목적: 호모시스틴뇨증은 cystathionine ${\beta}$-synthase의 결핍으로 유발되는 질환이다. 본원에서 치료받고 있는 총 6명 환자들의 임상양상과 유전자 분석을 시행하였다. 방법: 1992년 1월부터 2015년 3월까지 본원에서 전형적 호모시스틴뇨증으로 진단되어 치료 중인 총 6명의 환자들을 대상으로 후향적으로 임상적, 생화학적, 유전자적 분석을 하였다. 결과: 총 6명의 환자가 본 연구에 포함되었으며 이 중 3명은 영아기에 발견되었고, 나머지 3명은 7세 이후에 진단되었다. 영아기에 진단되어 치료를 받은 환자들은 정상 인지기능을 보였고, 7세 이후에 진단된 환자들은 다양한 정도의 지적 장애가 있었다. 골감소증이 6명 중 2명의 환자에서 발견되었다. 혈전 색전증이나 경련, 수정체 탈구 같은 주요한 합병증은 7세 이후에 진단된 군에만 있었다. 유전자 검사에서 모두 cystathionine ${\beta}$-synthase 유전자의 돌연변이를 확인하였다. 본 연구에 포함된 6명은 현재 메티오닌 제한 식이를 하면서 엽산과 베타인, 비타민 B6, 메틸코발라민을 복용 중이다. 결론: 6명의 전형적 호모시스틴뇨증 환자들을 길게는 23년 동안 추적 관찰하였다. 신생아 대사 이상 검사에서 발견된 환자들은 합병증 없이 성장하고 있으나, 7세 이후에 진단된 환자들은 100% 수정체 탈구가 있었고 각종 합병증이 동반되었다. 따라서 전형적 호모시스틴뇨증의 예후에는 무엇보다 조기 진단이 중요하며 이는 현재 국내에서 시행되는 신생아 대사 이상 검사의 중요성을 설명하는 것이라 하겠다.
본 연구는 영아기 자녀를 둔 어머니의 양육지식과 양육스타일의 관계를 살펴보고자, 사회인구학적 변인 및 양육지식 수준에 따른 양육스타일의 차이를 분석하였으며 양육스타일에 대한 사회인구학적 변인과 양육지식의 상호작용효과를 분석하였다. 본 연구는 육아정책연구소 주관으로 구성된 한국아동패널(2009) 2차년도 자료를 이용하여 누락된 응답문항이 있는 대상자를 제외한 13~18개월 영아와 26~39세의 어머니를 대상으로 1,637개의 자료를 분석에 사용하였다. 연구결과 사회인구학적 변인의 수준에 따라 양육스타일에 통계적으로 유의한 차이가 나타났다. 출생순위가 첫째아인 경우, 어머니의 학력이 고졸 이하보다 전문대졸 이상일수록, 월 평균 가구 소득이 200만원 이하보다 301만원 이상일수록 긍정적인 양육스타일을 보이는 것으로 나타났다. 또한 양육지식 수준에 따른 어머니의 양육스타일의 차이를 살펴본 결과 양육지식이 '상'인 집단이 '하'인 집단보다 긍정적인 양육스타일을 보이는 것으로 나타났다. 마지막으로 양육스타일에 대한 사회인구학적 변인과 양육지식의 상호작용 효과를 살펴본 결과, 출생순위가 첫째아이고 높은 양육지식을 가진 경우, 어머니 학력이 고졸이고 낮은 양육지식을 가진 경우 다른 집단과의 상호작용효과의 차이가 크게 나타났다.
목적: 한국 영유아의 영양 섭취 실태에 대한 연구가 매우 제한적으로 진행되고 있어, 본 연구에서는 국민건강영양조사를 이용하여 한국 유아들의 식이 행태, 식이보충제 및 영양소 섭취 실태를 알아보고자 하였다. 방법: 2007~2009년까지의 제4기 국민건강영양조사에 참여한 4세 미만의 영유아 930명(남 499명, 여 431명)을 대상으로 영아기의 식이 행태, 식이보충제 및 영양소 섭취 실태를 조사하였다. 결과: 식이보충제를 복용하는 유아는 48.7%로 절반가량이었으며 비타민/미네랄제가 35.3%로 제일 많았고 정장제 14.2%, 초유 8.2%였다. 식이보충제를 시작한 동기로는 95.4%가 친척이나 친구의 권유로, 0.7%가 자신의 판단으로 보충식을 시작했다고 답하였으며 의사의 권유로 보충제를 시작하는 비율은 0.3%에 불과하였다. 영양소 섭취 조사에서 유아의 51.6%는 탄수화물의 적정 비율을 섭취하고 있었고 32.7%가 적정 비율을 초과하여 섭취하고 있었다. 단백질의 경우 대상아의 94.8%가 적정 비율을 섭취하고 있었고, 지방의 경우 53.4%는 적정 비율을, 38.8%는 적정 비율 미만을 섭취하고 있었다. 칼슘을 평균필요량 미만으로 섭취하는 유아의 비율은 1세 53.9%, 2세 55.2%, 3세 65.6%, 철을 평균 필요량 미만으로 섭취하는 유아는 1세 52.0%, 2세 48.7%, 3세 48.4%였다. 영아기의 수유 패턴은 혼합 수유가 57.4%로 제일 많았고 32.2%가 모유 수유만, 10.4%가 분유 수유만을 하고 있었다. 이유식 도입시기는 4~6개월이 64.5%로 가장 많았고, 우유 도입시기는 12~17개월이 71.1%로 가장 많았다. 결론: 우리나라 만 1~만 3세 이하 유아의 절반가량이 의사의 상담 없이 식이보충제를 복용하고 있었으며, 칼슘, 철 섭취가 부족할 위험이 높았다. 이 시기의 영양관리를 위해 소아청소년과 의사를 비롯한 전문가의 역할이 보다 강조될 필요가 있다.
봉입체 섬유종증은 주로 1세 이내의 소아 수지 및 족지에 발생하는 무통성의 섬유성 연부조직 종양이다. 병리학적으로는 치밀한 방추형 세포로 이루어져 있으며, 세포질 내에 항산성 봉입체가 관찰된다. 종양은 자발적 퇴행을 하는 것으로 알려져 있으나, 변형이나 기능장애를 일으키는 경우 수술적 치료를 요하며, 수술하는 경우 약 60%에서 다시 재발하는 것으로 보고되고 있다. 저자들은 비교적 높은 연령의 소아 수지에서 발병하였으며, 술 후 접촉성 병변이 발견된 봉입체 섬유종증 1예를 보고하고자 한다.
6%, 8%, 10%의 도토리묵에 데여 응력완화검사 (stress relaxation test)를 실시하여 전형적인 응력완화곡선 (stress relaxation curve)을 구하였다. 연속잔차법 (successive residual method)을 사용하여 완화곡선을 분석한 결과, 도토리묵은 spring 하나에 Maxwell 모형이 세개인 7-element, generalized Maxwell model 로 해석할 수 있었다. 또한 도토리묵가루의 농도가 커질수록 도토리묵의 평형탄성율(E$_{e}$) 과 탄성율( $E_1$, $E_2$, $E_3$)이 증가하였다.
목 적: 소아에서 장기간의 정맥유지, 고단위 영양 수액투여, 혈액채취, 중심정맥압 측정 등을 위해 중심 정맥 도관 삽입술을 시행하고 있다. 그런데 소아는 경부의 해부학적 구조의 구별이 어려워 중심정맥에 도관 삽입이 상당히 어렵고, 여러 가지 심각한 합병증을 초래할 수가 있다. 저자들은 소아에서 audible Doppler ultrasound(8 MHz)를 이용하여 쉽게 중심정맥을 확인하여 카테타를 삽입할 수 있는지 알아보고자 하였다. 방 법: 2001년 4월에서 7월까지 서울아산병원 소아과에 입원한 환아 중 중심정맥 삽입술을 시행한 46명을 대상으로 하였다. 휴대용, 8 MHz Doppler ultrasound device(Pocket-Dop II, iMex, USA)를 이용하여 중심정맥 삽입술을 시행하였고, 이들 환아에서 삽입술의 성공률과 천자시간, 천자횟수, 합병증 등을 조사하였다. 결 과 : 1) 대상 환아는 46례로 남아 20례, 여아 26례였고 평균연령은 3세(범위 1-156개월)였으며, 특히 영아는 18명이었으며 평균연령은 6.3개월이었다. 2) 중심정맥에 도관을 삽입한 가장 흔한 부위는 우측내경정맥(63%)이며, 다음으로 좌측내경정맥, 대퇴정맥, 쇄골하정맥 순이었다. 3) 중심정맥 도관 삽입술의 성공률은 96%(46례 중 44례)였으며, 소아는 96%였고, 영아는 94%였다. 4) 평균 천자시간은 5.2분이었고, 소아는 3.7분, 영아는 7.5분 소요되었다. 5) 46례 중 6례에서 합병증이 발생했으며, 혈종 4례, 동맥천자 1례, 기흉 1례 등이었다. 6) 1회 시도 성공률은 전체 환아는 59%였으며, 소아는 71%, 영아는 39%였다. 중심정맥 삽입 과거력이 없을 경우 전체 환아의 1회 시도 성공률은 70%였고, 있을 경우는 48%였다. 결 론 : 소아나 영아에서 휴대용, 8 MHz Doppler ultrasound device를 이용하여 쉽게 중심정맥의 위치를 확인하여 중심정맥 도관 삽입술의 성공률을 높이고, 심각한 합병증을 줄일 수 있어서, audible Doppler ultrasound를 이용하여 중심정맥 도관 삽입술을 시행하는 것이 유용할 것으로 생각한다.
본 연구의 목적은 만2세 일일보육일지에 나타난 연간 미술영역의 운영현황을 분석하고, 분석결과를 제공하여 보육교사의 반성적 인식에 도움을 주어 관련 연구의 기초자료를 제공하는데 있다. 6명의 보육교사의 일일보육일지 1년 분량을 분석하고, 그 결과를 담임교사에게 제공하여 자신의 미술영역 운영에 대한 반성적 인식을 도모하였다. 연구결과를 살펴보면 첫째, 일일보육일지에 나타난 미술영역의 운영현황으로 예술경험에서는 예술적 표현하기가, 표현유형별로는 평면표현이, 미술도구에서는 가위와 테이프가, 평면 바탕재료에서는 종이가, 평면 채색 재료에서는 색연필이, 입체 표현재료에서는 인공재료 사용이 가장 많이 나타났다. 둘째, 만2세 미술영역 운영현황 분석결과에 대한 교사의 반성적 인식은 감상이 빠진 영아미술, 미술재료의 편중, 영아미술의 모호함, 획일적인 미술활동이라는 한계로 나타났다. 본 연구의 시사점은 보육계획상의 문서와 실제의 통합적 인식을 도왔다는 점, 보육교사 자신의 일일보육일지 분석자료가 자기장학에 도움을 줄 수 있다는 점을 보여준 것이다.
2008년 말 발생한 멜라민 파동은 멜라민에 오염된 분유를 섭취한 영아들에서 요로계 결석이 발생한 것으로부터 비롯되었다. 멜라민 관련 요로계 결석의 위험인자는 3세 미만의 나이, 많은 멜라민 섭취량과 탈수, 요산의 요 배설량 증가 등의 일반적인 요로계 결석 위험인자의 동반이다. 멜라민 관련 결석은 주 성분이 요산이므로 수분 공급과 소변 알칼리화의 보존적인 치료로 회복되는 경우가 대부분이다.
Sertoli-Leydig cell tumor is a rare sex-cord stromal tumor of the ovary. They make up less than 0.5 % of all ovarian tumors. We experienced a case of an ovarian Sertoli-Leydig cell tumor in a 4 year-old girl who presented with nausea, vomiting, and lower abdominal pain of 2 days' duration. On physical examination, there was mild tenderness in the right lower quadrant of the abdomen. Abdominal ultrasonography and computed tomography (CT) scan revealed a pelvic mass measuring $5{\times}3cm$ that appeared to arise from the right ovary. At exploratory laparotomy, a $6{\times}5{\times}3cm$ solid right ovarian mass without torsion was found. A right salpingo-oophorectomy was performed. The postoperative course was uneventful. The child was discharged 5 days after surgery.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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