Results of Surgical Management in Patients with Cardiac and Arterial Manifestations of Behcet's Syndrome

Background: To evaluate the efficiency of surgical treatment in patients with cardiac valvular and arterial involvement of Behcet's syndrome. Material and Method: 12 patients underwent surgical treatment due to the valvular heart diseases and the various arterial diseases associated with Behest's syndrome over 7 years; 6 with valvular heart disease, 1 with annuloaortic ectasia, 1 with ascending aortic aneurysm, 4 with pseudoaneurysms in abdominal aorta(n=2), carotid artery(n=1), and popliteal artery(n=1). All 12 patients had received valvular replacement(n=6) and the artificial(n=5) or autologous(n=1) graft interposition. We followed the results of these surgical treatments. Result: Operations were technically successful in all 12 patients and peri-operative complication was not demonstrated. However, 10 patients had recurrences; 6 with valvular dehiscence, 3 with pseudoaneurysm at anastostomosis site, and 1 with aorto-duodenal fistula. The duration of recurrence was 1 to 55 months(mean: 15.7$\pm$ 16.2 months). 7 patients underwent the second operation and among them, 4 patients showed repeated recurrences. Overall, 5 patients died 2 to 25 months after the operation(mean: 13.6 months), because of the bleeding at the anastomosis site Five patients did not present recurrence after the first(n=2) or the second operation(n=3) and their follow up duration was 5 to 60 months(mean: 45.8$\pm$41.7 months). Five patients received immune-suppressive therapy after the first(n=2) and second operation(n=3). Three did not shown recurrence for the 13, 29 and 33 months. Conclusion: Post-operative prognosis of arterial manifestation of Behcet's syndrome was not encouraging and if possible, other treatment strategy should be considered.

심장 및 동맥계를 침범한 베체트씨 증후군 환자의 수술 후 결과

목적: 베체트씨 증후군 환자의 심장 및 동맥계 질환의 발생 빈도를 알아보고 이의 외과적 치료의 결과 및 예후를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 지난 7년간 심장 및 동맥계를 침범한 12명의 베체트씨 증후군 환자를 대상으로 하였다. 12명중 6명은 각종 심장 판막질환, 1명은 대동맥판륜 확장증, 1명은 상행 대동맥류, 4명은 가성동맥류 (복부 대동맥 2예, 슬와동맥 1예, 경동맥 1예)로 진단되었다. 12 명의 환자는 모두 수술적 치료를 시행 받았다 (심장 판막 치환술 6명, Bentall 수술 1명, 인조 혈관 간치술 4명, 복재정맥 자가 이식 1명). 수술 후 각 환자들의 결과 및 예후를 추적 관찰하였다. 결과: 수술은 모든 환자에서 성공적으로 시술되었으며, 수술 직후 합병증은 관찰되지 않았다. 그러나 추적 관찰 기간 중 10명에서 재발을 하였다; 6명은 판막 접합부 피열(valvular dehiscence), 3명은 접합부의 가성동맥류, 나머지 1명은 십이지장과 복부 대동맥과의 누공이 발생하였다. 재발을 보인 기간은 1개월에서 55개월이었으며 평균 15.7$\pm$16.2개월이었다. 10명중 7명은 재수술을 시행 받았으나 4명은 다시 재발하였다. 5명의 환자가 수술 후 2개월에서 25개월 (평균 13.6개월)후에 접합부의 출혈로 사망하였다. 2명의 환.자가 첫 수술 후, 3명의 환자가 재수술 후 재발을 보이지 않고 있으며 그 추적 관찰 기간은 5개월에서 60 개월이었다 (평균 45.8$\pm$41.7 개월). 2명의 환자에서는 첫 수술 후, 3명의 환자들에서 재수술 후 면역 억제제를 투여하였으며, 그 중 3명은 각각 13, 29, 33개월동안 재발을 보이지 않고 있다. 결론: 심장 판막 및 동맥계를 침범한 베체트씨 증후군 환자의 수술적 치료의 결과는 많은 수의 재발 및 비교적 높은 사망률을 보였으며 가능한 덜 침습적인 치료를 고려하여야 할 것으로 생각된다.