연구배경 : TGF-$\beta$는 25kD의 단백으로써, 폐섬유증의 병인에 있어 TGF-$\beta$의 발현과 밀접한 관계가 있다고 보고되고 있다. TGF-$\beta$는 세포외 분자들의 합성 및 생산을 촉진할 뿐만아니라 세포간질의 붕괴를 감소시킨다. 특발성 폐섬유증을 포함한 다른원인에 의한 간질성 폐질환의 폐섬유증에 있어 TGF-$\beta$의 발현양상은 상향조절된다고 알려져 있다. 연구방법 : 본연구는 특발성 폐섬유증과, bleomycin, 유육종증, 및 폐의 호산구성 육아종에 의한 간질성 폐질환에 있어서 TGF-$\beta$의 발현 양상를 연구하고자 개흉 폐생검으로 채취된 특발성 간질성 폐섬유증 3예의 6절편과 폐절제시 채취한 5예의 정상조직을 연구재료로 하였고 bleomycin, 유육종증 및 폐의 호산구성 육아종에 의한 간질성 폐질환환자 각각 3예로부터 얻은 6절편에서 TGF-$\beta$의 단세포군항체를 이용하여 면역조직화학적 검색을 실시하였다 결과 : TGF-$\beta$은 5예의 정상조직의 기관지 상피세포나 폐포세포에서는 약하거나 중등도로 발현되었다. 3예의 특발성 폐섬유증 6절편 중 5절편에서 폐포벽의 간질성 섬유모세포들에서 발현되었고, 1절편에서는 증식된 폐포내 폐포세포에서 발현되었으며 그 정도는 비균질적인 양상을 보였다. 3예의 6절편 중 5절편에서 강한발현을 1절편에서는 중등도의 발현을 나타냈으며 bleomycin이 원인이 되는 간질성 폐질환 6절편중 2절편에서는 중등도의 발현을 4절편에서는 강한발현을 보였고, 유육종증이 원인이 되는 간질성 폐질환 6절편 중 3절편에서 중등도의 발현을, 3절편에서 강한 발현을 보였다. 폐의 호산구성 육이종이 원인이 되는 간질성 폐질환 6절편중 2절편에서 중등도의 발현을, 4절편에서 강한 발현을 보였다. 결론 : TGF-$\beta$의 발현 증가는 특발성 폐섬유증, bleomycin, 유육종증 및 폐의 호산구성 육아종에 의한 간질성 폐질환에 있어서 폐섬유증의 병인과 상당한 관련이 있음을 암시해 주는 것으로 생각된다.
연구배경: 기관지 폐포세척액의 세포구성에 대한 분석은 미만성 간질성 폐질환에서 폐조직검사를 보완하거나 대신할 수 있는 검사방법이며 폐포염의 성격을 가장 신속하게 알 수 있고, 미만성 간질성 폐질환의 감별진단을 가능케 한다. 그러나 아직 기관지폐포세척세포에 대한 분석자료가 많지 않은 점에 착안하여 정상인의 기관지폐포세척세포와 여러 미만성 간질성 폐질환의 기관지폐포세척세포를 비교분석하여 차이를 알아보고 일차적 감별진단에 도움이 될 수 있는지를 알아보았다. 방법: 굴곡성 기관지내시경을 이용하여 정상인과 미만성 간질성 폐질환 환자의 기관지폐포세척액을 채취하여 세포를 염색하여 감별, 계수하였으며, 흡연군과 비흡연군간의 차이 및 정상군과 여러 미만성 간질성 폐질환환자의 기관지폐포세척세포의 백분율, 절대수치 및 분포의 차이를 비교분석하였다. 결과: 정상군에서 흡연군과 비흡연군간에는 세척액회수율, 총세포수, 세척액 ml당 세포수, 임파구백분율 및 임파구수, 대식세포백분율 및 대식세포수, 호중구백분율 및 호중구수, 호산구백분율 및 호산구수, FEV1(%), FVC(%)에서 유의한 차이가 없었다. 총세포수는 교원성질환, 과민성폐장염, 특발성폐섬유증, 속립성결핵에서 의미있게 증가하였고 임파구백분율은 과민성폐장염, 특발성폐섬유증, 속립성결핵에서 의미있게 증가하였으며, 대식세포는 특발성폐섬유증, 속립성결핵에서 의미있게 증가하였다. 호중구는 교원성 질환, 과민성폐장염, 특발성폐섬유증, 속립성결핵에서 그리고 호산구는 교원성 질환, 과민성폐장염, 특발성폐섬유증에서 의미있게 증가하였으며, 질환별로 폐포염의 양상을 알 수 있었으나 각 질환간의 염증세포의 빈도의 차이는 관찰되지 않았다. 결론: 굴곡성 기관지내시경을 이용한 기관지 폐포세척액의 세포구성에 대한 분석을 통해 많은 ILD 증례에서 폐포염의 존재를 알 수 있으나 ILD의 감별진단에 응용하기는 어렵다.
Imatinib-mesylate는 만성 골수성 백혈병과 소화기 위장관 기질암의 효과적인 치료제로 인정되면서 사용량이 급격하게 증가하고 있다. Imatinib-mesylate로 치료 중 발생하는 기침이나 호흡곤란은 대부분 폐부종이나 흉수, 간질성 폐질환에 의하여 발생하며, 간질성 폐질환의 경우 조직학적으로는 비특이적 간질성 폐렴, 과민성 폐렴, 호산구 침착 등의 형태로 발생한다. 그러나 imatinib-mesylate에 의하여 간질성 폐질환이 발생하는 기전은 아직 알려져 있지 않다. 치료는 대부분 imatinib-mesylate를 중단하거나 부신피질호르몬제를 사용한 후 호전된다. Imatinib-mesylate를 사용하는 경우 호흡기계에 발생하는 부작용에 대한 관찰이 필요할 것이다. 저자들은 위장관 기질암으로 imatinib-mesylate를 복용하던 중 발생한 과민성 폐렴을 경험하여 보고하는 바이다.
연구배경: 간질성폐질환의 진단을 위해 개흉폐생검이 전통적으로 이용되어 왔으나, 수술적검사로 인한 합병증의 위험성이 크다. 최근 간질성폐질환의 진단에 있어서 고해상도 전산화단층촬영(HRCT)과 경기관지폐생검이 널리 이용되고 있으며, 비교적 안전하고 진단율 또한 높은 것으로 알려져있다. 이에 저자들은 간질성폐질환의 진단에 있어서 이들 검사방법들의 유용성을 비교하여보고자 하였다. 방 법: 1995년 5월부터 1998년 6 월까지 단국대학교부속병원에서 급성 및 만성 간질성폐질환의 진단을 위해 HRCT와 개흉폐생검을 시행한 19명의 환자들의 의무기록을 후향적으로 조사하여 이들 환자들의 임상소견, 기저질환, HRCT소견, 경기관지폐생검소견, 개흉폐생검소견, 개흉폐생검의 합병증, 개흉폐생검 후의 치료방법 등을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결 과: 대상 환자 중에서 증상의 시작에서 개흉폐생검까지의 기간이 2주 이상인 만성 간질성폐질환 환자는 13명(68.4%)이었으며, 2주 미만인 급성 간질성폐질환 환자는 6명(31.6%)이었다. 개흉폐생검으로 만성 간질성폐질환 환자중 92%(12/13)에서 특정진단이 가능하였고(Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia 5명, Constrictive bronchiolitis 2명, Usual interstitial pneumonia 3명, 과민성폐장염 1명, 호산구성폐장염 1명), 급성 간질성폐질환 환자들은 모두에서 특정진단이 가능하였다(급성 간질성폐렴 5명, 카리니 주폐포자충폐렴 l명). 개흉폐생검으로 특정진단이 가능하였던 12명의 만성 간질성폐질환 환자에서 HRCT의 첫 번째 가능한 진단명이 옳았던 경우는 50%(6/12)였다. 개흉폐생검 후 만성 간질성폐질환 환자의 62%(8/13)에서 특정 치료를 받았고(스테로이드치료 : 7명, 이사: 1명), 급성 간질성폐질환 환자들은 모두에서 특정 치료를 받았다(스테로이드치료 : 5명, 스테로이드와 항생제치료: 1명). 개흉폐생검 후 병원내 사망율은 5.3%(1/19)였다. 결 론: 간질성폐질환에서 HRCT와 경기관지폐생검에서 특정진단을 못 내릴 경우 개흉폐생검은 비교적 합병증이 적으면서 유용한 진단방법이며, 특히 급성 간질성폐질환에서는 치료에 많은 도움을 줄 수 있다.
목적: 이 연구의 목적은 간 병변 발견에 있어 1.5-T 자기공명영상에서 자유 호흡 확산강조 영상과 호흡 유발 확산강조 영상의 유용성을 비교하는데 있다. 대상 및 방법: 47명의 환자(평균 57.9세, 남성:여성 = 25:22)가 한번의 간 자기공명 영상검사에서 자유호흡 확산 강조 영상과 호흡유발 확산 강조 영상을 동시에 시행하였다. 이를 두 명의 영상의학과 의사가 호흡유발 이미지 세트(B50, B400, B800 확산강조 영상과 ADC map)와 자유호흡 이미지 세트를 2주간의 시간 간격을 두고 무작위로 후향적 분석을 시행하였다. 영상분석을 위하여 특정영역(ROI)를 설정한 후에 간의 신호대 잡음비 (signal-to-noise ratio, SNR)와 대조도(contrast-to-noise ratio, CNR)를 계산하였다. 결과: 32개의 낭종, 13개의 혈관종, 7개의 간세포암, 6국소 호산구성 간질환, 2개의 전이, 1개의 초점성 결절성 과증식과 글리슨막의 가성지방종을 포함하는 총 62개의 병변이 두 명의 평가자에 의하여 분석되었다. 비록 통계적 유의성을 없었으나, 전체적인 병변 발견의 sensitivity는 호흡유발 확산강조 영상이 [평가자 1:평가자 2, 47/62(75.81%):45/62(72.58%)] 자유호흡 확산강조 영상보다 [44/62(70.97%):41/62(66.13%)] 더 높은 수치를 보였다. 특히 1 cm보다 작은 국소 간 병변 발견의 sensitivity는 호흡유발 확산강조 영상이 [24/30(80%): 21/30(70%)] 지유호흡 확산강조 영상보다 [17/30(56.7%):15/30(50%)] 더 우월하였다. 진단적 정확도활 계산하기 위하여 ROC curve (Az value)를 구하였으며 자유호흡 확산강조 영상과 호흡유발 확산강조 영상간에는 통계적 차이는 없었다. 간의 신호대 잡음비 (SNR)와 대조도 (CNR)는 호흡유발 확산강조 영상이 ($87.6{\pm}41.4$, $41.2{\pm}62.5$) 자유호흡확산강조 영상보다 ($38.8:{\pm}13.6$, $24.8{\pm}36.8$) 높았으며 통계적인 유의성이 있었다. (p value < 0.001). 결론: 1.5-T자기공명 시스템서 1 cm보다 작은 간 병변발견에 있어서 호흡유발 확산강조 영상이 자유호흡 확산강조 영상보다 좋으며 이는 호흡유발 확산강조 영상이 높은 신호대 잡음비 (SNR)와 대조도(CNR)를 보이기 때문이다.
BOOP는 미만성 침윤성 폐질환의 한 아형으로서 일반적으로 치료에 좋은 반응을 보이며 진행성 BOOP로 인해 사망하는 경우는 드물다. 최근 Cohen 및 Nizami는 조직검사상 BOOP로 진단된 환자중 전격성 경과를 취하며 사망률이 높고 만성 섬유화증으로 진행하는 일부의 질환을 진행성의 전격성 BOOP로 분류하고 예후에 대한 고찰을 통해 예후 예측 인자에 대해 보고하였다. BOOP에서 불량한 예후를 보이는 경우는 흉부엑스선상에서 간질성 침윤 양상을 보이는 경우, 기관지 폐포 세척액 검사에서 림프구의 증가없이 호증구 또는 호산구가 증가된 경우, 조직검사 소견상 폐섬유화가 동반된 경우를 들 수 있다. 그러므로 수주간의 감기증상과 방사선학적 소견상 빠르게 진행하는 폐포성 침윤을 보이는 경우 진단에서 BOOP를 고려하여 폐 조직검사를 조기에 시행함이 필요하며 부신피질호르몬제 치료를 진단 즉시 시작한다면 BOOP가 폐섬유화로 진행함을 예방할 수 있다고 판단된다. 저자들은 최근 진행성의 전격성 BOOP로 진단후 부신피질호르몬제 및 erythromycin 계열 항생제의 투여로 성공적으로 치료한 일례를 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.
목 적 : Mycoplasma 폐렴은 소아과 영역에서 비교적 흔한 질환인데 동반되는 다양한 폐외 소견에 대해서는 많은 보고들이 있으나 간염에 대해서는 연구된 바가 적으며 특히 국내에서는 이에 대한 연구가 미미한 실정이다. 따라서 저자들은 M. pneumoniae에 의한 간염의 전반적인 임상적 특성들을 조사하여 보고하고자 한다. 방 법 : 2001년 1월1 일부터 2004년 12월 31일까지 가천의과 대학교 길병원 소아과에 입원한 556명의 Mycoplasma 폐렴 환아들 중 AST와 ALT 수치가 각각 50 IU/L 이상 증가된 환아로서 A형, B형, C형 간염 및 Cytomegalovirus와 Ebstein-Barr virus가 음성인 65명을 대상으로 계절 분포, 연령 및 성별 분포, 주요 임상 증상 및 진찰 소견, 검사 소견, 방사선 소견, 치료 및 경과 등을 조사 분석하였다. 결 과 : 1) 마이코플라스마 간염은 마이코플라스마 폐렴 중 11.7%에서 발생하였는데 가을과 겨울에 호발하였으며 평균 연령은 $4.11{\pm}3.07$세로 남녀비는 1.2 : 1이었다. 소화기 증상으로는 오심/구토가 26.2%, 식욕부진과 설사가 각각 12.3%, 복통이 6.2%였으며 간장종대와 비장종대는 각각 4.6%에서 관찰되었다. 2) 백혈구 증다증이 41.5%, 호중구 증다증이 29.2%였으며 백혈구가 $5,000/mm^3$ 미만으로 감소된 경우가 10.8%였고 호산구 증다증이 38.5%였다. 또 혈색소가 11.0 g/dL 미만으로 감소된 경우는 20.0%였으며 혈소판이 $450,000/mm^3$ 이상으로 증가된 경우는 18.5%였고 $150,000/mm^3$ 미만으로 감소된 경우는 6.2%였다. 적혈구 침강 속도는 75.4%에서 증가되어 있었으며 C-반응성 단백은 93.8%에서 양성이었고 가장 높은 수치는 38.28 mg/dL이었다. 3) AST의 평균은 $293.80{\pm}1,031.30IU/L$였으며 가장 증가된 경우는 7,740 IU/L였고 ALT의 평균은 $181.48{\pm}513.44IU/L$였으며 가장 증가된 경우는 3,400 IU/L였다. 고빌리루빈혈증을 보인 경우가 7.7%였고 가장 증가된 경우는 3.5 mg/dL이었다. 알부민이 3.5 g/dL 미만으로 감소된 경우는 58.5%였고 가장 낮은 수치는 2.1 g/dL이었다. 4) 흉부 방사선 촬영상 대엽성 또는 소엽성 폐렴이 78.5%로서 가장 많았고 기관지 폐렴이 16.9%, 간질성 폐렴이 4.6%였다. 침윤은 80.4%에서 일측성이었으며 침윤 분포를 보면 좌폐하엽이 39.2%로 가장 많았다. 늑막 삼출은 26.2%에서 관찰되었으며 모두 일측성이었다. 5) 재원 기간은 평균 $9.91{\pm}4.82$일이었고 간기능 회복 시기는 평균 $9.94{\pm}4.38$일이었는데 8-14일 사이에 회복되는 경우가 47.7%로 가장 많았고 25일 걸린 1례(1.5%)만 제외하고 모두 21일 이내에 간기능이 완전히 정상으로 회복되었다. 흉부 방사선 소견상 폐침윤이 소실될 때까지의 기간은 평균 $14.29{\pm}13.48$일이었으며 87.7%에서 21일 이내에 소실이 되었다. 결 론 : Mycoplasma pneumoniae 간염은 대부분 3주 이내에 회복되는 양성 경과를 취하나 그 빈도가 낮지 않으므로 마이코플라스마 폐렴시 간기능 검사에 주의를 기울여야 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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