• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제23권2호
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• pp.157-161
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• 2019

In this study, we report arterial spin labelling perfusion, proton MR spectroscopy and susceptibility-weighted MR findings of acute necrotizing encephalopathy in a child with rotavirus infection.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권4호
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• pp.147-150
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• 2012

Acute necrotizing encephalopathy (ANE) may be suspected when a young child presents with abrupt onset of altered mental status, seizures, or both. Definitive clinical diagnosis is based on magnetic resonance imaging (MRI) results. ANE is associated with influenza virus infections. Preliminary data suggests that up to 25% of ANE patients die, and up to 25% of ANE survivors develop substantial neurologic sequelae. Here, we describe a case of a comatose 22-month-old girl who was admitted to our hospital because of febrile illness and seizures. On day 13 of her illness, she died from ANE associated with infection from parainfluenza virus. Brain MRI results indicated diffuse bilateral symmetric signal changes in both basal ganglia, thalami, periventricular white matter, pons, and cerebral white matter, as well as generalized swelling of the brain.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제57권6호
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• pp.264-270
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• 2014

Purpose: Acute necrotizing encephalopathy (ANE) is a fulminant disease of the brain characterized by bilateral thalamic lesions, and is prevalent among children in East Asia. The prognosis of ANE is usually poor with a high mortality rate and neurological sequelae. This study aimed to delineate the clinical characteristics and prognostic factors of ANE. Methods: We retrospectively analyzed clinical data of 399 pediatric patients with encephalitis who were admitted to Samsung Medical Center from December 1998 to March 2011. We enrolled ten patients (11 cases) with ANE and analyzed their demographic, clinical, and neuroimaging data. The location and extent of the brain regions were checked based on fluid-attenuated inversion recovery, T1-, and T2-weighted imaging findings; the presence of contrast enhancement, restricted diffusion, and hemorrhage. Results: Ten patients were identified, including one patient with two episodes. The median age of onset was 1.5 years (0.4-8.4 years). The mortality rate was 40%, and only 30% of patients survived without neurological sequelae. The definite involvement of the brainstem on brain magnetic resonance imaging was significantly correlated with mortality (P =0.04). Conclusion: Broad and extensive brainstem involvement suggested the fulminant course of ANE. Early diagnosis of ANE before brainstem involvement, through careful identification of symptoms of brain dysfunction, may be the best way to achieve better neurological outcomes.

• 대한영상의학회지
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• 제82권5호
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• pp.1274-1280
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• 2021

급성 괴사성 뇌병증은 드물지만 특징적인 인플루엔자 관련 뇌병증으로, 시상을 포함한 영역의 좌우 대칭의 다발성 병변을 특징으로 한다. 급성 괴사성 뇌병증의 정확한 발병 기전은 아직까지 불분명하나, 사이토카인 과분비에 의한 혈액뇌장벽의 파괴가 가장 널리 받아들여지는 가설이다. 저자들은 급격하게 진행한 10세 남아의 급성 괴사성 뇌병증 증례를 확산강조영상과 자화강조영상을 포함한 연속 자기공명영상 소견과 함께 보고하고자 한다. 연속 자기공명영상에서 나타나는 뇌병변의 시간적 변화는 임상경과 및 병태생리학적 변화와 일치되는 소견을 보였다. 본 증례는 연속 자기공명영상 소견을 통해 급성 괴사성 뇌병증 뇌병변의 발생 기전을 명확히 하였으며, 더 나아가 빠른 면역조절치료를 통해 뇌 손상의 정도를 줄일 수 있음을 시사하였다.

• IMMUNE NETWORK
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• 제24권2호
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• pp.18.1-18.12
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• 2024

Acute necrotizing encephalopathy (ANE) is a rare but deadly complication with an unclear pathogenesis. We aimed to elucidate the immune characteristics of H1N1 influenza virus-associated ANE (IANE) and provide a potential therapeutic approach for IANE. Seven pediatric cases from a concentrated outbreak of H1N1 influenza were included in this study. The patients' CD4⁺ T cells from peripheral blood decreased sharply in number but highly expressed Eomesodermin (Eomes), CD69 and PD-1, companied with extremely high levels of IL-6, IL-8 in the cerebrospinal fluid and plasma. Patient 2, who showed high fever and seizures and was admitted to the hospital very early in the disease course, received intravenous tocilizumab and subsequently showed a reduction in temperature and a stable conscious state 24 h later. In conclusion, a proinflammatory cytokine storm associated with activated CD4⁺ T cells may cause severe brain pathology in IANE. Tocilizumab may be helpful in treating IANE.

• 대한영상의학회지
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• 제85권3호
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• pp.682-690
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• 2024

급성 괴사성 뇌병증은 바이러스 감염의 드문 면역 매개 합병증이다. 일반적으로 양쪽 시상을 침범하며, 주로 어린이에서 보고된다. 저자들은 소아에서 발생한 코로나바이러스감염증과 관련된 급성 괴사성 뇌병증 2건을 보고하고자 한다. 7세 여아는 발열과 의식변화, 6세 여아는 발열과 전신성 간질로 내원하였다. 뇌 MRI에서 두 환자 모두 양쪽 시상에 중심부 출혈을 동반한 대칭적인 액체감쇠역전회 고신호강도 병변이 보였고, 한 환자에서는 겉보기확산계수에서 시상에 층상 병변이 보였다. 저자들은 이 보고를 통해 급성 괴사성 뇌병증의 특징적인 뇌 MRI 영상 소견을 인지함으로써 심각한 신경학적 증상을 나타내는 코로나바이러스감염증 환자의 경우 특히 소아에서 영상 소견을 바탕으로 한 빠른 진단이 필요함을 강조하고자 한다. 또한, 급성 괴사성 뇌병증을 시사하는 양측 시상의 출혈성 괴사로 나타났던 코로나바이러스 감염 증례에 대한 문헌을 검토하고자 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권10호
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• pp.1024-1028
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• 2003

저자들은 인플루엔자 유행시기에, 생후 3년 1개월 환아에서 갑작스런 고열을 동반한 경련 발작과 의식소실을 주소로, 6일간 입원 치료에도 불구하고 급격한 급성 뇌증의 악화와 간기능수치 증가 및 신장기능 부전, 범발성 혈관내 응고증으로 사망한 남아에서 인플루엔자 바이러스 항체 검사상 A/H1N1에 대한 HI titer가 초 회 항체 역가의 4배 이상 증가됨을 관찰하여 국내에는 보고된 예가 없는 급성 인플루엔자 뇌증으로 진단한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.