patients with DVT, anticoagulation therapy was also used, but post-thrombotic syndrome was observed in all patients along with chronic luminal changes. Eleven patients with isolated varicose veins underwent surgery; although symptoms and lesions recurred in half of these patients, no cases of secondary DVT occurred. Conclusion: When DVT was diagnosed in patients with Behçet disease, there was no cure for the lesions. Ultrasonographic abnormalities were observed in all patients, and post-thrombotic syndrome remained to varying degrees. In cases of isolated varicose veins in patients with Behçet disease, DVT did not occur after surgical treatment. If the activity of Behçet disease is controlled, surgical correction of varicose veins is preferable.
저자들은 37세 여자환자에서 반복적인 구강궤양 증상 외에 베체트병을 진단하는데 필요한 특별한 주증상이 없이 폐동맥류의 발현으로 용의형 베체트병에 의한 폐혈관합병증의 병발임을 알게된 본 증례를 통해, 드물지만 특별한 병력이 없이 폐동맥류가 발현된 환자에서 베체트병의 폐침범 가능성을 고려하여야 함을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
In our study, the several cytokines were determined in phytohaemagglutinin (PHA)-stimulated peripheral blood mononuclear cells (PBMC) of Adamantiades-Behcets patients. Adamantiades-Behcets disease (ABD) is a systemic inflammatory disorder and might involve immune dysfunction. High levels of $TNF-\alpha,\;IL-1\beta$ and $IFN-{\gamma}$ indicate the activation of inflammatory reactions and immune system in ABD. Gami-Phedoc-San (GPS) is an Oriental herbal medication, which has been used in Korea for the treatment of ABD. GPS (1 mg/ ml) significantly inhibited the secretion of proinflammatory cytokines, $TNF-\alpha\;and\;IL-1\beta$, compared to absence of GPS (by $50.5{\pm}1.9%$ inhibition for $TNF-\alpha$ and $106.9{\pm}16.8%$ for $IL-1\beta$). GPS also inhibited the production of $IFN-\gamma$, immunoregulatory Th1 cytokine, by $78.4{\pm}2.8%$. The inhibitory effects of GPS on cytokine secretion showed dose-dependent manner, and the pre-treatment of 1 mg/ml GPS had better effects than immunosuppressive drug for treatment of ABD, cyclosporin A. Our results suggest that GPS treatment for ABD patients might have pharmacological activity of immune and inflammatory responses through the cytokine modulation.
Impulse of ki refers to palpitation around the navel, it is mostly caused by impairment of yang due to erroneous sweating, deficiency of the spleen yang. Behcet's syndrome caused by prolonged damp-heat and pathogenic germs. Its symptoms are characterized by conjunctival congestion, blue canthus and ulceration of the oral cavity, restlessness all the time, etc. It is advisable to follow the therapeutic principles of clearing away heat and drying damp, detoxicating and sterilizing. Lily disease is one of the emotional disease. It caused by yin deficiency of the heart and lung, found in mental depression or convalescence after a critical disease. Its symptoms are characterized by restlessness, reticence, insomnia, failure to walk, poor appetite, a subjective hot or cold, bitter taste and dark urine. It is advisable to follow the therapeutic principle of nourishing yin to clear away heat. Cholera refers to the disease marked by sudden severe vomiting and diarrhea, and colic of the heart and the abdomen. It is mostly caused by deficiency of the ki in the middle-energizer, emotional stress, etc. It is characterized by such symptoms as sudden severe vomiting and diarrhea, restlessness, etc. It is advisable to follow the therapeutic principles of warming yang and removing toxic substances, and strengthening the spleen and stomach. Heat invasion of blood chamber due to affection of the exterior pathogens, pathogenic heat invading the blood in deficiency and fighting with the blood. Its symptoms are marked by fever, feeling of the fullness, etc. There are deficiency of blood, hot blood and stasis of blood. The different therapeutic treatment should be taken according to different types thereof.
2020년 7월부터 2020년 12월까지 일개 보건소 건강증진과에서 관할지역 거주 중증 장애인 중 뇌병변 장애와 지체 장애인을 대상으로 한의약 장애인 방문건강관리 표준프로그램을 진행하였고, 이 중 1명의 중증 지체 장애인이 구강 건조증을 앓고 있어, 한의 치료의 개입을 통한 통합적인 관리한 결과는 다음과 같다. 1. 팔물탕(八物湯) 연조엑스제를 포함한 한의 치료는 YDQ에 의해 음허(陰虛)로 변증된 지체 장애인의 약물 유발성 구강 건조를 완화시키고 삶의 질을 호전시켰다. 2. 건강 보험에 포함된 한의 치료를 제공하여 한·양방 통합적 개입으로 양약으로 발생한 구강 건조 증상을 관리할 수 있었다. 3. 6개월간 투약된 팔물탕(八物湯) 연조엑스로 인한 이상 반응은 없었다. 4. 팬데믹 상황에서 한의약 방문 진료와 전화 진료가 혼합된 형태의 공공보건기관의 한의약 건강증진사업으로 장애인의 SHCN를 충족하고 장애인의 만성 질환 관리가 가능한 부분을 확인할 수 있었다. 5. 본 연구는 한방안이비인후피부과 증상 및 질환도 보건소 한의약 건강증진사업으로 포함할 수 있는 가능성을 확인하였으며, 유관 학회의 협력 및 지원과 연구가 필요하다고 생각된다.
Behcets disease is a systemic inflammatory disorder. The etiology and pathogenesis of Behcets disease has yet been fully elucidated but might involve immune dysfunction. Cytokines involved in the regulation of inflammatory reactions and immune responses may play a role in the pathogenesis of Behcets disease (BD). Onchungeum is an Oriental herbal medication, which has been successfully used in Korea for the treatment of BD. This report describes modulation effects of Onchungeum on cytokine production from phytohaemagglutinin (PHA)-stimulated peripheral blood mononuclear cells (PBMC) of Behcets patients by ELISA. Onchungeum significantly inhibited the production of pro-inflammatory cytokines. TNF-α and IL-1β, compared to absence of Onchungeum (by 52.3 1.4 % inhibition for TNF-α and 113.5 3.3 % for IL-1β, p < 0.001). Onchungeum also inhibited the production of IFN-γ, immunoregulatory Th1 cytokine, by 89.4 0.8 % (p < 0.001). The inhibitory effects of Onchungeum on cytokine production showed dose-dependent manner, and the pre-treatment of 1 mg/ml Onchungeum had better effects than immunosuppressive drug for treatment of BD, cyclosporin A. Our results suggest that Onchungeum treatment for Behcets disease patients may have pharmacologic activities and abilities of regulation of immune and inflammatory responses by cytokine modulation.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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