Bo Hwa Choi;Sung Min Ko;Je Kyoun Shin;Hyun Keun Chee;Jun Seok Kim
Korean Journal of Radiology
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제22권6호
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pp.890-900
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2021
Objective: To identify the association between morphological and functional characteristics of the bicuspid aortic valve (BAV) and bicuspid aortopathy and to identify the determinants of aortic dilatation using transthoracic echocardiography (TTE) and cardiac computed tomography (CCT). Materials and Methods: This study included 312 subjects (mean [SD] age, 52.7 [14.3] years; 227 males [72.8%]) who underwent TTE and CCT. The BAVs were classified by anterior-posterior (BAV-AP) or right-left (BAV-RL) orientation of the cusps and divided according to the presence (raphe+) or absence of a raphe (raphe-) based on the CCT and intraoperative findings. The dimensions of the sinus of Valsalva and the proximal ascending aorta were measured by CCT. We assessed the determinants of aortic root and proximal ascending aortic dilatation (size index > 2.1 cm/m2) by Univariable and multivariable logistic regression analyses. Results: Of the 312 patients, BAV-AP was present in 188 patients (60.3%), and 185 patients (59.3%) were raphe+. Moderate-to-severe aortic stenosis (AS) was the most common hemodynamic abnormality (54.8%). The most common type of aortopathy was the combined dilated root and mid-ascending aortic phenotype (62.5%). On multivariable analysis, age and AS severity were significantly associated with aortic root dilatation (p < 0.05), and age, sex, and AS severity were significantly associated with ascending aortic dilatation (p < 0.05). However, the orientation of the cusps, presence of a raphe, and severity of aortic regurgitation were not associated with aortic root and ascending aortic dilatation. Conclusion: BAV morphological characteristics were not determinants of aortic dilatation. Age, sex, and AS severity were predictors of bicuspid aortopathy. Therefore, age, sex, and AS severity, rather than valve morphology, need to be considered when planning treatment for BAV patients.
개심술후 발생하는 가성 상행대동맥류의 빈도는 매우 낮으나 점진적으로 진행하여 크기가 커지면 커 질수록 수술사망률이 높기 때문에 정기적인 검진으로 조기에 발견하여 주위 조직을 압박 변위시키기 전 에 외과적으로 교정하는 것이 바람직하다. 본 교실에서는 선천성 심실중격결손증 교정술 후 50개월이 경과하여 발견된 가성 상행대동맥류 1례 를 성공적으로 치료하였기 에 문헌고찰과 합께 보고하는 바이다. 환아는 14세 여아로9세때 선천성 심실중격결손증으로타병원에서 팻취봉합술에 의한근치술을받고 합병증으로 창상감염이 발생하였으나 완치된 후 정상적인 생활을 하여오다 1 개월전에 발생한 운동성 호흡곤란과 전신피로감을 주소로 내원하여 검진중 가성 상행대동맥류로 진단되어 상행대동맥성형술을 받았다. 수술소견상 대동맥 및 심정 지액 관류를 위 해 삽관하였던 부위로 추정되는 상행대동맥에 각각 장 경 1.5cm정도의 개구부가 있었으며 가성대동맥류의 크기는 10$\times$7cm로 주폐동맥, 상대정맥, 우심방, 우심실 등을 심하게 변위시키고 있었다. 2개의 개구부 사이에 위치한 대동맥 벽을 제거하여 하나의 개구부 로 만든 후 Dacron graft를 재단\ulcorner여 만든 팻취를 이용하여 대동맥성형술을 시행하였다. 수술합병증은발생하지 않았으며 술후 12일째에 건강하게 퇴원하였다.
대동맥궁의 형성 저하증과 비정형 대동맥궁 축착을 가진 한자에서 정중 흉골 절개술과 좌측 개흉술하에서 인공 심폐 바이패스 없이 상행 대동맥-하행 대동맥간 우회로 조성술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다. 상행 대동맥하행 대동맥간 우회로 조성술은 복잡한 대동맥궁 재건술이 필요한 경우에 다른 술식으로서 고려될 수 있을 것이다.
배경: Stanford 제A형(type A) 대동맥 박리증은 상행대동맥이나 대동맥궁의 인조혈관 치환 수술 후에도 남은 대동맥의 가강이 확장되거나 파열의 가능성이 있기 때문에 철저한 추적관리가 필요하다. 연세대학교 세브란스병원에서는 1984년 6월부터 2000년 3월까지 Stanford 제A형의 대동맥박리 수술이 124예 있었다. 수술 후 가강의 확장이나 파열로 재수술한 6예에서 Marfan 증후군과의 관련성 등 원인을 조사하고 재수술의 방법과 결과, 재수술의 위험을 줄일 수 있는 방법 등을 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 처음 대동맥 박리로 수술시급성인 경우가 4예 만성이 2예였으며 이중 3예가 Marfan 증후군이였다. 1예를 제외한 모든 환자에서 상행대동맥내에 내막파열이 있어 대동맥판막의 폐쇄부전의 정도에 따라 상행대동맥 인조혈관 치한수술(2례) 또는 Bentall 수술을 시행하였으며(3례) 1예는 여러 개의 가강과의 연결부위가 있는 만성 박리 환자로 Bentall 수술과 더불어 대동맥궁까지 인조혈관으로 치환을 하였다. 재수술은 평균 67.6개월(4개월-14년4개월) 후에 시행하였는데 1예는 만성 하행대동맥 박리 및 동맥류로 1예는 염증성 가성동맥류로 나머지 4예는 급성대동맥 박리로 재수술을 시행하였다. 수술은 하행흉부대동맥만을 치환한 경우가 1예, Hemiarch로 시행한 경우가 1예 그리고 나머지 4예는 원위부 상행대동맥에서 대동맥궁을 포함하여 근위부 또는 중간부위의 하행 흉부대동맥까지 인조혈관으로 치환하였다. 결과: 전체 124예 중 Marfan 증후군이 동반된 경우는 18예였다.
대동맥 축소성형술은 대동맥판막 질환과 동반된 상행대동맥 확장을 가진 고령 혹은 고위험군의 환자들에서 수술치료의 한 방법이라고 주장되어 왔다. 저자들은 대동맥판막치환술과 동반 시행한 상행대동맥의 변형 축소성형술에 대한 결과에 대해 알아보았다. 대상 및 방법: 2001년 7월부터 2002년 12월까지 상행대동맥벽의 절제 없이 봉합봉축법에 의한 변형 대동맥 축소성형술을 받은 14명의환자들을 대상으로 하였다. 평균 연령은 63.7$\pm$6.7세(50$\~$75세)였다. 10명의 환자에서 이엽성 대동맥판막이 동반되었다. 10명에서 심한 대동맥판막 협착을 보였으며 6명에서는 III-lV도의 대동맥판막폐쇄부전이 동반되었다. 상행대동맥의 직경은 수술 전과 후 그리고 6개월과 12개월 후에 심장초음파 및 컴퓨터 단층촬영으로 측정하였다. 술 후 평균 추적기간은 14.7$\pm$5.4개월(7$\~$24개월)이었으며 모든 7환자에서 추적이 가능하였다. 결과: 술 후 조기 사망이나 출혈과 같은 합병증은 없었다. 봉합봉축법에 의한 대동맥 축소성형술 후 상행대동맥의 직경은 술 전 49.4$\pm$3.5 mm에서 술 후 33.2$\pm$3.4 mm (P<0.001)로 감소하였다. 추적기간동안 만기 사망이나 상행대동맥의 재확장은 없었다. 결론: 대동맥벽의 절제없이 봉합봉축법에 의한 변형 대동맥축소성형술은 대동맥판막 질환과 동반된 상행대동맥 확장을 가진 고령 혹은 고위험군의 환자들에서 양호한 조기 및 중기성적을 보였다. 하지만 본 방법들 사용한 환자들에 대한 장기 추적결과에 추가적인 연구가 필요하리라 생각한다.
A case of Annuloaortic Ectasia associated with Marfan syndrome and mitral regurgitation is treated surgically by Bentall`s method and mitral annuloplasty. The Annuloaortic Ectasia is frequently accompanied with Marfan syndrome, its definition is simply explained as the following; the marked dilatation of the sinuses of Valsalva and the aortic annulus as well as the huge aneurysm of the ascending aorta. As the operative finding, the intimal tearing was shown as circular and the both coronary ostia were changed the position into high up. The patient was taken a corrective operation replacing the ascending aorta and aortic valve with a composite graft[St. Jude medical valve 29mm, woven Dacron tubular graft 31mm]. The both coronary ostia were reimplanted on the graft with 4-0 prolene by continuous suture. Mitral annuloplasty was performed. After the operation, the patient developed both spontaneous pneumothorax, he improved state by the closed thoracostomy. He has been doing well, postoperatively.
Over the past 6 years, from July, 1981. through June, 1987., 14 consecutive patient with congenital aortic stenosis underwent corrective surgery in our department of Thoracic and Cardiovascular Surgery. The patient ranged in age from 1 to 20 years. There were 8 male and 6 female patients. According to the operative findings, stenotic site was valvular stenosis [5 cases], subvalvular stenosis [5 cases], supravalvular stenosis [2 cases], valvular and supra valvular stenosis [1 case]. We have performed valvotomy and commissurotomy [5 cases]. Resection of subvalvular membrane [3 cases], patch enlargement of Ascending aorta [2 cases], LV myotomy [2 cases], valvotomy and excision of membrane [1 case], patch enlargement of ascending aorta and valve ring [1 case]. There was one hospital mortality [7.1%]. He died of C-I bleeding and sepsis on the 25th postoperative day. All survivors showed improvement in NYHA functional class in the 160 patient/month follow up period.
세종병원 흉부외과에서는 폐동맥 페색증, 좌측폐동맥 무형성증, 심실중격결손증, 다발성 MAPCA등을 동반한 상행 대동맥으로부터 이상기시한 우폐동맥 11례를 경험하였다. 10개월 때 1단계 수술로써 좌측 unifocalization과 함께 좌폐동맥을 만들고 우폐동맥 벤딩을 하였고, 1개월후 우측 MAPCA의 coil 색전술 단계를 거쳐, 1년후 완전 교정술을 시행하였다. 술후 경과는 양호하였고 수술 1년후 조영술과 혈역학적 검사상 만족스런 결과를 얻을 수 있었다.
Left ventricular free wall rupture following acute myocardial infarction (AMI) is the second most common cause of death and has been reported to be responsible for 4 to 24% of all infarction deaths. The rupture occurs anywhere from a few hours to several days after AMI. The common findings of ventricular rupture are persistent chest pain bradycardia and shock. This may be often mistaken for the ruptured dissection of the ascending aorta. The different points from dissection are 1) persistent chest pain 2)persistent ST segment elevation and 3) only intramural hematoma in ascending aorta. We have sucessfully managed two patients with postinfarction myocardial rupture. Surgical management consisted of infarctectomy repairi of the ventricular rupture and coronay artery bypass grafting. We conclude that successful surgical management of ventricular free wall rupture should require prompt diagnosis and emergency operation.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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