사행 폐정맥(meandering pulmonary vein)은 드물게 보이는 폐 혈관 이상으로, 사행성 주행을 보이는 폐정맥이 좌심방으로 배출되는 것을 특징으로 하는 질환이다. 우리는 조영증강흉부 전산화단층촬영 및 폐 혈관 조영술 후 우측 사행 폐정맥으로 진단된 55세 여성 환자를 보고하고자 한다. 조영증강 흉부 전산화단층촬영상 우상폐정맥으로 배출되는 구불구불한 사행성 경로를 보이는 혈관구조물이 우상엽에 있었고, 폐 동정맥 기형이 의심되었다. 진단 및 치료를 위해 폐혈관 조영술이 시행되었고, 폐혈관 조영술에서 먹이 동맥(feeding artery)은 보이지 않았고, 환자는 우측 사행 폐정맥으로 진단되었다. 조영증강 흉부 전산화단층촬영에서 사행 폐정맥과 다른 혈관 기형의 감별이 어려운 경우, 폐혈관 조영술 소견이 진단에 도움이 되며, 추가로 시행할 수 있는 진단도구가 되겠다. 사행 폐정맥의 혈관 조영 소견을 인식함으로써 불필요한 치료가 시행되는 것을 예방할 수 있다.
Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT, Osler-Weber-Rendu disease) is a rare autosomal dominant disease characterized by heterogenous multisystemic dysplasia of the vascular tissue. Prevalence of HHT is 1 in 5,000~8,000. HHT commonly presents with recurrent epistaxis, but may have more serious consequences if visceral vascular beds are involved. Approximately 30~50% of HHT cases also present with pulmonary arteriovenous malformation (PAVM). Spontaneous hemothorax is less common, and PAVM is one of the causes leading to hemothorax. Our case involved an 18-year-old female who had suddenly developed right chest pain. The reason for chest pain was due to right spontaneous hemothorax accompanied by PAVM in the right middle lobe. The patient was additionally diagnosed with HHT upon examination of her family history, specifically through her mother's symptom that included recurrent epistaxis and mucosal telangiectasia.
유전성출혈모세혈관확장증은 피부 및 점막에 있는 말단 혈관이 비정상적으로 확장된 모세혈관 확장증과 내부 장기, 특히 폐, 뇌, 간 부위의 동정맥기형 발생을 특징으로 하는 상염색체 우성 유전질환이다. 이 질병을 가진 환자들은 종종 오랜 시간 동안 진단이 되지 않은 채로 지내다가 생명을 위협할 수 있는 심각한 출혈, 뇌졸중, 뇌농양과 같은 합병증이 발생하기도 한다. 따라서 이 질환의 조기 진단 및 적절한 선별검사가 매우 중요하다. 유전성출혈모세혈관확장증의 조기 진단을 통해 증상 없이 존재하다 합병증을 유발할 수 있는 폐, 간, 뇌 부위의 동정맥기형에 대한 선별 검사를 시행함으로써 이 질병에 이환된 환자와 가족에 대한 예방적 관리가 가능하다. 피부 및 점막에 발생하는 모세혈관확장증은 특징적인 소견을 보이며 치과의사에 의해 쉽게 발견되므로 치과의사는 유전성출혈모세혈관확장증에 대해 잘 알고 조기 진단에 기여할 필요가 있다. 최근 이 질환으로 진단된 증례가 있어 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
Levoatriocardinal 정맥은 폐정맥 기형의 드문 형태로, 좌심방 혹은 폐정맥과 체정맥을 연결해 주는 구조이다. 이는 폐정맥이 체정맥으로 연결되는 기형을 뜻하는 부분 폐정맥 환류 이상과 구분되는데, Levoatriocardinal 정맥은 정상 폐정맥을 통한 좌심방과의 연결성이 있다는 차이점이 있다. 저자들은 폐정맥정맥류가 흉부 엑스선 및 전산화단층촬영에서 동정맥기형으로 오인되었던 증례를 보고하고자 하며, 이는 혈관조영술을 통해 폐정맥정맥류와 동반된 Levoatriocardinal 정맥으로 진단된 경우이다. 이러한 폐정맥정맥류를 동반한 Levoatriocardinal 정맥을 보이는 증례는 영문 문헌상 보고된 바 없기에 이를 보고하고자 한다.
Objective : Outcome of gamma knife radiosurgery (GKS) in the consecutive 100 cases with cerebral arteriovenous malformations (AVMs) was analyzed. Methods : Data from initial 100 patients treated with GKS in the authors' institute were reviewed retrospectively. Spetzler-Martin grade at diagnosis were I in 18 patients, II in 27, III in 36, IV in 11, and V in 8. Thirty-five patients had experienced previous bleeding, 27 patients presented with seizure, and 31 patients presented with headache. The mean volume of the lesion was $4.3\;cm^3\;(0.1-29.3\;cm^3)$. The median radiation dose delivered to the margin was 20.0Gy (13-32Gy). Mean follow-up period was 37.5 months (5-63 months). Results : Angiographic follow-up was performed in 48 patients at least 2 years after GKS. Sixteen patients were lost in follow up following 2 years from GKS. Twenty-eight of 48 patients (58%) showed complete obliteration and 20 patients (42%) showed partial obliteration. Seven patients presented with post-GKS hemorrhage. Adverse radiation effect (ARE) was observed at follow-up MRI in 25 of 76 patients, and it was symptomatic in 5 patients. Complete obliteration was confirmed in 24 of 31 (77%) patients with volume less than $4\;cm^3$, meanwhile only 4 of 17 (24%) patients with volume of $4\;cm^3$ or more showed complete obliteration. Complete obliteration rate was 67% with 20Gy or higher marginal dose, 63% with 15-20 Gy, and 17% with less than 15Gy. Conclusion : GKS can provide high rates of obliteration with acceptable risk of morbidity in a subgroup of small AVMs. However, overall outcome in whole spectrum of AVMs, in which large proportion of cases have unfavorable characteristics for radiosurgery, is much worse. More effective therapeutic strategy needs to be developed for large AVMs that are difficult to be managed with current available treatment modalities.
Objective: To evaluate the feasibility of single-shot whole thoracic time-resolved MR angiography (TR-MRA) to identify the feeding arteries of pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs) and reperfusion of the lesion after embolization in patients with multiple PAVMs. Materials and Methods: Nine patients (8 females and 1 male; age range, 23-65 years) with a total of 62 PAVMs who underwent percutaneous embolization for multiple PAVMs and were subsequently followed up using TR-MRA and CT obtained within 6 months from each other were retrospectively reviewed. All imaging analyses were performed by two independent readers blinded to clinical information. The visibility of the feeding arteries on maximum intensity projection (MIP) reconstruction and multiplanar reconstruction (MPR) TR-MRA images was evaluated by comparing them to CT as a reference. The accuracy of TR-MRA for diagnosing reperfusion of the PAVM after embolization was assessed in a subgroup with angiographic confirmation. The reliability between the readers in interpreting the TR-MRA results was analyzed using kappa (κ) statistics. Results: Feeding arteries were visible on the original MIP images of TR-MRA in 82.3% (51/62) and 85.5% (53/62) of readers 1 and 2, respectively. Using the MPR, the rates increased to 93.5% (58/62) and 95.2% (59/62), respectively (κ = 0.760 and 0.792, respectively). Factors for invisibility were the course of feeding arteries in the anteroposterior plane, proximity to large enhancing vessels, adjacency to the chest wall, pulsation of the heart, and small feeding arteries. Thirty-seven PAVMs in five patients had angiographic confirmation of reperfusion status after embolization (32 occlusions and 5 reperfusions). TR-MRA showed 100% (5/5) sensitivity and 100% (32/32, including three cases in which the feeding arteries were not visible on TR-MRA) specificity for both readers. Conclusion: Single-shot whole thoracic TR-MRA with MPR showed good visibility of the feeding arteries of PAVMs and high accuracy in diagnosing reperfusion after embolization. Single-shot whole thoracic TR-MRA may be a feasible method for the follow-up of patients with multiple PAVMs.
Tic convulsif is a syndrome restricted to paroxysmal dysfunction of the fifth and seventh cranial nerves. It occurs predominantly in women over the age of 50 years and is usually associated with an ectatic vertebrobasilar artery - less frequently an arteriovenous malformation or cholesteatoma - which compresses the trigeminal and facial nerve roots in the postetior fossa. In rare instances this syndrome may be caused by brain tumor. Because of the high incidence of posterior fossa lesions in painful tic convulsif, a complete neurological evaluation including computerised transaxial tomography should be performed in every case. We experienced a case of trigeminal neuralgia(mandibular division)and contralateral hemifacial spasm.
Purpose: Glomus tumor is a benign neoplasm of the normal glomus body, occurring as painful subcutaneous nodules, frequently located in the subungual area. There are few cases of facial glomus tumor reported and we report a case of glomus tumor developing on the columella of nose. Methods: A 68-year-old female presented with a mass of the columella grown for 2 years. The nodule was 0.6 cm in diameter, red-colored without any symptoms such as pain, tenderness and cold hypersensitivity. The pathologic result after punch biopsy was hemangiopericytoma. Excision with local anesthesia was executed. Results: The postoperative recovery of the patient was uneventful, Histopathological examination indicated a glomus tumor. Immunostaining revealed positivity for vimentin, actin, and negativity for desmin, CD-34. After 8 months follow up, there is neither complication nor evidence of local recurrence on clinical examination. Conclusion: To accomplish an accurate diagnosis of glomus tumor, the histopathological examination is essential together with immunochemical studies. The differential diagnosis include hemangioma, lipoma, epidermal inclusion cyst, dermoid cyst and arteriovenous malformation in this region. We report a case of glomus tumor on the face with uncommon clinical features.
We report here on an uncommon case of metastatic choriocarcinoma to the lung, brain and lumbar spine. A 33-year-old woman was admitted to the pulmonary department with headache, dyspnea and hemoptysis. There was a history of cesarean section due to intrauterine fetal death at 37-weeks gestation and this occurred 2 weeks before admission to the pulmonary department. The radiological studies revealed a nodular lung mass with hypervascularity in the left upper lobe and also a brain parenchymal lesion in the parietal lobe with marginal bleeding and surrounding edema. She underwent embolization for the lung lesion, which was suspected to be an arteriovenous malformation according to the pulmonary arteriogram. Approximately 10 days after discharge from the pulmonary department, she was readmitted due to back pain and progressive paraparesis. The neuroradiological studies revealed a hypervascular tumor occupying the entire L3 vertebral body and pedicle, and the tumor extended to the epidural area. She underwent embolization of the hypervascular lesion of the lumbar spine, and after which injection of polymethylmethacrylate in the L3 vertebral body, total laminectomy of L3, subtotal removal of the epidural mass and screw fixation of L2 and L4 were performed. The result of biopsy was a choriocarcinoma.
다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 입체경이나 여러 장의 입체상의 촬영 없이도 눈의 적응 훈련만으로 간단히 입체상을 볼 수 있다. 2. 뇌동맥류의 방향과 주위 혈관과의 관계, 뇌동 정맥 기형에서 공급동맥과 유출정맥, 종양과 그 주위 혈관 관계를 정확하게 알 수 있어 수술에 큰 도움을 줄 수 있다. 3. 수술시야의 단면사진에서도 역시 입체상을 볼 수 있어 의학예술이라고 의의를 둘 수 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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