Kim, Ja Hye;Chi, Yang Hyun;Kim, Gu-Hwan;Yoo, Han-Wook;Lee, Jun Hwa
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권sup1호
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pp.37-40
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2016
Mucopolysaccharidosis type III (MPS III) is a rare genetic disorder caused by lysosomal storage of heparan sulfate. MPS IIIB results from a deficiency in the enzyme alpha-N-acetyl-D-glucosaminidase (NAGLU). Affected patients begin showing behavioral changes, progressive profound mental retardation, and severe disability from the age of 2 to 6 years. We report a patient with MPS IIIB with a long-term follow-up duration. He showed normal development until 3 years. Subsequently, he presented behavioral changes, sleep disturbance, and progressive motor dysfunction. He had been hospitalized owing to recurrent pneumonia and epilepsy with severe cognitive dysfunction. The patient had compound heterozygous c.1444C>T (p.R482W) and c.1675G>T (p.D559Y) variants of NAGLU. Considering that individuals with MPS IIIB have less prominent facial features and skeletal changes, evaluation of long-term clinical course is important for diagnosis. Although no effective therapies for MPS IIIB have been developed yet, early and accurate diagnosis can provide important information for family planning in families at risk of the disorder.
The effects of a newly developed flower thinning formulation (FTF) on the vitality of the honey bee Apis mellifera were examined by measuring the activities of various digestive enzymes in adult worker bees. First, direct spraying of the FTF solution did not cause any behavioral changes or lethal effects for the honey bees based on 24 h observation. Second, oral ingestion of a sugar solution containing the FTF did not produce any significant change in the activities of amylase, proteinases, lipase, or acetylcholine esterase (AChE) in the worker bees 6 h or 24 h after treatment. Meanwhile, a commercial formulation containing sulfur compounds showed slightly reduced activities for several digestive enzymes and AChE, although no behavioral disturbance. Thus, the results of the present study suggest that the FTF is not toxic for honey bees, in terms of contact and ingestion. Therefore, this newly developed FTF can be used for flower thinning without any detrimental effects on pollinating insects.
The purpose of this study is to investigate the present state of worker's physical. behavioral effects and recognition about the hazard factors in their workplace. The subject consisted of 208 workers in the organic solvents related industry. The workers were surveyed by means of a Questionnaire during the period of March 24 to May 26. 1994. The data were analyzed by descriptive statistics. t-test. AVOVA using the SAS program. The result of the study are follows: 1. The more than half of workers in the organic solvents related industry have experienced 'eye disturbance', 'headache', 'sputum formation' and 'dizziness'. 2. $83.4\%$ of workers have recognized the name of organic solvents in using of their workplace. $62.4\%$ of workers have recognized the harmfulness of organic solvents. $41.7\%$ of workers have not recognized the difference of harmfulness of various organic solvents. 3. $27.8\%$ of workers have called on clinic when have experienced physical symptoms. About $90\%$ of workers have called on hospitals and drugstores when have experienced physical symptoms.
최근까지 수면과 stress 만성 동통에 관한 많은 석학들의 연구가 이루어져 왔다. 만성적인 구강안면 통증의 조절에 있어 단지 치료실내의 치료만으로는 반응하지 않는 치과적 원인만이 아닌 중요한 다른 원인이 존재하는 다양한 임상 증례를 접함에 있어 만성 통증을 유발 할수 있는 수면 장애에 대해 조사하여 구강안면 통증 환자의 진단과 치료에 있어 유용한 정보를 제공하고자 한다. 수면은 극히 개인적인 과정이며 같은 수면 양태를 지닌 사람은 거의 없다. 이렇듯 다양한 수면 양태를 Pittsburgh sleep quality index를 이용하여 주관적 수면의 질, 수면 잠복기, 수면 장애, 수면 효율, 수면제의 사용, 주간 기능 장애를 분석하여 총 수면 지수와 구강 안면 통증 양상을 연구하였다. 101명에게 PSQI 설문지와 behavioral pain scale을 이용하여 수면력과 두경부 통증과 통증의 확산, 두통과 수면, 통증에 대처 하는 방법등에 대해 조사하였다. 이에 본 연구에서 양호한 수면자와 불량 수면자에 따른 수면의 질 통증 환자군, 두통이 있는 군, 전신적 약 복용, 습관적으로 카페인 함유 음료를 마시는 대상에게서 수면 장애가 있음을 보여 주었고 불량 수면자에게서 두경부 통증과 통증의 확산, 운동시 통증 등의 빈도가 더 높았음을 보여주었다. 통증을 해소 하는 방법은 그냥 쉰다 등 으로 적극 적이지 못했으며, 추후 수면이 통증 해소에 도움이 될수 있는 지에 따른 연구가 필요하리라 생각된다.
목 적:폐쇄성 수면무호흡증은 흔한 질환으로 심혈관계 합병증이나 주간 졸림증 때문에 점점 더 큰 관심을 끌고 있다. 수면무호흡증 진단에 야간 수면다원기록법이 표준검사로 인정되고 있으나 비교적 고가의 검사비용과 검사시 각종 감지기 등을 부착하고 인위적 환경인 검사실에서 잠을 자야 하는 불편함이 있다. 따라서 수면다원기록법을 대치할 수 있는 약식 검사들이 개발되고 있으며 그 중 대표적인 것이 손목부착형 활동기록기이다. 이 연구에서는 활동기록기가 수면무호흡증 진단에 어떤 보조적인 역할을 할 수 있는지를 수면분절의 관점에서 측정해 분석하였다. 방 법:폐쇄성 수면무호흡증이 의심되어 서울대학교병원 수면다원검사실로 의뢰된 37명의 환자들에게 야간수면다원검사와 동시에 활동기록기를 착용시켜 자료를 수집하였다. 전체 연구대상자 37명 중 폐쇄성 수면무호흡증 외에 주기성 사지 운동 등 다른 수면질환이 함께 진단된 10명의 환자를 제외한 27명의 자료를 분석하였다. 수면다원검사로 얻은 호흡장애지수(respiratory disturbance index, RDI)와 활동기록기의 자료분석으로 얻은 수면분절지수(fragmentation index, FI)를 Pearson 상관관계분석을 이용하여 비교하였다. 결 과:야간수면다원검사로 얻어진 총 수면시간, 호흡장애지수, 활동기록기로 산출된 수면분절지수는 각각 $401.37{\pm}57.83$분, $21.67{\pm}20.41$회/시간, $21.87{\pm}12.96$회/시간 이었다. 수면분절지수는 호흡장애지수와 유의한 양의 상관관계를 보였다(r=0.553 p=0.003). 결 론:수면분절지수가 호흡장애지수와 유의한 양의 상관관계를 보였다. 손목부착형 활동기록기는 수면무호흡증의 진단에 보조적인 도구로 이용될 수 있으며, 수면무호흡증의 각종 치료 후 증상 변화에 대한 평가용으로는 더 적극적인 역할을 할 수 있을 것으로 기대한다.
Facial blushing is a personally disabling condition, which can result in emotional disturbance and be an impediment to social life. Although numerous treatment options exist, including beta blocker, cognitive behavioral therapy and sympathetic neurolysis, no generally accepted form of treatment has been established. Herein, we report two cases of successful reduction of facial blushing following the administration of beta blocker and a minor tranquillizing antianxiety drug.
Approximately 1% to 3% of all children have obstructive sleep apnea syndrome (OSAS). OSAS in children can lead to a variety of symptoms and sequalae; impairment of development and quality of life, behavioral and personality disturbance, learning problem, cor pulmonale and hypertension. Diagnosis and treatment of OASA for children are different from those for adults in many respects. Adenotonsillar hypertrophy is major cause of childhood OSAS. Overnight polysomnography in a sleep laboratory is the gold standard for diagnosing childhood OSAS. However, because full polysomnography in children may be difficult to obtain, expensive, and inconvenient, other methods to diagnose OSAS have been investigated. Adenotonsillectomy is the most common surgical treatment of childhood OSAS. But if residual symptoms remained after adenotonsillectomy, it should be considered to additional treatment such as weight control, sleep positional change, and continuous positive airway pressure (CPAP).
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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제5권1호
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pp.34-38
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2021
Prader-Willi syndrome is a complicated genetic disorder caused by a mutation on chromosome 15q11-13. The disease results in morbid obesity due to hyperphagia, growth disturbance, multiple endocrine problems from hypopituitarism, developmental delay, and cognitive or behavioral problems. Recombinant human growth hormone has been used to improve body composition and muscle mass, which plays a main role in treating patients with Prader-Willi syndrome. We describe previous studies showing the efficacy and safety of growth hormone treatment in children with Prader-Willi syndrome and provide treatment guidelines. Growth hormone therapy could be beneficial for children with Prader-Willi syndrome and improve their quality of life.
Sleep disturbance is a common health complaint affecting an estimated 10-25% of the general population. Pharmacotherapy is a traditional treatment and cognitive behavioral therapy is well demonstrated as an efficacious treatment for insomnia. There is a growing interest in the effectiveness of mindfulness meditation for sleep disturbed populations. Mindfulness involves focused, purposeful, nonjudgmental attention to a particular idea. In clinical application of mindfulness practice, mindfulness-based stress reduction and mindfulness-based cognitive therapy are used widely. Clinical trials support the effectiveness of meditation for the treatment of insomnia. The aim of this article is to review the effect of mindfulness meditation on insomnia.
This case report suggests the potential effects of Korean medicine for the gait disturbance and posture instability of Multiple System Atrophy-Parkinsonism (MSA-P). A patient with MSA-P who had gait disturbance and posture instability was given a series of Korean medicine, including acupuncture, pharmacopuncture, electro-acupuncture, moxibustion, and herbal medicine, for 15 days of hospitalization. During the hospitalization period, the severity and progression of the disease was measured with the Unified Multiple System Atrophy Rating Scale (UMSARS) and a video recording of a 20-meter round timed walking test. The UMSARS Part I and II scores decreased from 14 to 5 and 9 to 5, respectively. An improvement was also noted in standing and walking posture, and the walking time was shortened from 30 to 25 seconds in the 20-meter round-trip walking test. Dysarthria, dysphagia, and non-motoring symptoms like sleep behavioral disorders and constipation were also improved. The findings of this case study suggest that this series of Korean medicine has potential therapeutic effects for patients with MSA-P with motor and non-motor symptoms.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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