1986년 7월부터 1994년 12월까지 22명의 복잡심장기 형이 동반된 완전방실중격 결손증 환자 가 완전교 정 수술을 받았다. 연령 분포는6개월에서 11세까지로 평균연령은49.6$\pm$35.8개월이었으며 남녀 분포 는 남자가 7명, 여자가 15명이었다. 동반된 복잡심장기형은 팔로사징이 11명으로 가장 많았으며, 양대혈 관우심실기시증이 6명, 완전대 혈관전위가 4명, 수정 대 혈관전위가 1명이었다. 또한 다운 증후군은 팔로 사징 이 동반된 5예와 양대 혈관우심실기시증이 동반된 1예를 포함하여 6예 (27.3%)에서 있었다. 완전방 실중격 결손증의 Rastelli type은 대 부분이 Rastelli type C에 속하였다(type A ,3, typeB;2, type C: 17). 수술 방법은 전례에 있어 완전교정수술을 시 행하였고, 완전교정수술전 단락 수술을 시 행했던 경우가 6 예 있었다 22명의 환자 중 7명의 환자가 수술과 관련된 원 인으로 사망(31.8%)하였으며, 교정수술 후 기도내 흡 인에 의 한 폐렴 으로 1명의 환자가 수술 61일 후 사망하였다. 사망 원인으로는 수술후 심 폐 기 weaning failure, 저심 박출증 및 이로 인한 급성 신부전, 그리고 좌측 방실 판막의 중등도 이상의 폐쇄부전증과 우 핌 퓽\ulcorner綏括\ulcorner협착으로 재수술을 시행 받은 환자에서의 저심박출증 및 지속적 인 폐동맥고혈압, 심부전, 패혈증 등이 있었다. 완전교정술 후 재수술은 4명의 환자에서 시행 (18.2%)하였늘데 좌측방실판막의 폐 쇄부전증과 우심실유출로의 협착이 주된 이유였다. 외래추적관찰 기간은 평균 66.0 $\pm$ 26.7개월 (16.3개월~8.9년)이 었으며, 추적관찰 기간 중 실시한 심에코검사에서 좌측방실판막 폐쇄부전의 정도 및 우심유 출로의 헙착이 증가하여 좌측방실판막륜성형술과 우심유출로확장술을 받은 환자가 1명 있었다. 전반적으로 14명의 환자에서 양호한 경과(New York Heart Association functional class I~II)를 보이고 있다.
The malformation consisted of persistent left SVC terminating in left atrium, absence of coronary sinus, and atrial septal defect is considered as a developmental complex anomaly. We observed such a case associated with partial atrioventricular canal defect and common atrium. We operated it by intraatrial roofing [tunneling] along its course of the posterior wall of the left atrium using bovine pericardial patch, which was designed to contain some of thebesian veins, thereby, left superior vena caval and some coronary venous blood would be drained into venous side. Associated lesions were also corrected.
A 6-month-old male Ragdoll cat presented with exercise intolerance. On physical examination, there was a grade 2/6 systolic murmur at the right apex. Diagnostic tests, including SpO2 measurement, blood tests, radiography, echocardiography, contrast echocardiography, and electrocardiography, were performed. Severe right atrial dilation, tricuspid valve leaflets and orifice displacement, right ventricular atrialization, septal leaflet adherence, anterior leaflet tethering, and right atrioventricular junction dilation were noted on echocardiography, alongside a right-to-left atrial septal defect. Cor triatriatum dexter and left ventricular aneurysm were observed. We diagnosed this case as having Ebstein anomaly with rare congenital heart deformities; which is rare in cats.
The partial A-V canal defect consist of ostium primum type atrial septal defect with a cleft mitral anterior leaflet. The clinical findings depend upon the site and size of the left-to-right shunt, the degree of A-V valvular regurgitation, and the degree of resultant pulmonary artery hypertension. We experienced 3 cases of similar condition. The data were as follow: 1. Chest P-A showed increased pulmonary vascularity and moderate cardiomegaly with left atrial enlargement. 2. E.K.G. showed left axis deviation, left atrial enlargement, and left ventricular hypertrophy. 3. Right heart catheterization showed significant 02 step up of SVC-RA and left-to-right shunt. 4. Left ventriculogram showed mitral regurgitation and filling of both atrium. Operative findings were as follow: 1. Primum type atrial septal defect [2x2 cm]. 2. Cleft in the anterior leaflet of the mitral vave. 3. No evidence of ventricular septal defect and tricuspid anomaly. Through a right atriotomy with moderate hypothermia, the mitral cleft was approximated with interrupted sutures. The interatrial communication was closed by a patch of Dacron/pericardium. The patch was attached to junction of the mitral and tricuspid valves along the crest of the ventricular septum using interrupted sutures and the other site using continuous sutures. Postoperative course was uneventful and discharged in good general condition except postoperative bleeding in case 3.
Criss-cross heart which is a cardiac malformation caused by abnormal rotation of the ventricles early in embryonic development, is rare but a double outlet of right ventricle in priss-cross heart is very rare. We experienced a case of criss-cross heart which is situs solidus, concordant atrioventricular connection and double outlet of rig t ventricle with remote ventricular septal defect of perimembranous inlet type. A 4-years old female was diagnosed as a double outlet of right ventricle in criss-cross heart after echocardiography, cardiac catheterization and cardiac angiography. The surgical correction was a intraventricular reconstruction of left ventricular outflow with 314 circle of 20 mm Hemashield vascular graft from the ventricular septal defect to the aorta. The patient had a temporary atrioventricular block but was recovered uneventfully, and a postoperative echocardiogram showed no left ventricular outflow obstruction, no intracardiac shunt.
Ventricular septal defects (VSDs) are the most common kind of congenital heart disease and, if indicated, surgical closure has been accepted as a gold-standard treatment. However, as less-invasive methods are preferred, percutaneous device closure has been developed. After the first VSD closure was performed percutaneously by Lock in 1988, both techniques and devices have developed consistently. A perventricular approach for closure of muscular VSD in small patients and the closure of perimembranous VSD using off-label devices are key remarkable developments. Even though the Amplatzer membranous VSD occluder (Abbott) could not be approved for use due to the high complete atrioventricular conduction block rate, other new devices have shown good results for closure of perimembranous VSDs. However, the transcatheter technique is slightly complicated to perform, and concerns about conduction problems after VSD closure with devices remain. There have been a few reports demonstrating successful closure of subarterial-type VSDs with Amplatzer devices, but long-term issues involving aortic valve damage have not been explored yet. In conclusion, transcatheter VSD closure should be accepted as being as effective and safe as surgery but should only be performed by experienced persons and in specialized institutes because the procedure is complex and requires different techniques. To avoid serious complications, identifying appropriate patient candidates for device closure before the procedure is very important.
From January 1978 to December 1992, 59 patients of double chambered right ventricle were repaired. Surgical correction consisted of closure of the ventricular septal defect and resection of anomalous muscle bundles through right ventriculotomy [Group I ; 34 patients] or right atriotomy [Group II ; 25 patients]. Between these two groups, there was no difference in the operation time and the postoperative results. All patients survived. In group I, hemodynamically significant residual ventricular septal defect was found in three and reoperations were necessary. In one patient, subacute bacterial endocarditis developed postoperatively. In group II, complete atrioventricular block developed in one and mediastinitis in two. Follow-up period was from 2 to 75 months [mean 17.1 months]. There was no late death. All patients have remained in sinus rhythm except one patient. Careful evaluation of echocardiographic and catheterization data preoperatively and careful examination of the anatomy intraoperatively are necessary so that double chambered right ventricle should not be overlooked, because most ventricular septal defects are now closed through the right atrium. Repair of double chambered right ventricle is also easily performed through the atrial approach. Transatrial repair should be considered as an alternative to the transventricular approach in patients with this congenital heart defect. Successful surgical correction of double chambered right ventricle is expected with excellent long term results.
We report the case of a 17-year-old girl who presented with an indentation in the right ventricle caused by an incomplete pericardium on preoperative 3-dimensional reconstructed computed tomography. She was to undergo surgery for a partial atrioventricular septal defect and secundum atrial septal defect. Preoperative electrocardiography revealed occasional premature ventricular beats. We found the absence of the left side of the pericardium intraoperatively, and this absence caused strangulation of the diaphragmatic surface of the right ventricle. After correcting the lesion, the patient's rhythm disturbances improved.
This is one case report of surgically treated partial atrioventricular canal. The 22 year-old male patient had no definitive history of frequent respiratory infection and cyanosis in his early childhood. Since his age of 7 years, dyspnea was manifested on exertion. First appearance of congestive heart failure was at his age of 16 years old. The physical examination revealed that the neck veins were distended and heaving of precordium. A thrill was palpable on the left 3rd-4th intercostal space extending from the sternal border toward the apex and Grade IV/VI systolic ejection murmur was audible on it. Neither cyanosis nor clubbing was noted. Liver was palpable about 5 finger breadths. Chest X-ray revealed increased pulmonary vascularity and severe cardiomegaly (C-T ratio = 74%). EKG revealed LAD, clockwise rotation, LVH and trifascicular block. Echocardiogram showed paradoxical ventricular septal movement, narrowed left ventricular outflow tract and abnormal diastolic movement of the anterior leaflet of mitral valve. Right heart catheterization resulted in large left to right shunt (Qp : Qs = 5.7: 1), ASD and moderate pulfllonary hypertension. Finally, left ventriculogram revealed typical goose neck appearance of left ventrlcalar outflow tract. On Oct. 10, 1980, open heart surgery was performed. Operative findings were: 1. Large primum defect ($6{\times}5$ Cm in diameter) 2. Cleft on the anterior leaflet of mitral valve. 3. The upper portion of ventricular septum was descent but no interventricular communication. 4. Downward attachment of the atrioventricular valves on the ventricular muscular septum. 5. Medium sized secumdum defect ($2{\times}1$ Cm in diameter). The cleft was repaired with 4 interrupted sutures. The primum defect was closed with Teflon patch and the secundum defect was closed with direct suture closure. Postoperatively atrial flutter-fibrillation in EKG and Grade U/VI apical systolic murmur were found. The postoperative course was uneventful and discharged on 29th postoperative day in good general conditions.
배경: 완전방실중격결손증의 수술적 치료의 결과는 지난 20여 년간 많은 발전을 하였다. 그러나 이러한 환자들에 대한 효과적인 수술적 치료는 여전히 몇 가지 논란이 있다. 저자들은 완전방실중격결손 증의 수술적 치료 결과를 평가하고, 재수술과 연관된 위험인자들을 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 9월부터 2008년 3월까지 완전방실중격결손증으로 수술받은 환아중 양심실 완전교정술이 가능했던 35명의 환아(남자 8명, 여자 27명)에 대해 후향적으로 조사하였다. 수술당시 환아연령의 중앙 값은 5.2개월(3일$\sim$82개월)이었다. 다운증후군이 동반된 환아는 16명으로 전체의 45.7%를 차지했다. 4명의 환아에서 이전에 폐동맥밴딩이나 체폐단락술과 같은 고식적인 수술을 시행하였다. 수술은 방실중격결손을 폐쇄하기 위한 방법으로 단일점포법과 이중첩포법을 각각 3예와 32예에서 시행하였다. 결과: 조기사망은 1예(2.9%) 있었다. 나머지 생존환아에 대한 평균 추적기간의 중앙값은 68개월(2$\sim$134개월)이었다. 만기 사망은 없었다. 전체환아중 5명(14.3%)의 환아에서 술 후 심한 승모판막 폐쇄부전으로 재수술을 시행하였다. 9명(25.7%)의 환아에서 수술후 중등도 이상의 좌측방실판막폐쇄부전 소견을 보였다. 동반된 심기형과 Gore-Tex 점포를 이용한 심실중격폐쇄가 좌측방실판막부전이나 재수술의 위험인자로 나타났다. 결론: 본 연구에서 완전방실중격결손증의 수술적 교정술은 비교적 안전하고 효과적인 치료방법으로 나타났다. 하지만 수술후 보이는 높은 재수술률은 여전히 해결해야 할 과제로 남아있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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