심한 Ebstein기형이 있으면서 신생아시기에 증상이 있는 경우, 심한 심비대를 보이며 이로인해 폐발달의 장애가 생기고 기능적 폐동맥판폐쇄를 보이며, 동맥관의존 폐혈류를 보인다. 지금까지 이런 경우 양심실성교정은 실망적이었으며 근래에 와서 Fontan술식을 목표로 하는 Stames술식으로 좋은 결과를 보고하고 있다. 본원에서는 생후 4일째 심한 심비대와 함께 해부학적 폐동맥판폐쇄가 동반된 Ebstein기형의 환아에서 심방화된 우심실을 수직적 주름성형술, 삼첨판막륜성형술, 우심실유출로재건, 심방중격결손부분폐쇄, 우심방축소술로 양심실고정술을 시행하였다. 술후 환아는 심홉곽비의 현저한 감소와 심초음파검사상 경도의 삼첨판폐쇄부전을 보이며 10개월째 건강한 상태로 외래추적관찰중이다.
Background: ATS mechanical valve is a recently introduced pyrolytic carbon bileaflet prosthesis. This report is to evaluate the results of hemodynamic and anticoagulant therapy after ATS valve replacement. Material and Method: From May 1995 to October 1998, 53 patients received 65 ATS prosthesis; 38 Mitral(27-33 mm), 27 Aortic(19-25 mm). 2 CABGs and 5 Tricuspid annuloplasty were taken concomitantly. The follow up period was 769 patient-months(mean 16.2$\pm$10.0), varied from 1 month to 39 months with 92.5% follow up rate. All patients were evaluated with Doppler echocardiography, 7-14 days after operation. Result: NYHA functional class was improved significantly, from 2.6$\pm$0.8 preoperatively to 1.3$\pm$0.4 postoperatively. The average value of peak and mean transvalvular pressure gradients were 25.7$\pm$13.5 mmHg, 12.7$\pm$8.3 mmHg in aortic position. In the mitral position, the average values of peak and mean transvalvular pressure gradient and valve area were 5.9$\pm$2.5 mmHg, 3.1$\pm$0.8 mmHg and 2.9$\pm$0.5 $\textrm{cm}^2$, respectively. In the anticoagulant therapy, mean INR was 2.5$\pm$0.6 in mitral valve replacement and 1.9$\pm$0.5 in aortic valve replacement. There was no anticoagulant related complication. During that period, there were 3 hospital death(5.9%) and 1 late death(1.9%). Conclusion: The early clinical results of the ATS heart valve replacement is quite satisfactory, and low target INR reginmen is safe. And long term follow of hemodynamic characteristics is also necessary.
Twenty eight patients had undergone repair of an isolated complete atrioventricular septal defect between April 1986 and September 1990 in Seoul National University Children`s Hospital. The group comprised 13 male and 15 female patients. They ranged in age from 2 months to 8 years[mean 18.6months] and in weight from 3. 4kg to 23kg[mean 9.0$\pm$4.6kg]. They were analysed as Rastelli type A in 17 patients, Rastelli type B in 2 patients, and Rastelli type C in 9 patients. Seven patients had concomitant Down`s syndrome. All patients had large left-to-right shunt[mean pulmonary to systemic flow ratio 3.5 $\pm$2.2 ranging from 0.68 to 10.0] and high pulmonary systolic pressure[mean 74$\pm$18.8mmHg, ranging from 35 to 110]. In 11 patients, one patch technique was used to close the atrial and ventricular septal defect and 16 patients were undergone by two patch technique. We urgently managed only one patient by pulmonary artery banding whose anatomy was Rastelli type C and severe mitral regurgitation was identified. Postoperative complete A - V block was noted in 3 patients, two of whom were dead in operating room due to combined LVOTO and myocardial failure, and one patient with Rastelli type C was undergone by VVI type permanent pacemaker insertion 1wk later after two patch technique, but we had to manage him by modified Konno operation and total correction due to LVOTO and VSD leakage and severe mitral regurgitation 3 years later. Another two reoperation cases due to severe mitral regurgitation after two patch technique were undergone, one of whom we managed by mitral annuloplasty 3 months later but aggravated mitral regurgitation made us to control him by MVR 3 months later. Another one case of VSD leakage and tricuspid regurgitation was managed by total correction but she died of respiratory insufficiency 14 days later. We experienced pulmonary hypertensive crisis in 3 patients, who were dead in two cases comparing with one control case. So operative mortality is 9/27[33.6%], in one patch group of 3/11[29.2%] comparing with two patch group of 6/16[37.5%]. In summary, causes of death were pump weaning failure, myocardial failure and low cardiac output syndrome and pulmonary hypertensive crisis, resp. failure, complete AV block. Mean follow up period is 15.8$\pm$10.7 months[ranging from 3months to 37 months]
연구배경 : Medtronic-Hall 기계판막은 세계적으로 흔히 쓰이고 있으나, 우리 나라에는 그에 대한 임상연구가 되어 있지 않다 재료 및 방법 : 1986년 3월부터 1990년 5월까지 Medtronic-Hall 기계판막을 이용한 인공 심장판막 치환 환자 50례를 대상으로 하였다. 환자의 평균 연령은 35세였고 남녀비는 17:33이었다. 결과 : 판막 병변의 원인은 류마티스성이 43례로 대부분을 차지했고 38명의 환자에서 승모판 치환술을 7명에서 중복판막치환술을 그리고 5명의 환자에서 대동맥판막 치환술을 시행하였다. 술전 NYHA 기능 분류는 Class III 혹은 Class IV가 91.5%였지만 술후는 ClassI혹은 Class II가 87.2%로 호전된 양상을 보였다. 심장초음파 검사상 좌심방내경, 수축말기 및 확장말기 좌심실내경은 술후 모두 감소하였고 심박출률은 증가하였다. 술후 합병증은 출혈 3례, 저심박출 증후군 2례, 혈전색전증 1례, 전격성 간염 1례가 있었고 병원 사망례는 3례였다. 혈전색전증의 발생률은 1.5%/환자.년이었고 5년 생존률은 93.65$\pm$0.71%, 10년 생존률은 88.27$\pm$6.4%였다. 결론 : 이상에서 Medtronic-Hall 기계판막은 판막에 관련된 합병증 발생률이 낮고 판막의 내구성도 뛰어나며 혈역학적 수행능력이 타 기계판막에 뒤떨어지지 않는 판막으로 확인되었다.
배경: 급성 심근경색 후 발생하는 심실중격결손은 드문 치명적인 합병증이다. 수술만이 유일한 치료법이나, 그 수술사망률은 아직도 높다. 저자들은 수술 환자들의 수술 결과와 조기사망의 원인을 알아보았다. 대상 및 방법: 1993년 8월부터 2006년 2월까지 급성 심근경색 후 발생한 심실중격결손 환자 8예(남 2예, 여 6예)를 수술하였다. 그중 7예가 좌전하행지의 단혈관질환을 가지고 있었고, 6예는 전중격뿐만이 아니라 후중격까지 넓은 경색을 가지고 있었다. 1예에서 경색과 무관한 관상동맥우회술을 시행하였으며 2예에서 삼첨판 성형술을, 1예에서 승모판 성형술을 같이 시행하였다. 결과: 수술 사망은 3예(37.5%)였다. 사망 환자들은 모두 경색의 범위가 심실의 전중격뿐만이 아니라 후중격까지 넓게 퍼져 있었고 초음파 M-mode 검사에서 좌심실 기저부의 박출률이 생존자들보다 상대적으로 낮았다($34.9{\pm}4.2\;vs.\;54.8{\pm}12.3$; p=0.036). 결론: 심근경색증에 의한 급성 심실중격결손은 대부분 단혈관질환에서 발생하였다. 심장초음파 검사상 좌심실 기저부의 박출률이 낮고 심실중격의 경색 범위가 넓어 후중격까지 진행된 환자에서 조기 사망률이 높았다.
47세 남자 환자가 교통사고로 인한 감속 손상후 흉부 통증 및 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 청진시 우 흉골연에서 수축기 심잡음이 들렸고 심전도에서는 분당 120∼130회의 동빈맥을 보였다. 경흉부 심장 초음파에서 삼첨판막의 전엽이 동요하는 형태를 보였고 유두근의 파열과 함께 심한 판막 폐쇄 부전이 관찰되었다. 수술은 통상적인 심폐기하에서 우심방절개를 통해 접근하여, 전엽의 유두근과 후엽의 건삭이 파열되어 있는 것을 확인하였다. 전엽과 후엽에 각각 우심실내의 유두근으로 새로운 인공 건삭을 조성하였다. 또한 De-Vega 판륜 성형술을 병행하여 시행하였다. 저자들은 매우 드물게 발생한다고 알려져 있는 외상후 유두근 파열로 인한 삼첨판막의 기능부전의 수술을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
소아에서의 선천성 승모판 폐쇄부전은 다른 기형의 동반과 함께 일찍 심부전을 일으키게 되나 기계 판막과 조직 판막 모두 소아에서는 한병증과 재수술을 요하는 바 자신의 조직을 최대한 이용하여 교정하는 것이 바람직하다. 1991년 1월부터 1995년 5월까지 15세이하의 소아에서 선천성승모판폐쇄부전증으로 32예에서 교정수술을 시행하였다. 나이는 3개월에서 9년 7개월(평균 24.0 $\pm$26.1) 이었으며 남아가 16예, 여아가 16예 였다. 26예(81 %)에서 심장기형을 동반하였으며 이중 심실중격결손증이 18예를 차지하고 있었다. 수술시 승모판막의 병리적 소견을 보면 판막윤의 확장만을 보인 경우가 7예, 판막침의 탈출증이 18예, 판막에 열이 있는 경우가 5예 그리고 판막침의 운동장애를 보인 경우가 2예 있었다. 판막의 교정은 판막윤 성형술만을 시행한 경우가 14예, redundant leaflet을 교정한 경우가 6예, 판막열을 폐쇄한 경우가 5예, 판막삭의 축소를 시행한 경우가 4예, 판막의 부분절제가 2예, 유두상근의 분리를 1예에서 시행하였다. 수술사망은 없었으며 만기사망은 심부전과 패혈증으로 2예에서 발생되었다. 추적관찰시 8예 에서 교정된 판막의 부전이 濚森퓸\ulcorner이중 2예에서 재수술을 시행하여 판막을 인공판막으로 치환하였다. 모든 환아의 46개월의 생존율은 92.5%를 보였으며 재수술회피율은 12개월, 46개월시 95%와 92.5% 를 보였고 판막교정의 실패율은 12개월,46개월시 68.7%와 61 8%를 보였다. 그러므로 소아에서 승모판의 교정수술은 비록 판막교정의 실패율은 높지만 낮은 사망과 낮은 재의 위험성을 보이기 때문에 소아에서 승모판폐쇄부전증은 가능곤판막의 재건으로 치료해야 할것으로 생각된다.
배경: 약 11년 동안의 대동맥판막치환술에 대한 중.장기임상성적을 알아보기 위해 대동맥판막 치환술을 시행하였던 환자들을 추적관찰하였다. 대상 및 방법: 1986년 2월부터 1997년 5월까지 134례의 대동맥판막치환술이 시행되었다. 남자가 71명, 여자가 63명이었고 평균 연령은 38.9세였으며 최저 17세에서 최고 70세의 연령범위를 보였다. 결과: 동반된 수술은 승모판치환술(62례), 승모판치환술과 삼첨판성형술(14례), 대동맥륜확대술(16례), Cabrol 술식(10례) 등이었다. 119개의 기계판막과 15개의 조직판막이 치환되었으며 21 mm 이하의 작은 판막이 68례에서 치환되었다. 술후 조기 합병증은 35례에서 발생하였는데 이 중 울혈성심부전 9례, 저심박출증 6례, 술후 출혈 5례, 흉막 삼출액 5례 등의 발생빈도를 보였다. 조기사망은 13례(9.7%)에서 발생하였으며 그 원인은 저심박출증(5례), 울혈성 심부전(2례), 범발성 혈관내 응고장애(2례) 등이었다. 총 추적기간 누계는 452.7 환자-년이었으며 평균 추적기간은 3.4$\pm$3.1 년/환자였다. 판막과 유관한 장기합병증은 9례에서 발생하였는데 항응혈제관련 출혈 4례, 심내막염 2례, 혈색전증 2례, 판막파괴 1례 등이 있었다. 추적기간 중 심장과 유관한 후기 사망은 5례(1.1%/환자-년)에서 발생하였으며 이 중 항응혈제관련 출혈이 2례, 심부전이 2례, 심내막염이 1례였다. 결론: Kaplan-Meier 방법에 의한 11년 보험 통계적 생존률은 91.0$\pm$4.3%였다.
1994년 9월부러 1995년 8월까지 일년동안 부천 세종병원에서 시행된 승모판막질환 수술은 총 136례였으 며 이중 인공판륜을 사용하여 판막성형술을 시행된 44례를 대상으로 평가하였다 이 44례의 평균 연령은 38.2세(범위: 5세~63세)였으며 남성이 18례 여성이 26례였다, 사용된 인공판륜은 Carpentier ring이 32례, Dmm ring 이 12례였다. 판막질환의 원인은 류마치스가 30례(68%), 퇴행성 질환에 기인한 것이 13례(30%)였으며, 1례는 선천성 승 모판 부전증이었다. 판막질환의 형태로 보면 승모판막부전증이 33례(76%),승모판 협착증이 2 례(5%), 승모판 협착부전증이 9례(19%) 있었다. Carpentier의 기능적 분류는 I형이 5례(11%), II형이 24례(55%), III형이 4례(9%) 있었으며, II형과 III형의 혼합형이 11례(25%)에서 관찰되었고, 매 환자당 평균 3.7가지의 병변이 있었다. 승모판에 시행한 수술 수기는 전례에서 인공판륜성형술을 시행하였으며 한 환자 당 평균 3.4가지의 수기 를 사용하였다. 수술 사망은 2례에서 발생하였으며, 수술 후 승모판 부전증이 진행되어 2주에 시행한 재수술이 일 례 있 었다. 12개월의 추적 관찰에서 수술 전후의 NYHA 기능적 鈞畢\ulcorner평균 3.0에서 1.3으로 개선되었다. 심장 초음파 검사에서 술후의 승모판 면적은 2.07$\pm$0.11 cm2(평균 $\pm$ 표준오차)이었으며, 좌심실 수축력의 호전을 보였고, 판막부전의 정도는 전혀 판막부전 소견이 없어진 경우가 23례(53%), 경미한 폐쇄부전이 있는 경우가 18례(42%)였고, II도 부전의 소견을 보인 례가 2례(5%) 있었다.
배경: 삼중 판막 대치술의 임상적 결과에 대한 문헌들은 매우 드물다. 대랄 및 방법. 1992년 1월부터 2003년 12월까지 38명의 환자가 연세 심장혈관 병원에서 삼중 판막에 대한 대치술을 시행받았다. 평균 나이는 $49.5\pm10.7 (28\~69)$세였으며 24명이 여자였다. 류마치스성 심장 판막 질환이 가장 흔한 원인이었고(n=37), 수술 전 New York Heart Association (NYHA) functional class는 II가 4명, III가 24명, IV가 10명이었다. 15명의 환자는(group 1) 최초의 수술에서 삼중 판막 대치술을 시행 받은 경우였고, 23명의 환자는(group 2) 이전에 일회 이상의 심장 수술을 받았으며 한 명을 제외하고는 삼첨 판막 대치술을 제일 나중에 시행 받은 경우였다. 7명의 환자는 최초 수술에서 삼첨 판막 성형술을 받은 후 삼첨 판막 대치술을 시행 받은 환자들이었다. 걸과 수술 사망은 6명$(15.8\%)$이었으며 모두 group 2에 속하는 환자들이었다. 최초 수술에서 삼중 판막 대치술을 시행 받은 15명의 환자는 수술 사망 없이 모두 퇴원하였다. 평균 $66.0\pm40.7$개월의 추적 관찰 기간 중에 만기 사망은 3명$(9.4\%)$에서 있었으며 대부분의 환자에서 NYHA functional class의 향상을 보였다. 4명의 환자에서 인공 판막과 관련된 합병증이 있었으며, 10년 생존율은 $68.8\%$였고, 생존자에 있어서 재수술을 포함한 10년 무사고 생존율은 $85.5\%$였다. 결론: 삼중 판막 대치술 후에 대부분의 환자에서 증상의 호전을 보였다. 그리고 추적 관찰기간 중에 인공 판막과 관련된 합병증 발생 및 생존율은 만족할 만한 결과를 보였다. 따라서 적응이 되는 경우에는 환자의 상태가 더 나빠지기 전에 삼중 판막 대치술을 적극적으로 고려해야 할 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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