버킷 림프종(Burkitt's lymphoma)은 B-세포에서 발생하는 비호지킨 림프종의 한 형태로, 빠른 성장과 면역계 장애와 관련된 특성으로 인해 약물이 투여되지 않으면 생존율이 감소하거나 나쁜 예후로 이어질 수 있다. Food and Drug Administration (FDA) 승인된 약물의 최적 활용, 안전한 약물을 병용하는 방법은 시간과 비용 절감을 가능하게 한다. 이 접근법은 새로운 치료법 개발을 하기 보다는 기존에 FDA 승인된 약물을 적응증이 다른 환자에게 빠르게 접근할 수 있는 가능성을 제공한다. 이 연구는 BTK를 표적으로 하는 이브루티닙(Ibrutinib)과 EGFR/HER2를 표적으로 하는 라파티닙(Lapatinib) 병용 치료 전략의 잠재력을 확인하였다. 버킷 림프종의 잘 알려진 Ramos 및 Daudi 세포주가 이 연구에 활용되어 이 병합 치료의 영향을 밝히는 역할을 하였다. 이브루티닙과 라파티닙의 병용치료가 단일 약물 대비 세포 증식을 상당히 억제하는 것을 보여주었다. 또한 병용 치료가 세포 사멸을 유도하고 S 및 G2/M 단계에서 세포주기 중단을 유발하는 것을 관찰하였다. 이 접근법은 약물 개발 일정을 간소화하는 데 그치지 않고 이미 존재하는 자원의 활용을 극대화하는 것을 의미한다.
Lymphomas of the nasal sinuses are relatively uncommon and represent less than 1% of all head and neck malignancies. Most common symptoms are nasal obstruction, epistaxis, rhinorrhea. We report a case of primary extranodal diffuse large B-cell non-Hodgkin's lymphoma in nasal sinuses accompanying with exophthalmos. A 70-year-old male patient was referred to our hospital with exophthalmos and severe septal deviation. We conducted endoscopic biopsy with septoplasty and biopsy result was diffuse large B-cell lymphoma. He received chemotherapy(R-CHOP) and radiotherapy. At follow-up, he remained free of disease.
비장 변연부 림프종(Splenic marginal zone lymphoma)은 드문 종양이며, 주로 노년층에서 발견되며, 절반 이상이 10년 이상 생존할 만큼 양호한 경과를 보인다. 본원에서는 이전에 보고된 바가 없는 비장 변연부 림프종과 조기위암이 동시에 발견된 환자의 수술적 치료를 경험하였기에 보고하는 바이다. 74 세 남자환자로 5년 전 알코올성 간경화를 진단 받은 이후 추적관찰 중 시행한 위내시경 검사에서 유문부에 조기위암이 발견되었다. 복부 전산화 단층 촬영 결과, 경미한 간경화와 비장비대, 복강 내 림프절병증이 관찰되었고, 근치적 절제를 위해 위 아전절제술을 시행하였다. 수술 당시 경미한 간경화와 비장이 매우 커져 있는 것과 더불어 다수의 복부 림프절비대가 관찰되었다. 이후 조직 검사 결과에서 조기위암과 림프절에서 비장 변연부 B 세포 림프종으로 진단되었다. 환자는 회복 후 골수검사와 PET 검사 등을 시행하였으며, 조직검사와 같은 결과를 얻었다. 이후 환자는 항암치료 계획 중이다. 비장 변연부 림프종은 Schmid 등에 의해 처음 명명되었으며, 비호치킨성 림프종의 1~2%를 차지한다. 이는 진단 당시 평균 나이가 65세이고, 드문 질환이지만 완만한 경과로 긴 생존 기간을 가지므로 추가로 악성종양이 발생될 수 있다. 대부분 진단 당시 무증상이며, 심각한 혈구 감소증이 없거나, 중등도의 비장비대를 동반한 무증상의 환자는 경과를 관찰하는 것이 타당하다. 본 환자는, 조기 위암 수술 중 발견되어 비장 변연부 림프종으로 진단된 경우로, 동시에 발견된 경우는 보고된 바가 없다. 드물기는 하지만, 비장 변연부 림프종을 가진 환자의 주의 깊은 추적 관찰로 이차로 발생되는 악성 종양을 조기에 발견하는 것이 중요하다.
The extranodal non-Hodgkin lymphoma is uncommonly occurred in larynx, accounting for less than 1% of all laryngeal neoplasm. In general, the laryngeal lymphoma is appeared as submucosal mass without mucosal ulceration and is most commonly found in supraglottis. The primary laryngeal lymphoma constitute a diagnostic challenge because they are characterized by absence of clinical and gross differential criteria, compared with squamous cell carcinoma (SCC). We encountered a 74-year-old man with hoarseness and lump sensation in the throat. On direct laryngoscope, multiple ulcerative and exudative mass in glottis and supraglottic areas were observed. The patient was finally diagnosed as large B-cell lymphoma through the laryngeal microsurgery. He received radiation therapy and there is no evidence of recurrence. Although the laryngeal mass has superficial mucosal change, primary laryngeal lymphoma must be included in the differential diagnosis.
The authors present the fine needle aspiration cytology (FNAC) cytologic findings of a case of extranodal marginal zone B cell lymphoma (MZBCL), which featured abundant plasma cells and eosinophilic histiocytes arising in both parotid glands. A 49-year-old female presented with palpable masses in both parotid glands. She had been suffering from systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis. The lesions were evaluated by FNAC and smears showed a small number of clusters of oncocytic cells with abundant eosinophilic granular cytoplasm and small nuclei, intermixed with small to medium-sized lymphoid cells containing round to lobulated nuclei, which suggested Warthin's tumor. Some of lymphoid cells had a plasmacytoid appearance, and some scattered large cells contained a large amount of eosinophilic cytoplasm. Bilateral superficial parotidectomy was performed and a histopathologic study indicated MZBCL with abundant plasma cells, intermixed with eosinophilic histiocytes. The presence of oncocytic cells and a mixture of lymphoid and plasma cells indicates Warthin's tumor, but the cytologic features of a relatively monotonous small to medium-sized lymphoid infiltrate suggest the possibility of MZBCL in the clinical setting of an FNAC study performed on a patient suffering from a connective tissue disease.
원발성 폐 림프종은 매우 드문 질환으로 전세계적으로 보고된 바가 흔하지 않고 특히 폐 실질의 침범 없이 기관에서 원발성으로 발생한 경우는 극히 드물며 그 대부분은 BALT 기원의 저등급 B-세포 림프종으로 알려져 있다. BALT 림프종은 오랜 기간 동안 한 곳에 국한되어 존재하고, 예후가 좋고, 얌전한 조직학적 소견을 보이는 것이 특징이다. 아직 전세계적으로 그 예가 많지 않아 표준적인 치료지침은 정해져 있지 않으나 외과적 절제, 국소 방사선 치료나 항암제 치료 등이 있으며 특히 국소성 방사선 조사는 확실히 전이가 되지 않았을 때 일차적 치료로 선택할 수 있다. 저자들은 호흡곤란을 주소로 내원한 환자에서 경기관지 조직 검사상 기관 원발성 BALT 림프종을 진단 후 경기관지 레이저 소작술 및 국소 방사선 조사치료를 시행하고 2년간의 추적관찰 기간동안 재발의 소견없이 안정적인 임상경과를 보이고 있는 기관 원발성 BALT 림프종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고 하는 바이다.
목적 : 원발성 안와 림프종로 진단 받고 방사선치료를 받은 환자들을 대상으로 치료 반응, 재발 양상, 생존률 및 치료 부작용에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1991년 2월부터 2001년 4월까지 서울중앙병원에서 원발성 안와 림프종으로 진단 받고 방사선치료를 받은 31명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 성별분포는 남자가 18명, 여자가 13명이었다. 연령은 3세에서 73세까지 분포하였으며 중앙값은 44세였다. 원발 부위는 결막이 9명, 안검이 12명, 안와가 10명이었다. 병리학적 소견은 MALT (low-grade B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type) 림프종이 28명, diffuse large B-cell 림프종이 1명, anaplastic large cell 림프종이 1명이었으며 lymphoblastic 림프종이 1명이었다. Ann Arbor staging에 따른 병기 분포를 살펴보면 1기가 31명으로 전부를 차지하였으며 각각 비장, 신장, 골수와 맥락얼기(choroid plexus)에 병변이 있었던 환자 4명은 연구에서 제외하였다. 전체 환자 중, 양측 안와 침범이 있는 환자는 6명이었다. 방사선치료는 결막과 안검 부위는 $6\~16\;MeV$의 전자선을 이용하여 전방 1문 치료로 30 Gy/10 fractions을 조사하였고, 안와 부위는 4 MV, 6 MV의 광자선을 이용하여 쐐기를 이용한 전사방 2문 치료로 $20\~28$회에 걸쳐 총 $40\~50.4\;Gy$를 조사하였다. 특히 결막과 안검 부위는 수정체를 보호하기 위한 납차폐물이 사용되었다. 항암화학요법은 12명의 환자에서 시행되었다. 중앙 추적 관찰기간은 53개월이었다. 결과 : 전체 환자의 5년 생존율은 $90.7\%$이었으며, 2명이 질병과 무관하게 폐렴과 비소세포성 폐암으로 사망하여 질병관련(cause-specific) 5년 생존율은 $96.0\%$이었으며 5년 무병 생존율은 $80.0\%$, 5년 국소제어율은 $90.5\%$였다. 방사선치료를 받은 31명 모두가 치료 후 6개월 이내에 완전관해를 보여 완전관해율은 $100\%$였다. 이 중 국소 재발은 방사선치료 후 16개월과 18개월에 2명의 환자에서 보였고 구제 방사선치료 후 모두 완전관해를 보였다. 2명이 조사 영역 밖에서 재발하였고 lymphoblastic 림프종 환자가 방사선치료 후 18개월에 골수에서 재발하여 사망하였고 MALT 림프종 환자가 방사선치료 후 41개월에 폐에 재발하여 구제 방사선치료 후 완전관해를 보였다. 12명의 환자가 방사선치료 전에 항암화학요법을 받았으며 부분관해가 11명에서 나타났고 1명은 반응을 보이지 않았다. 방사선치료 당시 시력이 있었던 29명 중 5명에서 방사선유발 백내장이 발생하였으며 2명에서 안구건조증이 발생하였다. 결론 : 원발성 안와 림프종의 대부분이 MALT 림프종이었다. 방사선치료는 매우 좋은 치료 반응과 국소 제어율을 보였으며 높은 생존율을 보였다. 국소 재발한 경우에도 방사선치료가 구제치료의 역할을 할 수 있음을 알 수 있었으며 대부분의 환자에서 심각한 후유증을 보이지 않는 안전한 치료로 생각된다.
Phlojodicarpus sibiricus와 Artemisia kruhsiana Besser는 러시아 극한 지방에서 자생하며, 민간요법으로 널리 쓰여 왔다. 최근 연구에 따르면, 두 식물 추출액(PSE와 AKBE)은 항비만효과, 혈관신생 억제 효과 등 다양한 의학적 효과를 가진 것으로 나타났다. 본 연구논문에서는 PSE와 AKBE의 항림프종 효과와 기작을 분석하였다. PSE와 AKBE를 다양한 유전적 변이를 가진 DLBCL 세포주에 처리하였을 때, 농도 의존적으로 세포 생존율이 감소하였다. 하지만, 마우스의 골수나 비장으로부터 분리한 정상 세포에는 거의 영향을 미치지 않는 것으로 보아, 두 식물 추출액의 세포사멸 효과는 종양세포 특이적인 것으로 예상되며, 환자에 적용할 경우 부작용이 최소한만 나타날 것으로 예상된다. PSE와 AKBE의 세포사멸 효과는 Bcl-2, Bcl-xL, 그리고 Mcl-1 등의 anti-apoptotic Bcl-2 family member 유전자의 감소로 인한 미토콘드리아의 막 전위 붕괴에 기인함을 증명하였다. 흥미롭게도, 두 식물 추출액에 의한 세포사멸 효과는 Myc 종양유전자와는 독립적으로 일어났다. 이 결과를 종합하면, PSE와 AKBE는 항림프종 효과를 보유하고 있으며, 추후 연구를 통하여 세포사멸에 관여하는 단일 물질을 분리할 경우, 기존의 항암제를 대체할 수 있는 새로운 방법을 제시할 수 있을 것으로 기대된다.
Objective : The aim of this case report is to drive further studies evaluating the effectiveness of Korean oriental medicine on extranodal marginal zone B cells of MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) type lymphoma. Methods : This case report is about a patient who was diagnosed with extranodal marginal zone B cell of MALT type lymphoma, who refused chemotherapy and preferred to be treated with Korean oriental medicine. Neck, chest abdomen & pelvis with enhanced computed tomography (CT) and positron emission tomography computed tomography (PET-CT) were performed to evaluate the anticancer effect of Hangam-dan (HAD). Results : The patient diagnosed with MALT showed partial response after receiving 17 months of Korean oriental medical treatment. Neck, chest, abdomen & pelvic CT and PET-CT show decrease in size. Conclusion : This case report shows a possibility that Korean oriental treatment could offer potential benefits for patients with extranodal marginal zone B cell of MALT type lymphoma.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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