Objectives The purpose of this study is to report three cases of epileptic children who were treated by oriental medicine. Methods Three epileptic children were treated by Gwakhyangjeonggi-san and Kuibiondam-tang. Two children had took combination therapy; anti-epilepsy drugs and oriental medicines and the other one took only oriental medicines. We measured frequency and intensity of seizure, and observed general conditions. Results The oriental medicine treatment is not only reducing seizures, but also improving general condition like digestion, constipation and reducing frequency of common cold and symptom of rhinitis. Conclusions Epilepsy in childhood is induced by various factor like Fung (風), Dam (痰), Sik (食), Kyung (驚). We administrated oriental medicine and prevented seizures.
뇌전증 환자에서 자기공명영상은 기질적인 병변을 확인하기 위해 권장된다. 그러나 청소년기 결신 발작을 포함한 특발성 전신 발작에서 이상소견은 대개 자기공명영상과 같은 뇌 영상 기법을 사용하여 확인할 수 없다. 발작기 동안 자기공명영상 이상은 뇌전증 지속증에 의한 이차성으로 가장 흔히 보고되었으며, 부분발작과 전신 강직간대 발작환자에서 거의 나타나지 않는다. 결신 발작 동안 자기공명영상의 이상은 매우 드물다. 5세 소녀가 sodium valproate로 계속 치료를 했음에도 불구하고 3일간 발생한 결신 발작으로 내원하였다. 뇌파 검사에서 과다호흡 이후 3 Hz 극서파를 보였다. T2 강조 뇌 자기공명영상에서 좌측 외측구 주변의 비정상 피질 비후가 확인되었고, 피질 형성 이상이나 종양이 의심되었다. 환자는 lamotrigine으로 치료를 시작하였고 이후 발작은 없었다. 2개월 후 추적관찰로 뇌 자기공명영상을 시행하였고 이전의 비정상 부분은 확인되지 않았다. 저자들은 유년기 결신 발작 시 확인된 외측구 주변의 가역적인 뇌 자기공명영상 이상에 대해 보고하는 바이며 이것은 결신 발작 후 일과성 자기공명영상 이상 소견의 첫 번째 보고로 의미가 있다. 결신 발작과 부분 발작에서 자기공명영상 이상은 일시적인 이상 일 수 있으며 다른 질환과 감별 시 고려해야 할 것이다.
We report a 10-year-old boy with supratentorial cortical ependymoma that rapidly grew in the course of 3 years. He suffered generalized seizures when he was 5 years old; MRI showed a small cortical lesion in the right postcentral gyrus. MRI performed 2 years later revealed no changes. For the next 3 years he was free of seizures. However, at the age of 10 he again suffered generalized seizures and MRI disclosed a large parietal tumor. It was resected totally and he remains free of neurological deficits. The histopathological diagnosis was ependymoma. Pediatric supratentorial cortical ependymomas are extremely rare. We recommend including cortical ependymoma as a differential diagnosis in pediatric patients with cortical mass lesions presenting with seizures and careful follow-up even in the absence of symptoms because these tumors may progress.
This review describes the wide spectrum of paroxysmal events during sleep in infancy and childhood. The differential diagnosis between sleep-related non-epileptic paroxysmal events and epileptic seizures is difficult in special occasions. The nocturnal frontal lobe seizure and of the more common nonepileptic paroxysmal events during sleep are described. The main differentiating features characterizing parasomnias are: onset in early childhood, rare episodes of long duration, relatively lower frequency per night, absence of stereotypy, gradual disappearance of older age. Video-polysomnography is the gold standard to diagnosing and differentiating parasomnias from nocturnal frontal lobe seizures.
Encephalocraniocutaneous lipomatosis (ECCL) is a rare neurocutaneous syndrome that affects ectomesodermal tissues (skin, eyes, adipose tissue, and brain). The neurologic manifestations associated with ECCL are various including seizures. However, ECCL patients very rarely develop brain tumors that originate from the neuroepithelium. This is the first described case of ECCL in combination with dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNET) that presented with intractable seizures. A 7-year-old girl was admitted to our center because of ECCL and associated uncontrolled seizures. She was born with right anophthalmia and lipomatosis in the right temporal area and endured right temporal lipoma excision at 3 years of age. Seizures began when she was 3 years old, but did not respond to multiple antiepileptic drugs. Brain magnetic resonance (MR) imaging performed at 8 and 10 years of age revealed an interval increase of multifocal hyperintense lesions in the basal ganglia, thalamus, cerebellum, periventricular white matter, and, especially, the right temporal area. A nodular mass near the right hippocampus demonstrated the absence of N-acetylaspartate decrease on brain MR spectroscopy and mildly increased methionine uptake on brain positron emission tomography, suggesting low-grade tumor. Twenty-four-hour video electroencephalographic monitoring also indicated seizures originating from the right temporal area. Right temporal lobectomy was performed without complications, and the nodular lesion was pathologically identified as DNET. The patient has been seizure-free for 14 months since surgery. Although ECCL-associated brain tumors are very rare, careful follow-up imaging and surgical resection is recommended for patients with intractable seizures.
Glucose transport 1 (GLUT-1) deficiency is a rare syndrome caused by mutations in the glucose transporter 1 gene (SLC2A1) and is characterized by early-onset intractable epilepsy, delayed development, and movement disorder. De novo mutations and several hot spots in N34, G91, R126, R153, and R333 of exons 2, 3, 4, and 8 of SLC2A1 are associated with this condition. Seizures, one of the main clinical features of GLUT-1 deficiency, usually develop during infancy. Most patients experience brief and subtle myoclonic jerk and focal seizures that evolve into a mixture of different types of seizures, such as generalized tonic-clonic, absence, myoclonic, and complex partial seizures. Here, we describe the case of a patient with GLUT-1 deficiency who developed infantile spasms and showed delayed development at 6 months of age. She had intractable epilepsy despite receiving aggressive antiepileptic drug therapy, and underwent a metabolic workup. Cerebrospinal fluid (CSF) examination showed CSF-glucose-to-blood-glucose ratio of 0.38, with a normal lactate level. Bidirectional sequencing of SLC2A1 identified a missense mutation (c.1198C>T) at codon 400 (p.Arg400Cys) of exon 9.
Kim, Eun-Hee;Kim, Yeo Jin;Ko, Tae-Sung;Yum, Mi-Sun;Lee, Jun Hwa
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권sup1호
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pp.133-138
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2016
Anti-N-methyl D-aspartate receptor (anti-NMDAR) encephalitis, recently recognized as a form of paraneoplastic encephalitis, is characterized by a prodromal phase of unspecific illness with fever that resembles a viral disease. The prodromal phase is followed by seizures, disturbed consciousness, psychiatric features, prominent abnormal movements, and autonomic imbalance. Here, we report a case of anti-NMDAR encephalitis with initial symptoms of epilepsia partialis continua in the absence of tumor. Briefly, a 3-year-old girl was admitted to the hospital due to right-sided, complex partial seizures without preceding febrile illness. The seizures evolved into epilepsia partialis continua and were accompanied by epileptiform discharges from the left frontal area. Three weeks after admission, the patient's seizures were reduced with antiepileptic drugs; however, she developed sleep disturbances, cognitive decline, noticeable oro-lingual-facial dyskinesia, and choreoathetoid movements. Anti-NMDAR encephalitis was confirmed by positive detection of NMDAR antibodies in the patient's serum and cerebrospinal fluid, and her condition slowly improved with immunoglobulin, methylprednisolone, and rituximab. At present, the patient is no longer taking multiple antiepileptic or antihypertensive drugs. Moreover, the patient showed gradual improvement of motor and cognitive function. This case serves as an example that a diagnosis of anti-NMDAR encephalitis should be considered when children with uncontrolled seizures develop dyskinesias without evidence of malignant tumor. In these cases, aggressive immunotherapies are needed to improve the outcome of anti-NMDAR encephalitis.
Epilepsy is a neurological disorder characterized by unpredictable seizures, which are bursts of electrical activity that temporarily affect the brain. Cereblon (CRBN), a DCAFs (DDB1 and CUL4-associated factors), is a well-established protein associated with human mental retardation. Being a substrate receptor of the cullin-RING E3 ubiquitin ligase (CRL) 4 complex, CRBN mediates ubiquitination of several substrates and conducts multiple biological processes. In the central nervous system, the large-conductance Ca2+-activated K+ (BKCa) channel, which is the substrate of CRBN, is an important regulator of epilepsy. Despite the functional role and importance of CRBN in the brain, direct injection of pentylenetetrazole (PTZ) to induce seizures in CRBN knock-out mice has not been challenged. In this study, we investigated the effect of PTZ in CRBN knock-out mice. Here, we demonstrate that, compared with WT mice, CRBN knock-out mice do not show the intensification of seizures by PTZ induction. Moreover, electroencephalography recordings were also performed in the brains of both WT and CRBN knockout mice to identify the absence of significant differences in the pattern of seizure activities. Consistently, immunoblot analysis for validating the protein level of the CRL4 complex containing CRBN (CRL4Crbn) in the mouse brain was carried out. Taken together, we found that the deficiency of CRBN does not affect PTZ-induced seizure.
The molecular modification of antiepileptic drugs and direct synthesis of new drugs with the predetermined antiepileptic properties are perspective. New neurochemical attacking to solve the problem including prevention and inhibition of seizures seems to be related to ginsenosides and ginseng polypeptides. The main study based on the severity of febrile convulsions of rat pups has been done from the earlier investigations of antiepileptical action of ginsenosides between KGTRI and MSU (Chepurnov, Park et al., 1995) with different kinds of experimental models of epilepsy. From the cultured cell line DAN25 of ginseng root, the extracts of ginsenosides made in "BIOKHIMMASH" were studied by the project of preclinical anticonvulsant screening (Stables, Kupferberg, 1997). The inhibition of severity of convulsions, decrease of seizures threshold, decrease of audiogenic seizures in rats of different strains and normalization of cerebral blood flow (measured by hydrogen test) were demonstrated in rats after i.c.v., intraperitoneally and orally administration, respectively. The antiepileptical effects by the combination of compounds from ginseng; were compared with the iuluence of Rg1, Rb1, Rc and with the well known antiepileptical drugs such as carbamazepine, valproic acid. The base for the research is obtained by using the WAG/Rij strain (Luijtelaar, Coenen, Kuznetcova), an excellent genetic model for human generalized absence epilepsy. The improving action of gensinosides was effectively demonstrated on the model of electrical kindling of amygdala of WAG/Rij rats with genetically determined absences, and the influences of ginsenosides on the slow wave discharges have also been being investigated. The different characteristics of a kindling process exerted in the sex-different region of the amygdala and demonstrated that the level of sex steroids and content of neurosteroids in amygdaloid tissue can modify the development of seizures. The chemical structures of ginsenosides not only have some principal differences from well-known antiepileptical drugs but the Plant Pharmacology gives us unique possibility to develop new class of antiepileptic drugs and to improve its biological activity.
Burns due to epileptic seizures are commonly deep and usually require operative treatment. The purpose of this study is to identify the characteristics of burned epileptic patients that could lead to the development of preventive programs to reduce the incidence of burn injuries. We analyzed epidemiological data for 34 patients acutely burned due to epileptic seizure admitted retrospectively. There were 15 male and 19 female subjects. The age distribution was from 6 years to 70 years with the mean age of 42.7 years. Seizures usually occurred while carrying out daily domestic chores. Scalding burns were the most common(38.2%) and most burns were above deep second degree(94.1%). The most common seizure type was generalized tonic-clonic, followed by absence and complex partial. The seizure mostly occurred in the morning because the therapeutic blood level of antiepileptic drugs was decreased extremely at that time by stopping drug arbitrarily or taking inadequately. So more frequent follow-ups at the neurology outpatient clinics for epileptics should be strictly reinforced to maintain the adequate therapeutic blood levels of antiepileptic drugs and fire protective implements should be prepared in the house.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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