Korean Journal of Head & Neck Oncology (대한두경부종양학회지)

The Korean Society for Head and Neck Oncology (대한두경부종양학회)
권호 표지

Epstein-Barr Virus in Nasal Angiocentric Lymphoma with Malignant Histiocytosis-like Hemophagocytic Syndrome

악성조직구증과 유사한 혈구탐식증후군을 동반한 코의 혈관중심위 림프종과 Epstein-Barr 바이러스의 관련성 연구

  • Han Ji-Youn (Department of Internal Medicine, College of Medicine, the Catholic University of Korea Catholic Cancer Center) ;
  • Kim Hoon-Kyo (Department of Internal Medicine, College of Medicine, the Catholic University of Korea Catholic Cancer Center) ;
  • Moon Han-Lim (Department of Internal Medicine, College of Medicine, the Catholic University of Korea Catholic Cancer Center) ;
  • Seo Eun-Joo (Department of Clinical Pathology, College of Medicine, the Catholic University) ;
  • Kwon Hi-Jeong (Department of Clinical Pathology, College of Medicine, the Catholic University) ;
  • Park Yeon-Joon (Department of Clinical Pathology, College of Medicine, the Catholic University) ;
  • Min Ki-Ouk (Department of Clinical Pathology, College of Medicine, the Catholic University) ;
  • Yoon Sei-Cheol (Department of Radiation Therapy, College of Medicine, the Catholic University) ;
  • Kim Min-Shik (Department of ENT-Head & Neck Surgery, College of Medicine, the Catholic University) ;
  • Cho Seong-Ho (Department of ENT-Head & Neck Surgery, College of Medicine, the Catholic University) ;
  • Kim Byung-Kee (Department of Clinical Pathology, College of Medicine, the Catholic University) ;
  • Lee Kyung-Shik (Department of Internal Medicine, College of Medicine, the Catholic University of Korea Catholic Cancer Center) ;
  • Kim Dong-Jip (Department of Internal Medicine, College of Medicine, the Catholic University of Korea Catholic Cancer Center)
  • 한지연 (가틀릭대학교의과대학 내과학교실) ;
  • 김훈교 (가틀릭대학교의과대학 내과학교실) ;
  • 문한림 (가틀릭대학교의과대학 내과학교실) ;
  • 서은주 (가틀릭대학교의과대학 임상병리학과교실) ;
  • 권희정 (가틀릭대학교의과대학 임상병리학과교실) ;
  • 박연준 (가틀릭대학교의과대학 임상병리학과교실) ;
  • 민기옥 (가틀릭대학교의과대학 임상병리학과교실) ;
  • 윤세철 (가틀릭대학교의과대학 치료방사선과학교실) ;
  • 김민식 (가틀릭대학교의과대학 이비인후과학교실) ;
  • 조승호 (가틀릭대학교의과대학 이비인후과학교실) ;
  • 김병기 (가틀릭대학교의과대학 임상병리학과교실) ;
  • 이경식 (가틀릭대학교의과대학 내과학교실) ;
  • 김동집 (가틀릭대학교의과대학 내과학교실)
  • Published : 1997.05.01
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Abstract

Malignant histiocytosis(MH)-like hemophagocytic syndrome(HS) is a fatal complication of nasal angiocentric lymphoma(AL) and difficult to distinguish from MH. Ten of total 42 patients with nasal AL had HS and 9 of them were initially suspected to have MH. Five patients had HS as initial manifestation, 3 at the time of relapse, and 2 during the clinical remission of lymphoma. Four patients were treated by combination chemotherapy(CHOP) and others had only supportive care. Immunohistochemical study and in situ hybridization were performed on the specimen obtained from 10 patients. The median survival of all patients from HS was 18 days(range 2 - 44 days) and all had fatal outcome regardless of the treatment-modality. All cases were positive for UCHL1(CD45RO) and Epstein-Barr virus (EBV) by EBER in situ hybridization. MH-like HS is a fatal complication of nasal AL and has a high association with EBV. Reactivation of EBV may contribute to HS and further investigation of predictive factors and effective treatment of HS should be pursued in future.

서론 : 혈구탐식증후근은 고열, 범혈구감소증, 간비장종대, 림프절비대 및 혈액응고장애 등을 동반하는 전신적 질환으로 대부분 면역억제 상태에서 바이러스 및 각종 병원체의 감염에 의해서 유발되고 예후가 불량하다. 조직학적으로 림프세망기관의 조직구의 증가와 혈관탐식현상이 빈번히 관찰되고 이와 같은 현상을 보이는 악성조직구증식증과의 감별이 어렵다. 코의 혈관중심위 림프종은 거의 일정한 Epstein-Barr 바이러스(EBV)양성을 보인다고 보고되고 있고 병의 경과중 혈관탐식증추군이 빈번하게 발생되는데 이는 EBV감염에 의해서 유발된다고 보아지고 있다. 재료 및 방법 : 1985년 1월부터 1995년 12까지 강남성모병원과 성바오로병원에서 코의 혈관중심위 림프종으로 진단 받았던 환자 42명 중 혈구탐식증후근을 동반한 10명을 대상으로 임상양상을 관찰하고, 조직표본에 면역조직화학염색법과 교잡반응을 사용하여 악성세포의 표현형을 살펴보고 EBV와의 관련성을 관찰하였다. 결과 : 10명의 환자 중 5명은 혈관중심위 림프종 진단당시, 3명은 재발시기, 2명은 관해 시기에 혈구탐식증후군을 동반하였다. 모든 환자에서 실시된 치료방법에 상관없이 치명적인 경과를 보였으며 중앙생존기간은 18일(2-44일)이었다. 대상 모두에서 T형세포 표현형과 교잡반응상 EBV양성을 보였으며, EBV는 주로 악성림프종세포에 분포양상을 보였다. 결론 : 혈구탐식증추군은 코의 혈관중심위 림프종의 흔한 합병증으로 불량한 예후를 보인다. 임상적 양상 및 조직학적 검사상 악성 조직구증가증과 유사한 소견을 보여 감별이 어렵고, 치명적 결과를 초래하므로 치료에 어려움을 주고 있다. 코의 혈관중심위 림프종과 밀접한 관계를 보이는 EBV에 의해서 유발된다고 보아지고 있으며 치료의 개선을 위하여 앞으로 병인적연구가 필요하다고 생각된다.

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