Budd-Chiari syndrome is an uncommon condition characterized by hepatic outflow obstruction. Direct suture of the injured Inferior vena cava in a patient with blunt hepatic trauma also may cause an equivalent condition. However, early diagnosis is possible with common symptoms and radiologic evaluation. Moreover, a transluminal approach with balloon angioplasty could prevent long-term complications of Budd-Chiari syndrome without repeated abdominal surgery.
신장 동맥 손상은 둔상의 드문 합병증이나, 신장의 혈류 차단을 일으켜 신부전증을 일으킬 수도 있어 조기 진단과 치료가 필요하다. 신장 동맥 손상의 치료 방법은 아직 논란이 남아 있기는 하지만, 최근 연구들에서 혈관 내 스텐트를 이용한 성공적인 치료 결과가 보고 되었다. 그러나 아직 소아 환자에 대해서는 표준 치료법이 정해지지 않았다. 우리는 16세 여자 환아에서 발생한 4등급 간 열상과 동반된 우측 신장 동맥 폐색 증례를 보고하고자 한다. 환아는 풍선 혈관형성술만을 이용한 치료를 시행 받았고, 후에 신장의 실질 혈류 관류가 뚜렷하게 개선되었으며 신기능이 정상화 되었다. 따라서 소아 환자에서 신장 동맥 손상이 발생했을 경우, 풍선 혈관형성술을 이용한 시술이 치료의 한가지 방법이 될 수 있다.
동맥혈관 폐쇄 질환의 원인 중 동맥경화증에 의한 경우가 60% 이상을 차지하고 있다. 부위별로는 복부대동맥 및 하지동맥의 폐쇄가 가장 많은 것으로 알려져 있다. 본 2예의 증례는 양측 하지의 간헐적 파행이 지속되어 혈관조영술 시행 후 양측 대동맥-장골동맥 및 대퇴동맥-슬와동맥의 동반 폐색을 진단받고 각각 내과적 치료 및 혈관성형술을 시행하였으나 실효성을 거두지 못하여 본과에서 수술적 방법으로 근치술을 시행한 경우이다. 수술은 Hemashield Y graft를 이용한 복부대동맥-양측 대퇴동맥간 우회술과 자가복재대정맥을 이용한 양측 대퇴동맥-슬와동맥 우회술을 동시에 시행하였다. 수술후 환자의 증상은 소실되었으며 복부창상결손 외에는 특별한 합병증이 없었고 수술 후 시행한 혈관 조영술상 이식혈관의 유통성이 양호하였다. 환자들은 증상의 재발 없이 외래에서 관찰 중이다.
We experienced 20 patients with Takayasu`s disease who required 22 surgical procedures for critical arterial stenoses, aneurym of descending thoracic aorta, and aortic regurgitation from 1986 to 1993.Five patients had type I arteritis, seven patients had type II , seven patients had type III, and one patients had type IV.15 patients were female and 5 patients were male.Patients` ages ranged from 17 to 47 years and mean age was 29.1 years. The surgical procedures were as follows;autotransplantations of kidney[3], aortic valve replacements[2], ascending aorta-bilateral internal carotid artery bypasses[2], unilateral renal artery bypasses[2], bilateral renal artery bypasses[3], replacement of descending thoracic aorta[1], ascending aorta-abdominal aorta bypass[1], ascending aorta-right internal carotid artery bypass[1], ascending aorta-right internal carotid artery and left subclavian artery bypass[1], left common carotid artery-left-subclavian artery bypass[1], pulmonary artery angioplasty[1], left femoro-bilateral axillary bypass[1] and others[2]. There was no hospital death.Mean duration of follow-up was 42.7 months[ranged from 3 to 96 months].There was one late death and late mortality rate is 5.9%.Two patients was underwent second vascular procedures, one after 5 years and the other after 5 months.The other patients have done well after surgery.
From 1968 through September 1986, the authors have experienced 34 cases of peripheral arterial surgery using various vascular grafts. Almost all patients [32] were men, and age distribution was variable according to the disease entities. There were twenty eight cases of chronic occlusive peripheral vascular disease including ASO [21], Buerger`s disease [6], Aortoenteric fistula complicating infrarenal abdominal aortic aneurysm [1], four cases of vascular trauma, one case of acute arterial embolism [1] and one case of unknown etiology. The indications of operations for chronic vascular disease was intermittent claudication in 48%, rest pain in 45%, ischemic pregangrene or gangrene in 28%, and sensory change in 10% of patients. Types of operation used were arterial bypass in 28 cases [Aortobifemoral in 5, Aortoiliac in 3, Aortofemoral in 4, Aortoiliac with Aortofemoral in 1, Femorofemoral in 1, Femoropopliteal in 8, Femoroperoneal in 2, Axillofemoral in 3 cases of patients], graft interposition in four and patch angioplasty in three cases. Thirty four prosthetic vascular grafts including Dacron, Gore-Tex, Nylon and two autogenous saphenous vein graft and patch were used for vascular reconstruction in thirty four patients. Unfortunately recently performed one vein bypass was failed immediate postoperatively due to severity of disease and poor case selection. The authors experienced five post operative complications: wound infection [1], graft infection [1], bleeding [1], great saphenous neuralgia [1], pseudoaneurysm [1]. Twenty two of thirty four patients were followed up for more than one month and their cumulative patency rate was 81% [17/22] at 1 month and, 31% [7/22] at 5 month.
4개월 전 요추 4, 5번 추궁절제술을 시행받은 40세 남자환자가 호흡곤란과 하지부종을 주소로 내원하였다. 우측하복부에서 박동성 종괴가 촉진되었고 기계잡음이 청진되었다. 흉부단순촬영에서 심비대소견이 관찰되었고, 복부 전산화 단층촬영에서 제5요추 위치의 총장골동맥과 정맥간에 가성동맥류를 동반한 동정맥루가 존재하였다. 복부정중절개를 하여 동맥류를 통한 동정맥 누공의 일차봉합을 시도하여 상,하부 대동맥과 대정맥 감자결찰 후 동맥류를 절개하였으나 대량출혈이 발생하여 누공봉합에 실패한 후 동맥류를 봉합하였다. 동맥치환술로 수술계획을 변경한 후 동맥류에 연해있는 대동맥과 양측 총장골동맥을 절단봉합한 후, 인공도관을 이용하여 동맥을 재건하였고, 동맥류는 총장골정맥에 붙어있는 상태에서 축소성형술을 시행하였다. 환자는 수술 후 별다른 합병증 없이 8일째 퇴원하였고, 이후 별다른 문제없이 24개월간 추적관찰 중이다. 일반적으로 요추궁절제술 후 발생한 동정맥루에서는 누공봉합술을 시행하나 본 증례에서는 동맥치환술과 동맥류 축소성형술을 시행하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
목적 : 소아 신혈관성 고혈압의 임상적 특징과 원인질환, 검사 소견 및 치료에 대한 반응 등을 분석하고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1994년 6월까지 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원한 고혈압 환자 중 혈관조영술상 신혈관성 고혈압으로 진단된 16례에 대하여 병록지 검토를 통한 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 전체 16례중 남녀비는 7:9이었고, 평균 연령은 8년 6개월이었다. 원인질환으로는 Takayasu 동맥염이 6례, Moyamoya병에 동반된 예가 5례, 섬유근성 이형증이 3례, 신경섬유종증에 동반된 예가 1례였으며, 1례에서는 원인 질환을 밝혀낼 수 없었다. 흔한 증상으로는 호홉곤란, 편측마비, 두통, 오심 등이 있었고, 신체검사 소견상 심비대, 간비대, 복부 청진상 잡음 등이 관찰되었다. 말초혈장 renin 활성도는 검사를 시행한 14례에서 모두 상승되어 있었다. 혈관조영술상 16례 중 9례가 양측성, 7례가 일측성 병변을 보였다. Captopril 신스캔은 시행된 전례에서 혈관조영술상의 병변과 일치되는 결과를 보였다. 약물치료만을 시행한 5례 중 2례에서는 혈압의 완전 정상화, 3례에서는 부분적 조절의 반응을 보였다. 경피적 혈관성형술은 10례에서 시도되었으나 5례에서는 실패하였고 성공한 5례 중 3례에서 재협착 또는 동반된 대동맥 협착등으로 다른 형태의 치료가 필요하였다. 수술적 치료는 4례에서 시행되었으며 모두 다른 형태의 치료로 실패한 경우였다. 이 중 3례에서는 혈압 조절에 실패하였고 1례에서는 부분적 조절의 반응을 보였다. 결론 : 소아의 신혈관성 고혈압의 원인 질환은 Takayasu 동맥염뿐 아니라 Moyamoya병, 섬유근성 이형증등 다양하므로 이들간의 감별이 필요하다. 여러 진단적 검사중 단독으로 확진 가능한 검사는 없으며 환자마다 적합한 진단적 검사법을 개별적으로 적용해야 한다. 치료로서 약물요법, 혈관성형술, 수술적 치료 등이 시행되지만 완치율 및 성공률은 아직 만족스럽지 못하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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