• 제목/요약/키워드: 혈관 중심위 림프종

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악성조직구증과 유사한 혈구탐식증후군을 동반한 코의 혈관중심위 림프종과 Epstein-Barr 바이러스의 관련성 연구 (Epstein-Barr Virus in Nasal Angiocentric Lymphoma with Malignant Histiocytosis-like Hemophagocytic Syndrome)

  • 한지연;김훈교;문한림;서은주;권희정;박연준;민기옥;윤세철;김민식;조승호;김병기;이경식;김동집
    • 대한두경부종양학회지
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    • 제13권1호
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    • pp.9-15
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    • 1997

  • 서론 : 혈구탐식증후근은 고열, 범혈구감소증, 간비장종대, 림프절비대 및 혈액응고장애 등을 동반하는 전신적 질환으로 대부분 면역억제 상태에서 바이러스 및 각종 병원체의 감염에 의해서 유발되고 예후가 불량하다. 조직학적으로 림프세망기관의 조직구의 증가와 혈관탐식현상이 빈번히 관찰되고 이와 같은 현상을 보이는 악성조직구증식증과의 감별이 어렵다. 코의 혈관중심위 림프종은 거의 일정한 Epstein-Barr 바이러스(EBV)양성을 보인다고 보고되고 있고 병의 경과중 혈관탐식증추군이 빈번하게 발생되는데 이는 EBV감염에 의해서 유발된다고 보아지고 있다. 재료 및 방법 : 1985년 1월부터 1995년 12까지 강남성모병원과 성바오로병원에서 코의 혈관중심위 림프종으로 진단 받았던 환자 42명 중 혈구탐식증후근을 동반한 10명을 대상으로 임상양상을 관찰하고, 조직표본에 면역조직화학염색법과 교잡반응을 사용하여 악성세포의 표현형을 살펴보고 EBV와의 관련성을 관찰하였다. 결과 : 10명의 환자 중 5명은 혈관중심위 림프종 진단당시, 3명은 재발시기, 2명은 관해 시기에 혈구탐식증후군을 동반하였다. 모든 환자에서 실시된 치료방법에 상관없이 치명적인 경과를 보였으며 중앙생존기간은 18일(2-44일)이었다. 대상 모두에서 T형세포 표현형과 교잡반응상 EBV양성을 보였으며, EBV는 주로 악성림프종세포에 분포양상을 보였다. 결론 : 혈구탐식증추군은 코의 혈관중심위 림프종의 흔한 합병증으로 불량한 예후를 보인다. 임상적 양상 및 조직학적 검사상 악성 조직구증가증과 유사한 소견을 보여 감별이 어렵고, 치명적 결과를 초래하므로 치료에 어려움을 주고 있다. 코의 혈관중심위 림프종과 밀접한 관계를 보이는 EBV에 의해서 유발된다고 보아지고 있으며 치료의 개선을 위하여 앞으로 병인적연구가 필요하다고 생각된다.

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국한성 두경부 혈관 중심위 림프종에서 화학방사선 병용치료법과 방사선치료 단독요법의 비교 (Combined Chemotherapy and Radiotherapy versus Radiotherapy alone in the Management of Localized Angiocentric Lymphoma of the Head and Neck)

  • 장세경;김귀언;이상욱;박희철;표홍렬;김주항;문성록;이형식;최은창;김광문
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제20권1호
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    • pp.17-23
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    • 2002

  • 목적 : 국한성 두경부 혈관 중심위 림프종에서 화학방사선 병용치료법과 방사선치료 단독요법의 치료성적을 비교하여 화학방사선 병용치료법의 임상적 유용성 여부를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1976년부터 1995년까지 연세암센타에서 병기 I, II기의 두경부 혈관 중심위 림프종으로 치료받은 143 예를 대상으로 하였다. 방사선치료단독(104예)의 경우 20~70 Gy (중앙값 50.4 Gy)를 병소 부위에 국소적으로 조사하였고 화학방사선 병용치료(39예)의 경우에는 1~6회(중앙값 3회)의 화학요법을 시행한 후 병소 부위에 국소적으로 방사선치료를 시행하였다. 치료방법에 따른 반응율, 치료실패양상, 후유증, 생존율 등을 비교하여 보았다. 결과 : 치료에 대한 높은 반응율에도 불구하고 국소치료실패가 치료실패양상의 가장 흔한 원인이었고 화학요법의 시행에 따른 치료실패양상의 변화는 없었다. 치료방법에 따른 환자들의 순응도에는 차이가 없었으나 혈구포식세포 증후군(hemophagocytic syndrome), 패혈증, 난치성 출혈(intractable bleeding), 2차 암(new primary cancer) 등의 발생 빈도는 화학방사선 병용치료법을 시행한 경우에 방사선치료 단독요법을 시행한 경우보다 높은 경향을 나타냈다. 방사선 단독으로 치료한 경우의 5년 생존율과 무병 생존율은 각각 38%와 32%로 저조하였고 화학요법의 시행에도 생존율의 향상은 없었다. 완전관해 여부가 단변량과 다변량 분석에서 가장 중요한 예후인자이었고 화학요법의 병용 여부는 생존율에 영향을 미치지 못했다. 결론 : 국한성 두경부 혈관 중심위 림프종의 치료에서 화학방사선 병용치료법이 방사선치료 단독요법보다 유용하다는 사실이 입증되지 못하였다.

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