• 한국수자원학회:학술대회논문집
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• 한국수자원학회 2004년도 학술발표회
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• pp.971-976
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• 2004

하천유지를 위한 하천내 최소유량의 충족은 사실상 환경문제에 제공되는 것으로서 기본적으로 하천변 수생식물의 생태계 서식처를 유지하거나 복원하기 위해 제공된다. 또한 하천유지유량은 하천의 고유종 동${\cdot}$식물을 보전하고, 아름다운 하천에 대한 심미적 질을 유지하며 여가활동 및 상업적 어획고를 최대로 늘릴 수 있거나 과학적 또는 문화적 관심사의 특성을 보호하는 기능을 위한 목적으로도 제공된다. 그러므로 생태학적인 하천유지유량 차원에서 무엇보다 중요한 것은 충분한 물을 확보하고 쾌적한 하천을 유지할 수 있는 맑은 물을 하천에 흐르도록 하는 것이다. 이와 더불어 하천의 생태학적인 측면에서는 서식지 보호를 고려한 계획이 뒷받침되어야 할 것이다. 기존의 개발은 하천정비, 골재채취, 수중 보와 하구 둑 등 하천시설물 건설, 그리고 댐 및 교량건설 등 인위적인 요인에 의하여 하천환경이 심각하게 변화는 경우가 많다. 특히 댐 건설로 인해 하류지역에 수리학적 변화와 하상 변동 등이 발생하고, 이로 인하여 생태계의 변화를 초래하기도 한다. 따라서 본 연구에서는 금강 최상류에 건설된 용담다목적댐에 의해 인위적으로 하천유입량이 감소하고 이로 인해 발생할 수 있는 수리학적 변화를 모의하여 댐 건설이 금강 상류에 미치는 영향을 분석하고자 한다. 이를 위해 2차원 유한요소모형을 이용하였으며, 댐 건설전 자연유출량 및 댐 건설후 하천유지유량에 의한 하천의 건조면적, 습지면적을 산정하였다. 또한 하천의 한계소류력과 하도를 형성하는 재료에 따라 바닥면 전단응력을 산정하여 그 차(差)를 활용하여 유량에 따른 유사이송현황을 모의하였다. 모의된 결과를 visual하게 표현하고자 GIS 기법을 이용하여 주요구간에 대한 유사이송현황을 도시하였다.유역의 고도차를 이용한 흐름특성 분석을 위해 수치고도자료를 이용하여 유역흐름특성을 분석할 수 있는 TOPAZ(Topographic PArameteri-Zation) 프로그램을 이용하였다. TOPAZ 프로그램을 통해 분석된 각 격자별 분포형 수문 매개변수는 적합한 관계식을 통해 분포형 유출량을 모의하는데 적용된다.다 정확한 유입량 예측이 가능할 것으로 사료된다.이 작은 오차를 발생하였으며, 전체적으로 퍼프 모형이 입자모형보다는 훨씬 적은 수의 계산을 통해서도 작은 오차를 나타낼 수 있다는 것을 알 수 있었다. 그러나 Gaussian 분포를 갖는 퍼프모형은 전단흐름에서의 긴 유선형 농도분포를 모의할 수 없었고, 이에 관한 오차는 전단계수가 증가함에 따라 비선형적으로 증가하였다. 향후, 보다 다양한 흐름영역에서 장${\cdot}$단점 분석 및 오차해석을 수행한 후에 각각의 Lagrangian 모형의 장점만을 갖는 모형결합 방법을 제시할 수 있을 것으로 판단된다.mm/$m^{2}$로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권4호
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• pp.458-463
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• 2009

목 적 : 뇌갈림증은 연질막 표면에서 외측 뇌실까지 대뇌 피질이 갈라져 열구를 이루며 회색질로 둘러 싸여 있는 드문 대뇌 기형으로서 본 연구에서는 국내 소아에서 발생한 뇌갈림증 환아의 임상양상, 방사선 소견에 대해 전반적으로 고찰하여 질환의 특징을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2005년 1월부터 2007년 12월까지 세브란스 어린이 병원과 영동 세브란스 병원 소아과에 방문 및 입원 치료한 뇌갈림증 환자 13예의 환아를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 고찰하였다 결 과 : 진단 시의 연령은 0-30개월 사이로 평균 연령은 $9.08{\pm}9.61$ 개월이었고, 남녀비 3.33:1로 남아에서 호발 하였다. 뇌갈림증은 일측성이 8예(61.5%), 양측성이 5예(38.5%)였고, 개방형이 4예(30.8%), 폐쇄형이 5예(38.5%), 개방형과 폐쇄형 모두 보이는 혼합형이 4예(30.8%)였다. 모든 환아에서 다른 뇌기형이 동반되었는데 투명 중격 결손이 9예(69.2%), 거미막 낭종이 4예(30.8%), 시신경 형성 부전이 4예(30.8%), 대뇌 피질 형성부전이 4예(30.8%), 뇌실 확장이 3예(23.1%), 뇌량 무형성이 1예(7.7%) 순이었다. 운동장애는 편측 근력 약화는 모든 유형에서 관찰되었고 편마비는 4예에서 사지마비는 3예에서 관찰되어 열구의 유형과 운동 장애의 정도의 상관관계는 알아 볼 수 없었다. 발달 지연이 모든 환아에서 조사되다. 간질 발작은 13예의 환아 중 7예(53.8%)에서 발병하였는데 일측성에서 5예, 양측성에서 2예로 조사되었고 그 중 난치성 간질은 3예(42.8%)였다. 결 론 : 우리나라 소아에서 뇌갈림증의 임상 양상과 신경영상 소견은 열구의 위치, 유형 및 동반기형에 따라 매우 다양하게 나타났다. 뇌갈림증의 조기 진단과 간질 발생에 대한 주의 깊은 관찰이 반드시 필요하며 이와 관련된 보다 많은 환자군을 대상으로 하는 심도 있는 연구가 장기적으로 이루어 져야 할 것이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제47권2호
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• pp.259-264
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• 1999

저자들은 흉부 불쾌감 및 호흡곤란을 주소로 내원한 19세 여자환자에서 우연히 흉부사진상 반월도(scimitar) 모양의 음영 및 우측 폐 형성부전이 발견되어 심초음파, 전산화 단층촬영 혈관조영술, 심도자 및 심혈관 조영술 등으로 확진하여 보존적 치료를 시행한 성인형 Scimitar 증후군을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권8호
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• pp.828-835
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• 1996

1993년 1월 부터 1995년 4월까지 2년 4개 월동안 본 교실에서 시술한 신생 아개심술 총 27례를 대상으로 조사하였다. 남아가 16명. 여아가 11명이 었고 평균나이는 12.1일이며 생후 2일부터 30일까지였다. 체중은 평균 3.29kg이었고 최저 2.6kg에서 최고4.1 kg이었다. 심기형은 대혈관전위증이 11례, 대혈관전위증과와 대동맥축착증 및 심실중격 결손증을 동반한 기형이 1례, 총폐 정 맥환류이 상증이 5례, 총폐정 맥환류이상증이 동반된 단심실증(Double inlet right ventricle)이 I례, 심실중격결손증을 동반한 대동맥 차단중이 )례. 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증 및 폐동맥 판협 착 증이 각각 3례, 1례였고 대동맥궁차단증이 동반한Taussig-Binganomaly와 좌심형성부전증후군 이 각각 1례 씩 이 있다. 총 27명의 환아 중 20명(74.1%)에서 각종 합병증이 발생하여 높은 합병증 발생률을 보였으며 가장 빈 발한 합병증은 지연흉골봉합이 필요하였던 심근 및 폐부종이었다 심폐기 이탈이 불가능하였던 )례를 제외한 24례중 13례(54.2%)에서 심근 및 폐 부종으로 흉골을 봉합하지 못하고 심중환자실로 나왔으며 4례는 지연흉골봉합 이 전에 저 박출증으로 사망\ulcorner였고 9례는 모두 술후 3일째 흉골봉합을 하고 모두 생존 하였다 두번째 빈발한 합병증으로는 급성신부전으로 10례(37%)에서 발생하였으며 이중 7례에서는 복 막투석으로 회복되 었다. 심한 저 박출증은 모두 7례(25.9%)에서 발생하였는데 3명은 심폐 기로 부터 이탈 이 불가능하였다. 그 외 합병증으로 발작성 상심실 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia). 기 관지 폐이형성(bronchopulmondry dysplasia), 창상감염이 각각 1례씩 발생하였으나 극복되 었다. 모두 8명의 환아가 사망하여 29.6%의 수술사망률을 나타내었다. 사망원인은 저 박출증이 7례, 신부전이 3례았다. 심기형에 따른 수술사망은 대혈관전위증의 동맥전환술후 3례, 대동맥축착증이 동반된 대혈관 전위증의 1차 완전교정술에서 1례, 촐폐정 맥환류이상증을 동반한 단심 실증 환아에서 총폐 정 맥 환류이 상 증교정과 폐동맥교약술 후 1례, 대동맥궁차단증이 동반된 Taussig-Bing anomaly의 1차 완전교정술 후 1 례, 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증의 우심실유출로 성 형술 후 1례, 좌심 형 성 부전증후군의 Norwood operation 후 1례 였다. 저자들의 신생아 개심술에 대한 초기경험으로서 높은 수술사망율과 합병증 발생율을 나타내었고 특 히 신생 아의 복잡심기형에서는 사망율이 매우 높았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권5호
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• pp.335-348
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• 2005

배경: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들을 대상으로 술 전상태, 술 후 경과, 사망률과 사망원인을 고찰하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2003년 11월까지 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자 58명을 연구 대상으로 하였다. 수술 당시 환자들의 평균 연령은 $23.1\pm16.2$일($5\~1$일)이었고, 평균 체중은 $3.4\pm0.7\;kg\;(2.1\~4.3kg)$이었다. 진단은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄가 12예($20.7\%$), 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄가 17예($29.3\%$), 단심실이 18예($31.0\%$), 좌측심장형성부전이 11예($19.0\%$)였다. 4예의 총폐정맥연결이상증이 단심실에 동반되었다. 결과: 조기 사망은 11예($19.0\%$)로, 사인은 저심박출증 9예, 부정맥 1예, 다장기부전이 1예였다. 만기 사망은 5예($10.9\%$)로, 사인은 폐렴 2예, 저산소증 1예, 패혈증이 1예였다. 단락술 후 사망에 관여하는 유의한 인자는 술 전 폐동맥 고혈압, 술 전 대사성산증, 술 중 심폐우회술의 이용, 좌측심장형성부전과 총폐정맥연결이상증이었다. 술 후 48시간 동안 24명($41.4\%$)의 환자에서 혈역학적인 불안정성을 보였다. 단락폐쇄에 의한 재수술이 6예, 폐혈류과다에 의한 단락분리술이 1예에서 시행되었다. 걸론: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들은 고위험군을 제외하면 생존률 및 술 후 경과 측면에서 만족할 만한 결과를 보였다. 수술 직후 많은 환자들에서 혈역학적인 불안정성 시기가 있으므로, 지속적인 집중 관찰 및 치료가 필요하다. 고위험군에 대해서는 단락술 후의 혈역학적 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 적극적인 술 후 관리가 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권8호
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• pp.826-830
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• 2003

본 저자들은 출생 후 늘어지며 경구 수유를 잘 하지 못하는 증상으로 본원에서 ARCI 증후군 진단을 받고 경구용 bicarbonate, 1,25-dihydroxycholecalciferol, 비 경구 수유와 폐렴 치료를 받았으나 사망한 1례를 경험하여 이를 보고하는 바이다. 다발성 관절 구축, 신세뇨관성 산증, 담즙 정체성 간염은 ARCI 증후군의 기본적인 임상 증상이기는 하나 이들이 모두 혹은 동시에 나타나는 것은 아니므로 신생아 시기에 늘어지며 관절구축을 보이고 산증이 있는 경우 주의 깊은 추적 관찰을 통해 진단을 내리도록 해야할 것이다. 또한 이들은 성장 부진과 잦은 감염에 시달리게 되므로 일찍부터 비관 삽입 등을 통한 영양이나 감염의 증후를 잘 관찰함으로써 적절한 성장을 할 수 있도록 도와야겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.504-509
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• 1999

배경: 복잡심장기형의 경우 완전교정술식의 높은 난이도와 사망율로 말미암아 심장이식이 고려되고 있다. 그러나 정상심장을 이식하기에 곤란한 복잡기형의 경우 수술전 자세한 계획이 매우 중요하다고 하겠다. 신생아의 복잡심장기형에서 심장이식을 고안하기위한 동물실험을 하였다. 대상 및 방법: 8마리 신생돼지를 사용하여 4차례 심장이식실험을 하였다. 실험 1: 성인에서의 심장이식과 같은 방법으로 시행하였다. 실험 2: 좌심형성부전증후군(Hypoplastic Left Heart Syndrome)의 경우를 모의실험하기 위하여 공여돈의 대동맥궁을 이용한 성형수술을 하였다. 실험 3: 폐동맥성형술을 동반한 심장이식을 하였다. 실험 4: 이식후 장기 생존을 위한 실험을 시도하였다. 결과: 신생돈에서의 심장이식수술은 큰 어려움없이 시행할 수 있었다. 실험후 인공심폐순환에서 벗어날 수 있었으나 2마리는 폐동맥연결부위와 좌심방연결부위의 출혈로 사망하였다. 결론: 이상의 실험으로 대혈관의 위치에 따라 세심한 수술계획을 한다면 거의 실행하지 못할 복잡심장기형이 없을 것으로 보이며 신생아의 경우는 특히 출혈에 대해 주의를 해야 할 것으로 생각되었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제46권5호
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• pp.709-717
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• 1999

연구배경 및 방법 : BOOP는 미만성 간질성 폐질환의 일종으로 기질화폐렴의 특별한 한 형태로도 구분되는 아주 특별한 임상병리 소견을 가진 질환이다. 임상적으로는 내원 수주전부터 감기 유사증상을 앓다가 점차 악화되는 호흡곤란 증세로 내원하여 마치 폐렴양 소견을 보이며, 병리학적으로 폴립형의 육아 조직이 세기관지내에 충전되어 관강내 용종양 조직을 형성하고 폐포관에까지 침범된 기질화된 폐렴의 소견을 보인다. 최근, 저자등은 본원에서 경험한 다섯 증례와 국내의 학술지상에 증례 보고된 19예를 합하여 그 임상적 특성에 대해 분석해 보고 국외의 문헌보고 결과들과 비교분석하고자 하였다. 결 과 : 국내 환자들의 평균연령은 54세이었으며 여성에서 약간 더 많이 발생하였다. 병원에 내원한 주증상은 호흡 곤란 및 기침이었으며 그 지속기간은 평균 41일이었다. 흉부진찰에서 흡기시 악설음이 흔히 관찰되었고 여러 혈액학적 검사소견은 저산소혈증외에는 비특이적이었으며 이들 소견만으로는 폐렴과 구분하기 어려웠다. 폐활량검사에서는 제한성 혹은 폐쇄성과의 혼재형 환기장애가 주소견이었으며 방사선학적으로는 양측성, 반상의 비엽성 폐포침윤을 보였고 고해상 컴퓨터단층촬영에서 잘 확인되었다. 다른 간질성폐질환과는 달리 부신피질호르몬의 치료에 잘 반응하여 양호한 예후 및 경과를 보였다. 상기 국내의 결과는 국외 문헌보고에서 얻은 결과와 비교시에 대체적으로 유사 소견을 보였으나 국내는 여자에서 더 흔히 발생한 차이가 있었으며 엑스선 소견 및 임상경과 등에 대해서는 좀더 추적조사를 하여 비교해야 할 것으로 판단된다. 결 론 : 폐렴양 소견을 보이는 환자에서 적절한 치료에도 불구하고 임상양상이 비전형적이고 진행시에는 임상소견 및 방사선학적 소견 등을 BOOP의 관점에서 재점검해야 할 것이다. 이 질환은 부신피질호르몬제에 비교적 빠른 반응을 보이며 조기 진단으로 완치가 가능하지만 성급한 치료종결시 재발이 잘 되며 급격한 호흡부전으로 사망할 수도 있는 질환이므로 BOOP가 의심되고 치료에도 병이 진행성일 때 적기에 조직검사를 통해 확진함이 중요하다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권1호
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• pp.24-33
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• 2016

뮤코다당증 6형(Mucopolysaccharidosis type VI)은 ARSB 유전자의 변이로 인하여 dermatan sulfate 대사에 관여하는 arylsulfatase B 효소의 결핍으로 유발되는 상염색체 열성 리소좀 축적 질환이다. 본 연구는 국내에서 뮤코다당증 6형으로 진단된 3명의 환자를 대상으로 하였다 3명의 환자는 최초 진단 시 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상인 저신장, 다발성 골형성 부전, 심장 판막 이상 및 각막 혼탁을 보였으며 이후 손목 터널 증후군 및 제한성 폐질환의 양상을 보였다. 모든 환자에서 소변의 GAG (glycosaminoglycan)는 증가되어 있었으며 피부 섬유아세포 또는 백혈구에서 측정한 arylsulfatase B는 모두 감소되어 있었고 중합효소 연쇄반응-염기서열분석법에 의한 ARSB 유전자 검사에서는 c.200T>G (p.Ile67Ser), c.982G>A (p.Gly328Arg), c.571C>T (p.Arg191*), c.1054G>A (p.Asp352Asn)의 이형접합체 돌연변이 및 c.512G>A (p.Gly171Asp) 동형접합체 돌연변이를 발견할 수 있었다. recombinant human Arylsulfatase B (rhASB)를 통한 효소 대체 치료는 2008년부터 국내에서도 허가되었으며 효소대체치료 시행 후 소변 GAG (glyco-saminoglycan)는 감소하였으며 관절 운동 및 지구력은 향상되었다. 그러나 관절 침범 및 각막 혼탁, 심장 및 폐 침범 소견은 호전되지 않았다. 본 연구는 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상을 보였으며 생화학적 검사 및 분자유전학적 검사를 통해 뮤코다당증 6형으로 확진된 3명의 환자를 대상으로 시행한 효소대체치료의 효과를 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제42권1호
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• pp.58-66
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• 1995

연구배경: 급성 간질성 폐렴(Acute interstitial pneumonia)은 Hamman-Rich증후군, accelerated interstitial pneumonia 등의 다양한 이름으로 불리던 질환으로, 임상적으로 급속히 진행하는 급성 호흡 부전증과 양폐야에 미만성 침윤을 보이며, 조직학적으로는 organizing diffuse alveolar damage를 보이는 원인 불명의 질환을 Katzenstein이 급성 간질성 폐렴으로 명명하였다. 이 질환은 발병후 급속히 진행되는 임상양상, 방사선소견, 조직학적 소견에서 특발성 폐섬유화증과 차이가 있으며, 예후도 80~90%의 사망률을 보이나 만성으로 진행되는 특발성 폐섬유화증과는 달리 가역적인 것에서 차이가 있다. 이에 저자들은 최근에 급성 간질성 폐렴 5예를 경험하여 이들에 대한 임상적 고찰을 보고하는 바이다. 방법: 본원에 내원하여 조직학적으로 진단된 급성 간질성 폐렴 환자 5명을 대상으로 하였으며 5예에 대한 연령 및 성별의 분포, 초기증상과 기간 및 전구증상 후 호흡곤란의 발생한 기간 등을 확인하였으며, 호흡곤란후 실시한 전혈구검사와 동맥혈 가스 분석소견을 확인하였으며, 3명에서 실시한 폐기능 검사 소견, 호흡곤란이 발생된 후 촬영한 단순 흉부 방사선 소견과 3명에서 실시한 고해상 흉부 단층 촬영 소견을 각각 관찰하였다. 폐조직소견은 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식과 섬유아세포의 증식 유무와 정도를 관찰하였다. 5예의 치료에 대한 반응 결과를 의무기록지로 후향적으로 조사하였다. 결과: 1) 남자 2명, 여자 3명으로 나이는 31세에서 77세였으며, 증상은 6~40일간의 마른기침과 미열감이 있었으며, 2예에서는 피부발진과 다발성 관절통이 동반되었고, 이후 급속히 진행하는 성인성 호흡곤란증후군(ARDS)의 소견을 보였다. 2) 모든 환자에서 백혈구증다증, 증가된 적혈구침강반응 및 심한 저산소혈증이 있었으며, 뚜렷한 원인없이 발병하였으며, 3예에서 실시한 폐기능 검사상 제한성 환기장애를 보였다. 3) 흉부 방사선 검사상 불규칙적인 분포의 유리음영과 consolidation과 함께 망상의 변형이 있었으며, 조직학적으로는 광학현미경 소견상 폐포와 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식 및 활발한 섬유아세포의 증식을 보였으며, 면역형광현미경 검색을 실시한 2예에서는 특징적으로 간질의 비후가 관찰되었으나 anti-fibrin만이 폐포와 폐포 내강에 염색되었으며, 3예에서 실시한 전자현미경 검사상 폐포 기저막의 분절성 붕괴가 관찰되었으며, 이중 1예는 면역복합체의 침착이 있었다. 4) 스테로이드 강압요법과 기계적 호흡에도 불구하고 급속히 진행되는 호흡부전으로 5명 중 4명이 발병 14일 내지 90일만에 사망하였고, 조직학적으로 비교적 초기의 급성 간질성 폐렴 환자 1명만 생존하였다. 결론: 이상의 조직학적으로 증명된 5예의 급성 간질성 폐렴을 임상적 고찰을 한 바 임상 경과와 조직학적 특징이 만성으로 진행하는 특발성 폐섬유화증과는 뚜렷한 차이를 보이므로 따로 구별되어야 할 것으로 생각된다. 특히 비교적 초기에 진단된 1예에서는 스테로이드 강압요법에 의하여 아무런 후유증없이 완치되었으므로 이 질환의 조기진단 및 치료에 대한 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.