유방의 혈관육종은 매우 드문 악성 육종으로, 영상 소견이 비특이적이며 지금까지의 보고가 제한적이다. 또한 진단 당시 유방 및 비장 각각에서 하나의 큰 병변으로 보인 혈관육종은 거의 보고되지 않았다. 이에 저자들은 과거력이 없는 건강한 젊은 여성의 유방 및 비장에서 함께 관찰된 혈관육종 증례를 영상 및 병리학적 소견과 함께 보고하고자 한다.
혈관확장골육종은 골육종의 드문 아형이다. 늑골은 일반적인 골육종뿐만 아니라 혈관확장골육종에서도 흔치 않은 발생부위이다. 이 종양은 경화된 부분이 없이 혈액이나 괴사된 종양조직을 포함하는 단일성 또는 다발성 낭성 공간으로 구성되므로 다른 양성 낭성 병변과의 감별을 위해 주의 깊은 관찰이 필요하다. 그러므로 늑골이 혈관확장골육종의 호발 부위는 아니지만 일차적인 감별진단에 혈관확장골육종을 포함시키는 것이 중요하다. 늑골에서 발생한 혈관 확장골육종과 일차성 골육종에 관한 기존 보고, 혈관성골육종의 감별진단과 드문 부위에 발생한 골육종의 임상적 특징에 관한 문헌고찰과 함께, 늑골에서 발생한 혈관확장골육종 1예를 보고하는 바이다.
혈관육종은 림프관 및 혈관 내피세포에서 기원하는 피부와 연부조직에서 흔히 발생하는 악성종양으로, 장간막에서 발생한 혈관육종은 드물게 보고되어 왔다. 저자들은 CT와 MRI에서 점진적으로 조영증강되는 종괴로 내부에 출혈과 괴사 부분을 포함한 원발성 장간막 혈관육종의 1예를 경험하여 이를 보고하는 바이다.
상피상 혈관육종은 혈관에 생기는 육종 중 드문 변이이다. 이 종양은 대개 연부조직에서 발생하고, 뼈에서 발생하는 경우는 특히 드물다. 다발성으로 발생한 경우 이 종양은 이차성 골전이와 혼동될 수 있으며, 매우 치명적인 임상 진행을 보일 수 있다. 우리는 61세의 남성에서 다발성으로 발생한 상피상 혈관육종의 증례를 보고하고자 한다. 이 종양은 혈관성 파종으로 인해 발생한 것으로 추정된다. 엑스선 단순 촬영, CT 및 MRI에서 양쪽 하지 장골에 여러 개의 골융해성 병변이 관찰되었다. 이 중 일부는 골피질을 파괴하면서 연조직성 병변도 동반되었다. 초기 영상의학적 검사 결과로는 전이성 암종이 의심되어, PET-CT를 촬영하였다. 흥미롭게도, PET-CT에서는 이러한 병변들이 양쪽 하지 뼈의 반골, 장골, 경골을 따라 분포하고 있어, 혈관을 따라 파종할 가능성이 있는 혈관육종의 가능성도 확인되었다. 병리학적 소견에서 또한 처음에는 전이성 암종의 가능성을 고려하여 추가적인 면역 화학 염색 검사를 시행하였다. 그러나, 혈관성 표지자인 CD31, ERG 등의 검사 결과 강한 양성 소견을 보여 최종적으로 이 병변은 상피상 혈관육종으로 진단되었다. 이번 증례를 통해 뼈에 일차성으로 발생한 상피상 혈관육종에 대한 임상적, 영상의학적 특징을 정리하여, 진단적 혼동을 줄이고 더 나은 치료 방법을 제공하는데 도움이 될 것이다.
대장 혈관육종은 매우 드문 악성 종양이며 빠르게 진행하고 나쁜 예후를 보인다. 우리는 장 폐쇄를 일으킨 대장 상피모양혈관육종의 빠르게 진행한 간전이가 있었던 44세 여자 환자의 사례를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 복부 CT에서 불균질하게 조영증강되는 상행결장의 종괴로 인한 근위부 장 확장 소견이 있었고 수술 후 병리적으로 저분화암종으로 보고되었다. 4개월 후 추적 간 MRI에서 테두리 및 결절성의 현저한 동맥기 조영증강을 보이는 수많은 작은 간 결절들이 새로 생겼으며 간 혈관육종이 의심되는 형태로 보였다. 추가 면역조직화학검사 병리적 이차 의견에서 대장 상피모양혈관육종이 진단되었다. 환자는 6개월 후 추적 복부 CT에서 빠른 진행성 간 전이를 보였으며 8개월 후 사망하였다. 빠른 진행을 보이는 혈관육종의 간 전이의 영상 소견을 통해 혈관육종을 의심하고 재진단할 수 있었던 드문 대장 혈관육종의 교훈적인 사례로 생각된다.
원발성 폐동맥 육종은 매우 드문 질환이다. 임상증상과 방사선학적 소견이 폐동맥 색전증과 유사하기 때문에 진단 시 폐동맥 색전증으로 오진되는 예가 빈번하고, 본 질환의 빠른 진행속도로 인하여, 사망 후 부검을 통해 확인되는 예도 있다. 따라서 폐동맥 색전증으로 진단된 환자가 혈전의 원발병소가 불분명하면서 항응고제에 반응하지 않는다면, 원발성 폐동맥 육종을 의심해 보아야 한다. 폐동맥 색전증으로 진단받은 57세 남자 환자가 5개월간의 항응고제 치료 후에도 우측폐의 종괴모양 병변이 증가하고 주폐동맥 색전증의 크기가 증가되어 수술적인 치료과정에서 폐동맥 내막육종(Pulmonary artery intimal sarcoma)으로 확인되었다. 수술전 혈전으로 의심되었던 저음영의 종괴는 동결조직검사 상 폐동맥 육종으로 의심되었으며, 심낭에 침윤이 있었다. 그 병변과 독립적으로 우폐동맥과 폐실질에서도 혈관육종이 발견되었으며, 인공심폐기하에서 주폐동맥의 완전 절제술 시행 후 Gore-tex graft 치환술과 우측 전폐절제술을 시행하였다. 수술 후 2차례의 항암치료를 시행한 후에 퇴원하였다.
혈관육종은 악성 연부 조직 종양 중 매우 드문 형태의 종양으로 그 중 만성 림프부종에 발생한 것을 Stewart-Treves syndrome이라 부르기도 한다. 이는 일반적으로 유방암의 치료로 행해지는 유방제거술 및 방사선 치료 후 상지의 장기간의 림프부종의 합병증으로 주로 발생되는 것으로 알려져 있으며 예후는 좋지 않은 것으로 보고하고 있다. 저자들은 17년 전 자궁암으로 자궁적출술을 받은 환자가 수술 후 발생한 장기간의 하지의 림프부종으로 인해 1년 전 타병원에서 대퇴부의 수술적인 치료를 받았으나 이 후 대퇴부의 혈관육종이 발생하여 광범위 절제술을 시행한 예를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
3년 전 두피에 발생한 혈관 육종의 과거력이 있는 80세 남자 환자가 호흡 곤란을 주소로 본원 응급실 내원하여 시행한 흉부 X-ray상 좌측 기흉이 진단되었다. 환자는 3년 전 혈관 육종으로 두피의 종양 절제와 방사선 치료를 받았다. 입원 후 지속되는 공기 누출로 폐쐐기 절제술을 시행 받았으며 병리 검사상 혈관 육종의 폐전이가 진단되었다. 환자는 방사선 치료를 시행하였으나 혈관 육종의 폐전이 악화로 폐절제술 후 15개월에 사망하였다. 혈관 육종은 노인에서 두피 또는 얼굴에 호발하는 악성도가 높은 종양으로 드물게 폐에 공동성 병변의 형태로 전이되어 기흉을 발생시킨다. 저자들은 두피에 발생한 혈관 육종의 과거력이 있는 환자에서 폐전이에 의한 기흉을 경험하였기에 보고하는 바이다.
68세 남자 환자가 흉통을 주소로 내원하여 시행한 심혈관 조영술에서 삼 혈관 질환이 발견되어 관상동맥 우회술을 계획하였다. 수술 전 검사로 시행한 컴퓨터 단층촬영 혈관 조영술에서 신동맥하 복부 대동맥부터 양측 총장골동맥에 걸친 거미줄 모양의 혈관 내 종괴가 발견되었다. 대동맥내 혈관 내막육종을 의심하고 심폐바이패스를 사용하지 않는 관상동맥 우회술과 함께 신동맥하 복부 대동맥과 양측 총장골동맥을 절제 후 치환하는 수술을 시행하였다. 병리검사 소견에서 대동맥 내 병변은 혈관 내막 육종이 의심되었다. 수술 후 3개월에 시행한 컴퓨터 단층촬영 혈관 조영술에서 잔존 또는 재발의 증거는 없었다.
14년 령의 중성화 하지 않은 수컷 Siberian Husky는 1개월 전부터 혈뇨, 기면, 식욕부진을 보였다. 신체검사상 복부 팽만과 통증을 확인할 수 있었다. 혈액 및 혈청 화학 검사상 빈혈과 질소혈증을 확인할 수 있었다. 방사선 검사 상 신장의 비대를 확인할 수 있었으며 초음파 검사 상 피수질의 경계가 불분명하며 피질의 에코가 증가한 신장을 확인할 수 있었다. 뇨검사 상에서는 혈뇨와 단백뇨를 확인할 수 있었으며 초기의 감별 진단으로는 신부전, 방광염, 신우신염과 종양을 생각했다. 환자의 상태는 내원 후 계속적으로 악화되었으며 폐사했다. 부검 상에서 복강 내 출혈과 양측 신장의 종양을 확인할 수 있었다. 조직검사 상에서 혈관육종을 진단하였다. 본 증례에서는 개에서 비특이적으로 발생하는 양측성의 신장원성 혈관육종에 대해서 다룬다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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