연구목적 : 흉부 단순촬영 상에서 발견되는 대동맥 궁 석회화가 폐쇄성 관상동맥질환과 관련성이 있는지 알아보고자 하였다. 연구방법 : 관상동맥 조영술을 시행한 사람을 대상으로 흉부 단순촬영 영상을 확인하는 후향적 연구이다. 흉부 단순촬영상은 영상의학과 전문의와 방사선사에 의해 대동맥 궁 석회화 유무를 확인하였고, 관상동맥 조영술 결과와 비교하였다. 또한 대동맥 궁 석회화의 크기를 10 mm 미만군과 이상군으로 나누어 비교하였다. 연구결과 : 총 846명의 대상자 중 폐쇄성 관상동맥 질환을 가진 사람은 남자 417명(88.3%)이었고, 여자 312명(83.4%)으로 남자가 많았다. 대동맥 궁 석회화가 있는 사람 중 폐쇄성 관상동맥 질환을 가질 확률을 나타내는 양성예측도는 91.4%이었고, 대동맥 궁 석회화를 가지고 있는 군이 석회화가 없는 군에 비해 폐쇄성 관상동맥 질환을 가질 위험을 나타내는 상대위험도는 1.10배였다. 대동맥 궁 석회화의 크기가 10 mm 이상인 사람 중 폐쇄성 관상동맥 질환을 가질 확률을 나타내는 양성예측도는 91.9%이었고, 대동맥 궁 석회화의 크기가 10 mm 이상인 군이 10 mm 미만인 군에 비해 폐쇄성 관상질환을 가질 위험을 나타내는 상대위험도는 1.04배였다. 결 론 : 흉부 단순촬영에서 발견되는 대동맥 궁 석회화와 관상동맥 조영술의 결과 폐쇄성 관상동맥 질환이 서로 밀접한 관련성이 있음을 확인하였고, 대동맥 궁 석회화가 있는 사람이 없는 사람보다 폐쇄성관상동맥 질환을 가질 위험이 더 높고, 대동맥 궁 석회화의 크기가 클수록 상대위험도는 높았다. 따라서 흉부 단순촬영 시 대동맥 궁 석회화가 발견되면 폐쇄성 관상동맥 질환의 발생 가능성이 높음을 인지하여 반드시 전문의와 상담을 하여야 한다.
저자들은 벽속좌관상동맥 기형과 대동맥궁 단절을 함께 동반한 Taussig-Bing심기형을 가진 생후 39일된 환아의 해부학적 완전교정을 시행하였다. 자가심낭이나 기타 다른 보형물(Prosthesis)을 사용하지 않고 대동맥궁과 신생대동맥의 재건이 가능하였으며, 관상동맥전이 시에는, 대동맥 교련부를 부분적으로 대동맥벽으로부터 박리해 낸 후 벽속좌관상동맥을 우관상동맥으로부터 분리하여 주폐동맥의 원위부 즉 신생대동맥으로 전이하는 방법을 택하였다 술후 3일째 지연흉골봉합을 시행하였으며 폐렴으로 인해 술후 1달여간 입원가료 후 퇴원하였다 환아는 현재 5개월이며 계속적인 경구투약은 없으며 특별한 이학적 소견이나 증상은보이지 않고 있다. 벽속좌관상동맥 기형과 대동맥궁 단절을 함께 동반한 Taussig-Bing심기형의 해부학적 완전교정을 성공적으로 시행하였기에 이에 보고하는 바이다.
대동맥궁 차단증을 동반한 동맥간은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 생후 25일,체중 3.1 kg의 신생아에서 정중흉골절개술에 의한 일차 완전교정술을 시행하였다. A형 대동맥궁 차단증은 하행대동맥을 원위부 상행대동맥에 직접 문합하였으며, 폐동맥을 동맥간으로부터 분리하여 동맥간의 앞쪽에 위치한 다음 처리하지 않은 무판막 자가심낭도관을 사용하여 우심실 유출로를 재건하였다. 성공적 교정술 후 약 1년간의 양호한 추적결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Lee, Ji Seong;Park, Ji Young;Ko, Seong Min;Seo, Dong-Man
Journal of Chest Surgery
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제48권6호
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pp.415-418
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2015
Right aortic arch with isolation of the left subclavian artery is a rare anomaly. The incidence of bilateral ductus arteriosus is sporadic, and a right aortic arch with isolation of the left subclavian artery in association with bilateral ductus arteriosus is therefore extremely rare. Since the symptoms and signs of isolation of the left subclavian artery can include the absence or underdevelopment of the left arm, subclavian steal syndrome, or pulmonary artery steal syndrome, the proper therapeutic approach is controversial. We report a case in which surgical reconstruction was used to treat isolation of the left subclavian artery with right aortic arch in association with bilateral ductus arteriosus and a ventricular septal defect.
1995년 3월 56세 여자환자가 계속 확장하는 만성 Debakey 1형 대동맥 박리증으로 대동맥궁 치환술을 시행하였다. 계속되는 박리의 전후 확장으로 대동맥궁의 혈류가 분리되었고, 가강이 복부대동맥까지 확장되어 있었다. 수술후 3시간 뒤에 갑작스러운 무뇨증이 발생하였고, 도플러 초음파와 대동맥촬영에서 신동맥으로의 혈류가 감소된 것이 발견되었다. 내막피판에 의한 급성 신부전으로 판단하고 대동맥 풍선확장술을 시행하였으나 실패하였다. 응급으로 복부대동맥 개창술을 시행하여 내막피판과 혈전을 제거하였다. 이후 환자는 경한 만성신부전 상태로 투석 치료없이 지내고 있다.
An 18-day-old male neonate with hypoplastic left heart syndrome underwent surgical intervention by modification of the Norwood procedure on September 23, 1986. Hypoplastic left heart syndrome is a serious congenital cardiac anomaly that has a fatal outlook if left untreated. Included in this anomaly are [1] aortic valve atresia, and hypoplasia of the ascending aorta and aortic arch, [1] mitral valve atresia or hypoplasia, and [3] diminutive or absent left ventricle. Patent ductus arteriosus is essential for any survival, and there is usually a patent foramen ovale. Coarctation of the aorta is frequently associated with the lesion.z With a limited period of cardiopulmonary bypass, deep hypothermia, and circulatory arrest, the ductus arteriosus was excised. The main pulmonary artery was divided immediately below its branches, and the distal stump of the divided pulmonary artery was closed with a pericardial patch. The aortic arch was incised, and a 1 5mm tubular Dacron prosthesis was inserted between the main pulmonary artery and the aortic arch. A 4mm shunt of polytetrafluoroethylene graft was established between the new ascending aorta and the right pulmonary artery to provide controlled pulmonary blood flow. Following rewarming, the heart started to beat regularly, but the patient could not be weaned from cardiopulmonary bypass. At autopsy, the patient was found to have hypoplasia of the aortic tract complex with mitral atresia and aortic atresia. A secundum atrial septal defect was noted. Right atrial and ventricular hypertrophy was present, and the left ventricle was entirely absent. Although unsuccessful in this case report, continuing experience with hypoplastic left heart syndrome will lead to an improvement in result.
배경: 급성대동맥 박리증의 수술 시 궁부에 내막 파열이 있는 경우 본원에서는 파열 원위부까지 대동맥 박리부를 치환하여 수술해 왔다. 이의 임상 경험을 분석하여 그 결과를 알아보고자 이 연구를 시행하였다. 대상 뜻 방법: 1996년 3월부터 2002년 7월까지 본원에 Stanford A형 급성 대동맥 박리증으로 수술받은 사람 중 대동맥궁 근처에 내막파열이 있었던 환자 31명을 대상으로 후향성 조사를 시행하였다. 환자의 성비는 남자 12명, 여자 19명이었고 나이는 59.6$\pm$9.4세이었다. 수술은 18명에서는 반궁치환술(Hemiarch replacement)을 시행하였고 13명에서는 궁분지치환술(Arch branch replacement)을 시행하였다. 3명은 Clamshell incision을 28명은 정중흉골절개술을 시행하였다. 모든 환자에서 극저체온 순환정지하에서 원위부 문합과 궁부 치환을 시행하였다. 동반 수술은 Bentall 수술이 2예, axillobifemoral bypass 1예, femorofemoral bypass 1예 carotid a bypass가 1예 등이었다. 결과: 술 후 합병증은 급성신부전이 8예, 중추신경합병증이 3예, 저심박출증이 2예, 말초 순환 부전이 2예, 창상 감염이 2예 발생하였다. 사망은 술 후 30일 이내 원내 사망이 4명으로 사인은 급성신부전 1예, 출혈 1예, 저심박출증 1예 및 말초순환장애 수술 후 재관류 손상 1예였다. 술 후 30일 이후 원내 사망은 3예로 사인은 신부전 1예와 다장기 부전증 2예로 총 수술사망률은 22.5%였다. 퇴원 후 만기 사망은 4예로 사인은 뇌출혈 2예와 원위부 파열이 2예였는데 이 중 반궁치환술을 한 경우가 3예였다. 결론: 반궁치환술은 궁분지치환술보다 상대적으로 수술시간이 짧고 수술사망이 적으나, 만기 사망이 많았다. 궁분지치환술은 수술시간이 길고 사망률이 높은 수술이나 대동맥궁 분지부에 길이 파열된 경우 필요한 수술이므로 향후 더 연구가 필요하리라 생각한다
Between 1981 and 1987, five patients with an interruption of the aortic arch were operated upon. All had a ventricular septal defect and a patent ductus arteriosus as associated anomalies. A two-stage procedure was employed in these cases, the initial procedure being repair of the interrupted arch, ligation of the patent ductus arteriosus, banding of the main pulmonary artery and a lung biopsy which was followed, 5 to 49 months later, by the repair of the ventricular septal defect. Four patients completed the two-stage procedure with one postoperative mortality. The remaining patient is yet to complete the second stage procedure.
Han Seok Joo;Sung Tae Yon;Lee Kyo Jun;Choi Hong Sik;Shim Yon Hee;Nam Yong Taek
대한기관식도과학회지
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제10권2호
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pp.63-67
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2004
Tracheomalacia can be a life threatening upper air way obstructive disease in an infant and vascular rings can be also a major rare cause of tracheoesophageal obstruction. These two rare entities can be combined in one patient because the vascular ring can cause secondary tracheomalacia during development of fetus. The diagnosis of this combination and adequate surgical correction is occasionally difficult. This is a report of an infant who had not diagnosed tracheomalacia associated with vascular ring until 5 months of age because of the prolonged tracheal intubation. The rigid bronchoscopic examination performed under impression of tracheomalacia revealed a concentric tracheal collapse, an unusual bronchoscopic findings of tracheomalacia, which raised a suspicion of the tracheal compression by vascular rings. The 3-D reconstructive DT aortography clearly demonstrated the double aortic arch. The patient was treated surgically by simple division of the left aortic arch and aortopexy with good result. The vascular ring such as double aortic arch should be considered during the diagnosis of tracheomalacia in infants. If the tracheomalacia is associated with vascular ring, simultaneous surgical correction should be performed.
대동맥궁 줄기의 다양한 기시변이는 잘 알려져 있으나 속목동맥과 바깥목동맥의 독립적인 기시와 동반된 척추동맥의 대동맥궁 직접 기시에 대한 보고는 매우 드물다. 저자들은 10세 여아에서 왼쪽 온목동맥의 무형성과 동측 속목동맥, 바깥목동맥 및 척추동맥이 대동맥궁에서 직접 기시하는 매우 드문 복합 변이를 증례로 보고하고자 한다. 또한, 이 증례 보고를 통해 해당 변이의 발생학적 기전과 임상적 의의를 살펴보았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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