In order to observe the pathological changes of kidney in rabbits infected with the viral haemorrhagic disease, the kidney tissues from the 91 rabbits infected with the viral haemorrhagic disease were examined by light and electron microscopy. The results observed were as follows: 1. On light microscopic observation, the kidney lesions were identified as haemorrhagic glomerular necrosis(33.0%), membranous glomerulonephritis(20.9%), thrombotic glomerulopathy(19.8%), membranoproliferative glomerulonephritis(8.8%), mesangial proliferative glomerulonephritis(8.8%) ischemic acute tubular necrosis(7.7%), and acute serous glomerulitis(6.6%). 2. On electron microscopic observation, cytoplasmic degeneration of mesangial cells, and irregular thickening of basement membranes with electron dense granular materials were observed. In podocytes swelling of mitochondria, dilatation of endoplasmic reticulum and extensive fusion of foot processes were also observed. Nonenveloped round icosahedral picornaviral particles with a diameter of 28~33nm were detected in the cytoplasm of degenerative endothelial cells, polymorphonuclear leucoytes, and monocytes.
전형적 HSP 증상이후 혈뇨, 단백뇨를 보여 신조직검사를 받은 생후 21개월 여아에서 전형적인 HSP 신염에서 볼 수 있는 소견과는 다르게 광학현미경에서 사구체 세포간질의 증식 소견이 관찰되었고, 면역형광현미경에서 세포간질과 혈관을 따라 IgG와 C3가 침착되었으나 IgA 침착은 관찰되지 않았다. 전자현미경에서는 전형적인 HSP 신염에서 보이는 세포간질에의 electron dense한 deposits가 관찰되지 않았으며 주로 APSGN에서 볼 수 있는 상피하 electron dense deposits가 관찰되었다. 본 증례처럼 HSP 신염으로 보이는 환아의 신조직검사가 APSGN에서와 유사한 소견을 보이는 경우를 보고하면서 저자들은 HSP의 원인으로 GAS와의 연관성을 제시하는 바이다.
In order to investigate the renal pathology of spontaneously occurring renal lesions, basic macroscopic inspection was conducted to 3,850 pigs randomly collected from local slaughter houses, and a total of 355 pigs (9.2%) were detected with various gross pathological conditions. Renal morphologic patterns for gross lesions were classified histopathologically as 123(34.5%) congestion, 81(22.8%) acute interstitial nephritis, 52(14.7%) chronic interstitial nephritis, 49(13.8%) hemorrhage, 39(11.0%) renal cyst, 29(8.2%) chronic glomerulonephritis, 18(5.1%) acute glomeruonephritis, 14(3.9%) infarction, 11(3.1%) thrombosis, 5(1.4%) atrophy, 5(1.4%) pyelonephritis and 1(0.3%) lymphosarcoma.
목적: 본 연구는 지난 3여년간 연쇄상구균 감염후 사구체신염으로 진단 받은 환아들 중 초기에 육안적 혈뇨를 보인 환아들의 임상양상을 관찰하고 현미경적 혈뇨만을 보인 환아들과의 차이를 비교하여 경과 예측에 도움이 되고자 한다. 방법: 2000년 1월부터 2003년 4월까지 인제대학교부속 일산 백병원과 국민건강보험공단 일산병원에서 연쇄상구균 감염후 사구체신염으로 진단받은 환아 39례를 대상으로 하였다. 결과: 대상 환아들의 평균 발병 연령은 8.85세 남녀 비는 1.1:1이었으며, 육안적 혈뇨를 보인 환아들(A군)은 17례, 현미경적 혈뇨만을 보인 환아들(B군)은 22례이었다. 두 군간의 부종, 핍뇨, 상기도 감염의 기왕력등의 빈도의 차이는 없었으나, 고혈압의 빈도는 A군 17례중 3례(17.6%), B군 22례중 11례(50.0%)로 B군에서 높았다. 검사 소견상 백혈구수, BUN, creatinine, ASO치는 차이가 없었으나 혈청 보체치 C3와 C4는 B군에서 낮게 측정되었고 단백뇨의 정도를 나타내는 소변 내 단백/creatinine의 비와 24시간 소변내 단백량은 A군에서 높은 수치를 보였다. 그러나 질환에 의한 합병증의 발생이나 사망은 없었다. 결론: 초기에 육안적 혈뇨를 가진 환아들(A군)은 현미경적 혈뇨만을 보였던 환아들(B군)보다 고혈압의 빈도는 낮았으며, 단백뇨의 양은 많았다. 그러나 두 군간의 임상경과 및 예후의 유의한 차이는 없었으며 대상 환아 전례에서 임상적인 호전을 보였다.
목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환자들을 대상으로, 병리조직학적인 분류에 근거하여 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 조사하였다. 또한 각 사구체 질환별로 발현된 임상 양상의 형태와 임상 양상의 형태에 따른 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 310례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상 양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환자는 310명 이었고, 나이는 13개월부터 15세사이 였으며, 남녀의 비는 남자 188명, 여자 122명으로 1.54:1 남자에서 발생빈도가 높았다. 2) 전체 사구체신염 환자중 원발성 사구체신염은 217명. 속발성 사구체신염은 93명으로, 원발성 사구체신염이 더 많았으며 2.33 : 1의 비율을 보였다. 이를 빈도순으로 살펴보면 미세변화 신증이 32.6%로 가장 많았으며, 다음으로는 IgA신증 15.8%, 알레르기 자반증성 신염 13.5%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염 8.1%의 순이었다. 3)내원 당시에 발현되었던 임상 양상의 형태를 기준으로 하여 5가지의 임상 증후군으로 분류하였을 때, 무증상성 요이상을 동반한 사구체신염이 134례로 43.2%로 가장 많았으며, 신증후군이 127례로 41.0%, 급성 사구체신염이 44례로 14.2%, 만성 사구체신염이 3례로 1.0%, 급속진행성 사구체신염이 2례로 0.6%를 차지하였다. 4) 원발성 사구체신염의 분포를 보면 미세변화 신증이 46.5%로 가장 많았으며, 다음으로 IgA신증 22.6%, Thin GBM disease 7.8%, 막증식성 사구체신염 5.5%, 메산지움 증식성 사구체신염과 국소성 분절성 사구체경화증이 각각 4.6%, 막성 신병증 0.9%, 경화성 사구체신염 0.9%. 반월형 사구체신염 0.5%의 순이었고 기타 어느곳에도 분류하지 못하는 경우가 6.0%를 차지하였다. 5) 속발성 사구체신염의 원인 질환으로는 알레르기 자반증성 신염이 45.2%로 가장 많았으며, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 26.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 17.2%, 낭창성 신염이 6.5% 그리고 기타질환이 4.2%를 차지하였다. 기타 질환에는 Alport증후군 2례, 용혈성 요독 증후군 1례, Fibrillary 신염 1례 였다. 결 론 : 신생검을 시행하는 기관에 따라 신생검의 적응증이 다르며, 병리조직학적 분류 또한 일치되지 않은 실정이다. 그러므로 각 기관의 특성에 따라 어떤 특정한 질환의 환자가 상대적으로 많을 가능성이 있으므로 국내에서의 소아 신질환의 발병형태를 보다 체계적으로 조사하고 이를 자료화하기 위해서는 개별 기관들의 연구결과만으로는 미흡하다고 생각되며, 이를 위해서는 전국적인 협동조사가 필요하다고 사료된다.
Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP)는 피부, 관절, 위장관 그리고 신장을 침범하는 혈관염으로 혈소판 감소증이 없는 자반증을 전형적인 증상으로 하는 질환으로 그 원인에 대하여 여러 가지 가설들이 있지만 아직 확실치 않다. HSP에서 신장 침범은 이차적으로 오는 혈관염으로 임상적으로 혈뇨와 단백뇨의 증상을 보이고 병리학적 소견은 IgA 신염과 매우 유사하다. 그 외에도 HSP 신염은 다양한 형태의 사구체 신염을 보이는데 막성 사구체 신염은 드물다. 이에 저자들은 HSP의 임상 양상을 가지면서 혈청 내 보체의 감소, 단백뇨 및 고혈압을 보이고 조직학적으로 막성 사구체 신염 소견을 보인 6세 환아를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
제2형 막증식성 사구체 신염은 전자현미경 검사 상 기저막 내에 리본과 같은 형태의 전자고밀도물질이 참착되어 지속적인 보체의 감소와 혈뇨, 단백뇨등을 나타내는 원발성 사구체 질환이다. 저자들은 내원 4년 전에 신장조직검사상 연쇄상구균 감염 후 급성사구체 신염을 진단 받은 후 4년 이상 지속되는 혈뇨와 보체의 감소로 재차 시행한 신장조직검사상 확진된 제 2형 막증식성 사구체신염 1례를 경험하였기에 국내외 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Purpose: The incidence of acute poststreptococcal glomerulonephritis (APSGN) in Korea has changed. This study aimed to evaluate the epidemiological and clinical changes of APSGN observed in a single Korean institution over two decades. Methods: We retrospectively analyzed the data of 99 children (0-15 years of age) who were admitted to our institution with APSGN between 1987 and 2013. The patients were selected based on the depression of serum complement 3 (C3, <70 mg/dL) and elevated titer of antistreptolysin O (ASO, >250 IU/dL) as evidence of previous streptococcal infection. Results: In the 99 patients, the mean age was $8.3{\pm}2.7$ years, and the male-to-female ratio was 2.2:1 (66:30). The annual number of cases fluctuated markedly, and most cases were observed during the late autumn and winter months. However, there have been few cases reported in the past 5 years. Clinical manifestations at presentation, including hypertension and generalized oedema, and the duration of hospitalization were higher and longer in patients admitted during the first half of the study period than during the most recent half-period, suggesting a more severe clinical course in the former group. Conclusions: APSGN has become a rare disease in Korea with a trend towards a less severe clinical course. This finding suggests that the prevalence of infection-related immune-mediated diseases could change over-time, together with environmental and possibly pathogen-host relationship changes.
알포트 증후군은 유전성 신염 중 발생빈도가 높은 대표적 질환이며 급성 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염은 연쇄상 구균에 감염되고 1-2주 후에 발병하며 증상이 없는 경한 현미경적 혈뇨에서부터 급성 신부전에 이르기까지 다양한 임상양상을 특징으로 하는 질환이다. 급성 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염이 알포트 증후군에 미칠 수 있는 영향에 대해서는 알려진 바 없으나 저자들은 육안적 혈뇨를 주소로 내원한 형제에서 신생검을 시행하여 급성 연쇄상구균 감염 후 사구체 신염과 동반된 알포트 증후군으로 진단된 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
In order to investigate the prevalence and pattern of renal lesions in sows, 250 kidneys collected from abattoir were examined grossly and histopathologically. The prevalence of renal lesions in sows was 46.8% (l17/250). Main gross findings were consisted of congestion and/or petechiation (21.6%), cortical enlargement (15.2%), renal cysts (6.0%), abscessation (4.4%), and infarction (1.5%). Principle microscopic lesions were composed of interstitial nephritis (25.6% ), glomerulosclerosis (13.6%), glomerular thrombosis (3.6%), amyloidosis (2.0%) and glomerulosclerosis (2.0%) Sixty four kidneys with interstitial nephritis was classified by 46 chronic and 18 acute cases. Among 34 kidneys with glomerulonephritis, there were divided into 18 membranous type, 9 proliferative type and 7 membranoproliferative type. For these results, it was confirmed that sows raised in Kwangju and Chonnam areas had been affected by a variety of pathological renal lesions.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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