Interruption of the aortic arch may be defined as discontinuity of the aortic arch in which either an aortic branch vessel or a patent ductus arteriosus supplies the descending aorta. This uncommon lesion was described first by Raphe Steidele in 1778 and was later classified into 3 types by Celoria and Patton. This anomaly rarely occurs as an isolated anomaly. Most commonly, a ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, and abnormal arrangement of the brachiocephalic arteries occurs together with arch anomaly. Rarely, more complex anomaly, such as transposition of the great vessel, or single ventricle, is coexistent. We present the case of an 6 year-old boy with D-transposition of great vessel single ventricle, patent ductus arteriosus and patent foramen ovale with interruption of the aortic arch (Type A).
Between 1981 and 1987, five patients with an interruption of the aortic arch were operated upon. All had a ventricular septal defect and a patent ductus arteriosus as associated anomalies. A two-stage procedure was employed in these cases, the initial procedure being repair of the interrupted arch, ligation of the patent ductus arteriosus, banding of the main pulmonary artery and a lung biopsy which was followed, 5 to 49 months later, by the repair of the ventricular septal defect. Four patients completed the two-stage procedure with one postoperative mortality. The remaining patient is yet to complete the second stage procedure.
Three neonates with interrupted aortic arch with VSD underwent one stage repair using revised technique of cardiopulmonary bypass with short period of circulatory arrest. A left posterolateral thoracotomy was made to permit mobilization of the descending aorta and placement of polytetrafluoroethylene[PTFE graft for distal aortic perfusion. Then the patient was placed in the supine position and a median sternotomy was performed to permit the proximal dissection, VSD repair, and direct anastomosis between the ascending aorta and descending aorta. This technique has advantages to facilitate direct anastomosis between the ascending aorta and the descending aorta, to lessen circulatory arrest time, and to prevent dangerous laceration and post-operative narrowing of the thin small ascending aorta at cannulation site. There was no operative mortality but postoperative stenosis developed in one case which was relieved with balloon aortoplasty.
Interruption of the aortic arch may be defined as discontinuity of the aortic arch in which either an aortic vessel or a patent ductus arteriosus supplies the descending aorta. This anomaly is a rare congenital malformation that usually occurs with severe associated intracardiac congenital anomalies, such as ventricular septal defect, patent foramen ovale and abnormal arrangement of the brachiocephalic arteries. Rarely, transposition of the great vessel, truncus arteriosus are coexistent. We experienced a case of the interrupted aortic arch [Type A] associated with VSD, PDA and patent foramen ovale in a 16 years old female. One stage total correction was done under profound hypothermia with total circulatory arrest. Aortic continuity was established using patent ductus arteriosus with anterior wall of main pulmonary artery, which was anastomosed obliquely to anteromedial side of the ascending aorta. Ventricular septal defect was closed using Dacron patch and patent foramen ovale was closed directly. Postoperative course was uneventful, except mild hoarseness.
Kim, Sue Hyun;Choi, Eun-Suk;Cho, Sungkyu;Kim, Woong-Han
Journal of Chest Surgery
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제49권1호
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pp.39-41
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2016
Persistent fifth aortic arch (PFAA) is a rare congenital anomaly of the aortic arch frequently associated with other cardiovascular anomalies, such as tetralogy of Fallot and aortic arch coarctation or interruption. We report the case of a neonate with PFAA with coarctation who successfully underwent surgical repair.
Between March 1989 and December 1994, one-stage repair was performed for correction of the intracardiac malformations associated with aortic coarctation in 34 patients or interrupted aortic arch in 8 patients via median sternotomy. There were 26 male and 16 female patients, and their body weight ranged from 1.8 to 8kg[mean weight, 4.0$\pm$l.4kg . The age at the operation ranged from 7 days to 18 months [mean age, 3.1$\pm$3.8 months . The repair of aortic coarctation or interrupted aortic arch was performed using extended end-to-end anastomosis in most of the patients[86%, 36/42 , and six patients underwent ductal tissue excision and patch aortoplasty. Intracardiac defects were corrected concomitantly through the right atrium unless the anatomy dictated otherwise. Obstructive outlet septurn was resected whenever necessary. There were seven early deaths[16.8% , and three late deaths with a mean follow-up period of 25 months [range from 1 to 65 months . Three patients were reoperated upon residual subaortic stenosis,stenosis at the RPA origin, and subacute bacterial endocarditis respectively. None showed any significant residual or anastomotic stenosis postoperatively. One stage repair of the aortic coarctation and interrupted aortic arch associated with intracardiac defect leaves no native coarctation shelf tissue or residual hypoplasia in the repaired segment, has low incidence of recurrent or residual stenosis, minimizes reoperation and incisions, and manages arch hypoplasia easily.We conclude that surgical results of one-stage repair for the intracardiac malformation associated with aortic coarctation or interrupted aortic arch are resonable.
저자들은 벽속좌관상동맥 기형과 대동맥궁 단절을 함께 동반한 Taussig-Bing심기형을 가진 생후 39일된 환아의 해부학적 완전교정을 시행하였다. 자가심낭이나 기타 다른 보형물(Prosthesis)을 사용하지 않고 대동맥궁과 신생대동맥의 재건이 가능하였으며, 관상동맥전이 시에는, 대동맥 교련부를 부분적으로 대동맥벽으로부터 박리해 낸 후 벽속좌관상동맥을 우관상동맥으로부터 분리하여 주폐동맥의 원위부 즉 신생대동맥으로 전이하는 방법을 택하였다 술후 3일째 지연흉골봉합을 시행하였으며 폐렴으로 인해 술후 1달여간 입원가료 후 퇴원하였다 환아는 현재 5개월이며 계속적인 경구투약은 없으며 특별한 이학적 소견이나 증상은보이지 않고 있다. 벽속좌관상동맥 기형과 대동맥궁 단절을 함께 동반한 Taussig-Bing심기형의 해부학적 완전교정을 성공적으로 시행하였기에 이에 보고하는 바이다.
대동맥궁 차단증을 동반한 동맥간은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 생후 25일,체중 3.1 kg의 신생아에서 정중흉골절개술에 의한 일차 완전교정술을 시행하였다. A형 대동맥궁 차단증은 하행대동맥을 원위부 상행대동맥에 직접 문합하였으며, 폐동맥을 동맥간으로부터 분리하여 동맥간의 앞쪽에 위치한 다음 처리하지 않은 무판막 자가심낭도관을 사용하여 우심실 유출로를 재건하였다. 성공적 교정술 후 약 1년간의 양호한 추적결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
생후 19일 된 남아가 안면 청색증과 과호흡을 주소로 내원하였다. 심 초음파 소견 상 B형의 대동맥 궁 단절과 후방 부정열형의 심실 중격 결손, 대동맥 판 협착을 보였다. 수술은 양심실 교정을 시행하였으며, 대동맥 판과 폐동맥 판 모두를 좌심실 유출로로 이용하고 신 대동맥 궁을 재건하고 Goretex graft를 이용하여 우심실 유출로를 재건하는 새로운 방법으로 하였다. 술 후 좌심실 유출로와 우심실 유출로 모두 협착없이 잘 유지되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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