Pulmonary Artery Intimal Sarcoma with Lung Metastasis

Primary pulmonary artery sarcoma is very rare disease. The diagnosis of pulmonary artery sarcoma is frequently confused with pulmonary embolism because its clinical symptom and radiologic findings are similar with pulmonary embolism. It was often diagnosed at autopsy as it progresses rapidly. So Pulmonary artery sarcoma must be suspected if the origin of thrombus is not known and anticoagulation therapy is not effective. In this case, a 57 years old man who has been diagnosed pulmonary embolism was transferred to our department because of ineffective anticoagulant therapy and its worsening lesion despite of 5 month-therapy. In operative findings, it was pulmonary artery sarcoma that invaded to pericardium. There was angiosarcoma in right pulmonary artery, which metastasized to lung parenchyme. Under cardiopulmonary bypass, we resected main pulmonary artery and right lung. The Gore-tex graft was interposed between main pulmonary artery and left pulmonary artery. He was discharged after chemotherapy.

폐 전이를 동반한 주폐동맥의 혈관 내막 육종

원발성 폐동맥 육종은 매우 드문 질환이다. 임상증상과 방사선학적 소견이 폐동맥 색전증과 유사하기 때문에 진단 시 폐동맥 색전증으로 오진되는 예가 빈번하고, 본 질환의 빠른 진행속도로 인하여, 사망 후 부검을 통해 확인되는 예도 있다. 따라서 폐동맥 색전증으로 진단된 환자가 혈전의 원발병소가 불분명하면서 항응고제에 반응하지 않는다면, 원발성 폐동맥 육종을 의심해 보아야 한다. 폐동맥 색전증으로 진단받은 57세 남자 환자가 5개월간의 항응고제 치료 후에도 우측폐의 종괴모양 병변이 증가하고 주폐동맥 색전증의 크기가 증가되어 수술적인 치료과정에서 폐동맥 내막육종(Pulmonary artery intimal sarcoma)으로 확인되었다. 수술전 혈전으로 의심되었던 저음영의 종괴는 동결조직검사 상 폐동맥 육종으로 의심되었으며, 심낭에 침윤이 있었다. 그 병변과 독립적으로 우폐동맥과 폐실질에서도 혈관육종이 발견되었으며, 인공심폐기하에서 주폐동맥의 완전 절제술 시행 후 Gore-tex graft 치환술과 우측 전폐절제술을 시행하였다. 수술 후 2차례의 항암치료를 시행한 후에 퇴원하였다.