• Journal of Chest Surgery
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• 제34권9호
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• pp.724-728
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• 2001

8세 11개월된 남자 환자로 좌관상동맥의 폐동맥 기시 이상증(ALCAPA)에 대해 수술교정 후 심한 삼첨판 폐쇄부전이 발생하였기에 보고한다. 경흉부 심장초음파 검사와 관상동맥조영촬영으로 좌관상동맥의 폐동맥 기시 이상 및 허혈성 승모판 폐쇄부전과 경도의 삼첨판 폐쇄부전을 확인하였다. 수술교정은 좌관상동맥에도 동맥혈관 심정지액을 공급할 수 있도록 주폐동맥에 추가로 동맥 캐뉼라를 삽입하는 방법을 이용하여 좌관상 동맥을 대동맥 근부에 직접 연결해 주었다. 술후 경식도 초음파 검사에서 좌관상동맥의 대동맥 문합 부위에서 전향성 혈류가 잘 유지되고 있었고 삼첨판 폐쇄부전이 Gr III-IV/IV로 심하게 발생하였다. 체외순환을 다시 가동 후 Kay 형 판륜성형술 및 인공 건삭 형성, 그리고 건삭 단축술로 삼첨판 성형술을 하였다. 술후 경식도 초음파 검사에서 삼첨판 역류 정도는 경도 미만이었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제44권5호
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• pp.358-360
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• 2011

We present a patient with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA), which was diagnosed and corrected in her 60 s. The patient is the oldest documented survivor of ALCAPA who underwent a surgical repair. ALCAPA should be corrected surgically to restore the dual coronary system at any age and this case shows that the surgical procedure may be performed safely even in an elderly patient.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권10호
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• pp.1024-1027
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• 1997

좌 관상동맥 폐동맥 이상 기시증은 드문 선천성 심기형으로 유아기에 심부전을 일으키는 질환으로서 수술적인 치료를 하지 않을 경우 대부분 치명적인 것으로 알려져 있다 대혈관 전위의 교정술이 보편화되면서 신생아에서 관상동맥 이식에 대한 기술이 발전되어 근래에는 좌 관상동맥을 대동맥에 이식하여 이중 관상동 맥 체계를 만들어주는 수기가 본 질환의 일차 선택 수술법으로 인정되고 있다. 본 교실에서는 심부전으로 입원한 생후 44일된 여아에서 좌 관상동맥 폐동맥 이상 기시증이 발견되어 좌 관상동맥 대동맥 이식술로 치 료하여 좋은 결과를 얻었으므로 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제26권3호
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• pp.228-233
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• 1993

Patients with anomalous connection of the left coronary artery to the pulmonary artery are at risk for myocardial infarction, and early or sudden death. Between 1986 to 1992, a total of 4 of these patients underwent surgical intervention with various operative techniques at our institution. Age at operation ranged from 2 months to 43 years. Three infant patients had congestive heart failure, 2 of them had mitral regurgitaion, and 1 had ST-T change on elctrocardiogram. Operative techniques included direct coronary artery transfer to the aorta[n=2], intrapulmonary tunnel from the aortopulmonary window[n=1], coronary artery bypass using saphenous vein[n=1]. One deaths occured at 2 weeks after direct coronary arterial transfer due to respiratory failure caused by Respiratory Syncitial virus pneumonia. Supravalvar pulmoanry stenosis occured after intrapulmoanry tunnel. We recommend direct aortic implatation of the anomalous coronary artery at the time of diagnosis. Intrapulmonary tunnel from aortopulmonary window or subclavian-coronary anastomosis could be alternatives in whom aortic implantation is not feasible anatomically.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권7호
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• pp.503-507
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• 2007

좌관상동맥-폐동맥 이상기시증(anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery, ALCAPA)은 적절한 외과적 처치를 하지 않을 경우 90%에서 생후 1년 이내에 심근 허혈로 사망하므로, 성인에서 발견되는 경우는 매우 드물다. 저자들은 심부전 증상으로 내원한 41세 ALCAPA 환자 1예를 경험하였고, 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제47권3호
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• pp.220-224
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• 2014

Background: For the surgical management of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA), there have been various techniques that reduce the tension and kinking of the coronary artery during reimplantation to the aorta. The aim of this study is to describe the results of our modified technique of coronary reimplantation for the treatment of ALCAPA. Methods: Between October 2003 and February 2011, seven patients underwent coronary reimplantation with the modified technique (tubing formation with the sinus wall of the pulmonary artery and trapdoor formation at the site of implantation in the aorta). The median follow-up duration was 52 months (range, 4 to 72 months). Clinical outcomes and serial echocardiographic data were reviewed. Results: There was no mortality. One patient had a small amount of cerebral hemorrhage postoperatively and improved without any sequelae. Another patient had left diaphragm palsy and underwent diaphragm plication. Follow-up echocardiogram showed that all patients had normal ventricular function without chamber enlargement. Conclusion: Our modified technique (tubing formation with the sinus wall of the pulmonary artery and trapdoor formation at the site of implantation in the aorta) demonstrated successful clinical outcomes. We conclude that this surgical technique can be a potential alternative for the treatment of ALCAPA.

• Journal of Chest Surgery
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• 제49권5호
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• pp.383-386
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• 2016

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) is an extremely rare, potentially fatal, congenital anomaly with a high mortality rate in the first year of life. It occurs rarely in adulthood and may appear with malignant ventricular arrhythmia or sudden death. We report a case of a 49-year-old woman with ALCAPA who presented with dyspnea on exertion. Management was coronary artery bypass grafting to the left anterior descending artery and obtuse marginal arteries, closure of the left main coronary artery ostium, and reestablishment of the dual coronary artery system.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권1호
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• pp.18-27
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• 2006

배경: 관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 아이들에게 있어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 치료하지 않을 경우 출생 1년 내에 높은 사망률을 보이며, 진단 즉시 이중관상동맥 체계로 수술적 교정을 해주는 것이 치료 원칙이다. 아직 국내의 임상 경험 및 결과에 대한 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 서울아산병원에서는 1989년 6월부터 2003년 7월까지 수술을 시행한 6예의 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동맥 폐동맥이상 기시증 환아를 대상으로 하여 심전도, 단순흉부촬영 및 심초음파 소견 등을 후향적으로 검토하였다. 결과: 환아들 중 남아는 3명이고, 여아는 4명이었으며, 수술 당시 환아의 연령은 중앙값 5.4개월(3$\∼$33개월)이였다. 환아의 몸무게는 평균 6.7$\pm$2.6 kg (3.7$\∼$11.3 kg)이었고, 진단은 3명만이 초기에 좌 관상동맥 폐동맥 이상 연결증으로 정확히 진단되었고, 4명은 다른 진단으로 입원하였다. 수술은 이중관상동맥 체계의 형성을 원칙으로 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 체외순환 시간은 114$\pm$37분, 대동맥차단 시간은 55$\pm$22분이었다. 이차성 심방중격결손의 단순 봉합이 1예, 승모판 성형술이 2예에서 동반 시술되었다. 중환자실 재원일은 평균 5일, 인공호흡기 보조시간은 평균 38시간이며, 술 후 입원기간은 평균 12일이었다. 심전도와 흘부 단순 촬영 소견은 만기 사망한 한 예를 제외하고 모두 호전되었으며, 좌심실 기능의 회복도 거의 정상적으로 회복되어, 수술 후 1년 내에 실시한 심초음파 검사에서 좌심실 박출률(EF: Ejection fraction)은 평균 41.2$\pm$10.3$\%$에서 평균 $59.8{\pm}13.9\%$로, 좌심실 수축률(Shortening Fraction)은 평균 23.6$\pm$4.7$\%$에서 37.4$\pm$7.9$\%$로 호전되었고, 좌심실의 수축기말의 용적지수(LVEDDI: Left ventricular end-diastolic dimension index to body surface area)는 수술 전100.8$\pm$25.6 mm/$m^{2}$에서 79.3$\pm$ 15.8 mm/$m^{2}$로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권9호
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• pp.668-671
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• 2002

소아의 관상동맥 이상 기시증은 매우 드문 질환으로 알려져 있다. 특히 폐동맥에서 기시한 좌관상동맥 이상 기시증은 신생아기에 심근부전으로 인한 치명적인 상황을 초래할 수 있다. 폐동맥에서 기시한 좌관상동맥 이상 기시증 중에서 좌회선지만 폐동맥에서 기시한 경우는 매우 희귀한 것으로 알려져 있다. 이에 본 저자들은 좌폐동맥에서 기시한 좌회선지 이상 기시증을 보인 4세된 여아에서 좌회선지의 상행 대동맥으로의 재 이식술을 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권1호
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• pp.19-26
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• 2004

배경: 이 논문의 목적은 관상동맥-폐동맥 이상기시증의 수술적 치료의 중기 성적을 확인하고 수술 후 좌심실 기능과 승모판 폐쇄부전의 변화양상을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1985년부터 2003년 까지 관상동맥-폐동맥 이상기시증으로 수술적 치료를 받은 15명의 환자들을 연구대상으로 하였다. 1998년 이전(9명)에는 다양한 수술방법을 사용하였으나, 1998년 이후(6명)부터는 1) 대동맥과 주폐동맥 양쪽 모두 관류와 심정지액 주입을 시행하였고, 2)관상동맥의 재이식 시 주폐동맥의 일부를 이용하여 도관을 만들어 대동맥에 연결하였고, 그리고 3)승모판 폐쇄부전은 특별한 수술적 교정을 시행하지 않았다. 결과: 대상 환자들의 연령의 중앙값은 6개월(1개월∼34년)이었다. 수술방법은 좌쇄골동맥-좌전행지 문합술이 1예, 좌관상동맥 결찰술이 2예, Takeuchi 술식이 2예, 그리고 관상동맥 재이식술이 10예에서 시행되었다. 평균추적관찰 기간은 5.5 $\pm$ 5.8년(2개월 ∼ 14년)이었으며, 수술 후 조기사망이 1예, 만기사망이 1예에서 발생하여 5년 생존율은 85.6$\pm$9.6%이었다. 수술전 좌심실 이완기말과 수축기말직경은 수술 후 3개월 이내에 의미있게 감소하였고(p<0.05), 수술 전 3도 이상의 의미 있는 승모판 폐쇄부전은 6예(40.0%)에서 관찰되었으나 모두 수술 후 1개월 이내에 2도 이하로 감소하였다. 3예의 환자에서 재수술이 필요하였으며 재수술의 원인은 관상동맥 문합부위의 협착과 승모판 폐쇄부전이었다. 그러나 1998년 이후의 환자군에서는 조기사망, 만기사망, 그리고 재수술 등의 예가 없었다. 결론: 관상동맥-폐동맥 이상기시증은 수술 후 만족할 만한 생존율과 좌심실직경의 감소와 그리고 승모판 폐쇄부전의 개선을 확인할 수 있었다 그러나 장기적으로 관상동맥의 문제가 승모판 폐쇄부전의 재발과 장기생존율에 영향을 미칠 수 있음을 확인할 수 있었다. 1998년 이후 단일화된 수술방침으로 시행한 결과 만족할 만한 결과를 얻을 수 있었다.