• Journal of Chest Surgery
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• 제30권9호
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• pp.927-931
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• 1997

신생아에서 선천적 삼첨판 폐쇄부전은 자주 보고되지만 건삭파열에 의한 이차성 삼첨판 폐쇄부전은 아주 드물다. 환아는 생후 1일의 남아로 출생 직후부터 심한 호흡곤란, 청색증 및 산혈증이 관찰되었고, 무호흡과 함께 서맥이 빈번히 나타났다. 심초음파도 검사를 시행하여 폐동맥 판막을 통한 우심유출로 혈류가 관찰되지 않아서 폐동맥 폐쇄증으로 진단되었다. 수술 소견에서 폐동맥 및 폐동맥 판막의 기형은 전혀 없었고, 삼첨판의 전방 유두근 건삭파열이 새로이 확인되었다. 삼첨판 폐쇄부전은 건삭 형성술을 실시하여 성공적으로 교정하였으며, 술전 심초음파도에서 주폐 동맥에 폐혈류가 관찰되지 않았던 것은 심한 삼첨판 폐쇄부전 때문이었던 것으로 판단되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권4호
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• pp.308-311
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• 2005

단심실에 있어서 폰탄 수술의 위험인자로는 폐동맥 크기 이상, 증가된 폐동맥 압력과 폐혈관 저항 등이 알려져 있다. 특히 한쪽 폐동맥의 심한 형성 부전이나 협착, 폐쇄는 폐혈관 단면적을 감소시키고 폐혈관 저항을 증가시켜 결과적으로 폰탄 수술의 위험성을 증가시킨다. 하지만 한쪽 폐동맥으로의 혈류가 전혀 없는 단심실 환자의 경우에도 혈역학 지표가 적절한, 잘 선택된 환자군에서 폰탄 수술의 성공 사례가 보고되고 있다. 본원에서는 심한 좌폐동맥 형성 부전으로 우폐동맥만 기능하는 삼첨판막폐쇄, 폐동맥 폐쇄를 보이는 환아에게 폰탄 수술을 시행하였기에 보고하는 바이다.

• 대한치과보철학회지
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• 제52권4호
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• pp.317-323
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• 2014

상아질 형성 부전증은 발병율이 1 : 6 - 8000정도인 상염색체 우성 유전질환으로 변색된 치아, 저 형성, 저 석회화된 법랑질과 상아질로 인해 잦은 파절이 발생하고 교모가 급속도로 진행된다. 따라서 적절한 시기에 적극적인 치료를 하는 것이 잔존 치아를 오래 보존할 수 있는 유일한 방법이다. 본 증례의 환자는 제1형 상아질 형성 부전증을 가지고 있는 19세 남자로 갈색 빛의 치아와 곳곳에 파절된 법랑질, 약간의 수직 고경 상실, 상하 전치부치간 공간 존재, 구치부 5개의 치아 상실을 보이고 있었다. 전치부 심미성과 약간의 수직 고경 상실을 고려해 수직 고경을 증가시켰다. 인상 채득 과정에서 다수치아 인상의 어려운 점을 레진 캡을 이용하여 극복하는 방법을 사용하였고 치아 변색을 가리고 강한 강도를 가지는 단일 구조 지르코니아를 이용한 고정성 보철물로 최종 수복하였다. 일련의 치료 과정을 통하여 심미적, 기능적으로 만족할 만한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권1호
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• pp.96-101
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• 2009

국소적 치아이형성증(regional odontodysplasia)은 매우 드물게 나타나는 치아의 형성 장애로서 치아 발육이 국소적으로 정지되어 발생하며 이환된 유치와 영구치의 모든 경조직이 발육 부전이나 석회화 부전을 나타내는 질환이다. 하악 보다는 상악에서 호발하는 것으로 알려져 있으며 인종간의 차이는 없고, 여성에서 2배 정도 많이 발생한다. 국소적 치아이형성증의 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 국소적 혈액 순환 장애나 체성 돌연변이, 바이러스 침투, 치배 감염, 치아 외상, 이상고열, 방사선 조사, 영양 및 대사 장애, 유전 등이 보고되었다. 이환된 치아는 정상치아보다 크기가 작고, 저형성을 보이며, 노란색 또는 황갈색을 나타내고, 거칠고 취약한 치면을 가진다. 방사선학적인 특징은 법랑질이 정상의 경우보다 얇고 치밀하지 못하며, 상아질의 발육부전으로 치수강이 크고, 근관은 넓게 보이며, 치근은 짧고 불명확하게 보인다. 간혹 치관부가 너무 얇고 석회화가 불량하여 방사선사진에 보이지 않을 수도 있다. 이 증례는 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원한 환아에 관한 증례로, 2세 3개월 남아에서 임상 구강검사 및 방사선사진검사 결과 하악 좌측 1/4 악의 유치열에 발육부전과 석회화부전 소견을 보이는 국소적 치아이형성증으로 진단되어 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제4권1호
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• pp.157-163
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• 1987

저자들은 7세 여아에서 골형성 부전증으로 우측경골에 심한 전방만곡을 절골술 및 수내고정법으로 교정하였다.

• 대한치과의사협회지
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• 제36권3호통권346호
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• pp.173-175
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• 1998

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권7호
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• pp.547-551
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• 2001

대동맥궁 재건술시 시행하는 완전순환정지는 술후 신경학적 손상과 관련된다. 저자들은 국소 순환으로 뇌와 심근혈류를 유지하면서 완전순환정지를 시키지 않고 시행한 변형 Norwood술식을 2명에서 시행하였기에 보고한다. 한 명은 체중이 3.1kg인 생후 13일된 여아로서 좌심형성부전증후군의 이형 환자였고 다른 한 명은 생후 38일된 체중 3.4kg의 남아로서 심한 대동맥 발육부전 및 축착증과 좌심실유출로 협착을 동반한 Taussig-Bing 기형이었다. 두 환아 모두 무명동맥에 직접 동맥캐뉼라를 삽관한 다음 저체온 상태에서 무명동맥과 관상동맥 혈류를 유지하면서 Norwood술식을 시행하였으며 두 명 모두 술후 신경학적, 심장 혹은 신기능 합병증은 없었다. 이 방법은 좌심형성부전증후군이나 대동맥 축착증 혹은 단절증과 같은 대동맥궁 기형 환자의 수술시 완전순환정지로 인해 발생될 수 있는 허혈성 손상으로부터 뇌와 심장을 보호할 수 있는 한 방법으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권2호
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• pp.161-163
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• 2010

좌심형성부전 증후군을 진단 받은 여자 아이가 생후 12일에 Norwood 수술을 받았다. 수술 중 우연히 발견된 좌상대정맥은 수술 시야를 확보하기 위해 절단하였다. 수술 후 점진적인 저박출증을 보인 환아는 수술 후 7시간 째 사망하였다. 부검 결과 관상정맥동 유입부가 폐쇄되어 있고, 관상정맥동과 심방 사이에 교통이 없었으며, 좌상대정맥이 관상정맥동 혈류의 유일한 통로였다. 수술 중 우연히 좌상대정맥이 발견된 환자에서, 좌상대정맥이 심장 정맥혈류의 유일한 통로일 수 있으므로 좌상대정맥을 보존해야 한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제65권5호
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• pp.430-434
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• 2008

저자들은 간헐적인 혈담을 주소로 내원한 젊은 남자 환자에서 폐동맥 고혈압을 동반하지 않은 선천성 편측 폐동맥 형성부전증을 진단하여 보고하는 바이다. 선천성 편측폐동맥 형성부전증은 심혈관계 기형 없이 단독으로 일어나는 경우 대부분의 환자에서 경과 관찰 중 특이한 증상 없이 잘 지내지만, 일부 환자에서는 대량 객혈, 심각한 폐동맥 고혈압과 심부전증이 발생하기도 한다. 따라서 조기진단과 주의 깊은 경과 관찰이 중요하다. 폐동맥 고혈압을 가지고 있는 환자에서는 치료 결정에 있어 심도자 검사 및 폐혈관 쐐기조영술을 시행하여 수술적 치료 또는 폐동맥 고혈압에 대한 약물 치료가 고려되어야 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권1호
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• pp.108-111
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• 1997

독립적으로 발생하는 일측 폐동맥의 선천성 형성부전증은 매우 드문 기형이며 대부분 활로씨 4징과 같은 심장기형과 동반하여 발생한다. 동반된 선천성 심기형이라 폐감염이 없는 경우 대부분의 환자에서 증상이 없기 때문에 일차적 인 진단은 흉부방사선 촬영상에서 특징적인 양상을 보이는 것으로써 이루어진다 흉부 단순 촬영상 심장과 종격동이 병변측으로 전위되고, 병변측 폐동맥 음영이 보이지 않으며 흉곽의 크기가 정상측에 비하여 작고 횡격막이 거상된 양상을 보인다. 최근 저자들은 다량의 객혈을 주소로 내원한 48세 남자환자에서 우측폐동맥 형성부전증을 폐관류 스캔과 전산화 감골처리 폐동맥 조영술로 진단하고 우중·하엽절제술을 통하여 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.