대동맥 wrap-inclusion 술식은 고유의 Bentall 수술에서 수술 후 지나친 수술의 예방을 위해 자주 사용되었다. 비록 이 수술이 대동맥근질환이 있는 환자의 경과를 향상시켰다고는 하나 관상동맥 연결부위의 관상동맥 협착, 비틀림, 가성동맥류 형성 등의 조기 및 만기 합병증의 발생률이 높은 것으로 알려져 있다. Wrap-inclusion 술식을 이용한 복합이식 후 대동맥 주위 가성동맥류 형성은 비교적 드물지만 치명적인 합병증으로 본원에서는 45세의 여자 환자에서 inclusion technique으로 Bentall수술을 받은 후 10년만에 발생한 대동맥주위 가성동맥류를 Cabrol 방법을 이용하여 성공적으로 치료하였기에 보고하는 바이다.
배경 및 목적; Cabrol 술식의 적용후 중단기 임상결과를 추적관찰하여 향후 이 술식의 적용에 도움을 주고 자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법; 1993년 8월부터 1999년 7월사이 에 Cabrol 술식을 시행한 18례를 대상으로 하였다. 대상원인 질환은 대동맥판륜확장 12례, Stanford type A 대동맥박리증 6례였다. 성별로는 남자 11명, 여자 7명이었고 나이는 평균 46.9$\pm$12.3세이었으며 평균 추적기간은 22.5$\pm$21.5 개월이었다. 모든 수치는 평균과 표준편차로 기술하였고, 다변량일반선형모델에서는 노령(60세이상), NYHA functional class III 이상, 지로한의 형태, 동반된 질환, 동반된 수술, 수술의 응급정도, 200분 이상의 긴 체외순환시간, 30일 이상의 입원기간등을 분석인자로 하였다. 결과; 수술 사망률은 11.1%, 만기 사망률은 11.1%이었고, 수술사망의 원인으로는 심부전 1례, 부정맥 1례가 있었으며 만기사망의 원인으로는 급성 심근경색증 1례, 원인을 알 수 없는 사망이 1례있었다. 술후 합병증으로는 출혈 1례, 창상감염 2례, 독성간염 1례, 급성신부전 1례, 뇌경색 1례가 있었다. 술후 합병증에 영향을 주는 인자로는 MYHA III이상(p=0.044), 200분 이상의 체외순환(p=0.015), 부가된 수술(p=0.044)이었고 노령 (60세이상), 질환의 형태, 응급여부, 입원기간들은 영향을 주지 않았다. 수술 사망률에 영향을 주는 인자들은 분석결과 유의수준 0.05이하에는 없었다. 결론; 대동맥근부 치환술을 고려하는 환자들에게 Cabrol 술식은 비교적 시행하기에 용이하고 지혈이 용이하며 중단기 성적도 받아 들일 만하다고 생각되어 Cabrol 술식을 선택할 때 주저할 필요가 없다고 생각되나 죄우의 관상동맥을 이어주는 하나의 인조혈관에서 발생하는 혈전 및 협착의 문제는 혈괄촬영등의 적극적인 추적조사가 필요할 것으로 사료된다.
목 적 : 팔로 4징 교정술 후 만기 추적 관찰 중인 청소년 및 성인환자에서 대동맥근 확장정도를 평가하고, 이를 통해 장기 추적 관찰 상 발생하는 대동맥근 확장과 대동맥판 폐쇄 부전의 관련 요인 및 환자군의 특성에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 본원에서 활로 4징의 완전 교정술을 받은 후 장기 추적 관찰중인 15세 이상의 청소년 및 성인 총 130명의 환자를 대상으로 대동맥근 직경의 측정치와 기대치의 비가 1.5이상인 대동맥근 확장군(n=17)과 비확장군(n=113)으로 분류하여 임상적 특성과 교정술 시행 후 얻을 수 있는 첫 심초음파 검사 소견과 최근 추적관찰상의 대동맥근 직경 및 변화율의 차이를 조사하였다. 결 과 : 활로 4징의 완전 교정술을 받은 총 130명의 환자들 중 대동맥근 확장군은 17명(13%), 대동맥근 비확장군은 113명이었다. 동반된 폐동맥판 폐쇄의 빈도와 체폐 단락술의 백분율은 대동맥근 확장군에서 더 높았으나 교정술시의 연령, 추적관찰기간, 고식술과 교정술사이의 시간간격, 우측 대동맥궁의 빈도는 두 군 간의 유의한 통계적 차이는 없었다. 진단 당시와 최근의 대동맥근 직경 지수와 대동맥근 직경의 측정치/기대치 비는 모두 대동맥근 확장군에서 높았다. 또한 대동맥근 확장군에서 대동맥근 직경과 대동맥근 직경 지수의 변화율이 높았고 중등도 이상의 대동맥판 폐쇄부전이 더 많았으며 좌심실 확장기말 용적도 더 컸다. 결 론 : 팔로 4징의 교정술 후 장기 추적 관찰에 있어 일부 환자에서는 진행적인 대동맥 확장과 대동맥판 폐쇄 부전이 나타날 수 있어, 과거에 교정술을 시행받고 장기 추적 관찰 중인 성인 환자에서 더욱 중요하게 검토해야 할 요인으로 생각된다.
52 cases of ventricular septal defect [VSD] associated with aortic insufficiency [Al] were found among 1271 patients with simple VSD operated during 27-year period [1959, August-1987, June] at Seoul National University Hospital. Their preoperative data, intraoperative findings and postoperative short-term and long-term follow-up data were evaluated to find the proper timing and method of surgical treatment. The result of this survey shows as follows: 1. To obtain the proper surgical indication, cardiac catheterization and angiography, especially root aortography, was essential. 2. Of all 52 patients, the VSD were type I in 40 patients [77%], type II in 8 [15%] and combination of type I and II in 4 [3%]. Patch closure of VSD were performed in 46 patients and direct suture closure of small VSD in 6. Most common pathologic findings of Al were prolapse of right coronary cusp [40 cases, 77%]. Aortic valve reconstruction were performed in 19 patients, aortic valve replacement in 6 and VSD closure alone in 27. 3. There were 3 surgical deaths [mortality 5.8%], and the long-term follow-up shows that VSD closure alone might have been sufficient to arrest progression of Al in younger patients [less than 10-year old], particularly in those with mild insufficiency. Valve reconstructions, when necessary, were more effective when done at an early age [less than 15-year old]. In a conclusion, we could recommend followings: 1. If patient at any age having VSD with Al is diagnosed, prompt operation is recommended. As for the surgical method, VSD closure only may be fit for mild degree of Al when patient is less than 10-year old, but the management of valve itself may be needed for moderate to severe degree of Al, especially when patient is over 10 year old. The management of valve itself may be variable, but valve reconstruction should be considered as a first choice in less than 15-year old patient. If patient is diagnosed less than 5-year old without evidence of Al, close follow-up observation is recommended. But if Al evidences of clinical findings and/or echocardiography during follow-up examination are notified, corrective operation should be accomplished while the Al is mild. If cusp prolapse and/or even type I VSD of significant size is demonstrated on aortogram, without Al, it should be corrected as early as possible before the patient is about 5 years old.
Brachial artery aneurysms are rare diseases that may be caused by infection or trauma. We report a case of a 71-year-old man who presented with a mass in his right antecubital fossa that increased in size slowly over time. Three years ago, the patient underwent ascending and total-arch replacement with artificial vessel graft to treat aortic root and ascending aorta aneurysm. Preoperative physical examination of right upper extremity showed a nonpulsatile mass with normal pulse of axillary, brachial, and radial arteries. The mass was removed and brachial artery reconstruction was done initially using saphenous vein graft. Two months later, the patient revisited with recurrent pseudoaneurysm, involving the bifurcation point of brachial artery. Aneurysm was totally resected and the brachial artery was reconstructed by interposition graft using a bifurcated GORE-TEX artificial vessel graft. The patient healed without complication and no recurrence was observed. Artificial vessel graft is an available option for reconstruction, and revascularization of vessel defect after excision of brachial artery aneurysm may involve bifurcation point.
배경: 최근에 시작된 소절개선을 이용한 심장수은술 환자에게 미용상 효과가 좋으며, 통증이 적으며 빠른 회복을 가져온다. 본 교실에서는 그간 실시한 소절개심장수술의 현황을 임상고찰하였다. 대상 및 방법: 1997년 2월 흉골좌연종절개선으로 관상동맥우회술을 실시한 이후 1998년 11월까지 총 31례의 소절개술을 이용한 심장수술을 실시하였다. 남녀 비는 17:14였으며, 1세에서 75세까지의 연령분포를 보였다. 흉골좌연종절개술을 실시한 예는 9례로 관상동맥 질환으로 인공심폐기의 사용없이 박동상태에서 내유동맥으로 좌전행지관상동맥에 우회술을 실시하였는데, 그 중 1례는 내유동맥의 비꼬임으로 술 후 1주일 째 재수술한 경우였다. 흉골우연종절개는 1례로 승모판교련절개술 후 재발된 협착증에 대해 승모판치환술을 실시한 경우였다. 소흉골절개선으로 수술한 예는 21례로, 승모판치환 및 삼첨판성형술이 6례, 승모판치환술 5례, 중복판치환술 2례, 대동맥판치환술 1례, 좌심방점액종 1례, 심방중격결손증 2례, 심실중격결손증 2례, 우심실 자창 1례였다. 처음 5례는 T형의 흉골소절개를 실시하였으나 경험이 쌓이면서 대동맥기저부의 노출이 좋고 흉골 봉합시 안정감이 높은 화살모양의 흉골소절개를 실시하였다. 결과: 수술시간, 인공심폐 구동시간, 대동맥차단시간, 인공호흡기 사용기간, 수술 1일까지의 흉관배액양, 흉관 거치기간, 집중치료실 입원기간 등은 기존의 정중흉골절개선 예들에 비하여 큰 차이가 없었다. 수술 후 사망 예는 2례였으며 1례는 흉골소절개선으로 승모판치환 수술 1일에 대동맥 삽관부위의 파열로 출혈 사망하였고, 다른 1례는 흉골좌연종절개선으로 관상동맥우회술 후 2일에 부정맥으로 사망하였다. 사망의 원인과 수술절개선의 선택과는 직접적인 관련이 없었다. 합병증은 뇌색전증 1례, 창상의 혈종 1 례가 있었다. 결론: 소절개선으로도 정중흉골절개선과 마찬가지로 심장 수술을 효과적으로 실시할 수 있을 것으로 생각된다.
Seo, Yeon Jeong;Lee, Ko-Eun;Kim, Gi Beom;Kwon, Bo Sang;Bae, Eun Jung;Noh, Chung Il
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권2호
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pp.59-64
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2016
Purpose: Infantile Marfan syndrome (MFS) is a rare congenital inheritable connective tissue disorder with poor prognosis. This study aimed to evaluate the cardiovascular manifestations and overall prognosis of infantile MFS diagnosed in a tertiary referral center in Korea. Methods: Eight patients diagnosed with infantile MFS between 2004 and 2014 were retrospectively evaluated. Results: Their median age at the time of diagnosis was 2.5 months (range, 0-20 months). The median follow-up period was 25.5 months (range, 0-94 months). The median length at birth was 50.0 cm (range, 48-53 cm); however, height became more prominent over time, and the patients were taller than the 97th percentile at the time of the study. None of the patients had any relevant family history. Four of the 5 patients who underwent DNA sequencing had a fibrillin 1 gene mutation. All the patients with echocardiographic data of the aortic root had a z score of >2. All had mitral and tricuspid valve prolapse, and various degrees of mitral and tricuspid regurgitation. Five patients underwent open-heart surgery, including mitral valve replacement, of whom two required multiple operations. The median age at mitral valve replacement was 28.5 months (range, 5-69 months). Seven patients showed congestive heart failure before surgery or during follow-up, and required multiple anti-heart failure medications. Four patients died of heart failure at a median age of 12 months. Conclusion: The prognosis of infantile MFS is poor; thus, early diagnosis and timely cautious treatment are essential to prevent further morbidity and mortality.
인공심폐기를 사용하지 않는 관상동맥우회술에서 이식편의 근위부 문합을 상행대동맥에 시행하는 경우 상행대동맥의 조작으로 인한 공기나 대동맥조직, 죽종(atheroma) 등으로 인한 색전증과 대동맥 손상으로 유발되는 대동맥박리, 가성동맥류 등의 합병증을 유발할 수 있다 대동맥근부치환술 시 양측관상동맥의 재이식 시 도관을 사용하는 Cabrol 술식을 관상동맥우회술 시 적용하였다. 요골동맥이식편은 복재정맥과 다르게 혈관 내 판막이 없다는 이점을 고려하여 근위부 문합을 상행대동맥에 평행하게(side to side) 문합하여 하나의 근위부 문합으로 요골동맥이식편의 양측으로 혈류를 공급하는 Cabrol 술식을 이용하여 근위부 문합 수를 줄일 수 있으며 상행대동맥의 조작 수를 줄여 대동맥의 외상을 줄일 수 있다고 생각한다.
Ross 술식은 항응고제의 사용이 필요 없으며, 혈역학적으로 우수하고 내구성이 좋아 대동맥판막 치환술의 이상적인 방법으로 생각되고 있다. 이에 저자들은 본원에서 시행된 Ross 술식의 결과를 조사하여 중-단기 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 본원에서 1999년 1월부터 2001년 10월까지 Ross 술식을 시행 받은 22명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 환자의 평균 나이는 $30.9{\pm}8.1$세 $(17\~44)$였고, 수술 전 진단은 대동맥 판막 폐쇄부전증이 20명, 협착증과 부전증이 동반된 경우가 2명이었다. 평균 추적관찰 기간은 $38.9{\pm}1.6$개월이었고, 추적 관찰률은 $100{\%}$였다. 결과: 수술 사망은 없었고, 만기 사망은 2명이었는데 심장질환과 관련된 사망은 1명, 나머지 1명은 다른 원인이었다. 수술과 관련된 생존율은 40.6개월에 $94.1{\pm}5.7{\%}$를 보였다. 수술의 합병증으로는 출혈이 2명, 저심박출증이 3명 있었다. 자가 폐동맥 판막의 이식방법은 근위부 치환술이 14예, inclusion technique이 8예였다. 폐동맥 판막 치환술은 모두 동종 페동맥판막을 이용하였다. 추적 관찰하는 과정에서 중증도 이상의 대동맥 판막 폐쇄 부전증 환자는 없었다. 결론: 본원의 연구 결과 Ross술식의 수술 사망률이나 이환률은 좋은 성적을 보였으나 신대동맥 판막과 폐동맥 동종 판막에 대해서는 앞으로 장기적인 관찰이 필요할 것으로 생각된다.
Multiple caries in a pediatric patient often requires dental treatment under general anesthesia, especially when the patient is suffering from a systemic disease. The patient was a 6-year-old boy with Marfan syndrome and needed extensive dental treatment. Marfan syndrome is an inherited disorder resulting from mutations in Fibrillin-1 gene. Patients are known to have mainly cardiovascular, ocular, and musculoskeletal problems. Although clinical symptoms of the syndrome are age-realted, thus hindering early diagnosis of the disease in young children, our patient had been confirmed by a gene study at a younger age. Medical history of the patient revealed moderate to severe mitral regurgitation and aortic root dilatation, which required mitral valve replacement surgery with a mechanical valve. As a result, the patient was taking warfarin post-operatively and changes in medication had to be made before the dental treatment. Also, prophyalctic antibiotics had to be given before the treatment for prevention of (to prevent the) infective endocarditis. With careful control of the medications and bleeding tendency, general anesthesia and the treatment were done successfully without any complications.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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