• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권10호
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• pp.1085-1089
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• 2008

목적: 비전형적 롤란도 간질이 드물지 않게 있지만, 전형적 및 비전형적 롤란도 간질의 비교 연구가 거의 없는 상태이다. 본 연구는 전형적 및 비전형적 롤란도 간질의 임상 특징을 알아보고 비교하기 위하여 시행하였다. 방법: 2002년 1월 1일부터 2006년 12월 31일까지 경희의료원을 내원한 롤란도 간질 환자 158명을 선별하여 임상 증상, 경과, 관해율, 재발 등을 후향적으로 연구 하였다. Wirrel 기준으로 116명의 전형적 롤란도 간질군(A군)과 42명의 비전형적 롤란도 간질군(B군)으로 분류하였다. 결과: 1) 경련 시작 나이 : A군은 $8.6{\pm}1.7$세, B군은 $6.2{\pm}1.7$세에 경련을 시작하였다. B군이 A군보다 더 일찍 경련이 시작하였지만 통계적 유의성은 없었다(P<0.05). 2) 성별 : 총 158명의 환자 중, 남자가 96명, 여자가 62명 이였다. 남녀 비는 1.6:1 이였다. 42명의 비전형적 롤란도 간질환자(B군) 중, 24명이 남자, 18명이 여자였고, 남녀 비는 1.3:1 이였다. 통계적 유의성은 없었다(P>0.05). 3) 40명의 환자에서 뇌 영상 촬영을 하였다(A군 25명, B군 15명). B군 뇌 영상에서 뇌실 확장(4명), 경증 겉질 위축(4명), 뇌량의 부분적 무발생(2명) 등의 이상 소견이 발견 되었다. A군은 뇌 영상에서 이상이 없었다(P<0.05). 4) 치료 시작 전 경련의 빈도 : A군은 한 달에 $2.0{\pm}1.0$회의 경련을 보였고, B군은 한 달에 $2.3{\pm}1.2$회의 경련을 보였다. 두 군간 통계적 유의성은 없었다(P>0.05). 5) 처음 항경련제 투여 후 경련을 조절하는데 걸린 기간 : A군은 3개월 내, B군은 3-12개월에 조절되었다(P<0.05). 6) 2년간 경련을 보이지 않는 관해율 : A군 116명 환자 중 105명이 관해를 보였고(90.5%), B군 42명 환자 중 38명이 관해를 보였다(90.4%)(P>0.05). 7) 2년간 경련이 없는 관해를 보인 후의 재발률 : A군은 105명의 환자 중 13명이 재발하였고(12.4%), B군은 32명의 환자 중 12명이 재발하였다(37.5%)(P<0.05). 결 론: 이번 연구에서는 비전형적 롤란딕 간질 환자군(B군)의 경련이 더 일찍 시작 되었으나 유의한 통계적 차이는 없었다. 성별, 치료 시작 전 경련의 빈도, 2년간 경련을 보이지 않는 관해율 등은 두 군간 차이가 없었다. 그러나 뇌 영상 촬영에서의 이상 소견, 처음 항경련제 투여 후 경련 조절 기간, 2년간 경련을 보이지 않는 관해 후의 재발률 등은 두 군간 유의한 통계적 차이가 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권1호
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• pp.75-84
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• 2002

목 적 :성장기 신장에서의 급성신우신염은 신반흔으로 진행된다. 신반흔의 형성에는 세균자체보다도 숙주의 염증반응과 면역반응의 산물인 TGF-${\beta}1$이 세포 고사를 증가시키고 세포증식을 억제함으로서 섬유화를 촉진한다고 하였다. 이에 저자는 항염증제인 methyl-prednisolone (MP)이 실험적으로 급성신우신염을 일으킨 이유기 백서에서 신반흔 형성에 미치는 영향을 관찰하고자 하였다. 대상 및 방법 : 생후 3주(체중 50-60g)된 이유기 Sprague-Dawley 백서의 방광에 삽입된 16 guage의 실리콘 도관내로 107/mL 농도의 E coli (ATCC No. 25922, pili형)를 5 mL씩 주입하여 급성신우신염을 유발하였다. 실험군은 1군 (ceftriaxone 단독투여, n=31)과 2군 (MP와 ceftriaxone투여, n=28)으로 나누었고 대조군 (n=43)에는 약제를 투여하지 않았다. 실험 1주와 3주에 실험동물을 희생하여 병리 조직학적 소견상 염증점수, 세포고사 지수와 TGF-${\beta}1$ 발현점수 및 섬유화 점수를 관찰하였다. 결 과 : 사망률은 II군이 $21.4\%$였으나 대조군 $41.9\%$, I군 $32.3\%$와 유의한 차이는 없었다. 염증 점수는 실험 1주에 II군에서 $0.8{\pm}0.87$로 대조군의 $2.3{\pm}0.87$, I군의 $1.7{\pm}0.79$에 비하여 유의하게 낮았다 (P<0.05. 세포고사 지수는 실험 1주에 II군에서 $2.9{\pm}2.15$로 대조군의 $10.0{\pm}1.95$, I군의 $8.3{\pm}2.53$에 비하여 유의 하게 낮았다 (P<0.05). TGF-${\beta}1$발현도 실험 1주에 II군에서 $0.8{\pm}0.72$로 대조군의 $1.90{\pm}67$, I군의 $1.8{\pm}0.60$에 비하여 유의하게 낮았다 (P<0.05). 섬유화 지수는 실험 3주에 II군에서 $0.8{\pm}0.63$로 대조군의 $1.8{\pm}0.83$에 비하여 유의하게 낮았다 (P<0.05) 결 론 : 성장기 백서의 실험적 급성 신우신염에서 MP는 ceftriaxone단독 투여에 비하여 염증 반응, 세포고사, TGF-${\beta}1$발현, 섬유화를 모두 감소 시켰다. 즉 항생제 외에 항염증제의 병용투여가 신반흔의 정도를 감소시킬 수 있으므로 치료지연등 신반흔의 위험인자가 있는 경우에 고려할 수 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.293-298
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• 2008

목 적 : 스테로이드 저항성 신증후군에서 cyclosporine의 반응 효과, 반응 시기, 부작용 및 다른 치료제에 대한 반응을 비교 분석하고자 하였다. 방 법 : 1989년 6월부터 2006년 8월까지 서울아산병원 소아과를 방문한 신증후군 환아 중 초기에 스테로이드 치료에 반응하지 않아 신장 조직 검사 시행 후 cyclosporine을 사용한 22명을 대상으로 cyclosporine의 반응 효과, 반응 시기, 부작용 및 다른 치료제에 대한 반응을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 총 22명중 미세변화형은 12명(54.5%), 국소 분절 사구체 경화증 8명(36.4%), 메산지움 증식 사구체 신염 1명(4.5%), 막성 사구체 신염 1명(4.5%) 이었다. 진단 당시의 평균 연령은 $5.2{\pm}3.3$세이었으며 남녀 비는 1.2:1 이었다. 22명중 15명(68.2%)에서 cyclosporine에 반응하였는데, 이중 미세변화형이었던 환아는 11명(91.7%), 국소 분절 사구체경화증이었던 환아는 3명(37.5%)(미세변화형 vs 국소 분절 사구체경화증, P<0.05), 그리고 막성 사구체 신염 1명이었다. 관해 시기는 cyclosporine 사용 후 $31.5{\pm}15.2$일이었다. Cyclosporine에 반응을 보인 15명 중 4명은 약물 사용 없이 관해 상태이고, 7명은 cyclosporine 사용 중이며, 2명은 cyclosporine 중단 후 스테로이드를 간헐적으로 사용하고 있고, 2명은 cyclosporine과 스테로이드를 함께 투여하고 있다. 이들의 cyclosporine 사용 기간은 각각 $546.5{\pm}346.2$일, $1,392.9{\pm}439.7$일, $439.5{\pm}84.1$일, $433.5{\pm}74.2$일이었다. Cyclosporine 사용 기간 중 혈청 크레아티닌의 변화는 없었으나 신장조직검사를 시행한 8 명중 2 명에서 간질의 섬유화와 세뇨관의 위축이 부분적으로 관찰되었다. 결 론 : 스테로이드 저항성 신증후군에 있어 cyclosporine의 반응은 비교적 좋은 편이고, 특히 미세변화 신증후군에서 그 효과가 높다. 그러나 관해를 유지하기 위해서는 장기간 사용하여야 하는 문제점이 있다.

• 대한관절경학회지
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• 제3권1호
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• pp.17-23
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• 1999

목적 : 전방십자인대 손상환자에서 슬괵건을 이용한 관절경적 전방십자인대 재건술을 시행하고 그 임상적 결과를 고찰하고자 한다. 대상 및 방법 : 1996년 3월부터 1997년 3월까지 슬괵건을 이용한 관절경적 전방십자인대 재건술을 시행받고 최단 12개월에서 최장 24개월(평균 16개월)까지 추시가 가능하였던 62례를 대상으로 하였으며 평균 연령은 27세이었다. 임상적 결과는 이학적검사 및 Lysholm Knee score와 Telos 기기를 이용한 술전, 술후 전방전위정도를 측정하여 평가하였다. 결과 : Lysholm Knee score는 술전 평균 57.0점이었으며 술후 추시상 평균 91.8점으로 증가하였다. 62명 전례에서 추시상 운동범위가 정상으로 회복되었고 파행이나 계단을 오르내리는데 어려움이 없었으며 보조기구없이 보행이 가능하였다. Lachman검사는 술전에는 경도(+)의 양성이 24례, 중등도(++)의 양성이 24례, 중도(+++)의 양성이 14례였으며 술후 추시상 48례에서 음성으로 전환되었으며 14례에서 경도의 양성이 관찰되었다. Telos 기기를 이용한 전방전위검사에서 정상 슬관절과의 차이가 20 lb 검사상 술전 평균 13.4mm였으나 술후 추시상 평균 4.7mm로 감소하여 전방전위 안정성이 회복되었으며 통계학적으로 유의한 차이를 보였다(P<0.05). 슬개골 주위 합병증으로는 슬개골 연발음이 18례(29.5%), 대퇴사두고근의 위축이 23례(36.5%)에서 관찰되었다. 수술중 기술상의 이유로 semifix 나사 삽입을 위한 유도핀의 삽입위치 불량이 2례에서 있었고 술후 semifix 나사의 비정상 위치가 3례에서 관찰되었다. 결론 : 슬괵건을 이용한 관절경적 전방십자인대 재건술은 슬관절의 기능적 안정성을 확보하는데 효과적인 수술방법이나 그 수술방법이 복잡하고 semifix 나사의 삽입위치 불량이나 술후 슬개골 주위의 합병증이 발생할 수 있으므로 유의하여야 할 것으로 생각된다.

• 한국가금학회지
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• 제44권1호
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• pp.19-28
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• 2017

계란의 난각은 닭의 자궁에서 형성되는 복잡하고 고도화된 다층 석회화 구조이다. 본 연구는 닭의 산란연령에 따른 자궁내막조직의 변화 양상과 난각 형성에 관여하는 주요 유전자들의 발현 양상을 고찰하였다. 난각 형성과 관련하여 난각 단백질과 관련한 OCX-32, OCX-36, OC-17, OC-116 유전자와 난각 이온과 관련한 CALB1, SPP1, SCNN1G, ATP2A2, CA2, CALM1 유전자를 분석대상으로 하였다. 자궁내막조직의 현미경적 관찰 결과, 연령이 증가함에 따라, 자궁 섬모상피세포의 탈락 및 세포의 위축과 섬유화 진행양상이 심화되었다. 그러나 연령 증가에 따른 혈중 이온성분의 농도차이는 없었다. 자궁내막 상피세포의 텔로미어 함량 분석 결과, 산란연령이 증가함에 따라 텔로미어 함유율이 감소됨을 확인하였다. 대부분의 난각 형성 관련 유전자의 발현량은 산란연령에 따라 유의한 변화를 나타내었다. 일부 난각 단백질 관련 유전자의 발현량은 산란연령이 증가함에 따라 증가양상을 보였으나, 이들 유전자들 간의 상호 관련성은 유의한 관계를 보이지 않았다. 난각 형성 이온 관련 유전자인 ATP2A2, SCNN1G, CA2, CALM1 유전자 간에는 상호 밀접한 관련이 있는 것으로 나타났다. 또한 난각 단백질 관련 OCX-32 및 OCX-36 유전자는 대부분의 이온 관련 유전자들과 높은 정의 상관을 보였다. 따라서 OCX-32, OCX-36, CALB-1, ATP2A2, SCNN1G, CA2 및 CALM1유전자들이 난각 형성에 상호 협력하거나 또는 독립적으로 작용한다. 결론적으로 산란연령이 증가함에 따라 자궁내막세포의 손상이 일어나지만, 그럼에도 불구하고 정상적인 난각을 형성할 수 있는 이유는 난각 단백질 및 난각 형성 이온 관련 일부 유전자들이 발현을 조절하여 난각 형성의 항상성 유지하기 때문인 것으로 사료된다.

• 대한관절경학회지
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• 제7권2호
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• pp.189-195
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• 2003

목적 : 전방십자인대 손상 환자에서 슬괵건과 LA나사를 이용한 관절경적 전방십자인대 재건술을 시행하고 그 임상적 결과를 고찰하고자 한다. 대상 및 방법 : 1996년 3월부터 2001년 7월까지 슬괵건과 LA나사를 이용한 관절경적 전방십자인대 재건술을 시행받고 술 후 최소 2년이상, 최장 6년(평균 3년) 추시가 가능하였던 101면(104 예)를 대상으로 하였으며, 남자가 86명, 여자가 17명이었다 임상적 결과는 이학적 검사 및 Lysholm Knee score와 Telos기구를 이용한 술전, 술후 전방 전위정도를 측정하여 건측과 비교하여 안정성 여부를 측정하였다. 수술시 평균나이는 32세$(15\~61)$였다. 결과 : Lysholm Knee score는 술전 평균 57.9점이었으며 최종 추시상 평균 95.2점으로 증가하였다. 104예 전예에서 보조기 없이 보행이 가능하였으며, Lachman검사는 술전에는 경도(+)의 양성이 46예$(45\%)$, 중등도(++)의 양성이 33예$(31\%)$, 고도(+++)의 양성이 25$(24\%)$, 였으며, 술후 추시상 90예$(87\%)$에서 음성으로 전환되었으며 14예$(13\%)$에서 경도(+)의 양성이 관찰되었다. Pivot-shift 검사는 술전에 음성을 보인 경우가 22예$(22\%)$, 경도(+)의 양성이 62예$(59\%)$, 중등도(++)의 양성이 12예$(11\%)$, 고도(+++)의 양성이 8예$(8\%)$였으며, 술후 추시상 87예$(84\%)$에서 음성, 17예$(16\%)$에서 경도(+)의 양성을 보였다. Telos기구를 이용한 전방전위검사에서 20lb 검사상 정상 슬관절과의 차이가 술전 평균 $13.4{\pm}5.6 mm$에서 술후 추시상 평균 $3.6{\pm}1.5 mm$ 로 감소하여 전방 전위 안정성이 회복되었으며, 통계학적으로 유의한 차이를 보였다. 슬개골 주위 합병증으로는 대퇴사두고근 위축이 27예 $(26\%)$, 이식건 공여부위의 절개부의 감각이상이 19예$(18\%)$, 슬관절 운동시의 연발음이 13예$(13\%)$, LA 나사의 대퇴 외측 피질골 관통이 5예$(5\%)$에서 관찰되었다. 결론 : 슬괵건과 LA 나사를 이용한 관절경적 전방십자인대 재건술은 강한 고정력을 가져 슬관절의 기능적 안정성을 확보하는데 유용하며, 슬개골 주위 합병증이 적은 효과적인 수술방법으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권2호
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• pp.215-221
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• 2010

목 적 : IgA 신병증은 세계적으로 가장 흔한 사구체 질환으로 최근 들어 interleukin (IL)-17의 면역조절 반응에 있어서의 관련성이 밝혀지고 있다. 이 연구에서는 IL-17RA 유전자의 단일 염기다형성과 소아 IgA 신병증의 발생 및 진행과의 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 조직 검사를 통해 확인된 IgA 신병증 환아 156명과 건강한 정상 성인 245명을 대조군으로 하여 말초혈액을 채취하였다. PCR 방법으로 IL-17RA 유전자의 SNP (rs2895332, rs1468488, rs4819553)를 분석하였다. 환자군을 단백뇨(${\leq}4$ and >$4mg/m^2/hr$, ${\leq}40$ and >$40mg/m^2/hr$)와 병리학적 진행 여부에 따라서 두 그룹으로 나누어 IL-17RA SNP와의 연관성을 확인하였다. 결 과 : IgA 신병증 환자군과 정상 대조군에서 IL-17RA 유전자 rs2895332, rs1468488, rs4819553의 발현율은 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 또한 IL-17RA 유전자 각각에 대하여, 병리학적 진행성 병변을 가진 군과 그렇지 못한 군 사이에 통계학적으로 유의한 차이가 없었다. 그러나 rs2895332 유전자의 경우, 단백뇨가 있는 군(단백뇨>$4mg/m^2/hr$)과 없는 군(단백뇨${\leq}4mg/m^2/hr$)에서는 두 군간에 통계적으로 유의한 차이를 보였다. 결 론 : IL-17RA 유전자 rs2895332의 단일염기다형성은 소아의 IgA 신병증에서 단백뇨의 발생과 통계학적으로 의미 있는 연관성이 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.548-553
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• 2010

목 적: IgA 신병증은 소아들의 만성 사구체 신염 중에서 가장 흔하게 일어나며, HLA유전자는 다양한 염증성 질환과 자가면역질환과 연관이 있어 왔다. 이 연구에서는 한국인에서 건강한 대조군과 IgA 신병증 환자군을 비교하여 IgA 신병증 발생 감수성 및 병리, 임상 양상과 $HLA-G$ 유전자의 SNP와의 연관성에 관해 알아보고자 하였다. 방 법: 소아 IgA 신병증을 앓고 있는 174명의 환자군과 438명의 정상 대조군에서 $HLA-G$ 유전자의 promoter SNP (rs1736936과 rs2735022)를 분석하고 비교하였다. 또한 IgA 신병증 환자들을 단백뇨($4mg/m^2/hour$ 이하군과 이상군)의 유무, 족세포 돌기의 소실 유무, 간질의 섬유화 및 세뇨관 위축이나 미만성 사구체 경화와 같은 병리학적 소견상 진행성 질환의 표지자유무에 따라 하위그룹으로 나누어 비교하였다. 결 과: IgA 신병증 환자군과 정상 대조군 간의 HLA-G에서의 SNP (rs1736936과 rs2735022) 빈도에 대한 유의한 차이는 발견되지 않았다. 또한 단백뇨의 유무, 족세포 돌기의 소실 유무, 질환의 병리학적 진행 정도을 의미하는 표지자의 유무와 SNP사이에서도 유의한 연관성을 보이지는 않았다. 그러나, 일체 배형으로서 rs1736936과 rs2735022는 소아 IgA 신병증을 일으키는 감수성에 대해 통계학적으로 유의한 연관성을 나타내었다(haplotype T/C: dominant model OR 1.71, 95% CI 1.00-2.92, $P$=0.049; haplotype C/T: recessive model OR 0.54, 95% CI 0.31-0.94, $P$=0.030). 결 론: 이번 연구에서 $HLA-G$ 유전자의 SNP 중 rs1736936와 rs2735022로 이루어진 일체배형과 IgA 신병증의 발생간에 유의한 관계를 관찰하였으며, IgA 신병증 환자들의 단백뇨 발생 유무, 족세포 돌기의 소실 유무 및 질병 진행 정도로 구분된 하위그룹과 후보 SNP들간의 유의한 관계는 확인할 수 없었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.525-531
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• 2010

목 적: 융모 위축을 보이는 FPIES 환자의 소장 점막에는 TNF-${\alpha}$의 발현이 증가한다. TNF-${\alpha}$는 상피 세포의 세포 자렴사를 유발하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 FPIES 병리생리의 특성을 알아보고자 십이지장 점막 조직에서 TNF family와 TNF-수용체 family의 세포 자멸사를 연구하였다. 방 법: 표준화된 경구 유발 시험을 통하여 FPIES로 진단된 15례의 환자와 5례의 대조군을 대상으로 연구하였다. 세포 자멸사를 확인하기 위하여 terminal deoxynucleotidyl transferase-mediated dUTP nick end-labeling (TUNEL) 염색을 시행하였다. 세포 자멸의 기전을 알아 보기 위해 TNF family의 TNF-${\alpha}$, Fas ligand (FasL)와 TNF-수용체 family의 TNF-related apoptosis-including ligand (TRAIL) receptor 1 (DR4), TRAIL receptor 2 (DR5), Fas를 면역조직화학으로 염색하였다. 결 과: $TUNEL^+$ 세포는 대조군에 비하여 FPIES 환자군의 십이지장 점막에서 의미 있게 높게 발현하였다($P$=0.043). TNF-${\alpha}$ ($P$=0.0001)와 DR4 ($P$=0.003)도 대조군에 비하여 FPIES군에서 의미 있게 높게 발현하였다. FasL, Fas, DR5의 발현은 두 군 모두에서 낮았으며, 두 군간에 의미 있는 차이를 보이지도 않았다. 결 론: FPIES의 병리생리는 세포 자멸사에 의하여 발생하며, TNF-${\alpha}$의 발현과 DR4 경로가 세포 자멸사에서 중요한 역할을 하는 것으로 추정된다.

• Clinics in Shoulder and Elbow
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• 제13권2호
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• pp.237-243
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• 2010

목적: 관절경적 회전근 개 봉합술 시 뼈에 봉합 나사못을 안정적으로 고정하는 것이 중요하다. 그러나 고령의 환자에서 상완골 결절부위에 골다공증이 있는 경우 봉합 나사못이 빠지거나 고정이 불안정할 수 있다. 이에 저자들은 관절경적 회전근 개 봉합술에서 봉합 나사못의 고정 실패시 골 시멘트를 이용한 봉합 나사못 구멍 보강 기법을 소개하고 그 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2005년부터 2009년까지 관절경적 회전근 개 봉합술을 시행받은 223명 중 골 시멘트로 봉합 나사못 구멍을 보강했던 15명을 대상으로 하였다. 모두 여자로 평균 65 (49~77)세였고, 평균 추시 기간은 16 (6~32)개월 이었다. 주사기를 이용해 골 시멘트를 걸쭉한 액상의 상태에서 봉합 나사못 구멍에 주입한 후 압박기로 압력을 가하였으며 항아리 모양의 시멘트 맨틀을 만들도록 노력하였다. 시멘트가 굳어가기 시작할 무렵 봉합 나사못을 구멍에 삽입하였다. 최종 임상적 평가는 시각척도 통증 점수, 능동적 관절 운동범위, age-sex matched Constant score, UCLA score 등을 이용하여 분석하였다. 결과: 수술 전 촬영한 방사선 사진상, 상완골 대결절부의 낭종성 변화 또는 피질골의 위축 등이 전 예에서 보였다. 최종 추시 방사선 사진상 시멘트 음영의 변화는 볼 수 없었으며, 충진된 시멘트는 원래의 형태를 그대로 유지하였다. UCLA score는 평균 31점 (28~35점) 이었으며 최우수 6예, 우수 8예이었으며 1예는 보통의 결과를 보였다 (p-value 0.008). Age-sex matched Constant score는 평균 90점 (74~98점)으로 상승하였다 (p-value 0.008). 결론: 관절경적 회전근 개 봉합술에서 상완골 대결절부의 골위축이 있는 경우에도 골 시멘트를 이용한 봉합 나사못 구멍 보강술에 의하여 관절경적 봉합술을 시행할 수 있었으며 골 시멘트의 사용이 수술 후 결과에 부정적 영향을 미치지 않는 것으로 보인다.