방사선 검사상 종격동 확장으로 나타나는 질환은 흉선종, 배아종, 신경원성 종양, 림프종 등의 원발성 종격동 종양 및 폐암의 림프절 전이 등으로 매우 다양하고 또 이들의 감별진단이 환자의 치료 방침을 정하는데 중요하나, 조직학적 진단을 하기 위해 외과적 생검을 하기에는 그 위험도가 높은 장기이므로 세침흡인 세포학적 생검이 아주 유용한 방법이 되고 있음에도, 그 세포병리학적 진단 기준은 아직 우리에게 친숙한 편이 아니다. 저자들은 1985년에서 1988년 3월까지 서울대학교 병원 병리과에서 검색된 종격동 병변의 세침흡인 생검 16예를 세포병리학적으로 관찰하고 그 결과를 검토하여 보았다. 판독 적절한 검체가 흡인되었던 15예 중 흉선종이 7예, 배아종이 2예, 신경원성 종양이 2예, 림프종이 1예 폐암의 림프절 전이 3예가 세포학적으로 진단 되었다. 조직학적이나 다른 세포학적 방법으로 확진된 예와 본 연구의 세포학적 진단이 비교 가능하였던 9예중 7예에서 진단이 일치하였는데, 그 중 5예는 흉선종, 1예는 배아종이었고 1예는 전이성 암으로 진단 일치율은 77%였다. 조직학적 진단과 세포학적 진단이 상이하였던 예는 2예로 1예는 흉선종이 림프종으로, 1예는 첨폐가 신경원성 종양으로 오진되었다. 흉선종은 세포학적으로 특징적인 소견을 보여, 대개의 경우 진단에 별 어려움이 없었으나 림프종과 소형세포암이 감별을 요하는 진단이었다.
1985년 부터 1994년까지 18명의 흉선종 환자를 수술치료 하였다. 15명의 환자는 중증근무력증이 없었으며 3명의 환자는 중증근무력증을 호소하였다. Masaoka' 분류에 의한 임상적 병기는 I기 5 명(27.8%), ll기 6명(33.3%), 111기 6명(33.3%), IV기 1명(5.6%)이였다. 18명의 흉선종 환자중 10명 (I기 환자 5명, ll기 환자 5명)은 외과적 치료만을 시행하였으며, 8명(ll기환자 1명, 111기 환자 6명, IV 기 환자 1명)은 외과적 절제와 수술 전후 방사선 치료 및 항암치료를 시행하였다. 수술 사망은 없었 으며,평균3.4년의 추적 관찰 기간동안 3명의 환자가 사망하였다. 전체 환자의 5년 생존율은 82.2$\pm$9%였으며, 임상적 병기에 따른 5년 생존율은 I기와 II기 100%, III기 62.5 %였으며 IV기 에서는 생 존 환자가 없었다 수술시야상에서 비 침습성으로 판단된 II기 흉선종 환자 1명 에서 흥막과 종격동에 흉선종이 재발된 경우가 있었다. 흉선종의 재발로 2명의 환자에서 수술후 14개월과 52개월째에 재수술을 시행 하였다. 흉선종의 예후와 연관이 있는 인자는 Masaoka')분류에 따른 임상적 병기와 흉선종의 완전절제여 투였다. 중증근무력증은 생존율의 위험 인자 \ulcorner아니었다.
흉선의 유암종은 매우 드문 종격동 종양으로, 1972년에 Rosai와 Higa에 의해 기술되었다. 흉선의 유암종은 Kultschizky 세포에서 생기는 종양으로 생각되어지며, 흉선종과 다른 종양으로 간주되어 왔다. 흉선의 유암종의 병리학적인 진단으로 병리학적, 면역조직화학적, 전자현미경적 소견을 이용한다. 유암종의 50% 정도에서는 내분비 질환을 가진다. 재발과 흉곽외 전이가 특징적이다. 발견당시나 재발의 경우에 외과적인 절제가 가장 효과적이라고 생각된다. 그러나 방사선 치료나 항암치료의 역할은 분명하지 않다. 저자들은 수술 및 병리학적으로 증명된 57세 남자의 흉선 유암종 1예를 경험하였기에 간단한 문헌 고찰과 함게 보고하는 바이다.
배경: 중증근무력증 환자의 약 10% 정도에서 흉선종이 동반된다. 흉선과 흉선종은 중증근무력증의 병태생리에 의미 있는 역할을 한다. 그러나 흉선 절제술 후 환자의 증상과 예후에 흉선종이 미치는 영향에 대해 아직 정립되어 있지 않은 실정이다. 흉선종이 중증근무력증 환자의 증상 관해에 미치는 영향에 대해 후향적으로 연구하였다. 대상 및 방법: 1992년 7월부터 2002년 12월까지 중증근무력증으로 확대 흉선절제술을 시행받은 100명의 환자를 대상으로 하였다. 흉선종군은 30명, 비흉선종군은 70명이었고, 두 군간의 수술 전후 Ossermann병기 변화를 비교하였다. 결과: 비흉선종군은 평균 나이가 34.7 ($12.7{\sim}47.7$)세였다. 그리고, 수술 전 Ossermann 병기는 평균 3.06이었고, 수술 우 평균 1.41로 감소하였다 흉선종군은 평균 나이가 50.9 ($37.3{\sim}64.5$)세였다. 그리고, 수술 전 Ossermann 병기는 평균 3.00이었고, 수술 후 평균 1.47로 감소하였다. 남자의 비율은 흉선종군보다 비흉선종군에서 더 높았다(35% vs 30%). 흉선종의 Masaoka 병기는 1기가 27명, 2기가 3명이었다. 흉선종군과 비 흉선종군 간의 Ossermann 병기 변화는 통계적으로 차이가 없었다(p=0.09). 결론: 흉선종의 유무는 흉선제거술을 시행받은 중증근무력증 증상의 관해나 호전에 영향이 없었다.
전종격동 하부에 심장과 연접한 이소성 흉선종은 폐암뿐 아니라 흉선종, 생식세포암, 림프종, 전이성 종양 등의 여러 질환과 감별이 필요하다. 병리조직상으로는 이소성 흉선종에 대한 주의가 없는 경우, 미분화상피암, 암성병변의 림프절 전이, 또는 림프구가 우세하게 관찰되는 경우 림프종 등으로 오진될 수도 있으므로 감별진단에 있어 주의가 필요하다. 또한 낭성 흉선종은 이러한 감별진단을 더욱 어렵게 한다. 저자들은 하부 종격동에 심장 우측과 연접하여 발생한 이소성 낭성 흉선종 환자 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Good증후군은 성인에서 발생하는 B세포 와 T세포 면역 결핍증의 드문 원인 질환으로 임상적인 특징은 세군 감염 빈도의 증가 및 바이러스, 진군의 기회 감염이다. 가장 일치하는 면역학적 이상은 저감마글로부린 혈증과 B세포가 감소되거나 소실되는 것이다. 이 증후군의 치료는 흉선종의 절제 및 적절한 면역글로부린 G 역가를 유지하기 위한 면역글로부린의 투여이다. 저자는 1예의 Good증후군을 경험하였는데 환자는 64세 여자로 빈번한 비강 폐 감염의 병력을 가지고 있다. 흉부전산화단층 촬영에서 폐렴과 전 종격동 종괴의 소견을 보였으며 경피적 침 생검에서 흉선종으로 진단되었다. 환자는 흉선절제술을 시행 받았으며 저감마 글로부린혈증을 치료하기 위해서 면역글로부린을 투여 받았다.
Non-typhoid salmonella감염질환은 악성 종양, 당뇨병, 스테로이드의 장기사용 등 면역 기능이 저하된 환자에서 흔히 균혈증과 동반되어 드물게 보고되고 있다. 그중에 non-typhoid salmonella에 의한 농흉과 심낭염의 합병 발생은 극히 드물다. 저자들은 흉막 전이가 동반된 악성 흉선종 환자에서 Group D salmonella 감염으로 인한 농흉과 심낭염이 합병되었던 예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
배경: 원발성 흉선상피세포종(primary thymic epithelial neoplasm)은 다양한 생물학적 및 형태학적인 특성을 가진 종격동 종양이다. 이 연구에서는 59예의 흉선종 환자를 새로운 WHO분류에 따라 재분류하고, Masaoka 임상적 병기를 비롯한 여러 가지 임상적인 특성을 분석함으로써 예후에 영향을 미치는 인자를 알아보고 WHO 분류가 독립적인 예후인자가 될 수 있는지를 알아보고자 했다. 대상 및 방법: 1986년 12월부터 2003년 8월까지 계명대학교 동산의료원에서 흉선종으로 진단 받은 후 수술적 치료를 받은 59예를 대상으로 생존율에 영향을 미치는 예후인자를 흉선종의 조직학적 분류(WHO classification)와 임상적 병기(Masaoka's clinical stage) 및 환자의 특성(성별, 나이, 중증근무력증 유무, 종괴의 크기, 종괴의 침습 유무, 재발, 전이)에 따라 분석하였다. 그리고 조직학적 분류와 임상적 병기사이의 연관성을 분석하였다. 결과: 남자는 32예, 여자는 27예였으며 평균연령은 50.1$\pm$14.2세였다. 모든 흉선종은 WHO 분류에 따라 A부터 C까지 재분류하였다. WHO 분류에 따라 Type A는 6명(10.2%)이었고 AB는 7명(11.9%), B$_1$은 7명(11.9%), B$_2$는 10명(16.9%), B$_3$는 7명(11.9%), C는 22명(37.3%)으로 나타났다. 여러 가지 임상적 특성 가운데 다변수 분석을 통해 완전절제(p=0.033)와 주변조직으로의 저침습성(p=0.001)이 좋은 예후와 연관이 있는 것으로 나타났다. 전체 흉선종의 5년 생존율은 53%였으며 WHO 분류에 따른 5년 생존율은 Type A+AB가 92.3%, B$_1$+B$_2$가 70.2%, B$_3$+C가 26.1%로 나타났다. WHO 조직학적 분류와 생존율 사이의 상관관계분석에서 WHO 조직학적 분류는 예후와 통제적으로 유의하게 연관성이 있는 것으로 나타났다(p<0.001). WHO 분류에 따른 Masaoka 임상병기 분석에서도 두 변수가 통계적으로 유의하게 연관성을 가지는 것으로 나타났다(p<0.001). 결론: WHO 분류는 단순한 조직학적인 분류일 뿐만 아니라 흉선종의 생존율에 중요한 영향을 미치며 종양의 침습성을 잘 반영하는 예후인자임을 알 수 있었다.
1981년 1월부터 1994년 12월까지 흉선종으로 세브란스병원에서 수술한 65명의 환자를 대상으로 하였다. 환자중 28명(43.1%)이 중증근무력증을 동반하고 있었으며 마사오카 병기에 의하면 1기 28명(43. 11%), 2기 13명 (20.0%), 3기 22명 (33.8%), 4기a와 4기b가 각각 1명 (1.5%) 이었다. 수술사망은 없었고 완전절제가 48명 (73.8%)에서 가능했으며 수술 후 보조치료는 10명에서 시 행하여졌다. 병리학적분류로 24.6%가 상피세포형, 27.7%가 림파구형, )3.9%가 혼합형이 었다. 5년과 10년 생존율은 각각 87%, 82% 이었으며 흉선종의 수술 후 예후인자는 종양의 국소침윤여부, 종양의 완전절제여부, 흉선암, 병기, 중증 근무력증의 동반 여부였다. 1기 흉선종 환자에서는 재발이 없었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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