Shone complex is a rare congenital disorder that involves 4 obstructive lesions of the left heart, as follows: parachute mitral valve, supravalvular mitral ring, subaortic stenosis, and coarctation of the aorta. Incomplete forms with 2 or 3 of these lesions in adult patients have been rarely reported in the literature, meaning that insufficient general data exist concerning the surgical strategy and clinical follow-up. Herein, we report the case of a 31-year-old woman with a diagnosis of incomplete form of Shone complex with parachute mitral valve and coarctation of the aorta who underwent successful single-stage surgical repair.
Lee, Jung Ho;Yu, Hoe Sung;Yoo, Soo Woong;Lee, Hak Choong
Journal of Chest Surgery
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v.9
no.2
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pp.276-286
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1976
Coarctation of the aorta is an important congenital cardiovascular defect,. which occurs in a significant number of persons. The basic anatomic defect is a localized deformity of the media, manifested by two types of strictures in the aorta: "true" coarctation and tubular hypoplasia. The zone of coarctation is characteristically located distal to the origin of left subclavian artery at or just beyond the insertion of the ligamentum arteriosum. It shortens life if untreated, but it can be corrected to render the patient functionally normal. Here we have a 2-year operative experiences with 3 cases of the aortic coarctation, two of hypoplastic type and one of postductal type, at age of 17 to 19 year old Korean, operated in 1965 and l968 at the National Medical Center. The purposes of this report are to describe the immediate and late effect of surgery, histopathologic bases and the rarity of this lesions in Korea.
During the twelve-year period from March 1973 through July 1984, 23 consecutive operations for coarctation of the aorta were performed at Seoul National University Hospital. The patients included 19 male and 4 female in the range of 4 months and 16 years old. Associated cardiac anomalies were present in 19 patients [70%] and they were VSD+PDA [9 patients], VSD[2], PDA[1], VSD+ASD+PDA[1], VSD+MS+AS+PDA[1], D-TGA+VSD+PDA[1], P-ECD[1], MS[1], Al[1], and DORV+PDA[1]. The preoperative main symptoms included congestive heat failure, hypertension, subacute bacterial endocarditis and nonspecific symptoms. Congestive heart failure was the most common symptom in the group younger than 2 years and hypertension in the adult group. Operative techniques for coarctation of the aorta were resection and end to end anastomosis in 10 patients, prosthetic patch aortoplasty in 8, subclavian flap aortoplasty in 4, and LSCA-aortic anastomosis in 1. There were 4 operative deaths among the nine patients less than 2 years old[44.4% mortality]: all of these patients had associated cardiac anomalies. And only one operative death occurred in patients older then 2 years old[7.1% mortality]. No hospital death occurred in patients with isolated coarctation of the aorta. Operation of the coarctation was performed primarily in 6 patients associated with ventricular septal defect and subsequently underwent successful VSD closure except one operative death.
Coarctation of the aorta is rare condition among the congenital cardiovascular defects in Korea. We experienced one case of coarctation of the aorta [postductal type], which was successfully corrected with Dacron graft. This 20 year old man was admitted to our hospital for evaluation of hypertension in the upper extremities and frequent occipital headache of 2 month duration. On physical examination, grade II systolic murmur was heard over the apex and mid back, but thrill was not palpable. Blood pressures were measured at both extremities, its values were 190/70mmHg. in the arms and 120/60mmHg in the legs. Routine chest roentgenogram showed the dilated left subclavian artery high on the left mediastinal border and associated with left ventricular prominence, but notchings of lower border of rib was not seen. Electrocardiogram also showed left ventricular hypertrophy. Final Pre-operative diagnosis was made by the aortic catheterization and aortography, which showed the typical configuration of postductal type of coarctation with poststenotic dilatation of aorta. Under the moderate hypothermia by surface cooling, coarcation was resected 3.5cm in length and then Dacron graft was inserted. After prosthetic correction, blood pressures were recorded 120/60mmHg in arms and 160/120mmHg in legs. The post-operative course was uneventful.
Between September 1986, and August 1989, eight infants underwent operation for repair of coarctation of the aorta in the first year of life. The patients included 7 males and 1 female ranging in age 19 days and 9 months. Weights ranged from 3.5 Kg to 7 Kg [mean 5 Kg]. All patients had preductal coarctation of the aorta. Each infant had associated cardiac anomalies, including ventricular septal defect [7 infants] and patent ductus arteriosus [5 infants]. All had intractable congestive heart failure, despite aggressive medical therapy. Pressure gradient across the coarctation ranged from 10 mmHg to 60 mmHg. Operative techniques were subclavian flap aortoplasty in five cases, Gore-Tex patch aortoplasty in three cases. In addition to coarctation repair, six infants had concomitant banding of the pulmonary artery. Four infants required ventilator support for several days. There was no operative death. Complications developed in two. One infant had tracheal stenosis after a tracheostomy. Another infant had restenosis of the aorta revealed by cardiac catheterization 30 months after surgery. The pressure gradient was 30 mmHg, necessitating balloon dilatation aortoplasty. Results were satisfactory. During follow up, we performed total correction procedures [patch closure of the ventricular septal defect, infundibulectomy, pulmonary valvotomy and pulmonary artery angioplasty] in one case. Continuing follow-up finds all patients in good condition.
We performed three cases of extraanatomic bypass graft for treating adult coarctation. Two cases of left subclavian artery to descending aorta bypass graft were done via left thoracotomy for treating 2 patients who had extensive aortic occlusive disease. One case of ascending aorta to descending aorta bypass graft and aortic valve replacement was done via median sternotomy for a patient who had combined arch hypoplasia and aortic valve regurgitation. One patient was reoperated on for aneurysm rupture of an anastomosis site four months after the first operation and two patients have had no specific problems during and after their operations.
Kim Kwan-Chang;Kim Chang-Young;Choi Se-Hoon;Son Kuk-Hui;Cho Kwang-Ree;Kim Kyung-Hwan;Ahn Hyuk
Journal of Chest Surgery
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v.39
no.4
s.261
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pp.317-319
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2006
Under median sternotomy and left thoracotomy, extra-anatomic aorta bypass between ascending aorta and descending thoracic aorta without cardiopulmonary bypass support has been done effectively and easily without complications for a selected case of atypical coarctation associated with hypoplasia of aortic arch. It should be considered as an alternative operative technique for complex aortic arch reconstruction.
One hundred forty-four patients underwent operation for coarctation of the aorta at Seoul National University Children's Hospital between June 1986 and Decembsr 1995. Age ranged 0.1 to 191 months. Of these 78.5%(113) were infants. We classified the patients in terms of the anatomic location of coarctatiln and the associatCd anomalies(I[401= primary coarctation, 11(741=isthmic hypoplasia, lIIf30)=tubular hypoplasia involving transverse arch, Ar63 =with ventricular septal defect, B(28)=with other major cardiac defects). Subcalvian flap coarctoplasty(60), resection & anastomosis(44), extended aortoplasty(26), and onlay patch(14) were used as surgical methods. Overall operative mortality was 16.0(23/144)%. The hospital mortality was signific'antly higher in patheints with type 111, subtype B, younger age(under 3 months), extended aortoplasty(p(0.01). However, one-stage total repair in patients with subtype A or B were not found to be a predictor of hospital death. Restenosis had occured in 18 patients among 121 survivals(14. 9%). The mean follow-up period was 29.1 $\pm$28.8(0~129.2) months. Preoperative, immediate postoperative(within 3 months after operation) and postoperative(later than 6 months after operation) echocardiographic data on the dimensions of ascending aorta(AA), transverse arch(TA), an4 aortic isthmus(Al) were available in 77 patients(I=20, ll=42, 111= 15). Preoperative and postoperative aortic isthmus(All) and tra sverse arch indices(TAI), defined as TAIAA & AIIAA respectively, were compared. Immediate postoperative All in type 1, II and TAI in type 111 were significantly smaller in stenotic than non-stenotic group suggesting incomplete relieves of stenotic segment Younger age, subclavian coarctoplasty in patient under 3 months of age were round to be the risk factors for restenosis in this series. In conclusion, We found that aortic arch index and transverse arch index can be a useful tool to figure out the anatomic and clinical characteristics of the patients with aortic coarctation, and that anatomy, associated anomalies, age, and surgical methods may influence the surgical outcome of the coarctation repair.
This is a report of a. case in which a long narrow segment coarctation of the aorta was successfully corrected with Teflon graft. The patient was 30 year old man with hypertensive symptoms that occurred 7 years prior to operation. Blood pressure measured 230/110 mmHg in the arms and 110/80 mmHg in the legs. Pulses were strongly tensive in radial artery, but very weak in femoral artery and even absent in dorsal pedis artery. Final preoperative diagnosis was made by aortography which showed a long narrow segment between aortic arch and descending thoracic aorta and highly developed collateral circulations. A long hypoplastic narrow segment was located proximal to the ligament arteriosus, and diaphragmatic stenosis of the aorta was located just distal to the ligamentum arteriosus. After prosthetic correction of the coarctation of the aorta, blood pressure were measured 130/ 80 mmHg in the arms and 150/100 mmHg in the legs. Peripheral pulses were palpated normally, and the postoperative course was uneventful.
A 16 years old Korean boy was admitted with chief complaints of exertional dyspnea, precordial pain, and headache. His brachial and femoral arterial pressure were 180/100 mmHg and 120/95 mmHg respectively. Aortogram by Seldinger technique revealed postductal adult type coarctation and marked dilation of the poststenotic aortic portion. With arfonad 40mg infusion during clamping, resection of the coarctation segment, and end-to-end anastomosis of the aorta maximal brachial arterial pressure was maintained below 180 mmHg. Postopertive course was uneventful and the patient was discharged two weeks after operation. Precordial pain and headache diasappeared. Brachial and fernoral arterial pressure were 140/80 mmHg and 110/90 mmHg at the time of discharge.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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