조직병리소견과 면역염색결과를 바탕으로 14년령 암컷 시베리아 호랑이의 복막뒤공간에서 발생한 악성부신경절종을 보고하였다. 부신경절종은 동물에서 드물게 발생하는 신경내분비종양으로 주로 자율신경계의 부신외신경절 세포로부터 발생한다. 원발종괴는 복막뒤공간에 요추의 배쪽면을 따라 장방향으로 부착되어 있었고, 장간막림프절, 신장, 자궁, 부신, 폐, 흉선으로 전이되었다. 종양세포는 다각형의 통통한 형태에 과립상의 호산성 세포질을 갖고 있었으며, 섬유혈관 기질에 의해 구획되어 집락(cluster) 또는 둥지(nest) 모양으로 배열된 전형적인 Zell-ballen 형태를 나타냈다. 면역염색에서 synaptophysin, chromogranin A, neuron-specific enolase에 특이적인 양성반응을 보였다. 본 증례는 시베리아 호랑이에서 발생한 악성후복막부신경절종이 전신으로 전이된 최초보고이다.
The WDHA syndrome characterized by watery diarrhea, hypokalemia, and achlorhydria (WDHA syndrome) is rare, and with neurogenic tumors. A 20-month-old girl presenting with symptoms of WDHA syndrome was transferred to our hospital. She had a ganglioneuroblastoma of the adrenal gland. The serum level of VIP was elevated. After complete excision of the tumor, all symptoms related to the WDHA syndrome were relieved and serum VIP level dropped to normal. The postoperative course was uneventful. The patient was treated with postoperative chemotherapy and radiation therapy. There was no evidence of disease 33 months after operation.
Jeong, You;Cho, Sung Chul;Cho, Hee Joon;Song, Ji Soo;Kong, Joon Seog;Park, Jong Wook;Ku, Yun Hyi
Journal of Yeungnam Medical Science
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제36권1호
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pp.54-58
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2019
Adrenocortical carcinoma is a rare type of endocrine malignancy with an annual incidence of approximately 1-2 cases per million. The majority of these tumors secrete cortisol, and a few secrete aldosterone or androgen. Estrogen-secreting adrenocortical carcinomas are extremely rare, irrespective of the secretion status of other adrenocortical hormones. Here, we report the case of a 53-year-old man with a cortisol and estrogen-secreting adrenocortical carcinoma. The patient presented with gynecomastia and abdominal discomfort. Radiological assessment revealed a tumor measuring $21{\times}15.3{\times}12cm$ localized to the retroperitoneum. A hormonal evaluation revealed increased levels of estradiol, dehydroepiandrosterone sulfate, and cortisol. The patient underwent a right adrenalectomy, and the pathological examination revealed an adrenocortical carcinoma with a Weiss' score of 6. After surgery, he was treated with adjuvant radiotherapy. Twenty-one months after treatment, the patient remains alive with no evidence of recurrence.
Background: Renal cancer is a serious public health problem which may be under reported and registered in our setup, since the Karachi cancer registry documented only 43 cases out of 4,268 incident cancer cases over 3 year duration. Therefore we aimed to determine the clinicopathologic characteristics of adult renal tumors in our setup. Materials and Methods: The study was conducted in histopathology department, Liaquat National Hospital and included total of 68 cases of adult renal tumors over 4 years. Detailed histopathologic characteristics of tumors were analyzed. Results: Mean age of patients was 56.4 (18-84) years. Renal cell carcinoma (RCC) was the most common cell type (78%) cases; followed by transitional/urothelial carcinoma (12.5%), leiomyosarcoma (4.7%), oncocytoma (1.6%), squamous cell carcinoma (1.6%) and high grade pleomorphic undifferentiated sarcoma (1.6%). Among 50 RCC cases; 62% were conventional/clear cell RCC (CCRCC) type followed by papillary RCC(PRCC), 24%; chromophobe RCC(CRCC), 6% and sarcomatoid RCC(SRCC), 8%. Mean tumor size for RCC was 7.2 cm. Most RCCs were intermediate to high grade (60% and 40% respectively). Capsular invasion, renal sinus invasion, adrenal gland involvement and renal vein invasion was seen in 40%, 18%, 2% and 10% of cases respectively. Conclusions: We found that RCC presents at an earlier age in our setup compared to Western populations. Tumor size was significantly larger and most of the tumors were of intermediate to high grade. This reflects late presentation of patients after disease progression which necessitates effective measures to be taken in primary care setup to diagnose this disease at an early stage.
1986년부터 1995년까지의 10년간 영남대학교 의과대학 부속병원에서 절제술이나 세침 생검을 시행하여 조직 병리학적으로 확진된 신경아세포종 23례 중 전산화단층촬영을 시행한 16례를 대상으로 후향적으로 분석한 결과 신경아세포종은 소아에서 많이 발생하며, 부신에서 호발하고, 임상적인 주 증상은 만져지는 종괴였다. 전산화단층촬영소견은 과반수 이상에서 작고 고밀도이거나 곡선 모양의 석회화를 보이며, 중앙선을 침범하며, 분엽상의 모양과 분명한 경계를 보이고, 내부에 낭성 변화를 보이며, 불균등한 조영 양상을 보이고, 주위 중요 혈관과 림프절을 침범한 소견을 보였다. 이와 같은 전산화 단층촬영소견들은 소아 복부 종양에서 신경아세포종의 진단과 감별에 도움을 줄것으로 생각된다.
An, Su-Jin;Moon, Jong-Hyun;Hwang, Tae-Sung;Lee, Hee-Chun;Yu, Do-Hyeon;Sur, Jung-Hyang;Jung, Dong-In
한국임상수의학회지
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제35권4호
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pp.155-160
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2018
A 6-year-old intact female Shih-tzu dog was referred due to anorexia. Physical examination, complete blood count, serum chemical analysis, radiography, and ultrasonography were evaluated. Physical examination and hematological analysis showed normal findings. Abdominal radiographs and ultrasound revealed well-defined masses in the spleen. Other abdominal organs showed no significant abnormalities. Tissue samples taken via sono-guided fine needle aspiration of the splenic mass showed many bare nuclei, which were variable in size. Results of histopathological and immunohistochemical (IHC) analyses performed after splenectomy were consistent with paraganglioma. Based on these findings, we diagnosed this patient with a paraganglioma of splenic origin. Two months after splenectomy, abdominal ultrasonography revealed a new neoplastic lesion in the liver. The clients refused further management and the patient expired three months after initial diagnosis. Necropsy as well as histopathological and IHC examinations of other systemic organs including the liver, adrenal gland, kidney, brain, urinary bladder, lung, aortic body, carotid body, and pancreas were performed. The neoplastic tissue in the liver also demonstrated features of a paraganglioma, and there were no remarkable findings in all other organs.
Neuroblastoma treatment remains challenging, but treatment has become more effective due to the establishment of clinical and biological variables that determine prognostic risks. Initially, stage and age were the prime determinants of survival used in clinical practice. Risk-based therapy currently is the hallmark of neuroblastoma treatment. This study reviews one center's experience with the management of neuroblastoma. Sixty-three patients with neuroblastoma were treated from 1989 to 2003. All patients were graded according to the International Neuroblastoma Staging System (INSS) at diagnosis. There were 37 boys and 26 girls. The median age was 2.14 years (range, 33 days-10.2years). The primary site was the adrenal gland in 47, dumbbell shape extending into spinal canal in 6, retroperitoneum in 5, mediastinum in 3, and other sites in 2. The probability of 5-year overall survival (OS) and event free survival (EFS) were 46.7 % and 44.2 % by Kaplan-Meier method. According to INSS, there were stage 1 in 2 cases, stage 2 in 5, stage 3 in 12, stage 4 in 42, and stage 4s in 2. There were statistically significant differences in the survival rates between patients with stage1, 2 and stage 3, 4(P<0.05). For the stage 3 and 4, the extents of surgical resection, determined from the operative records and pathologies, were complete resection in 17 cases, minimal residual in 15, and partial resection 11, and the 5-year OS rate was 57.8, 51.4, and 13.6 %, respectively. There is a trend toward higher OS with more complete resection (P<0.05). We conclude that age and stage at diagnosis are prognostic factors, and complete excision of the primary tumor can provide better prognosis for patients with stage 3 and 4 neuroblastoma.
Teratomas arising from totipotential primitive germ cell are composed of 2 or 3 germ cell layers. We reviewed the records of 166 children who underwent the operation for teratoma from Jan, 1990 through April, 2007. There were 40 boys and 126 girls (average age $6.93{\pm}5.83$ years). Primary sites were ovary (n = 88), sacrococcygeum (n = 24), testis (n = 16), retroperitoneum (n = 16), mediastinum (n = 8), brain (n = 4), thymus (n = 3) and a single tumor involved the adrenal gland, neck, middle ear, oropharynx, stomach, pelvis, omentum, chest wall and scalp. Teratomas were mature in 141 patients, and immature in 25. Six patients who had ovarian immature teratomas grade 2 or 3 with peritoneal gliomatosis underwent adjuvant chemotherapy. During follow up period, 6 mature teratomas recurred at sacrococcygeal area (n = 1) and contralateral ovary (n = 5). Five patients of them underwent reoperation and diagnosed as a mature teratoma, but one who had underwent a left salpingooophrectomy with right ovary cystectomy at initial operation was observed carefully. Teratomas were dominant in female patients and developed at various organs. Complete excision was needed for good prognosis. In case of immature teratoma, complete excision and appropriate chemotherapy according to grading can contribute to favorable results.
폐의 다형성 암종은 일반적으로 드문 폐암종의 아형으로 알려져 있다. 1999년 WHO 폐암분류의 기준을 적용하여 계명대학교 동산의료원에서 진단된 42예의 다형성 암종에 대한 임상적 특징에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1992년 1월부터 2001년 12월까지 본원에서 폐암으로 폐 절제술을 시행한 256예 중, 광학현미경적 재검색과 면역조직화학염색을 실시하여 다형성 암종으로 진단한 42예를 대상으로, 연구를 시행하였다. 결과: 42예 중 남자는 31예, 여자는 11예였고, 나이는 26세부터 77세까지였다. 임상증상은 기침, 객혈, 객담이 주로 나타났으며, 진단 시 병기는 Ia 3예, (7%), Ib 16예(38%), IIa 1예 (2%), IIb 8예(19%), IIIa 15예(35%), IIIb 1예(2%)였고, 이 중 림프절 전이가 없는 N0 경우는 23예(54%), 림프절 전이가 있는 N1과 N2인 경우는 19예(46%)로 나타났다. 원격전이가 발생한 환자는 총 19예로 뇌 5예(26%),뼈 4예(21%),근육 4예(21%), 림프절 2예(10%), 간, 난소, 편측 폐, 부신이 각 1예씩 발생하였다. 종양의 크기는 1 cm부터 11 cm까지 분포하였고 평균 5.85 cm이었다. 42예의 환자에서 조사 기간 중 생존자는 11예(26%), 사망자는 31예(74%)이었다. Kaplan-Meier method에 의한 이들의 전체 2년, 5년 생존율은 각각 26%와 13%로 조사대상 256예에서 다형성암종을 제외한 증례의 2년생존율 44%와 5년 생존율 34%에 비해서 유의하게 낮은 것으로 조사되었다(p<0.002). 나이와 종양의 크기, 병기 I과 병기 II 이상, N0 N1 이상의 생존율 비교에서는 유의한 차이는 없었다. 술 후 원격전이가 발생한 증례는 모두 사망하였고 이들은 원격전이가 없는 증례에 비하여 생존율이 유의하게 낮게 나타났다(p<0.002). 걸론: 1999년 WHO 폐암분류에 따른 새로운 진단 기준을 적용할 경우 다형성 암종은 이전의 WHO 폐암분류에서보다 높은 발생률을 보이며, 술 후 이들의 생존율은 다른 비소세포암종의 유형보다 유의하게 낮은 것을 확인할 수 있었다.
1985년 1월부터 1989년 12월까지 연세대학교 의과대학 치료방사선과 및 연세암센터에서 치료받은 33명의 대세포 폐암 환자에 대한 후향적 분석을 시행하였다. 이중 28명 이 남자로 대부분을 차지했으며 평균 연령은 59세였다. 대세포 미분화폐암이 가장 많았으며 종양의 위치는 우측 폐에 19명, 좌측 폐에 14명에서 발견되었다. 일반적으로 대세포 폐암은 상당수가 폐의 주변부에 종양이 위치해 있는 것으로 알려져 있지만 본 조사에서는 중심부에 위치해 있는 경우가 주변부 만큼 많이 관찰되었다($51.5\%$와 $48.5\%$). 33명의 환자중 21명이 IIIB기 이상의 상당히 진행된 병변을 갖고 진단되어 졌다. 총 15명의 환자에서 원격전이가 관찰되었는데 이중 11명이 진단당시부터 원격전이를 갖고 있었고 나머지 4명은 치료 도중이나 치료 후 발견된 경우였다. 원격전이 부위는 다양하였는데, 연부조직, 피부, 췌장 및 충수돌기등 다른 폐암에서는 흔치 않는 부위에서의 원격전이가 관찰되었다. 치료는 개인별로 차이가 많았는데, 초기에 진행된 병변을 가진 환자가 많았으므로 19명 만이 근치적 목적의 치료를 받았으며 나머지 14명은 고식적인 방법으로 치료를 받았는데 치료후 2명의 환자에서 완전 관해를 얻었다. 4명의 환자가 24개월에서 54개월까지 장기 생존하였으며 2년 생존율은 $14.3\%$였고 중앙생존 기간은 6개월 이었다. 생존율에 영향을 주는 인자들을 분석해 본 결과 늑막 유출액이 없었던 환자군과 치료후 완전 관해를 보였던 환자군에서 통계학적으로 유의하게 생존율이 좋았다 (p<0.01).서만이 방사선 치료에 의해 완전관해를 얻을 수 있었던바($25\%$) (p<0.001), 모두 통계적으로 유의한 차이를 보였다. 한편 이를 원발부위, T-병기 그리고 N-병기에 따라 분석해본 결과, 특히 T-병기중 T3, 4에서는 유의한 차이가 관찰되었으나(p<0.0005), T1, 2에서는 유의한 차이가 관찰 되지 않았다(0.3
, 수술이 필요하였던 환자는 $1\%$로 합병증의 증가 없이 A점에 8900cGy, 직장에 7300cGy정도의 국소치료가 가능함을 보여 주었으나 생존율에 대한 추후 분석이 따라야 할 것으로 사료된다.보면 6,000rad이하에서 20/63$(34.9\%)$의 실패율에 비하여 6,000rad이상일 때는 10/49$(20.4\%)$의 실패율이었다. 연령 벨로는 $40\~49$세에서 실패율(14/41 $24.1\%$)이 많았다. 본 성적으로 보아서 생존율은 여러 저자들과 큰 차이가 없음을 알 수 있었고 A점 선량은 8,000rad 이상, B점은 6,000rad이상이 조사되어야 적정선량이 됨을 시사해 주고 있다.\%$가 대부분이
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[게시일 2004년 10월 1일]
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