Antiphospholipid syndrome (APS) is an acquired systemic autoimmune disorder characterized by a combination of clinical criteria, including vascular thrombosis or pregnancy morbidity and elevated antiphospholipid antibody titers. It is one of the causes of deep vein thrombosis and pulmonary embolism that can be critical due to the mortality risk. Overall recurrence of thromboembolism is very low with adequate anticoagulation prophylaxis. The most effective treatment to prevent recurrent thrombosis is long-term anticoagulation. We report on a 17-year-old male with APS, who manifested blue toe syndrome, deep vein thrombosis, pulmonary thromboembolism, and cerebral infarction despite adequate long-term anticoagulation therapy.
Habitual pregnancy loss has been defined as three or more consecutive spontaneous abortions. The rate of recurrent pregnancy loss is 2% to 5% of reproducible women. Half of this failure can be explained by genetic, hormonal, infectious, and anatomic factors. And eighty percent of the unexplained failures are proposed to have an immunologic cause. The antiphospholipid antibodies are characterized by prolonged phospholipid-dependent coagulation test (known as APTT or Russel viper venom), thrombosis, thrombocytopenia, and fetal loss. The association of antiphospholipid antibodies with one or more of these characteristic clinical features has been termed the antiphospholipid syndrome. We have experienced a case of successful live birth after treated a woman with heparin and aspirin who has experienced spontaneous abortion four times with antiphospholipid antibodies and present it with the review of literature.
Objective: To evaluate the abnormality of protein S in patients with recurrent spontaneous abortion due to antiphospholipid syndrome. Material and Method: Antigen and activity of protein S were analyzed by enzyme immunoassay and clotting method, respectively. Results: Of 18 patients with antiphospholipid syndrome, 4 patients were found to have no abnormality of protein S. There were 14 cases of protein S abnormality. Among them, there were 8 cases of type 1, 1 case of type 2, and 5 cases of type 3 protein S deficiency. Conclusion: So in the workup of patients with recurrent spontaneous abortion due to antiphospholipid syndrome, the evaluation for protein S is required.
Antiphospholipid antibody is an immunoglobulin which may be of any class and which reacts with any phospholipid. For clinical use the definition of the term anti-phospholipid antibody is usually restricted to IgG and/or IgM antibody directed against the negatively charged phopholipids, cardiolipin, phosphatidyl inositol, phosphatidyl serine, or phosphatidic acid. The antigen of the serological test for syphilis is cardiolipin; negatively charged phopholipids are understood to be antigens to which lupus anticoagulants are directed. The term 'anticardiolipin' antibody syndrome, 'antiphospholipid' antibody syndrome, and 'lupus anticoagulant' syndrome are often, imprecisely, used interchangeably. We have experienced a case of recurrent spontaneous abortion with antiphospholipid antibody. So we report this case with a brief review of literatures.
Lee, Jae Beom;Sim, Yun Su;Noh, Young Wook;Park, Hye Sung;Tae, Chung Hyun;Lim, So Yeon;Jun, Yoon Hee;Ryu, Yon Ju;Chun, Eun Mi;Lee, Jin Hwa;Chang, Jung Hyun;Moon, Jin Wook
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.63
no.1
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pp.72-77
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2007
Antiphospholipid syndrome (APS) causes recurrent thromboses and morbidity during pregnancy, including fetal loss. This malady is associated with the persistent presence of anticardiolipin antibody or lupus anticoagulant. The pulmonary manifestations of antiphospholipid syndrome include pulmonary thromboembolism, pulmonary hypertension, acute respiratory distress syndrome, etc. Pulmonary thromboembolism is often the initial manifestation of antiphospholipid syndrome and a timely diagnosis is critical due to the high mortality rate. We herein report on a 19-year-old man with pulmonary thromboembolism that was caused by primary antiphospholipid syndrome. He presented with blood-tinged sputum, fever and epigastric pain, and his chest computerized tomography showed pulmonary thromboembolism. The other possible causes of pulmonary thromboembolism were excluded and the diagnosis of primary antiphospholipid syndrome was confirmed by the lupus anticoagulant that was present on two occasions six weeks apart. We also discuss the nature and management of antiphospholipid syndrome, along with a brief review of the relevant literatures.
Kim, Ki-Hong;Lee, Ho-Cheol;Hwang, Yang-Ha;Kim, Yong-Won
Journal of the Korean neurological association
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v.36
no.4
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pp.333-336
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2018
Carotid free-floating thrombus (FFT) is a rare cause of stroke. The FFT is commonly associated with an atherosclerotic plaque rupture, but other causes need to be examined in young patients. We report a case of 31-year-old male patient with recurrent ischemic stroke caused by carotid FFT. Although initial laboratory test was unremarkable, recurrent stroke events led us to perform additional study and antiphospholipid syndrome (APLS) was diagnosed. Repetitive testing for APLS seems considerable when young patients present with recurrent stroke.
Antiphospholipid syndrome (APS) is defined as venous and/or arterial thromboses, recurrent fetal losses, thrombocytopenia in combination with repeatedly positive tests for the lupus anticoagulant (LAC), and anticardiolipin antibodies (aCL). The pulmonary manifestation is APS are relatively rare. We report a rare case of antiphopholipid syndrome with systemic lupus erythematosus in a patient who presented with pulmonary hypertension secondary to a chronic pulmonary thromboembolism. A bilateral thromboendarterectomy was performed satisfactorily and the incision was extended to the left intrapleural pulmonary artery.
Antiphospholipid antibody syndrome(APS) is a well-known clinical syndrome characterized by recurrent arterial or venous thromboses, recurrent fetal loss, thrombocytopenia, together with high titers of sustained anticardiolipin antibody(aCL) or lupus anticoagulant(LA). Although systemic lupus erythematosus(SLB) and APS may coexist, a high proportion of patients manifesting the APS do not suffer from classical lupus or other connective tissue disease. The patient has been defined as having a primary antiphospholipid antibody syndrome. We experienced one case of primary APS with recurrent fetal loss, recurrent cerebral infarctions, positive anticardiolipin antibody IgG and fluttering vegetation on the mitral valve, without other connective tissue diseases including SLE. Forty-three old female had 2 out of 11 criteria for the diagnosis of SLE, such as thrombocytopenia and positive antinuclear antibody, but did not meet whole criteria. The patient was treated with ticlopidine, and anticoagulant therapy was recommended.
Background: Antiphospholipid antibody syndrome (APS), an important cause of acquired thrombophilia, is diagnosed when vascular thrombosis or pregnancy morbidity occurs with persistently positive antiphospholipid antibodies (aPL). APS is a risk factor for unprovoked recurrence of pulmonary embolism (PE). Performing laboratory testing for aPL after a first unprovoked acute PE is controversial. We investigated if a specific phenotype existed in patients with unprovoked with acute PE, suggesting the need to evaluate them for APS. Methods: We retrospectively reviewed patients with PE and APS (n=24) and those with unprovoked PE with aPL negative (n=44), evaluated 2006-2016 at the Asan Medical Center. We compared patient demographics, clinical manifestations, laboratory findings, and radiological findings between the groups. Results: On multivariate logistic regression analysis, two models of independent risk factors for APS-PE were suggested. Model I included hemoptysis (odds ratio [OR], 12.897; 95% confidence interval [CI], 1.025-162.343), low PE severity index (OR, 0.948; 95% CI, 0.917-0.979), and activated partial thromboplastin time (aPTT; OR, 1.166; 95% CI, 1.040-1.307). Model II included age (OR, 0.930; 95% CI, 0.893-0.969) and aPTT (OR, 1.104; 95% CI, 1.000-1.217). Conclusion: We conclude that patients with first unprovoked PE with hemoptysis and are age <40; have a low pulmonary embolism severity index, especially in risk class I-II; and/or prolonged aPTT (above 75th percentile of the reference interval), should be suspected of having APS, and undergo laboratory testing for aPL.
Klinefelter's syndrome is the most common congenital abnormality that causes primary hypogonadism. It is associated with diseases that predominantly affect women, such as systemic lupus erythematosus (SLE), and it can sometimes cause veno-occlusive disease. We experienced a case of Budd-Chiari syndrome (BCS) in a 33-year-old man with Klinefelter's syndrome presented with hematemesis and edema in both lower extremities. The clinical and laboratory findings were compatible with SLE, antiphospholipid syndrome, and BCS. To the best of our knowledge, this is the first case report to describe a simultaneous presentation of these four clinical syndromes in a single patient.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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