Developmental anomalies of the aortic arch, commonly known as vascular rings, are relatively rare congenital vascular anomalies which can compress the trachea and esophagus. We have presented six patients with surgically treated vascular rings at Seoul National University Hospital during the period June 1970 through May 1984. Two patients had double aortic arches and four patients had right aortic arch with aberrant left subclavian artery and left ligamentum arteriosum. Four patients had symptoms relating vascular ring and two patients were detected incidentally during diagnostic evaluation of symptomatic intracardiac defects. Associated congenital malformations were seen in four patients. The operative approach was through left thoracotomy in three patients and median sternotomy in remaining three patients associated with congenital cardiac defects. There were no postoperative deaths with excellent result in preoperative symptomatic patients. To our knowledge, successful surgical repair of vascular ring has been reported only once in the Korean literature.
The criss-cross, a term first used by Anderson and Ando , is a rare cardiac malformation in which the systemic and pulmonary blood streams cross at the atrioventricular level, without mixing. We have surgically experienced four cases of crossed atrioventricular connection, three concordant and one discordant, at Seoul National University Hospital from July 1982 to March 1984. The atrial situs, the atrioventriculoarterial connection, the spatial position of the ventricles, and associated cardiac anomalies were analyzed. We have performed right Blalock-Taussig shunt for case 1, modified Fontan operation for case 2, patch closure of VSD for case 3, and septation of common ventricle with primary closure of ASD for case 4. The relatively good postoperative results in these patients were gratifying and suggest that cardiac anomalies associated with this rare malformation can be successfully repaired without further risk. To our knowledge, this is the first report of surgical experience for criss-cross heart in the Korean literature.
Park, Sun-Young;Kang, Dong-Ho;Lee, Chul-Hee;Hwang, Soo-Hyun
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.40
no.1
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pp.44-46
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2006
Although congenital anomalies of the atlas have been well-documented, atlas anomalies of clefts and aplasia are rare. Anterior and posterior midline clefts of the atlas have been reported separately in some series. However, combined congenital anterior and posterior midline clefts of the atlas are reported rarely. Hence, we report a very rare case of combined congenital anterior and posterior midline clefts of the atlas associated with asymptomatic lateral atlantoaxial subluxation.
Anorectal malformations comprise a spectrum of disease and the majority of patients have one or more abnormalities that affect other systems. In evaluating a newborn with anorectal malformation, the decision regarding the need for a colostomy and detection and management of any life threatening associated anomalies are thetwo most important considerations. Perineal inspection provides the clue to the surgical approach in about 80-90 % of male and 90 % of female newborn baby. The remaining patients who do not show any clinical evidence need radiologic evaluation to decide whether a colostomy should be performed. In most cases the decision to make a colostomy should not be made until the baby is 20 to 24 hours old and evaluation to rule out the presence of associated anomalies completed. A divided colostomy at the junction of the descending and sigmoid colon is recommended for anorectal malformations.
100 cases of open heart surgery were done in the Dept. of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Won Kwang University Hospital from July, 1984 to October, 1986. l. Among the 100 cases, there were 51 cases [51%] of acyanotic congenital heart anomalies, 10 cases [10%] of cyanotic congenital heart anomalies and 39 cases [39%] of acquired heart disease. 2. The age distribution of 100 cases was 18 months to 56 years old and mean age was 10.8 years old in congenital heart anomalies and 34.7 years old of acquired heart disease. 3. The overall mortality was 8%. and the mortality in each entity is 5.9% in congenital acyanotic cases, 10% in congenital cyanotic cases and 10.3% in acquired valvular heart disease. 4. For myocardial protection, high concentration potassium of cold blood cardioplegic solution [30mEq/L] had been used, associated with topical cooling of ice-slush.
In order to simulate and investigate the major characteristics of El Nino/Southern Oscillation(ENSO) and Madden Jullian Oscillation(MJO), an intermediate type atmosphere-ocean coupled model is developed and their results are examined. The atmosphere model is a time-dependent non-linear perturbation moist model which can determine the internal heating for itself. The counterpart of the atmosphere model is GCM-type tropical ocean model which has fine horizontal and vertical grid resolutions. In the coupled experiment, warm SST anomaly and increased precipitation and eastward wind and current anomalies associated with ENSO and MJO are properly simulated in Pacific and Indian Oceans. In spite of some discrepancies in simulation MJO, the observed atmospheric and oceanic low-frequency characteristics in the tropics are successfully identified. Among them, positive SST anomalies centered at the 100m-depth of tropical eastern-central Pacific due to the eastward advection of warm water and reduced equatorial upwelling, and negative anomalies in the Indian and western Pacific seem to be the fundamental features of tropical low-frequency oscillations.
Kim, Sung Hoon;Hong, Seung A;Cho, Yoon Jung;Lee, Sang Lak;Kwon, Tae Chan
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.45
no.5
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pp.622-628
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2002
Purpose : The purpose of this study is to ascertain the clinical manifestations and associated cardiac anomalies of dextrocardia. Methods : Twenty-four pediatric patients, who were admitted to, or visited, Dongsan Medical Center Keimyung University and were diagnosed with dextrocardia between January 1996 and July 2001, were enrolled in this study. All patients received echocardiogram and abdominal ultrasonogram to identify structural cardiac anomalies and visceral position. Results : Among 24 patients, 7 cases were situs solitus(29.2%), 10 cases(41.6%) were situs inversus and 7 cases(29.2%) were situs ambiguous. Most were diagnosed within a week of life(87.5%). They were most commonly cyanotic(45.8%), but eleven cases(45.8%) had no specific symptoms or signs. Nineteen cases(79.2%) had accompanied cardiac anomalies, and pulmonary stenosis or atresia were the most common among them. All the cases of situs solitus and ambiguous had associated cardiac anomalies, but half of the situs inversus had that. Eleven cases were dead by cardiac or extracardiac anomalies during follow up and the mortality rate was higher in situs solitus or ambiguous group than situs inversus group. Conclusion : Dextrocardia accompanies different cardiac and extracardiac anomalies. It's very important to diagnose dextrocardia and associated cardiac or extracardiac anomalies in the early stages of life to improve prognosis.
The sudden stratospheric warming (SSW), which is characterized by an abrupt increase of polar stratospheric temperature by several tens of degrees in a week, has been known to affect tropospheric weather and climate on sub-seasonal time scale in the boreal winter. Such downward coupling has been often examined in North Atlantic and Europe, but rarely examined in East Asia. In this study, by applying the two definitions of SSW to the reanalysis data, the possible impacts of the SSW events on the surface air temperature (SAT) and tropospheric circulation in East Asia are analyzed. It is found that Eurasian continent, including Siberia and the Northeast Asia, tends to experience anomalously cold SAT for up to sixty days after the SSW events. The resulting SAT anomalies largely resemble those associated with negative Artic Oscillation. However, over East Asia, SSW-related SAT change is weak and not statistically significant. Only during the extreme SSW events when the downward coupling between the stratosphere and troposphere is strong, East Asia exhibits significantly cold SAT anomalies. This relationship is presented by grouping SSW events into those followed by cold SAT anomalies over East Asia and those by warm anomalies for varying threshold values of the SSW events.
Objective : To investigate the prevalence of dental anomalies and to determine the associations between dental anomalies in permanent teeth Materials and methods : The samples were 1,240 patients (760 females and 480 males, mean age=15.1 years) who visited the Samsung Medical Center. Dental anomalies were diagnosed using pre-treatment dental casts, radiographs, clinical examinations, and medical/dental histories. Prevalence and association were investigated according to gender and sidedness. The Chi-square test was performed for statistical analysis. Results : The most common missing tooth was the lower lateral incisor, followed by the lower and upper second premolars. This particular dental anomaly is characteristic of the East Asian population (prevalence of congenital missing tooth=12.3%). The upper anterior area was the most frequently affected area (prevalence of supernumerary tooth was 1.5%). The presence of a supernumerary tooth was more prevalent in males than in females (p<.05, odds ratio=3.2). The most frequently affected tooth was the upper canine (prevalence of impacted tooth=4.3%). Unilateral impaction of the upper canine occurred significantly more often compared to bilateral impaction (p<.001). The prevalence of peg lateralis was 2.7%. The presence of congenital missing tooth was closely associated with peg lateralis (p<.01). If children aged 7~8 years have peg lateralis, the rest of the teeth should be checked for congenital absences. Conclusion : The early detection of dental anomalies and understanding of their associations help clinicians determine the appropriate treatment timing and methods of dealing with these anomalies.
The development of the central nervous system is a continuous process during the embryonic and fetal periods. For a better understanding of congenital anomalies of central nervous system, three major events of normal development, i.e., neurulation (3 to 4 weeks), brain vesicle formation (4 to 7 weeks) and mantle formation (over 8 weeks) should be kept in mind. The first category of anomalies is neural tube defect. Neural tube defects encompass all the anomalies arise in completion of neurulation. The second category of central nervous system anomalies is disorders of brain vesicle formation. This is anomaly that applies for "the face predicts the brain". Holoprosencephaly covers a spectrum of anomalies of intracranial and midfacial development which result from incomplete development and septation of midline structures within the forebrain or prosencephalon. The last category of central nervous system malformation is disorders involving the process of mantle formation. In the human, neurons are generated in two bursts, the first from 8 to 10 weeks and next from 12 to 14 weeks. By 16 weeks, most of the neurons have been generated and have started their migration into the cortex. Mechanism of migration disorders are multifactorial. Abnormal migration into the cortex, abnormal neurons, faulty neural growth within the cortex, unstable pial-glial border, degeneration of neurons, neural death by exogenous factors are some of the proposed mechanism. Agyria-pachygyria are characterized by a four-layerd cortex. Polymicrogyria is gyri that are too numerous and too small, and is morphologically heterogeneous. Cortical dysplasia is characterized by the presence Q[ abnormal neurons and glia arranged abnormally in focal areas of the cerebral cortex. Neuroglial malformative lesions associated with medically intractable epilepsy are hamartia or hamartoma, focal cortical dysplasia and microdysgenesis.ysgenesis.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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