대혈관 혈관염은 대동맥과 이것의 주요 분지의 혈관벽에 만성 염증이 생기는 질환으로써 면역 이상반응에 의한 것이다. 혈액암은 이차적인 혈관염의 아주 드문 원인 중 한 가지다. 우리는 일차성 혈관염을 모방한 급성 골수성 백혈병과 연관된 드문 형태의 대혈관 혈관염에 대해서 보고하고자 한다.
혈관염은 혈관벽의 염증을 특징으로 하는 드문 전신 질환으로 간혹 미만성 폐출혈이나 급성사구체신염으로 생명을 위협하기도 한다. 원인을 알 수 없는 일차성 혈관염도 있지만 자가면역 질환이나 약물, 감염, 종양 등 수많은 원인들에 의해 발생하는 이차성 혈관염도 있으며 분류가 복잡하고 명확한 진단검사가 없어 진단에 어려움이 있다. 또한 다양하고 비특이적인 증상과 징후 및 검사 소견을 보여 혈관염의 진단에는 임상양상, 영상 검사, 자가항체 검사, 병리소견 등 여러 가지 결과를 종합하는 것이 필수적이다. 이 종설에서는 혈관염의 분류와 진단에 중요한 증상 및 징후, 특징적으로 폐를 침범하는 대표적인 폐혈관염의 영상 소견과 감별진단, 그리고 새로운 혈관염 분류를 위한 국제적 연구인 Diagnostic and Classification Criteria in Vasculitis에 대해 소개하고자 한다.
원발성 중추신경계 혈관염은 중추 신경계에서 발생하는 드문 혈관염이다. 뇌농양과 구별하기 힘든, 괴사 패턴의 원발성 중추신경계 혈관염을 진단, 치료를 하였던 본원의 증례를 보고하고자 한다. 시야 흐림, 두통을 주소로 19세 남자 환자가 내원하였다. 조영증강영상에서 가장자리가 조영이 잘되는 괴사성 종괴들의 소견이 뇌량과 좌측 두정-측두 뇌실주위 영역에서 보였는데, 확산강조영상에서 뇌량에 있는 종괴는 중심부에 높은 신호강도를 보였고, 좌측 두정-측두 뇌실주위영역에 있는 종괴는 주변부에서 높은 신호강도를 보였다. 자화율강조영상에서 종괴들 내에 다발성 점상 출혈 소견을 보였다. 비정형적인 뇌농양과 종양성 원발성 중추신경계 혈관염의 가능성을 생각하였다. 먼저 뇌농양을 배제하기 위해 항생제 치료를 시작하였다. 하지만 2주간의 항생제 치료 이후에 시행한 뇌 자기공명영상에서 괴사성 종괴들은 호전되지 않은 소견을 보였다. 병변에 대해 수술적 생검을 시행하였고, 최종적으로 괴사 패턴의 원발성 중추신경계 혈관염으로 진단되었다. 고용량 스테로이드 치료 이후 시행한 뇌 자기공명영상에서 괴사성 종괴들은 작아졌다.
Takayasu 동맥염은 만성 비특이성 동맥염으로 젊은 여자에 호발하며 대동맥궁의 분지 혈관이나 신동맥 등 여러 혈관들을 광범위하게 침범하여 폐쇄를 일으키는 질환으로 알려져 있다. 최근 나이가 많은 52세의 여자 환자에서 신동맥 이하의 복부 대동맥에만 국한적으로 침범하여 삭did(cord-like) 폐쇄를 일으킨 Takayasu 동맥염의 비교적 드문 예를 경험하고 18mm PTFE(polytetrafluoroethylene) 인조혈관을 이용하여 하행 흉부 대동맥과 총장골동맥 분기 직상부 복부 대동맥 사이에 측단 우회술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고한다.
경피적 혈관 봉합기는 혈관 조혈술 및 중재시술 후에 환자와 의사의 불편을 덜 수 있는 비교적 안전하고 간편한 방법으로 알려져 있으나 몇몇 합병증이 보고되고 있다. 본원에서는 경피적 혈관 봉합기를 사용하여 지혈을 받은 후 대퇴동맥 혈관내막염이 발생한 62세 남자 환자를 적절한 항생제 치료 및 자가 대복재정맥을 이용한 혈관 재건술로 성공적으로 치료하였기에 보고하는 바이다.
대동맥수술 후 발생하는 종격동염은 혈관이식편의 감염이 필연적으로 동반되므로 그 치료가 용이하지 않은 것으로 알려져 있다. 저자들은 최근 급성 대동맥 박리증으로 상행대동맥 및 대동맥궁 일부를 인공혈관으로 대체 후 발생한 급성 종격동염 환자 1례에서, 감염된 인공혈관을 제거하지 않고 대망편의 이동을 통하여 치료하여 만족스러운 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
폐동맥 육종은 매우 드문 고등급 악성종양으로, 주로 근위부의 탄력형 폐동맥에, 대개는 종양 충만(tumoral impaction)의 형태로 나타난다. 임상양상과 영상학적 소견이 유사하여 주로 폐 혈전색전증으로 오인되며 가끔 혈관염으로 오인되기도 한다. 우리는 비교적 드문 위치와 형태로 인해 폐 혈전색전증과 혈관염으로 오인했던 폐동맥 내막육종을 경험하였기에 문헌고찰과 더불어 증례를 보고하고자 한다.
Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반병 신염과 유사한 증상을 가지는 10세 여자에게 발생한 급격한 신기능 저하를 동반하지 않은 현미경적 다발혈관염 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 이 혈관염의 경우. 진단 시점 또는 치료 시작할 때의 신장기능 저하가 심할수록 병의 예후가 나쁘므로[20], 사구체 여과율이 떨어지기 전에 빠른 진단과 치료가 필요하다. Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반병이 의심될 경우 단백뇨와 혈뇨가 지속되면, 다른 혈관염과의 감별을 위해 ANCA, 신장 조직검사가 도움을 줄 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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