Kim, Hong Ik;Baek, Sang Ah;Hwang, Hyun Sik;Lee, Woo Hyun;Kang, Gun Woo;Lee, In Hee
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.29
no.2
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pp.113-117
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2012
Primary aldosteronism is characterized by hypertension, hypokalemia, and metabolic alkalosis, associated with excessive aldosterone production and suppressed plasma renin activity. Hypokalemia-induced rhabdomyolysis has been rarely reported in primary aldosteronism patients. This paper reports a case of primary aldosteronism presented with rhabdomyolysis due to severe hypokalemia. A 48-year-old male with a three-year history of hypertension presented himself at the authors' hospital with generalized weakness and myalgia in both legs over a period of several days. His laboratory findings showed hypokalemia (1.8 mEq/L) with elevations of his serum creatine phosphokinase and serum myoglobin. His plasma aldosterone level was also elevated, and his plasma renin activity was reduced. An abdominal computed tomography revealed a 2.0 cm hypodense mass in the left adrenal gland, which suggested adrenal adenoma. The accordingly underwent laparoscopic adrenalectomy. Three months later, his plasma potassium level and blood pressure became normal without the use of medications.
Bartter syndrome (BS) is a clinically and genetically heterogeneous inherited renal tubular disorder characterized by renal salt wasting, hypokalemic metabolic alkalosis and normotensive hyperreninemic hyperaldosteronism. There have been several case reports of BS complicated by focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). Here, we have reported the case of a BS patient who developed FSGS and subsequent end-stage renal disease (ESRD) and provided a brief literature review. The patient presented with classic BS at 3 months of age and developed proteinuria at 7 years. Renal biopsy performed at 11 years of age revealed a FSGS perihilar variant. Hemodialysis was initiated at 11 years of age, and kidney transplantation was performed at 16 years of age. The post-transplantation course has been uneventful for more than 3 years with complete disappearance of BS without the recurrence of FSGS. Genetic study revealed a homozygous p.Trp(TGG)610Stop(TGA) mutation in the CLCNKB gene. In summary, BS may be complicated by secondary FSGS due to the adaptive response to chronic salt-losing nephropathy, and FSGS may progress to ESRD in some patients. Renal transplantation in patients with BS and ESRD results in complete remission of BS.
The experimental study for extracorporeal preservation of the heart-lung preparation by autoperfusion system was performed in 10 dogs. Under intravenous Pentothal endotracheal anesthesia bilateral thoracotomies were performed. A 24F cannula connected to a plastic reservoir bag located 100 cm above the level of the heart was introduced into the aortic arch. Left subclavian, innominate artery, and descending aorta were ligated and divided. Both vena cavae were ligated and divided after the bag was half filled with blood. A 24F catheter inserted into right atrium and connected to the plastic bag in order to keep constant the preload. The thoracic trachea was intubated and the lungs were ventilated. The heart-lung preparations were removed en bloc and floated in a $34^{\circ}C$ bath of Hartmann solution. The preparations were observed for from 2 hours to 8 hours, with the average of 5.2 hours. Hemodynamic and hematologic variables were measured during preharvest and autoperfusion. The pH revealed severe respiratory alkalosis due to very low $PaCO_2$ during autoperfusion ; $PaO_2$ remained constant for 130-140 mmHg; $A-aDO_2$ increased markedly. The static inspiratory pressure [SIP] at late autoperfusion [6hr] increased significantly as compared with at early autoperfusion [2hr]. There was no difference between white blood cell counts from right atrium and those of left atrium. Heart rates remained constant for 110-120/min; cardiac outputs maintained to approximately 0.6L/min; mean aortic pressures, 75 mmHg; mean pulmonary arterial pressures, 15-18 mmHg; mean right atrial pressures, 9-13 mmHg; mean left atrial pressures, 12 mmHg lower than those of right atrium. Serum Na maintained with normal range during autoperfusion; K increased significantly; Ca decreased progressively. Hemoglobin and hematocrit decreased significantly during autoperfusion. The study demonstrated that stable hemodynamics could be maintained throughout the experiment and the preparation of the lung seemed to be inadequate, especially after 3-4 hours, such as high $A-aDO_2$, increased SIP, and scattered atelectasis and edema in their gross appearances.
Glycyrrhetinic acid, which is a component of licorice, can cause hypermineralocorticoidism through the inhibition of $11{\beta}$-hydroxysteroid dehydrogenase. So, a high dose intake of licorice can lead to hypermineralocorticoidism with potassium loss and depression of the renin-angiotensin-aldosterone system. We report a 73-year-old man with muscle weakness of proximal lower limbs with hypokalemia (Serum $K^+$: 1.4 mEq/L) due to taking self-prescribed licorice without OMD's diagnosis. He boiled 60~100g licorice / day in water and drank it intermittently for 1 month due to arthralgia and swelling of both his knees. Patient's serum renin activity and aldosterone level were far beyond the normal range. He also had metabolic alkalosis with pH 7.552. After quitting the licorice, hypokalemia and muscle weakness of proximal lower limbs gradually improved within 1week.
Small cell lung cancer (SCLC), which originated from neuroendocrine tissue, can develop into paraneoplastic endocrine syndromes, such as Cushing syndrome, because of an inappropriate secretion of ectopic adrenocorticotropic hormone (ACTH). This paraneoplastic syndrome is known to be a poor prognostic factor in SCLC. The reason for poor survival may be because of a higher risk of infection associated with hypercortisolemia. Therefore, early detection and appropriate treatment for this syndrome is necessary. But the diagnosis is challenging and the source of ACTH production can be difficult to identify. We report a 69-year-old male patient who had severe hypokalemia, metabolic alkalosis, and hypertension as manifestations of an ACTH-secreting small cell carcinoma of the lung. He was treated with ketoconazole and spironolactone to control the ACTH dependent Cushing syndrome. He survived for 15 months after chemotherapy, which is unusual considering the poor outcome of the ectopic ATH syndrome associated with SCLC.
Gitelman's syndrome is an autosomal recessive disorder characterized by hypokalemic metabolic alkalosis, hypomagnesemia, and hypocalciuria that has recently been reported to be linked to thiazide- sensitive Na-Cl cotransporter gene mutation. In this study, we performed renal clearance studies to differentiate Gitelman's from Bartter's syndrome and to confirm the diagnosis in two patients clinically diagnosed with Gitelman's syndrome. Each patient was hydrated by 20 mL/kg body weight of oral water within 30 minutes, which was followed by intravenous half saline. When urinary flow reached 10 mL/min, samples of urine and serum were obtained to calculate the osmolar clearance, free water clearance, chloride clearance, and distal fractional chloride reabsorption. Subsequently, furosemide or hydrochlorothiazide was administered. Samples were collected and the same parameters were calculated. In our patients, chloride clearance was increased more than 10 times after furosemide administration(2.1 : 25.7 and 2.2 : 27.4 mL/min/100 mL GFR), but not increased after hydrochlorothiazide treatment(2.1 : 1.6 and 2.2 : 2.6 mL/min/100 mL GFR). And the distal fractional chloride reabsorption was significantly decreased by furosemide injection (73% : 15% and 75% : 4.6%), whereas hydrochlorothiazide had no effect on it(73% : 63% and 75% : 78%). These findings indicate that our patients have a defect in thiazide-sensitive Na-Cl cotransporter in the distal tubule, which is compatible with the pathophysiology of Gitelman's syndrome.
An experiment was conducted to investigate the effects of adding extra dietary salt on the blood acid-base balance, water intake and egg quality in heat stressed layers. Eighteen 44-wk-old brown commercial layers(Dekalb Warren) were randomly alloted to 0.25 and 0.75% dietary salt treatments, with nine replicates per treatment and one bird per replicate. After 3 d of preliminary period at 13~$16^{\circ}C$(normal temperature), layers were subjected to 3 d of collection period. Then the room temperature was raised to 33-$35^{\circ}C$f(hot temperature), and another 3 d of collodion period was followed. The experiment was designed as a $2\times2$ factorial and analyzed as suck The ANOVA test and comparison among treatment means were done at 5% probability levels. Results obtained were summarized as follows. L The heat stressed layers decreased feed intake, and increased water intake and excreta moisture content significantly. The addition of extradietary salt significantly increased excreta moisture content 2. The heat stressed layers showed significantly higher blood pH and lower $pCO_2$ values than the control bird However, the addition of extra salt did not change any acid-base variables. 3. The egg weight and shell quality decreased significantly, and haugh unit increased significantly by the heat stress. However, these values were not affected by the salt addition. In summary, the heat stressed layers displayed respiratory alkalosis and poor egg quality, as expected However, the addition of ex03 salt to the diet failed to alleviated the heat stress in this layer experiment.
Seo, Jin-Young;Nam, So-Hyun;Kim, Dae-Yeon;Kim, Seong-Chul;Kim, Ai-Rhan E.;Kim, Ki-Soo;Pi, Soo-Young;Kim, In-Koo
Advances in pediatric surgery
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v.12
no.2
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pp.192-201
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2006
There are considerable controversies in the management of congenital diaphragmatic hernia. By 1997, early operation, routine chest tube on the ipsilateral side and maintainingrespiratory alkalosis by hyperventilation were our principles (period I). With a transition period from 1998 to 1999, delayed operation with sufficient resuscitation, without routine chest tube, and permissive hypercapnia were adopted as our practice. High frequency oscillatory ventilation (HFOV) and nitric oxide (NO) were applied, if necessary, since year 2000(period II). Sixty-seven cases of neonatal Bochdalek hernia from 1989 to 2005 were reviewed retrospectively. There were 33 and 34 cases in period I and II, respectively. The neonatal survival rates were 60.6 % and 73.5 %, respectively, but the difference was not significant. In period I, prematurity, low birth weight, prenatal diagnosis, inborn, and associated anomalies were considered as the significant poor prognostic factors, all of which were converted to nonsignificant in period II. In summary, improved survival was not observed in later period. The factors considered to be significant for poor prognosis were converted to be nonsignificant after change of the management principle. Therefore, we recommend delayed operation after sufficient period of stabilization and the avoidance of the routine insertion of chest tube. The validity of NO and HFOV needs further investigation.
Small cell lung cancer(SCLC) is frequently associated with paraneoplastic syndromes, which occur in approximately 20% of patients at presentation. Clinical Cushing's syndrome secondary to ectopic ACTH production is uncommon, occurring in approximately 5% of all SCLC patients. However, biochemical evidence of hypercortisolism can be detected in up to 50% of patients. Patients with Cushing's syndrome from ectopic ACTH production show hypertension, weakness, hyperglycemia, and hypokalemic metabolic alkalosis, but differ from patients with classic Cushing's disease in that symptoms develop more rapidly. Ectopic ACTH production is associated with a poor response to chemotherapy, short survival, and a high risk of treatment-related complications. We report a case of Cushing's syndrome associated with ectopic corticotropin production in 59-year-old male patient with extensive stage of SCLC.
Effects of external pH and potassium concentrations on the electrical and mechanical properties were investigated on rabbit papillary muscle. Papillary muscles were perfused in horizontal chamber with Tris Tyrode solutions and action potential along with isometric tension was recorded simultaneously. Potassium concentrations were varied between 1 and 12 mM at low(6.9), normal(7.4) and high (7.9) external pH. The following results were obtained: 1) On rasing the potassium concentration from 1 to 12 mM resting membrane potentials decreased from $-88.8{\pm}2.8$ to $-66.4{\pm}1.2\;mV$ at normal pH and the amplitude of action potential decreased from $115.1{\pm}0.7$ to $97.5{\pm}2.8\;mV$. On lowering the potassium concentration, membrane hyperpolarized and at 1 mM potassium concentration resting potentials were $-107{\pm}2.2\;mV$. Duration of action potential especially $APD_{60}{\sim}APD_{90}$ increased($APD_{90}$: $214{\pm}15.8\;ms$ at 1 mM $K^+$ to $287{\pm}18.1\;ms$ at 12 mM $K^+$). 2) During acidosis membranes hyperpolarized by more than 20 mV within 1 min. and then slow recovery was observed during the following 10 min. During alkalosis membranes depolarized about 10 mV, which were maintained until washing with normal Tyrode solutions. 3) On lowering the external pH(7.9-6.5), duration of action potential increased progressively and it was most prominent at pH 6.5 and $K^+$ 1mM. 4) Magnitude of developed tension was $0.6{\pm}0.14\;g/mm^2$ at normal pH and potassium concentration (stimulus frequency : 60/min). Relative isometric tension to normal value increased along the increment of stimulus frequency($44.2{\pm}4.2%$ at 6/min to $271{\pm}86.7%$ at 180/min). Force-frequency relations were altered quantitatively during the perfusion with different external pH solutions. 5) Developed tension did not show marked variation within the range of $2{\sim}8\;mM$ potassium concentrations. Positive inotropism was observed at less than 2 mM $K^+$ and negative inotropism beyond 12 mM $K^+$ concentrations. From the above results we concluded that the effects of potassium ion concentration on electrical and mechanical properties of rabbit papillary muscle are related to the changes in surface negative charge due to acid base disturbances.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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